배경 및 방법 : 미만성 폐포 출혈은 객혈, 호흡곤란 및 빈혈을 동반하며 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포성 음영이 급성으로 진행하는 질환이다. 교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 보고된 바가 적어 저자들은 폐포 출혈의 임상 양상을 알아보고자 21명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과 : 1) 21명의 환자들 중 교원성 질환 환자는 13명(61.9%)이었고, 이 중 전신성 홍반성 낭창이 10례(76.9%)로 가장 많았다. 비교원성 질환 환자는 허혈성 심부전, 승모판 폐쇄부전증으로 인한 심부전, 급성 골수성 백혈병(M2), 비소세포폐암, 자궁경부암의 폐전이와 기타 폐부종, 폐렴 및 급성호흡부전 증후군 등의 예였다. 2) 교원성 질환군에서 여자 환자가 더 많았던 것 외에 임상적 발현 차이는 없었고, 임상 양상으로는 호흡곤란(95.2%), 기침(76.2%), 객혈(61.9%), 발열(33.0%) 순이었다. 크레아티닌은 교원성 질환군이 비교원성 질환군보다 더 높았고($3.26{\pm}3.15$ mg/dl vs. $1.19{\pm}0.94$ mg/dl, p=0.030), 교원성 질환군 환자 13명중 8명(61.5%)이 산장 질환을 동반하였다. 혈색소의 감소 차이는 $2.69{\pm}1.26$ g/dl 였다. 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포음영이(85.7%) 가장 많았고, 미만성 폐포음영이 가장 심한 소견이 혈색소의 감소가 가장 심했던 날보다 $1.38{\pm}4.22$일 늦게 나타났다. 3) 교원성 질환 환자의 경우 대부분 methlyprednisolone pulse, 혈장교환술, cyclophosphamide pulse로 투여하여 사망률은 23.1%였고, 비교원성 질환의 경우 보존적 치료를 하였고 사망률은 50.0%로 높았다. 결론 : 미만성 폐포 출혈은 객혈이 없더라도 발생할 수 있으므로, 다른 임상증상이 있으면 의심해 봐야 한다. 교원성 질환군에서 신장을 동시에 침범한 경우가 많았다. 교원성 질환 환자에서 혈색소의 감소보다 방사선학적으로 악화되는 소견이 하루이상 지연되므로 혈색소의 감소가 임상적 진단에 더 중요한 요소로 판단되며, 예후는 교원성 질환이 동반되었을 때보다 비교원성 질환이 원인일 때 불량하다고 사료된다.
연구배경 : 기계적 호흡치료로 부터의 이탈이란 호흡일을 인공호흡기에서 환자에게 되돌리는 과정으로 여러가지 이탈 방법 중 어떤 방법이 더 낫다는 확실한 보고는 없지만 최근의 연구에서는 자가호흡관찰에 의한 이탈시도가 더 낫다는 보고가 있다. 자가호흡관찰에 의한 이탈때도 자가호흡관찰시간에 대한 확실한 의견은 없다. 저자들은 기관내 튜브를 통한 산소공급으로 1시간 자가호흡관찰후 이탈 및 발관을 동시에 시행하는 방법의 유용성에 대해서 발표한 적이 있으면 이번에는 관찰시간을 30분으로 단축하여 성공이 예상되면 다시 인공호흡기 연결없이 바로 발관을 시행하는 적극적인 이탈 방법을 시행하였다. 방 법 : 1994년 8월부터 1995년 7월까지 1년간 호흡부전으로 기계호흡을 받은 환자를 대상으로 하였으며 이탈은 호흡부전을 초래한 기저질환이 호전되고 활력징후들이 안정된 상태로 유지되며 $FiO_2$ 0.4 이하에서 동맥혈 가스분석상 산소분압이 55mmHg 이상인 경우 시도하였다. 이탈기준을 만족하는 대상환자에서 기관내 튜브를 통해 분당 6L 산소를 공급하고 이탈시킨 상태에서 30분 동안 의사가 환자옆에서 환자의 전신상태, 호흡횟수, 맥박수를 고려하여 청색증, 발한, 빈맥, 혈압상승, 혈압저하 등이 없고, 가스분압이 55mmHg 이상으로 유지될 경우 인공호흡기 연결없이 발관을 시행하였다. 인공호흡기 이탈후 48시간 이상 자가호흡이 가능한 경우를 이탈성공으로 정의하였다. 결 과 : 기계적 호흡치료률 받은 42명중 이탈기준을 만족시키는 15명의 환자에게서 총 17회의 이탈을 시행하였다. 이 17회의 30분 자가호흡관찰후 발판을 시행하는 이탈시도 중 14회가 성공하여 82.4%의 성공율을 보였다. 이탈에 성공한 14명의 환자에서 30분간의 호흡관찰후 실제 이탈후 발관까지는 8명이 30분, 3명이 1시간, 3명이 2시간 이상 소요되었다. 결 론 : 이상의 결과로 튜브를 통한 산소공급후 30분 자가호흡관찰에 의한 이탈의 경우도 1시간 자가호흡관찰에서처럼 높은 이탈 성공률을 보이는 쉽고 유용한 방법이다.
목적: 급성 심근경색증 환자에서 좌심실 이완 기능과 좌심실 충만압은 환자의 예후와 관련되어 있다고 알려져 있다. 이 연구의 목적은 젊은 급성 심근경색증 환자에서 좌심실 이완 기능 저하 및 충만압 상승에 따른 임상 경과의 차이를 파악하고자 하였다. 방법: 2011년 1월부터 2015년 8월까지 Korea Acute Myocardial Infarction Registry-National Institute of Health (KAMIR-NIH)에 등록된 환자 중 젊은 급성 심근경색증(남 < 45세, 여 < 55세)으로 전남대학교병원에 입원한 환자 240명중에서 관상동맥중재술을 시술받고 2년 동안 임상 추적 관찰이 되어 분석 가능한 환자 200명(남 : 여 = 160명 : 40명)을 대상으로 하였다. 200명의 환자를 좌심실 이완 기능이 정상인 군(46명, $39.5{\pm}5.3$세)과 비정상군(154명, $43.5{\pm}5.1$세)으로 나누었다. 좌심실 충만압을 측정하였으며, 좌심실 충만압 상승을 E/e' ratio 15 이상으로 정의하였다. 좌심실 이완 기능 정상군과 비정상군으로 나누었고 정상 좌심실 충만압군과 좌심실 충만압 상승군으로 나누어 각각 주요 심장 사건을 분석하였다. 주요 심장 사건은 사망, 심근경색증의 재발 및 재관류술로 정의하였다. 결과: 연구 대상자를 평균 $40.9{\pm}11.6$개월 동안 임상적으로 추적 관찰한 결과, 이 중 26명(13%)에서 사망, 심근경색증재발 및 재관류등의 주요 심장 사건이 발생하였고, 좌심실이완 기능 정상군과 비정상군 간의 유의한 차이는 없었다(p = 0.810). 또한 좌심실 이완 기능을 정상군과 1도 이완기기능 장애군과 2도 이완기 기능 장애군으로 나누어서 추가 분석하였다. 2도 이완기 기능 장애군에서 심근경색증 재발은 유의한 차이를 보였지만(p = 0.006), 주요 심장 사건과 유의한 차이는 없었다(p = 0.081). 그러나 좌심실 충만압 상승군에서 정상 좌심실 충만압을 가진 환자군에 비하여 주요 심장 사건의 발생률은 유의한 차이가 있었다(p < 0.001). 다변량 분석 결과 주요 심장 사건 발생의 독립적인 인자는 E/e' ratio 15 이상 환자로 파악되었다(p = 0.019). Kaplan-Meier 생존 곡선을 이용한 사망률을 추적한 결과 좌심실 수축 기능 40% 미만인 환자(p < 0.001)와 E/e' ratio 15 이상 환자(p = 0.004)에서 유의하게 생존율이 낮았다. 결론: 높은 좌심실 충만압은 젊은 급성 심근경색증 환자의 예후에 대한 독립적 예측 인자였으며, 좌심실 충만압의 측정은 젊은 급성 심근경색증 환자에서 심근경색증 후 고위험 환자군 분류에 유용할 것으로 기대된다.
연구 배경 : 보건소에서와는 달리 폐결핵 환자들의 일반적 양상과 동태, 치료결과에 대한 일반 중형 종합병원에서의 연구 보고는 별로 없어 본원에서 치료한 환자의 특성과 결과를 보고하며 또한 의료보험 정책 설정에 도움을 주기 위한 것이다. 방법 : 1989년초 부터 1990년 말까지 2년간에 부산시 동래구에 있는 중형 종합병원인 대동병원 제 4 내과에서 진료한 환자, 남자 922명, 여자 1,059명 총 1981명의 의무기록을 조사해서 폐결핵환자들에 관한 것을 분석 검토하였다. 결과: 1) 본 내과 환자 1981명중에 폐결핵 환자는 96명, 4.85%의 빈도인데 내과 환자중에서 상당히 많은 비중을 차지했다. 남자에선 7.81%, 여자에선 2.27%이었다. 초진단 초치료 환자는 61.46%, 재치료 환자는 38.54%인데, 여기엔 61.46%, 재치료 환자는 38.54%인데, 여기엔 남여 차이가 별로 없었다. 2) 연령군별 분포를 보면 노령층에서 많아지는 결핵 전국 실태조사에서와는 달리 남여가 21~40세군이 각각 45.45%와 76.67%를 차지해서 최고 빈도이고, 61세 이상군에서는 남자가 3.03%로 최저이고, 여자는 1명도 없었는데 이것은 노령에서 자타가 모두 폐결핵 진료에 무관심한 까닭이라고 생각된다. 3) 병변의 크기 분류에서 경중이 57.07%, 중등증이 48.96%, 중증이 18.75% 균양성률은 배양검사를 기준으로 했는데 양성이 37.50%, 음성이 46.88%, 균검사를 하지않은 자가 15.63% 이었다. 중증일수록 양성률이 높다는 일반견해와 일치하는 데 특기할 것은 균불감 사자가 경증에선 16.13%인데 중증에서 오히려 좀 많아서 22.22%나 되었다는 것은 주목할 일이다. 초치료자와 재치료자간의 균양성률은 각기 41.07%와 55.00%으로 약간 차이가 있었고 균불검사자는 초치료자가 17.86%로 재치료자 12.50%보다 좀 많았다. 4) 발병모양(초진단동기)은 서서히 발병한 것이 68.75%, 객혈이 9.38%, 급성폐렴양 3.13% 이고, X 선 사진 검사에서 발견된 것이 18.75%로 많았으므로 우리나라에선 여러 경우에 실시하는 폐 X 선사진검사가 결핵 조기진단에 큰 도움이 된다고 하겠다. 5) 8개월이상 진료를 계속한 환자는 초치료자의 35.71%, 재치료자의 25.00%, 경증환자에선 16.13%, 중증환자에서도 겨우 27.78%이었다. 6) 8개월이상 치료자 30명에서는 객담음성화률이 80%, X 선사진상 현저한 경쾌가 56.67%이었는데 중증환자에선 각기 60%와 20%로 저율이었고 재치료환자에서도 역시 각기 60%와 10%도 저율이었다. 결론 : 우리나라의 결핵문제는 아직도 얘우 중요하고 폐결핵 환자의 치료와 관리가 향상되기 위해서는 국가제도의 획기적 개선과 사회보장제도의 향상 그 의사들의 더 많은 노력이 필요하다고 하겠다.
목 적 : 3세 이하에서 Mycoplasma pneumoniae 폐렴은 드문 것으로 알려져 있으나 최근 영유아에서도 Mycoplasma pneumoniae 폐렴이 많이 발생되고 있어서 3세 이하에서의 Mycoplasma pneumoniae 폐렴의 임상적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 1997년 12월까지 4년간 경희대학교 부속병원 소아과에 입원한 환아 중 Mycoplasma pneumoniae 폐렴으로 진단된 3세 이하 환아 30명을 대상으로 의무기록 을 후향적으로 조사하여 임상양상, 혈청학적 소견, 방사선 소견, 합병증 및 치료 효과를 비교 분석 하였다. 결 과 : 1) 3세 이하에서 폐렴으로 입원한 환아 235명중 30명(12.7%)이 Mycoplasma pneumoniae 폐렴이었고 남녀비는 1.3 : 1로 남아에서 다소 높았다. 2) 발생시기는 여름 및 가을, 초겨울에 걸쳐 넓게 분포하였고 1994년과 1997년에 호발하였다. 3) 임상증상은 기침, 객담, 발열 순이었고, 그 외 콧물, 구토 증세도 나타났으며, 청진소견 상수포음이 26례(86.7%)로 가장 많았고, 그 외에 천명, 호흡음 감소가 나타났다. 4) 방사선 소견상 24례(80.0%)에서 폐침윤을 보였고, 일측성이 13례(43.3%), 양측성이 10 례(33.4%)였고, 흉막삼출이 있었던 경우는 1례(3.3%)였으며, 무기폐를 보인 경우는 없었고, 정상 소견이 6례(20.0%)였다. 6) 혈액검사당 백혈구 수는 정상인 경우가 24례(80.0%)였고, 호중구 증가를 보인 경우는 1례(3.3%)에 불과했으며, 호산구 증가는 10례(33.3%)에서 보였으며, 혈침속도 증가는 56.7%, CRP 양성률은 60.0%였다. 7) 냉응집소치가 양성인 경우는 19례(63.3%)였으며, Mycoplasma 항체치가 양성인 경우는 27례(90.0%)로 Mycoplasma 항체치가 더 높은 양성률을 보였으며 두 검사간 상관관계는 없었다. 또한 13례를 대상으로 시행한 Mycoplasma PCR 검사상 12례(92.3%)에서 양성반응을 보여 Mycoplasma pneumoniae 폐렴의 진단에 유용한 검사로 생각되나 이에 대한 임상적용 은 앞으로 더 연구되어야 할 것으로 사료된다. 8) 합병증으로는 피부발진 3례(10.0%)와 흉막삼출 1례(3.3%), 관절통 1례(3.3%)가 발생되었으나 경증이었고 후유증 없이 모두 완쾌되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 폐렴은 3세 이하에서도 드물지 않게 발생되고 있으며, 임상양상의 특징으로는 방사선상 폐침윤이 없는 경우가 많고 합병증 발생이 적으며 증세가 경미하여 회복이 빠른 것 등이다. 3세 이하 폐렴 환아 중 진단되지 않고 누락된 환아가 다수 있을 것으로 생각되며 이 환아들을 포함하면 실제 발생률은 더 높을 것으로 사료된다.
치의학계에서는 의료사고를 일으킬만한 중환자나 응급환자의 빈도가 상대적으로 낮아 의료분쟁에 휘말리는 경우가 적었기 때문에, 이에 대하여 비교적 안전지대로 인식되어 왔다. 그러나 요즈음은 남의 일로 보아 넘기기에는 어려울 정도로 의료분쟁이 증가하고 있다. 이런 연유로 최근에 이르러서는 비교적 다양한 의료사고와 분쟁에 관한 연구가 이루어지고 있으며, 적당한 대처를 위하여 관련된 사항을 분석하고 있으나, 자료가 부족한 실정이다. 본 연구는 2004년 현재 서울시치과의사회 소속 개원치과의사 3684명중, 설문지가 회수된 1882명을 연구대상으로 하며, 치과의사를 대상으로 하는 의료배상책임보험이 시행되고 있는 최근의 개원 치과에서 일어나는 의료사고 및 분쟁의 실태와, 일반적인 치과의사들의 의식을 분석하고, 전체적인 흐름을 파악하여 향후대책의 자료를 제시하는 것을 연구목적으로 한 것으로 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 응답자의 98.47%가 향후 의료사고 및 분쟁 발생에 대한 의구심을 가졌다. 2. 응답자의 27.42%가 의료분쟁을 경험하였으며, 전공의 수련여부와 의료분쟁 경험률 사이에는 유의한 차이가 나타나지 않았다. 3. 의료사고 중 치주.보존 관련 사고가 20.50%로 가장 높았으며, 임프란트 관련사고도 6.17%로 나타났다. 4. 응답자의 43.02%만이 치료 전 충분히 설명을 하였으며, 환자의 정확한 동의없이 치료를 시작하는 경우도 25.90%로 나타났다. 5. 설명 및 동의를 시행하지 않아 의료분쟁이 발생한 것은 16.55%이며, 의무기록 관련자료가 부족하여 문제해결에 어려움을 당한 경우는 10.26%로 나타났다. 6. 응급조치를 시행할 수 있다고 생각하는 경우는 49.73%였으며, 이중 정확한 지식을 갖춘 경우는 23.60%로 나타났다. 7. 의료분쟁 발생시 88.09%가 치과의사에게 조언을 구하였으며, 또한 단체로는 구치과의사회에 주로 자문을 구했다. 8. 의료분쟁과 관련하여 소비자보호원으로부터 자료 제출 요구를 받은 경우는 5.26%로 나타났으며, 이들 중 75.61%는 이에 성실히 대응하였다. 9. 의료분쟁을 해결한 후 83.63%는 비교적 안정적인 심리상태를 회복하였다. 10. 응답자의 99.46%가 의료분쟁처리기구가 필요하다고 느꼈으며, 78.58%는 매우 시급하다고 생각하였다. 11. 66.70%의 치과의사가 의료분쟁 경험이 없이도 의료배상책임보험에 가입하였다. 그러나 응답자의 73.36%는 이 상품에 대하여 잘 몰랐으며, 가입자의 93.36%는 분쟁처리과정을 잘 알지 못했다. 12. 79.00%의 응답자가 의료배상책임보험에 가입한 후에는 의료분쟁이 발생하여도 당황스러우나 가입 이전보다는 비교적 안심할 수 있다고 느끼고 있었다. 13. 의료배상책임보험에 의한 분쟁의 해결시 치과의사는 71.92%가 보통이상으로 만족하였으나, 환자는 35.61%만이 만족하였다. 14. 의료배상책임보험의 보완점으로 53.22%가 분쟁의 신속한 해결을 위해서 보험사, 의사, 환자 모두가 합의 유도에 동참해야 한다고 생각하였으며, 또 29.08%의 응답자가 합의과정에서 환자측의 업무방해를 보험사에서 방어해 주기를 바라고 있었다. 이상의 결과들을 볼 때 증가하는 의료분쟁에 대한 인식을 제고하고 이에 대한 교육 및 해결 장치의 보완이 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 파열된 뇌동맥류 수술후 경련발작은 잘 알려진 합병증으로 항경련제 치료가 요구된다. 저자들은 뇌동맥류 파열에 의한 지주막하출혈 환자에서 수술후 경련발작의 위험인자를 조사하여 경련발작 치료에 임상적 의의를 비교 하고자 한다. 방 법 : 1990년부터 1996년까지 파열된 뇌동맥류로 개두술을 시행한 321명의 환자중 1년 이상 추적관찰(1~4.6년)하였던 206명을 대상으로 후향적 방법으로 조사하였다. 모든 환자는 수술후 3~18개월 동안 예방적 항경련제 치료를 받았다. 경련발작에 기여하는 요인으로서 연령, 성별, 내원 당시 신경학적 상태, 수술전후 전산화단층촬영소견, Hunt-Hess grade, Fisher grade, 뇌동맥류의 위치, 고혈압의 기왕력, 수술시기, 그리고 지연성 신경학적 결손 등을 조사하여 비교 분석하였다. 통계적 검증분석 방법으로 chi-square test와 Fisher's exact test를 이용하였다. 결 과 : 평균 추적관찰기간은 1.8년으로 206명중 18명이 경련발작 소견을 보여 8.7%의 발생률을 보였다. 연령에서 나이가 적을수록, 파열된 동맥류의 위치가 중뇌동맥인 경우에서 경련발작이 높게 나타났다. 지연성 신경학적 결손을 보인 42명의 환자에서 8명(19%)이 경련발작이 발생하여 높은 통계학적 유의성을 보였다. 또한 고혈압의 기왕력, 수술후 뇌전산화촬영상 뇌경색등도 이와 관련성이 있었고, 수술전후 뇌내혈종의 소견이 관찰되면 또한 경련발작이 높게 발생되었다. 그러나 Hunt-Hess grade, Fisher grade, Glasgow Outcome Scale, 그리고 출혈후 수술의 시기 등은 경련발작의 발생빈도와는 통계학적 유의성을 보이지 않았다. 결 론 : 뇌동맥류 파열에 의한 수술후 경련발작의 위험인자로 낮은 연령, 중뇌동맥류, 지연성 신경학적 결손, 수술후 뇌전산화촬영상 뇌경색소견, 고혈압, 그리고 수술전후 뇌내혈종의 유무 등이 연관되었고, 이러한 경련발작의 유발인자를 인지함으로서 수술후 경련발작에 대한 예방과 치료에 도움을 줄 수가 있으며 이에 대한 전향적 연구가 요구된다.
목 적 : 결핵 치료 중 폐병변이 일시적으로 악화를 보이는 경우가 있는데 이것은 적절한 항결핵제의 사용에도 불구하고 이전의 병변이 커지거나 새로운 병변이 생기는 것으로, 폐암과 약제 내성 결핵 또는 비결핵 마이코 박테리움증 등에 의한 치료 실패와 감별을 요한다. 결핵 치료 중 생기는 일시적 악화의 임상 양상과 경과를 관찰하고 이것의 예측 인자를 찾음으로써 다른 질환과의 감별에 도움되고 사망률을 줄일 수 있을 것으로 사료되어 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1998년 3월부터 2000년 7월까지 경상대학병원에서 폐결핵과 결핵성 흉막염으로 진단 받고 6개월 이상 항 결핵 약제를 복용한 환자 205명을 대상으로 하여, 투약 시작 후 약 1개월 간격으로 촬영한 흉부 방사선의 변화를 비교하여 일시적 악화를 판단하였다. 결 과 : 대상환자 205명 종 일시 적 악화틀 보인 환자는 29명(14.1%)이었다. 항 결핵 약제 투여 후 일시적 악화를 보이는 시기는 평균 32일이었고, (폐결핵:평균 35일, 흉수 결핵:평균 25일), 대부분 1개월 째에 일시적 악화를 보였다. 일시적 악화 후에 치료전의 병변보다 줄어드는 데 걸려는 기간은 평균 116일이었고 (폐결해 :114일, 흉수 절핵 :124일), 3 개월 째에 호전 (29%)되는 환자가 가장 많았다. 일시적 악화를 보인 환자 29명중 남녀 비율은 4.8 : 1 (24명:5명)로서 남자 환자가 많았다. 항 결핵제를 사용하기 전의 초기 백혈구 수는 일시적 악화를 보인 군에서 평균 8610/$mm^3$로 그렇지 않은 군의 7308.6/$mm^3$보다 유의하게 높았다(p=0.022). 평균 LDH 농도는 일시적 악화군에서 850.6 IU/L으로 그렇지 않은 군의 594.6 IU/L보다 통계적으로 유의하지는 않았으나 높은 경향을 보였다(p=0.085). 결 론: 항결핵제 사용 중인 환자에서 일시적 악화의 빈도는 14.1%였고, 1 개월 이내외 환자가 가장 많았고, 대부분 4개월 경에 호전되는 양상이었다. 남자인 경우와 혈액의 백혈구 수치가 높은 경우가 일시적 악화를 보인 군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 혈액의 백혈구 수치는 일시적 악화의 예측 인자로 사용 될 수 있을 것으로 생각되며, 흉수 내 총 LDH 농도는 일시적 악화군에서 통계적으로 의미는 없었으나 높은 경향을 보였다(p=0.085).
목 적 : Alport증후군은 유전성 신질환 중 가장 많은 형태로서 흔히 빠른 속도로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport증후군의 임상적 특징을 관찰하여 진단에 도움이 되고자 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1991년 4월부터 1999년 6월까지 경희의대 부속병원 소아과에서 Alport증후군으로 진단된 환아 12명을 대상으로 하였으며 진단 기준으로 신질환, 가족력, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 및 전자현미경상 특징 등 4가지를 설정하여 의무기록을 통하여 비교분석하였다. 결 과 : 12예중 설정된 4가지의 진단 기준에 모두 부합되는 경우는 2예였으며 가족력이 확실치 않았던 예가 3예, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 소견이 없었던 예가 6예였다. 또한 1예에서는 만성신부전에 빠져 신생검을 시행치 못하였으나 나머지 진단 기준을 충족시켰다. 12예 중 남녀의 비는 1:2였으며 신질환 발견시의 연령은 평균 5.6세 였다. 처음 나타난 증상으로 신질환이 먼저 나타난 예는 10예 였으며 나머지 2예에서는 청각장애와 백내장이 각각 처음 증상으로 나타났다. 12예 중 신질환의 가족력을 동반한 경우는 9예였으며 11예에서 청력검사와 안과적검사를 시행하여 6예의 감각신경성난청과 2예의 눈의 이상을 발견하였다. 전자현미경 소견은 11예중 9예에서 사구체기저막의 두께가 불규칙하게 두꺼워지고 고밀도층의 박층화와 족돌기 융합의 소견을 보였고 나머지 2예에서는 기저막이 얇아져있고 박층화와 족돌기 융합 소견을 보였다. 평균추적기간은 3년 6개월로 현재 만성신부전에 이른 경우는 1예 있어 신이식을 시행하였다. 결 론 : Alport증후군의 진단에 신질환의 가족력, 감각신경성 난청, 눈의 이상 및 전자현미경상 특징적 소견은 중요하며 이러한 특성을 분석함으로써 앞으로 많은 환자의 발견에 도움이 되리라 생각된다. 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를
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[게시일 2004년 10월 1일]
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