• 제목/요약/키워드: 말초신경종양

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경부의 거대 악성 말초 신경성 종양 예 (A Case of Giant Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor of Neck)

  • 한충헌;박하나로
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제40권1호
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    • pp.43-47
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    • 2024
  • Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is an extremely rare sarcoma of soft tissue. It is locally invasive, frequently recurred and metastasizes distantly, therefore has a very poor prognosis. the most involved sites are human body and extremities, and MPNST occurs and involved very rarely in the parapharynx of neck. MPNST does not react to radiotherapy and chemotherapy, therefore complete surgical resection is the most important treatment. Since immunohistochemical staining is essential for the final diagnosis, it is common to be confirmed after surgery. We report a case of giant MPNST without symptom in the head and neck involving the right parapharynx with multiple distant metastases in a 74-year-old patient on a review of the literature.

신경섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 - 증례 보고 - (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor of the Sciatic Nerve in a Patient with Neurofibromatosis - A Case Report -)

  • 송상호;조성우;심창구
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제6권2호
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    • pp.77-81
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    • 2000
  • 악성 신경초종은 주로 연부 조직에 발생하는 매우 드문 육종으로 기존의 신경섬유종이나 신경초종에서 발생하기도 하고, 말초신경에서 새로이 발생하기도 하며 방사선 치료 후에 발생하기도 한다. 저자들은 제 1형 신경 섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 1예를 경험하였다. 환자는 신경섬유종증의 기왕력이 있는 3 9세 남자로 최근에 빠르게 성장하는 대퇴후방의 동통성 종괴를 주소로 내원하였다. 경계가 분명한 $6.5{\times}5{\times}4.5$cm 크기의 종괴는 광학 현미경상 촘촘히 압축된 방추상 세포들로 구성되어 있었다. 신경섬유종증 환자는 이차적으로 악성 신경초종의 발생빈도가 높기 때문에 악성화 가능성을 염두에 두고 추시 관찰하는 것이 필요하리라 생각되었다.

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뼈의 통증이 있을 때 감별해야 할 악성종양 (Malignancies in children who present with bone pain)

  • 이준아
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권8호
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    • pp.792-796
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    • 2008
  • 소아청소년기에 뼈의 통증은 일차진료에서 흔히 접할 수 있는 문제이다. 대부분은 성장통이나 스포츠 활동과 관련된 물리적인 원인에 의한 것이지만 급성 림프구성 백혈병, 신경모세포종, 원발성 골종양 등의 악성종양이 뼈의 통증으로 발현하는 경우도 있다. 뼈의 통증을 호소하는 소아청소년 중 악성종양으로 진단 받는 환자는 1% 미만으로 그 빈도가 매우 낮지만 진단과 적절한 치료가 지체되면 환아의 예후에 악영향을 미칠 수 있으므로 어떠한 경우에 악성종양을 의심해야 하는지 숙지해야 한다. 환아가 잠을 잘 수 없을 정도로 심한 뼈의 통증을 2주 이상 호소하며, 발열, 피로감, 야간발한 등의 전신증상이 동반되거나 림프절 비대, 간비장 비대, 사지 혹은 배가 부어 보이고 덩어리가 만져지면 CBC with differential count, 말초혈액 바른검사, CRP, ESR, 단순 방사선 촬영을 시행해야 한다. 위의 검사결과 이상소견이 발견되면 즉시 소아청소년 혈액종양 전문의에게 의뢰를 해야 할 것이다.

제1형 신경섬유종증, 신경섬유종, 악성 말초신경초종 (A Case of Early Malignant Change from Neurofibroma to Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)

  • 강푸름;김영준;오선주;이형신
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제39권2호
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    • pp.45-48
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    • 2023
  • Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is one of the soft tissue sarcoma believed to originate from neural crest cells. The patients with neurofibromatosis type I (NF1) have about 8-13% of the lifetime risk of the malignant transformation. Neurofibroma on patients with NF1 can be surgically resected and has good prognosis if approach to the tumor is possible. We experienced a case of a 50-year-old woman with NF who had incompletely resected neurofibroma, which presented a rapid malignant transformation to MPNST, 3 months after the first surgery. We reported this case with a brief review of literature.

발반사요법이 항암화학요법 관련 말초신경병증, 증상 디스트레스, 불안 및 우울에 미치는 효과 (The Effects of Foot Reflexology on Peripheral Neuropathy, Symptom Distress, Anxiety and Depression in Cancer Patients Treated with Oxaliplatin)

  • 이세영;함윤희;옥오남;김은지;권인각;황문숙;조명숙
    • 종양간호연구
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    • 제12권4호
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    • pp.305-313
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    • 2012
  • Purpose: This study was done to clarify the effects of foot reflexology on peripheral neuropathy, symptom distress, anxiety and depression in cancer patients treated with oxaliplatin. Methods: A quasi-experimental design was employed. Changes in the variables were evaluated to test the effects of foot reflexology. Participants were cancer patients treated with oxaliplatin (experimental group 14 and control group 17). Peripheral neuropathy, symptom distress, anxiety and depression were measured before and after reflexology. Data were collected from October, 2010 to April, 2011. ${\chi}^2$-test, Fisher's exact test, t-test, Wilcoxon signed rank test and the Mann-Whitney U test were used to analyze the data. Results: The experimental group who received foot reflexology experienced less peripheral neuropathy and symptom distress than the control group. There was no difference in anxiety and depression between the experimental and control group. Conclusion: The foot reflexology program adopted in this study was found to be an effective method to reduce peripheral neuropathy and symptom distress. We recommend foot reflexology for patients with chemotherapy induced peripheral neuropathy.

항암화학요법으로 인한 말초신경병증을 경험하는 대장암 환자의 삶의 질 (Quality of Life in Colorectal Cancer Patients with Chemotherapy-Induced Peripheral Neuropathy)

  • 김정혜;최경숙;김태원;홍용상
    • 종양간호연구
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    • 제11권3호
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    • pp.254-262
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    • 2011
  • Purpose: The purpose of this study was to identify the quality of life in colorectal cancer patients with chemotherapy-induced peripheral neuropathy. Methods: A total of 93 patients were recruited in the cross-sectional survey design. Quality of life in colorectal cancer patients were measured by European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) QLQ C30 and CIPN20. Results: In the QLQ C30, the mean score of the global health status was 59.41, the functional scale was 73.29 and symptom scale was 26.72. In CIPN20, the mean score of sensory scale was 32.70, autonomic scale was 22.88 and motor scale was 16.12. In the QLQ C30, the global health status showed significant differences according to surgery (p=.027) and the functional scale, and the symptom scale showed significant differences according to gender (p=.046, p=.020) and nonpharmacologic intervention (p=.001, p=.009). The CIPN20, the sensory scale showed significant differences according to age (p=.006), DM (p=.005), grade of CIPN (p=<.001) the status of chemotherapy (p=.001) and nonpharmacologic intervention (p=.010). Conclusion: The level of quality of life in colorectal cancer patients with peripheral neuropathy was relatively low. There is a need for developing a nursing intervention for colorectal cancer patients to improve their quality of life and to decrease chemotherapy-induced peripheral neuropathy.

항암화학요법으로 인한 암환자의 말초신경병증 관련 특성과 삶의 질 (Characteristics and Quality of Life in Patients with Chemotherapy-Induced Peripheral Neuropathy)

  • 곽미경;김은지;이은령;권인각;황문숙
    • 종양간호연구
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    • 제10권2호
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    • pp.231-239
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    • 2010
  • Purpose: The purpose of study was to identify how patients experienced chemotherapy-induced peripheral neuropathy (CIPN) and quality of life related to CIPN. Methods: This was a descriptive research. We collected data from 105 patients with chemotherapy-induced peripheral neuropathy. They completed a self-reported questionnaire including Eastern Cooperative Oncology Group (EORTC) CIPN20 and items related to their disease and peripheral neuropathy. The investigators filled in part of items about disease and treatment. Results: In the study, duration of peripheral neuropathy was 9.4 month and 54.3% of patients used pharmacological or non-pharmacological interventions. Patients reported the highest score for sensory scale and it's score was $38.74{\pm}20.24$. The scores for motor scale and autonomic scale were $21.95{\pm}19.19$ and $26.61{\pm}21.0$ respectively. This showed that patients more suffered from sensory neuropathy than any other domain of neuropathy. The most frequently selected two items were 'did you have tingling fingers or hands?' and 'did you have tingling toes or feet?'. Conclusion: The results of this study will provide useful information for chemotherapy-induced peripheral neuropathy.

피부 병변은 닭 마렉병 진단에 결정적 단서를 제공한다

  • 조경오;박남용
    • 한국수의병리학회지
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    • 제6권2호
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    • pp.101-104
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    • 2002
  • 닭의 전신장기에 림프종 발생이 특정인 마렉병(Marek's disease; MD)은 림프구성 백혈병(Lymphoid leukosis; LL)과 병리학적 소견이 매우 유사하여 감별이 요구된다. 마렉병 바이러스(Marek's disease virus; MDV)는 질병초기에서 후기에 이르기까지 모낭상피세포에 세포용해성 감염을 지속적으로 일으킨다. 세포용해성 감염이 있는 모낭상피세포는 변성내지 괴사되어 있고 핵내봉입체가 관찰된다. 또한 세포용해성 감염이 있는 모낭상피세포 바로 밑의 진피와 깃털 수질(feather pulp)내의 혈관주위에 림프구 침윤이 관찰된다. 이러한 피부병변은 MD의 특징적인 병변들로서 LL과 감별할 수 있는 결정적인 단서이다. 본 고에서는 MD에 관한 전반적인 것과 특히 MD 진단을 위한 피부병변의 유용성에 대해서 자세히 논하고자 한다. 양계산업에 문제를 야기하고 있는 림프구 증식성 종양은 크게 마렉병(Marek’s disease; MD)과 백혈병(Lymphoid leukosis; LL)이 있다. 이들 질환의 원인체들이 분리되기 전까지는 이들 질병들은 발병부위에 따라 질병명을 붙였다. 즉, 내부장기냐 근육에 발생한 것은 visceral lymphomatosis, 피부에 발생한 것은 skin leukosis, 말초신경의 병변은 poly­n neuritis, neuritis, neurolymphomatosis gallinarum, range paralyis로 불리었다. 또한 눈에 발생한 것은 blindness, gray eye, iritis, uveitis, ocular lymphomatosis라고 불리었다. 1961년에 Biggs는 이러한 림프구 증식성 질병을 마렉병과 백혈병 으로 분류하자는 제안을 하였고, 드디어 1960년대 중반에 림프구 증식성 병변 중의 일부에서 herpesvirus가 분리되어서 Biggs가 제안한 병명인 마렉병을 본격적으로 사용하게 되었다. MD는 마렉병 바이러스(Marek’s disease virus; MDV)가 원 인제로서 닭에 전염성이 강한 염증성에서 종양성의 병변을 내부장기, 피부, 근육, 안구, 중추신경계, 말초신경계 등에 일 으킨다. MDV는 림프종을 유발하기 때문에 처음에는 사람에서 림프종을 유발하는 Epstein-Bar 바이러스와 관련이 있을 것으로 생각되어 gamma-herpesvirus로 분류되었지만, MDV의 게놈 구조와 세포배양에서 빠르게 성장한다는 점 때문에 지금은 alpha-herpesvirus로 재분류 되었다. MDV는 바이러스 중화시험과 한천 겔 침강법에 의해서 3개의 혈청형으로 분류 된다. 혈청형 1은 종양원성 바이러스와 종양원성 바이러스의 계대배양에 의한 약독주가 있다. 혈청형 2는 자연적으로 발 생하는 비종양원성 닭의 MDV이고, 혈정형 3은 바종양원성 칠면조 herpesvirus (HVT)이다. 림프종을 유발하는 MDV 감염은 4개의 과정, 즉 초기 세포용해성 감염, 잠복감염, 후기 세포용해성 감염, 마지막으로 종양화로 나눌 수 있다. 감염의 경로를 보면, 흡입된 MDV는 폐의 대식세포에 감염한 후 전선 장기로 MDV를 전파 시킨다. 특히, 흉선, F냥, 비장 등의 림프구에 초기 세포용해성 감염을 일으키는데, B 림프구가 주로 감염된다. 세포용해성 감염음 방어하기 위해 몰려든 T 림프구가 활성화가 되면, T 세포도 감염되게 된다. 잠복감염은 여러 가지 사이토카인 등 을 포함한 면역반응에 의해서 일어나며, 이 때 잠복감염된 세포는 특히 혈중의 T 세포라고 한다. 혈중 MDV 감염세포 는 피부 모낭상피세포, 선장 등 상피세포 유래의 조직에 MDV를 전파 시켜서 이들 조직에서 후기 세포용해성 감염이 일어나게 한다. 후기 세포용해성 감염을 유발하는 것은 이러한 MDV가 감염된 혈중 림프구라는 증거는 혈중의 세포 외에는 감염성 바이러스가 없기 때문이다. 후기 세포용해성 감염이 있는 후 육안적 혹은 현미경적으로 검출이 가능한 림프종이 여러 장기에서 관찰된다. MDV가 감염되면 병변 발생부위에 따라서 다양한 임상증상이 발생한다. 즉 내부장기에 병변이 있을 경우는 침울, 체중감소, 산란율 저하 등이 발생하며, 신경계는 발생부위별 신경증상이 일어난다. 이러한 장기나 조직에서는 육안적으로 백색에서 회백색의 종양성 병변이 관찰된다. 말초신경에 병변이 발생한 경우에는 특히 좌골신경 및 신경총에서 호발하는데, 이들 조직은 편측성 혹은 양측성으로 종창되어 있다. 안구는 간혹 육안적으로 식별이 가능한 홍채 퇴색 및 증식 병변이 관찰된다. 피부형 MD는 특히 육용계에서 문제가 되고 있으며, 산란계의 내장형 MD가 발생한 경우에도 피부를 자세히 설펴보면 피부형 MD를 간혹 관찰할 수 있다. 피부형 MD는 모낭주위에 원형의 결절형태로 발생하는데, 이들 병변이 커지면 바로 옆의 병변과 융합 되어 큰 결절을 형성하기도 한다. (중략)

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이부에 발생한 신경섬유종 (SOLITARY NEUROFIBROMA OF THE CHIN)

  • 장세홍;안재진;정민원
    • Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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    • 제11권2호
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    • pp.81-86
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    • 1989
  • 말초 신경 조직에서 발생되는 종양은 신경섬유종, 신경초종, 파립세포종, 악성신경초종 등이 있다. 신경섬유종은 2가지 형태로 분류될 수 있다. 첫째 형태는 단독형 신경섬유종이고, 둘째는 신경섬유종 혹은 Von Recklinghausen's병으로 불리우는데 이는 주로 피부, 신경조직, 뼈, 연조직에 기형을 유발할 수 있고, 선천적이며, 가족력을 나타낸다. 단독형 신경섬유종은 양성이며, 경계는 명확하나 capsule에 의해 싸여 있지 않으며, 피부나 피하조직에 sessile 혹은 pedunculated 형태로 나타난다. 두경부의 어느 부위에나 나타날 수 있으며, 구강내의 호발 부위는 혀, 협점막, 구개 순이다. 단독형 신경섬유종은 방사선에 의한 치료에 효과가 적으며, 재발율이 낮고, 치료는 주로 외과적 절제술로 제거를 하고, 결손부를 삼각흉피판(D-P flap)과 설피판(tongue flap)으로 수복하여 현재까지 합병증 없이 양호한 결과를 얻었다.

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말초동맥 폐쇄질환에 대한 외과적 고찰 (Surgical Treatment of Peripheral Artery Occlusive Disease)

  • 김해균;윤용한;이두연;문동석;이택연;홍윤주
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권3호
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    • pp.262-265
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    • 1998
  • 연세대학교 의과대학 영동세브란스병원에서는 1990년 3월 1일부터 1992년 7월 31일까지 2년 4개월 동안 치료했던 말초동맥 폐쇄질환에 대한 연령 및 성별분포, 수술방법, 수술후 경과, 수술후 합병증등을 관찰하였다. 이들 환자의 동맥폐쇄질환에 관계하는 병인에는 동맥경화증이 28예, 버거씨병이 31예, 외상에 의한 경우가 7예, 수술합병증이 4예, 악성종양에 의한 경우가 1예, 동맥염에 의한 경우가 1예 있었다. 환자들에서 행해진 치료방법에는 우회로 형성수술이 27예, PGE1 투여가 23예, 혈전제거술 16예, 교감신경절제술이 4예, 단단문합술이 2예가 있었다. 치료는 PGE1 투여가 18예, 우회로 형성수술이 4예, 자가정맥편을 이용한 재건술이 2예, In situ bypass graft가 1예, 교감신경 절제술이 4예에서 시행되었다. 동맥경화성 말초동맥 폐쇄질환의 수술후 경과에서 증상이 완전히 소실된 경우를 satisfactory, 증상이 호전되지 않은 경우를 unsatisfactory라 했을때, 21명의 환 渼\ulcorner증상의 호전이 있었고(good), 9명의 환자는 증상이 완전히 호전되지 않았다. 버거스씨 병에 의한 TAO의 경우 수술전 Fontain lass상 Grade III,IV에 해당하는 환자에서, 술후 완전히 증상의 소실이 된 경우(class 0) 14예 이었으며, 수술후 Fontain class I이 12예, Fontain class II가 3예가 있었다. 1예의 경우에는 amputation을 시행하였다. 외상에 의한 말초혈관 질환에서는 1예에서 amputation을 시행하였으며, 1예는 graft infection이 이었고, 1예에서는 사망하였다.

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