• Journal of Chest Surgery
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• 제37권12호
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• pp.1029-1031
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• 2004

림프관평활근종증은 드문 질환이며, 임상경과상 악성으로 분류할 수 있다. 복통을 주소로 입원한 21세 여자 환자가 골반 내시경을 통해 난소 황체 출혈을 지혈하였고, 그 후 유미성 복수로 개복하여 후 복막에 위치한 낭성 종양을 절제하여 림프관평활근종증으로 조직 진단 받았다. 홀몬 치료 중 유미흉이 발생하여 흉부외과에서 개흉하여 림프액 누출부위를 봉합결찰하였고, 10% 포타딘 관주로 유미흉은 호전되었으나 유미성 복수가 재발하였으며 진단 6개월에 전신 쇠약과 호흡 부전으로 사망하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.326-329
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• 1999

폐림프관평활근종증은 드물게 발생하는 질환으로 거의 대부분 가임기의 여성에서 발생하며 매우 빠르게 호흡부전이 발생하여 평균 10년이내에 사망하게 되는 질환이다. 이 질환은 폐의 림프관, 혈관, 그리고 기도에 비정형적인 평활근이 점진적으로 증식하여 유발되며 결국 원위부의 낭성 변화를 초래하여 자주 재발성 기흉을 일으키게 된다. 저자들은 양측의 재발성 기흉의 병력을 가진 30세 여자환자에서 폐림프관평활근종증을 치험하였다. 환자는 우측 개흉술을 통해 폐생검을 시행하였으며 폐림프관평활근종증으로 진단되었다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권5호
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• pp.519-531
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• 1993

연구배경 : 폐 림프관평활근종증은 주로 가임연령의 여성에 발생하는 매우 드문 질환으로 치료에도 불구하고 점차 진행하여 호흡부전에 이르는 무서운 질형이다. 그러나 이 질환의 임상경과는 아직 정확하게 알려져 있지 않고 20여년전부터 항에스트로젠제재가 치료에 사용되고 있으나 그 효과에 대해서도 논란이 있는 실정이다. 저자들이 경험한 4례의 폐 림프관평활근종증 증례를 보고하고 극내 폐 림프관평활근종증의 임상적 고찰을 하여 폐 림프관평활근종증에 대한 이해를 돕고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 국내 림프관평활근종증 12례중 199년 2월 일본 교또에서 열린 림프관평활근조증 심포지움에서 국내 증례의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견에 대해 토의한 결과 최종진단에 이의가 제기된 2례를 제외한 10예의 임상소견, 방사선소견과 병리소견을 검토하였다. 결과 : 모든 환자는 여성이었으며 평균연령은 $33{\pm}7$세 였다. 가장 흔한 증상은 노작성 호흡곤란이었고 대부분에서 재발성 기흉의 병력이 관찰되었다. 폐기능검사상 전례에서 폐확산능의 감소가 있었다. 전예에서 고해상도 전산화단층촬영상 특정적인 낭이 전폐야에서 관찰되었다. 대부분 호르몬요법으로 증상의 호전을 보이지 않았다. 결론 : 재발성 기흉의 병력과 노작성 호흡곤란을 호소하는 가임기 여성에서는 폐 림프관평활근종증의 가능성을 반드시 염두에 두어야하고 의심되면 우선 고해상도 전산화단층촬영으로 특징적인 낭 유무를 확인하고 필요하면 개흉폐생검으로 확진해야 할 것으로 판단된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권5호
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• pp.788-793
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• 2000

결절성 경화증의 폐침윤은 드문 것으로 알려져 있는데 저자들은 결절성 경화증과 신장의 혈관근지방종으로 추적 관찰중인 환자에서 폐의 기흉이 발생하여 고해상 전산화단층촬영과 병리조직소견에서 HMB-45 양성인 평활근의 증식을 보인 폐의 림프관평활근종증을 진단받은 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권4호
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• pp.600-604
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• 1995

저지들은 캐나다 방문당시 복부 팽만감을 주소로 그곳 병원을 림프관평활근 종증을 진단받고 귀국 후 본 병원에서 매달 Depo provera를 근주하고 매달 폐기능 검사등을 실시하여 추적관찰하고 있는 폐와 후복강에 발생한 림프관평활근종증의 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.323-327
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• 2006

호흡부전을 동반한 말기 폐림프관 평활근종증은 가임기 여성에서 발병하는 매우 드문 질환으로서 폐이식이 유일한 치료법으로 알려져 있다. 이런 환자에서 폐이식을 시행하는 경우 단측 폐이식이 추천되고 있으나 이식한 폐의 기능부전이나 이식하지 않은 폐에서 원발질환의 악화가 문제점으로 제시되고 있다. 본원에서는 폐림프관 평활근종증을 앓고 있던 말기 호흡부전의 36세 여자 환자에게 우측 단일 폐이식술을 시행한 이후 이식폐의 폐허탈로 인한 기능부전으로 인하여 내과적 또는 외과적 치료에도 불구하고 호전이 없어 반대쪽의 단측폐 재이식수술을 시행한 후 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권11호
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• pp.1057-1059
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• 1999

Lymphangioleiomyomatosis(LAM) is defined as an abnormal proliferation of smooth muscles in the lung tissue throughout lymphatics, vascular and bronchial structure. A 52-year-old postmenopausal woman was admitted to our hospital for recurrent pneumothorax. She was treated for medroxyprogesterone by LAM 1 month ago. We performed operation of pulmonary partial resection and pleurodesis. The patient is receiving continuous medroxyprogesterone and Leuplin administration, and currently, 6 months after the operation, is still showing good results.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권3호
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• pp.289-293
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• 2007

저자들은 결절경화증과 동반하여 폐종괴로 나타난 폐의 림프관평활근종증 1예를 경험하였고 국내에서 이에 대한 보고는 없었기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권1호
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• pp.88-95
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• 2000

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a chronic destruct8ive disease of the lung affecting women of childbearing ages which eventually leads to respiratory failure. Lung transplantation is the only conclusive therapeutic measure because this disease responds poorly to other therapies, To date only a few reports in the literature describes the clinical experience of the bilateral sequential lung transplantation of this rare condition. We performed a bilateral sequential lung transplantation on a 32-year-old woman suffering from lymphangioleiomyo-matosisw. The heart-lung block was harvested from a 51-year-old donor. We transplanted the left lung first through the clam-shell incision. As the hemodynamics deteriorated suddenly during the dissection of the right lung the right lung was transplanted under the cardio-pulmonary bypass. Although the patient's lung function was initially satisfactory the patient died of sepsis and subsequent cardiogenic shock at the postoperative 18th day. Autopsy findings showed infection of Candida albicans on the pericardium and the left lung which had been initiated possibly from the left bronchial anastomosis site,. Through detailed review of the clinical course we concluded that lung transplantation could have been performed safely on this disease provided that early diagnosis and proper management or the oppor-tunistic infection have been carried out.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제27권1호
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• pp.63-68
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• 2010

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, cystic lung disease that is associated with mutation in the tuberous sclerosis genes, renal angiomyolipomas, lymphatic spread and a remarkable female gender predilection. The pathology of LAM is represented by the proliferation of immature smooth muscle cells in the walls of airways, and venules and lymphatic vessels in the lung. The clinical course of LAM is characterized by progressive dyspnea on exertion, recurrent pneumothorax and collections of chylous fluid. The diagnosis of pulmonary LAM can be made on chest X-ray, a high-resolution CT scan and lung biopsy. We experienced a case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a 28-years-old female patient who had suffered from progressive dyspnea on exertion, so we report on it along with a brief review of the relevant literature.