• 제목/요약/키워드: 림프증식성 질환

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재발성 기흉을 동반한 폐림프관평활근종증 -1례 보고- (Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis with Recurrent Pneumothorax, -One case report-)

  • 김건일;신호승;박희철;홍기우;심정원;김순란
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권3호
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    • pp.326-329
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    • 1999
  • 폐림프관평활근종증은 드물게 발생하는 질환으로 거의 대부분 가임기의 여성에서 발생하며 매우 빠르게 호흡부전이 발생하여 평균 10년이내에 사망하게 되는 질환이다. 이 질환은 폐의 림프관, 혈관, 그리고 기도에 비정형적인 평활근이 점진적으로 증식하여 유발되며 결국 원위부의 낭성 변화를 초래하여 자주 재발성 기흉을 일으키게 된다. 저자들은 양측의 재발성 기흉의 병력을 가진 30세 여자환자에서 폐림프관평활근종증을 치험하였다. 환자는 우측 개흉술을 통해 폐생검을 시행하였으며 폐림프관평활근종증으로 진단되었다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다

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치성 농양과 유사한 상악동에 발생한 비호지킨 림프종의 증례 보고 (Non Hodgkin lymphoma in the maxillary sinus mimicking dental abscess: a case report)

  • 송지영
    • 구강회복응용과학지
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    • 제32권2호
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    • pp.130-134
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    • 2016
  • 악성 림프종은 림프 세포와 그들의 전구 세포에 광범위한 증식이 발생하는 종양으로 비호지킨 림프종과 호지킨 림프종으로 크게 나뉠 수 있다. 미만성 큰 B세포 림프종은 비호지킨 림프종에 속하는 림프종으로 구강악안면 영역에서 극히 적은 빈도로 발생한다. 또한 이는 비특이적 증상, 예를 들면 안면부 부종, 통증, 발열 및 체중 감소 등을 가지며 따라서 구강악안면 부위의 다른 염증성 및 감염성 질환과 감별 진단이 매우 중요하다.

비 Hodgkin 림프종과 동반된 교착성 세기관지염 (Constrictive Bronchiolitis Accompanied By Non-Hodgkin's Lymphoma)

  • 이계영;지영구;최영희;명나혜;김건열
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권4호
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    • pp.613-622
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    • 1996
  • 교착성 세기관지염은 매우 드문 소기도질환의 하나로서 변리학적으로 증식성 세기관지염과 더불어 폐쇄성 세기관지염의 양축의 하나를 점하고 있다. BOOP로 대표되는 증식성 세 기관지염은 임상경과가 비교적 빠르고 방사선학적으로도 간질성 또는 폐포성 음영 을 동반하는 비정형 폐렴과 유사한 발현을 보이므로 실제의 빈도가 적지 않다는 점은 제외하더라도 비교적 쉽게 의심하고 진단에 이를 수 있는 질환인 반면, 교착성 세기관지염은 그 빈도 자체가 매우 드물 뿐더러 방사선 소견이 거의 정상이고 폐기능검사 소견도 폐쇄성 양상을 보이므로 임상적으로 대개는 만성폐쇄성폐질환으로 간과되기 쉬운 질환으로써 그 진단이 쉽지 않다. 치료적인 면에서도 증식성 세기관지염이 부신피질호르몬제에 대해 극적인 반응을 보이는 반면 교착성 세기관지염은 세기관지벽 전체가 섬유성 반흔으로 대치되어 비가역성 기도폐쇄가 초래하는 병리학적 특성이 시사하는 바와 같이 치료에 대한 반응이 매우 미약한 치명적 질환이다. 그 원인으로서는 증식성 및 교착성 세기관지염 모두에서 독성 물질에 의한 흡입성 폐손상, 약제성, 감염성, 교원질환 관련성, 장기 이식 후등 선행 요인이 있는 경우와 원발 요인이 없는 경우를 특발성이라 한다. 같은 선행 요인에 의해 두가지 다른 질환군이 초래된다는 사실에서 이들이 같은 질환의 한 spectrum상에 있다는 설명도 있고, 여러 원인에 대해 같은 조직 소견이 관찰된다는 점에서 질환 특이적 병리 소견이라기보다는 비특이적 조직 반응의 하나라는 설명도 있지만 이에 대해서는 추후 연구가 필요한 실정이다. 저자 등은 비 Hodgkin 림프종을 진단 받은 동일한 시점에서 비교적 빠르게 진행하는 만성기도폐쇄 양상을 나타내고, 만성폐쇄성폐질환에 대한 위험 인자가 없고 흉부 방사선 소견상 정상소견을 나타내는 47세 여자 환자에서 개흉폐생검을 실시하여 교착성 세기관지염을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 상기한 선행 요인이 확인되지 않아 특발성이라 판단되며, 악성 종양, 특히 림프종과의 관련성 여부에 대해서는 현재로서는 확언하기 어렵고 향후 연구가 필요한 사항이라 생각된다.

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피부 병변은 닭 마렉병 진단에 결정적 단서를 제공한다

  • 조경오;박남용
    • 한국수의병리학회지
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    • 제6권2호
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    • pp.101-104
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    • 2002
  • 닭의 전신장기에 림프종 발생이 특정인 마렉병(Marek's disease; MD)은 림프구성 백혈병(Lymphoid leukosis; LL)과 병리학적 소견이 매우 유사하여 감별이 요구된다. 마렉병 바이러스(Marek's disease virus; MDV)는 질병초기에서 후기에 이르기까지 모낭상피세포에 세포용해성 감염을 지속적으로 일으킨다. 세포용해성 감염이 있는 모낭상피세포는 변성내지 괴사되어 있고 핵내봉입체가 관찰된다. 또한 세포용해성 감염이 있는 모낭상피세포 바로 밑의 진피와 깃털 수질(feather pulp)내의 혈관주위에 림프구 침윤이 관찰된다. 이러한 피부병변은 MD의 특징적인 병변들로서 LL과 감별할 수 있는 결정적인 단서이다. 본 고에서는 MD에 관한 전반적인 것과 특히 MD 진단을 위한 피부병변의 유용성에 대해서 자세히 논하고자 한다. 양계산업에 문제를 야기하고 있는 림프구 증식성 종양은 크게 마렉병(Marek’s disease; MD)과 백혈병(Lymphoid leukosis; LL)이 있다. 이들 질환의 원인체들이 분리되기 전까지는 이들 질병들은 발병부위에 따라 질병명을 붙였다. 즉, 내부장기냐 근육에 발생한 것은 visceral lymphomatosis, 피부에 발생한 것은 skin leukosis, 말초신경의 병변은 poly­n neuritis, neuritis, neurolymphomatosis gallinarum, range paralyis로 불리었다. 또한 눈에 발생한 것은 blindness, gray eye, iritis, uveitis, ocular lymphomatosis라고 불리었다. 1961년에 Biggs는 이러한 림프구 증식성 질병을 마렉병과 백혈병 으로 분류하자는 제안을 하였고, 드디어 1960년대 중반에 림프구 증식성 병변 중의 일부에서 herpesvirus가 분리되어서 Biggs가 제안한 병명인 마렉병을 본격적으로 사용하게 되었다. MD는 마렉병 바이러스(Marek’s disease virus; MDV)가 원 인제로서 닭에 전염성이 강한 염증성에서 종양성의 병변을 내부장기, 피부, 근육, 안구, 중추신경계, 말초신경계 등에 일 으킨다. MDV는 림프종을 유발하기 때문에 처음에는 사람에서 림프종을 유발하는 Epstein-Bar 바이러스와 관련이 있을 것으로 생각되어 gamma-herpesvirus로 분류되었지만, MDV의 게놈 구조와 세포배양에서 빠르게 성장한다는 점 때문에 지금은 alpha-herpesvirus로 재분류 되었다. MDV는 바이러스 중화시험과 한천 겔 침강법에 의해서 3개의 혈청형으로 분류 된다. 혈청형 1은 종양원성 바이러스와 종양원성 바이러스의 계대배양에 의한 약독주가 있다. 혈청형 2는 자연적으로 발 생하는 비종양원성 닭의 MDV이고, 혈정형 3은 바종양원성 칠면조 herpesvirus (HVT)이다. 림프종을 유발하는 MDV 감염은 4개의 과정, 즉 초기 세포용해성 감염, 잠복감염, 후기 세포용해성 감염, 마지막으로 종양화로 나눌 수 있다. 감염의 경로를 보면, 흡입된 MDV는 폐의 대식세포에 감염한 후 전선 장기로 MDV를 전파 시킨다. 특히, 흉선, F냥, 비장 등의 림프구에 초기 세포용해성 감염을 일으키는데, B 림프구가 주로 감염된다. 세포용해성 감염음 방어하기 위해 몰려든 T 림프구가 활성화가 되면, T 세포도 감염되게 된다. 잠복감염은 여러 가지 사이토카인 등 을 포함한 면역반응에 의해서 일어나며, 이 때 잠복감염된 세포는 특히 혈중의 T 세포라고 한다. 혈중 MDV 감염세포 는 피부 모낭상피세포, 선장 등 상피세포 유래의 조직에 MDV를 전파 시켜서 이들 조직에서 후기 세포용해성 감염이 일어나게 한다. 후기 세포용해성 감염을 유발하는 것은 이러한 MDV가 감염된 혈중 림프구라는 증거는 혈중의 세포 외에는 감염성 바이러스가 없기 때문이다. 후기 세포용해성 감염이 있는 후 육안적 혹은 현미경적으로 검출이 가능한 림프종이 여러 장기에서 관찰된다. MDV가 감염되면 병변 발생부위에 따라서 다양한 임상증상이 발생한다. 즉 내부장기에 병변이 있을 경우는 침울, 체중감소, 산란율 저하 등이 발생하며, 신경계는 발생부위별 신경증상이 일어난다. 이러한 장기나 조직에서는 육안적으로 백색에서 회백색의 종양성 병변이 관찰된다. 말초신경에 병변이 발생한 경우에는 특히 좌골신경 및 신경총에서 호발하는데, 이들 조직은 편측성 혹은 양측성으로 종창되어 있다. 안구는 간혹 육안적으로 식별이 가능한 홍채 퇴색 및 증식 병변이 관찰된다. 피부형 MD는 특히 육용계에서 문제가 되고 있으며, 산란계의 내장형 MD가 발생한 경우에도 피부를 자세히 설펴보면 피부형 MD를 간혹 관찰할 수 있다. 피부형 MD는 모낭주위에 원형의 결절형태로 발생하는데, 이들 병변이 커지면 바로 옆의 병변과 융합 되어 큰 결절을 형성하기도 한다. (중략)

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mTOR inhibitor와 beta-blocker 병합요법으로 성공적으로 치료된 Gorham-Stout 질환 (A Case of Gorham-Stout Disease with Life-threatening Chylothorax Successfully Treated with the Combined Therapy of mTOR Inhibitor and Beta-blocker)

  • 류경국;서고훈;김윤명;최진호;유한욱;이범희
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권1호
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    • pp.24-30
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    • 2017
  • Gorham-Stout disease (GSD)는 골용해와 함께 혈관 및 림프조직의 비정상적인 증식으로 골조직 파괴가 유발되는 매우 드문 질환이다. 아직까지 GSD의 정확한 병인 및 기전은 밝혀지지 않았다. 악성종양이나 신경병증, 감염과의 연관성은 불명확하며, 골조직이 있는 신체 어디에서든 기형적 혈관-림프관 증식이 발생할 수 있다. GSD 중 약 20%에서 유미흉을 동반하는데, 림프관 형성이상이나 가슴 림프관 손상에 의해 이차적으로 발생한다. 급격한 호흡부전으로 이어질 수 있어 불량한 예후인자로 알려져 있지만, 질환 자체의 희귀성 때문에 현재까지 확립된 표준치료법은 없다. 본 증례는 유미흉을 동반한 생명을 위협하는 GSD 환자에서 적극적인 외과적 중재술 후 mTOR inhibitor 및 beat-blocker 복합요법을 적용하여 치료에 성공한 보고이다. 환자는 가슴림프관 결찰술 및 흉막유착술을 시행 받았으나, 일시적 증상호전 이후로 유미흉 및 호흡곤란의 재악화 반복되었다. 양측 흉막유착제거 및 폐쇄 흉강삽관술과 함께, beta-blocker와 mTOR inbititor 경구투약을 시작했다. 약물투약 1개월 후 유미흉 재발없이 호흡 안정적으로 유지되어 산소 보조치료 없이 퇴원하였다. 현재 11개월째 지속적으로 약물 투약 중으로, 약물 부작용 및 추가적인 입원치료 없이 정상적인 일상생활을 유지하고 있다. 추후 유미흉을 동반한 GSD 환자의 치료에서, 적극적인 외과적 중재술과 함께 경구 mTOR inhibitor 및 beta-blocker 복합요법을 고려해 볼 수 있겠다.

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소아에서 신이식후 발생한 Posttransplant Lymphoproliferative Disease(PTLD) 1례 (A Case of Posttransplant Lymphoproliferative Disease(PTLD) Following Renal Transplantation in a Child)

  • 은병욱;박은실;이성용;한혜원;장주영;박경미;김철우;강진한;고재성;하일수;이환종;정해일;서정기
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권1호
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    • pp.123-130
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    • 2002
  • 이식후 발생하는 림프증식성 질환(PTLD)은 양성 다크론성 B림프구 증식증으로부터 악성의 단크론 림프종에 이르기까끼 다양한 임상상을 보이는 질환이다. PTLD는 Epstein-Barr virus(EBV)와 과도한 면역억제와 밀접한 관계가 있다. 국내에서는 1997년 성인에서 신 이식 후 발생한 예가 처음 보고되었으며, 소아에서는 간 이식 후 발생한 예가 있을 뿐 신 이식 후 발생한 증례의 보고는 없어 이 보고가 국내 최초로 신이식 소아에서 발생한 PTLD 증례이다. 환자는 9세 남아로서 긴이식후 4개월후에 PTLD가 발생하였으며 주된 임상 양상은 발열, 림프절 종대와 혈변이었다. 림프절과 대장의 생검조직 에서 EBV in situ hybridization이 양성이고, 조직학적으로 B 세포계열의 PTLD에 합당한 소견이었다. 모든 증상은 면역억제제 감소와 ganciclovir 치료로 완전 관해되었다.

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유세포 분석의 주의사항: 혈관면역모세포성 T세포 림프종에서 관찰된 다클론성 형질세포 (Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma with Polyclonal Proliferation of Plasma Cells: A Cautionary Note for Flow Cytometry Interpretations)

  • 신우용;방해인;김정아;김지은;박노진
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제54권1호
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    • pp.68-72
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    • 2022
  • 혈관면역모세포성 T세포 림프종(AITL)은 성숙 T follicular helper cells의 림프증식성 질환이다. 80세 여성의 골수에서 비정형 림프구가 관찰되었고 B세포에 대한 유세포검사에서 CD19+, CD20-, CD22- 및 lambda 경쇄 restriction과 같은 비정상 표현형이 관찰되었다. 처음에는 유세포검사에서 관찰된 비정상 B세포에 대해 B세포 림프종을 의심하였다. 그러나 환자는 골수를 침범한 AITL로 진단되었다. 유세포검사의 재분석에서 소수의 비정상 T세포 군집을 발견했다. 표면 lambda 경쇄 restriction은 비특이적 결합으로 생각되었다. EBV 양성 T세포 림프종 환자에서 형질세포와 유사한 면역표현형을 가진 B세포가 관찰될 수 있다. 이러한 비정상 B세포 혹은 형질세포의 증식이 기저에 존재하는 T세포 림프종을 가릴 수 있다. 정확한 진단을 위해서는 통합적인 접근이 필요할 것이다.

소아 심장이식 후 림프증식성 질환의 진단을 위한 Epstein-Barr Virus 정량 검사의 유용성 (Clinical Utility of Epstein-Barr Viral Load Assay to Diagnose Posttransplant Lymphoproliferative Disorders in Pediatric Heart Transplant Recipients)

  • 김준일;이진아;김영휘
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제24권1호
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    • pp.44-53
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    • 2017
  • 목적: 소아 심장이식 환자에서 림프증식성 질환(posttransplant lymphoproliferative disorder [PTLD]) 발생과 Epstein-Barr virus (EBV) 정량값의 상관관계를 분석하고, PTLD의 발생에 영향을 주는 인자들에 대해서 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 2015년 3월까지 최근 9년간 서울아산병원 어린이병원에서 심장이식을 받은 18세 미만 환자 중 이식 후 최소 1개월 이상 추적 관찰이 가능한 경우를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 총 40명의 심장이식 환자의 진단 시 나이의 중앙값은 11.5세(범위, 0.3-17.8세)였으며 이 중 3명에서 이식 후 4.3개월, 6.3개월 및 17개월째 PTLD가 발생하였다. 이식 후 혈중 EBV 정량 검사를 시행한 28명 중 최소 1회 이상 EBV 바이러스혈증이 관찰된 경우는 7명이었으며, PTLD로 진단받은 환자 3명이 모두 ${\geq}10,000copies/mL$의 EBV 바이러스혈증이 선행되어 있었다. PTLD 발생군은 PTLD 비발생군에 비해 어린 나이에 이식을 받았으며(P=0.021), 초기 및 최고 혈중 EBV 역가가 더 높은 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 결론: 소아 심장이식 환자에서 이식 당시 어린 연령 및 이식 후 EBV 바이러스혈증 동반 여부가 PTLD 발생과 관련이 있었다. 추후 전향적인 연구를 통해서 소아 심장이식 환자에서 PTLD 발생을 적절히 예측할 수 있는 EBV 정량값의 지표를 구하는 것이 필요하겠다.

소아에서 대장 림프결절증식의 임상적 및 병리조직학적 소견 (The Clinical and Histopathologic Findings of Lymphonodular Hyperplasia of the Colon in Infancy and Childhood)

  • 남유니;이승현;정동해;심소연;은병욱;최덕영;선용한;조강호;류일;손동우;전인상;차한
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권1호
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    • pp.1-9
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    • 2009
  • 목 적: 소아에서 대장의 림프 결절 증식은 비교적 드물다고 알려져 있으며 몇 예의 증례 또는 소규모 그룹에 대한 연구만 보고 되어 왔고 임상적인 의의가 아직 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 대장에 림프 결절증식 소견을 보였던 환아들의 임상적 특징, 검사 소견 및 조직학적 소견 등을 분석하여 이 소견에 대한 임상적 의의에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 5월부터 2008년 10월까지 가천의대 길병원 소아청소년과에서 하부 소화관 내시경 검사를 시행 받은 환아들 중 검사 당시 육안적으로 대장의 림프결절 증식 소견을 보였던 38명을 대상으로 하였다. 내시경 검사를 받을 당시 성별, 연령, 출생력, 과거력 및 가족력을 조사하였으며 주 호소와 동반 증상, 식이 방법과 주요 신체 진찰 소견을 확인하였다. 혈액 검사, 대변 검사, 영상학적 검사를 시행하였으며 내시경 검사시 모든 환아에서 조직검사를 시행하여 이를 분석하였다. 내시경 검사 후 단기 및 장기 추적을 통해 증상의 경과를 관찰하였다. 결 과: 총 38명의 환아 중 남아가 24명(63.1%), 여아가 14명(36.9%)이었고 내원 당시 나이는 평균 12.5${\pm}$14.4개월이었으며 12개월 이하의 영아가 28명(73.6%), 13개월 이상의 소아는 10명(26.4%)이었다. 38명 모두 혈변을 주소로 내원하였다. 전체 환아 중 설사가 17명 (44.3%)으로 가장 많이 동반되었으며 점액성 변, 구토, 복통, 경구 섭취 부족, 발열, 변비 등의 동반 증상을 보였다. 모든 환아는 신체 진찰 상 비교적 건강해 보였다. 혈액 검사 상 헤모글로빈, 혈청 알부민, 혈액 응고 검사수치 등은 1예를 제외하고 모두 정상 범위였다. 대변세균 배양 검사, 영상학적 검사상 다른 출혈의 원인은 찾을 수 없었다. 조직검사 상 36예(94.7%)에서 림프 소절이 확인되었으며 34예(84.5%)에서 알레르기성 대장염의 조직학적 기준을 만족하였다. 단기 경과 추적이 가능했던 25명 중 20명에서 증상이 소실되었으며 장기경과 추적이 가능했던 33명 모두에서 증상이 호전되고 재발하지 않았다. 결 론: 대장의 림프 결절 증식 소견은 알레르기성 대장염과 관련하여 영아에서 더 흔하지만 소아 전 연령대에서 나타날 수 있다. 특히 비교적 건강한 소아에서 다른 하부 위장관 출혈의 원인을 찾을 수 없고 내시경상 LNHC를 보이면 이를 하나의 진단으로 간주할 수 있을 것이다. 증상은 식이 변경과 상관 없이 소실되었고 장기간 추적 관찰에서 재발하지 않아 양성 질환임을 확인할 수 있었다.

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상지에 발생한 Kimura씨 병 - 2예 보고 - (Kimura's Disease on Upper Arm - A Report of 2 Cases -)

  • 김갑중;김하용;김승권;최원식;김성호
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.78-82
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    • 2006
  • Kimura씨 병은 정확한 병인이 알려지지 않은 매우 드문 만성 염증성 질환으로 알려져 왔다. 주로 단독 또는 다발성으로 피하층에 결절 형태로 발생하며 대부분 양성인 경과를 취한다. 주로 경부에 주변 림파선 증식을 동반하여 발생한다. 조직학적으로 림프양 조직이 증식되어 있고, 호산구가 많은 염증 세포의 침윤과 모세 세정맥이 풍부한 병리 소견을 보인다. 치료방법으로는 스테로이드 치료, 방사선 치료 및 수술적 치료 등이 있다. 저자들은 상지에 발생한 2예의 Kimura씨 병을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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