• 대한두경부종양학회지
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• 제29권1호
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• pp.18-21
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• 2013

랑게르한스 세포 조직구증은 골수에서 유래하는 랑게르한스 세포 조직구의 이상 증식에 의해 발병하는 희귀한 질병으로 알려져 있다. 비록 모든 장기에서 발생 할 수 있으나 갑상선을 침범하는 경우는 매우 드물다. 18세 남자가 5달전부터 점점 커지는 갑상선 종괴를 주소로 내원하여 세침흡인 세포검사, 총샘검, 경부 전산화단층촬영을 시행하였다. 세침흡인 세포검사에서 악성신생물이 의심되었고, 총생검에서 랑게르한스 세포 조직구증으로 나타났다. 경부 전산화단층촬영에서는 우측 갑상선에서 윤곽이 잘 구분되는 저음영의 종괴와 우측 기관 주위 림프절의 종대가 관찰되었다. 갑상선 전절제술과 우측 중앙 선택적 경부 림프절 청소술이 시행되었다. 랑게르한스 세포 조직구증이 갑상선을 침범하는 경우는 드물지만 갑상선 비대가 있는 환자가 뇌하수체 기능부전의 증상이나 뼈와 폐의 침범과 관련된 증상을 호소한다면 갑상선의 랑게르한스 세포 조직구증 침범을 고려해야 한다. 또한, 다른 장기의 랑게르한스 세포 조직구증을 치료한 과거력이 있는 경우는 갑상선 종괴를 감별 진단하는데 있어 랑게르한스 세포 조직구증을 고려해야 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권12호
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• pp.866-869
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• 2005

랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3$\∼$4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제16권2호
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• pp.220-223
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• 2009

랑게르한스 세포 조직구증은 소아에서 매우 드믄 질환이지만 발병시 경과나 증세가 매우 다양하게 나타날 수 있으며 다른 염증성 질환으로 오인될 소지가 있다. 따라서 임상 의사들은 이 병의 특징이나 경과에 대해 잘 알고 있어 병의 진단이나 치료가 늦어지지 않도록 주의하여야 하겠다. 저자들은 최근 안와주위 부종과 열감을 주소로 내원한 1세 남아에게서 조직 검사상 랑게르한스 세포 조직구증이 진단 되었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 항생제 치료 수일 후에도 호전이 없는 안와 염증의 경우 랑게르한스 세포 조직구증을 반드시 감별 질환의 하나로 고려해야 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제19권2호
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• pp.78-82
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• 2013

랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans' cell histiocytosis)은 단핵구계에 속하는 정상 조직구들이 과도하게 증식하여 다양한 임상 경과와 치료결과를 보이는 질환 군으로 알려져 있다. 특히, 척추에 침범하는 경우에는 단발 혹은 다발성의 골 용해를 특징으로 한다. 병변의 침범 부위, 진행 정도 및 동반 증상에 따라 단순 경과 관찰에서부터 방사선 치료, 화학요법 및 수술적 치료에 이르기까지 다양한 치료법들이 적용되어 왔으나, 아직까지 확립된 치료법은 없는 것으로 알려져 있다. 저자들은 경추와 요추를 동시에 침범하면서 척추 내 골수 파괴 소견과 병적 골절을 동반한 단일조직 랑게르한스 세포 조직구증 환자에 대해 수술적 치료 및 전신화학요법을 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권2호
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• pp.472-476
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• 2023

코뼈에 발생하는 랑게르한스 세포 조직구증 증례는 거의 보고된 적이 없다. 저자들은 왼쪽 코에 만져지는 종괴를 주소로 내원한 13세 환자를 검사하였다. 초음파 검사상 코 좌측에 저음영 에코를 보이는 종괴가 관찰되었다. 자기공명영상 검사에서 경계가 분명하면서 비교적 균질한 조영증강을 보이는 종괴가 관찰되었다. 조직병리학적 검사에서 검체는 랑게르한스 세포 조직구증으로 확인되었다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.936-942
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• 2021

랑게르한스 세포 조직구증은 희귀한 질환으로 일반적으로 근골격계를 침범하며, 대부분 소아에게서 발생하고 성인의 쇄골에서 발병하는 경우는 극히 드물다. 이 증례 보고는 50세 남자에게서 영상학적으로 발견되어 병리학적으로 확진된 쇄골의 랑게르한스 세포 조직구증의 사례이다. 또한 저자들은 문헌고찰과 함께 단순촬영, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상법, 그리고 양전자방출단층촬영-컴퓨터단층촬영 영상 등의 다양한 영상검사 소견을 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권1호
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• pp.14-21
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• 2014

목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제33권2호
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• pp.81-84
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• 2017

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a heterogeneous disease, characterized by accumulation of dendritic cells with features similar to epidermal Langerhans cells. It is a rare entity that may involve various organ levels such as the skeletal, pulmonary, hematopoietic and lympho-vascular systems. The patient was a 1-year-old female presented with fever associated with otorrhea and palpable cervical lymph node for 4 days. Neck ultrasonography and Computed tomography imaging revealed multiple enlarged lymph nodes suggesting suspicious malignant morphology. Lymph node biopsy was performed under general anesthesia. Histological and immunophenotypic examination showed the lymph node to be consistent with LCH. The patient was given chemotherapy.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권1호
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• pp.74-80
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• 2009

목적: 이 연구의 목적은 두개골 랑게르한스 세포 조직구증의 특징적인 자기공명 영상소견을 기술하고 단순촬영과 컴퓨터 단층 촬영에서의 영상소견과 비교함에 있다. 대상 및 방법: 총 9명의 환자 중 10예의 병변을 대상으로 자기공명 영상을 분석하였다(연령범위: 5-42세, 평균 연령: 18세, 전예 여자). 9예에서 수술이나 미세 침 흡입 생검술에 의해서 병리학적으로 두개골의 랑게르한스 세포 조직구증이 증명되었다. 모든 환자는 자기공명영상을 시행하였고 이 중 7명 (8예) 에서 컴퓨터 단층 촬영과 단순 촬영을 시행하였다. 두 명의 숙련된 신경영상의학 의사가 영상에서 병변의 위치, 크기, 모양과 특징을 독립적으로 분석하고 병변의 범위와 주변 조직으로의 침범 여부를 비교하였다. 결과: 병변은 모든 두개골에 편향 없이 분포하였다. 자기공명 영상에서 종괴들은 조영증강되는 골 융해성 종괴(10/10)로 주로 판사이 공간에 위치하고(8/10) 두피(9/10)나 경질막(7/10)을 침범하였다. 경질막의 조영증강(7/10)과 비후(4/10)가 모든 병변에서 보였다. 골 융해성 종괴의 크기는 1.1 cm에서 6.8 cm의 범위였으며 모양은 원형(5/10)이거나 난원형(5/10)이었다. 컴퓨터 단층 촬영에서 병변은 판사이 공간의 골 융해성 종괴로(6/8) 두피의 침범(7/8)이 잘 보였다. 컴퓨터 단층촬영에서 골미란이나 골파괴가 자기공명영상보다 좀 더 분명하게 보였지만 연부종괴와 경질막의 조영증강 유무는 판단하기 어려웠다. 이와 대조적으로 단순촬영에서 모든 랑게르한스 세포 조직구증은 도려낸 병터 (punched out) 모양(4/8)이나 beveled-edge 모양(4/8)의 골융해성 종괴로 보였고 두피나 경질막으로의 침범은 판단 할 수 없었다. 결론: 두개골 랑게르한스 세포 조직구증의 특징적인 자기공명 영상소견은 판사이 공간에 위치한 골 융해성 종괴가 경질막과 두피를 침범하는 것으로, 자기공명영상이 단순촬영이나 컴퓨터 단층 촬영 보다 우월한 영상 기법이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권1호
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• pp.120-124
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• 2001

저자들은 복부 팽만과 지속적인 황달을 주소로 내원한 랑게르한스세포 조직구증 환아에서 간조직 검사 및 내시경적 역행성 담도조영술로 진단한 속발성 경화성 담관염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.