배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.
Takayasu씨 동맥염 환자에서 대동맥판막 폐쇄부전은 종종 발생하는 합병증이다. 급성 및 진행성 염증으로 대동맥의 뇌혈관 분지에 협착 또는 폐쇄를 가진 환자에서 실신 등의 허혈성 뇌증상은 대동맥판막 폐쇄부전증의 합병으로 더 악화될 수 있다. 양측 경동맥의 폐쇄와 양측 척추동맥의 협착, 우관상동맥의 폐쇄, 대동맥판막 폐쇄부전증으로 실신 및 호흡곤란을 호소하는 34세 남자 환자에서 수술 전후에 스테로이드의 투여, 양측 쇄골하 동맥에 스텐트의 삽입 및 대동맥판막 치환술로써 증상의 호전을 가져올 수 있었다.
배경: 심한 대동맥 판막 질환을 가진 환자에서 많은 경우에 승모판막 폐쇄부전을 동반한다. 이런 환자들에서 대동맥 판막 수술 후 남겨지는 승모판막 폐쇄부전의 변화는 수술 등의 치료 과정을 결정하는 데 중요하다. 그러나 대동맥 판막 형태에 따른 대동맥 판막 치환술 후 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전의 변화는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전을 동반한 대동맥 판막 협착(Group S)과 폐쇄부전(Group R)을 갖는 두 환자군에서 대동맥 판막 치환술 후 승모판막 폐쇄부전의 변화를 추적 비교해 보았다. 대상 및 방법: 연구 대상은 본 병원에서 1996년 1월에서 2005년 5월까지 대동맥 판막 치환술을 받고 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전을 수술을 하지 않은 환자 43명을 대상으로 하였다. 대상 환자들은 대동맥 판막 협착군(n=29)과 대동맥판막 폐쇄부전군(n=14)으로 나뉘었다. 추적검사 방법은 수술 후 7일, 수술 후 $6{\sim}10$개월 그리고 18개월 이후에 시행한 경흉부 심초음파 결과로 하였으며 평균 추적기간은 38개월이었다. 결과: 평균나이는 60.9세(Group 5=62세, Group R=52.5세)였으며 60% (Group S=55%, Group R=71%)가 남자 환자였다. 수술 전 승모판막 폐쇄부전의 정도는 경도가 29 (67.5%)명이었고 경도와 중등도 사이가 11 (25.5%)명이었으며 중등도가 3 (6.9%)명이었다 Group S에서 승모판 폐쇄부전 정도가 수술 후 수 일 내에 16 (55%)명에서 만 호전을 보였고 수술 후 18개월 후에 시행된 검사에서는 17 (59%)에서 호전을 보였다. 반면에 Group R의 모든 환자에서 조기에 승모판막 폐쇄부전의 호전을 나타냈다. 좌심방 크기감소는 승모판막 폐쇄부전의 호전에 따라 감소하였으나 좌심실 구출률은 두 군에서 의미 있는 차이가 없었다. 결론: 심한 대동맥 판막 질환과 동반된 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전이 있는 환자에서 대동맥 판막치환술 후 승모판막 폐쇄부전의 호전은 대동맥 판막 협착증의 환자보다 대동맥 판막 폐쇄부전 환자에서 보다 조기에 잘 이루어진다.
동맥전환술은 대혈관전위증의 가장 효과적인 수술 방법이 되어왔다. 그러나 동맥전환술 후 신생대동맥근부가 과도하게 확장되는 현상이 보고되었으며, 이에 따른 신생대동맥판막의 기능과 대동맥의 성장에 미치는 영향에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 신생대동맥판막과 대동맥의 수술 후 크기의 변화와 신생대동맥판막의 기능 및 기능에 영향을 미치는 요인을 조사하였다. 대상 및 방법: 대동맥전환술을 받고 추적관찰기간 중 심도자술을 시행 받은 48명의 환자들이 연구 대상이 되었으며, 동맥전환술은 나이 중앙값 생후 18일(1∼211일)에 시행받았다. 수술 전 심도자술은 26명의 환자에서 시행되었고, 수술 후 15.8$\pm$9.6개월에 모든 환자에서 심도자술을 시행하였다. 수술 후의 하행대동맥에 대한 신생대동맥륜, 대동맥근부과 대동맥문합부위의 직경 비율을 수술 전의 폐동맥륜, 근위부 및 동관경계부위의 크기와 비교하였다. 수술 전과 수술 시의 변수에 대한 신생대동맥판막폐쇄부전의 위험인자를 분석하였다. 결과: 추적관찰 중 2명의 환자에서 중등도 이상의(grade$\geq$II/IV) 대동맥판막폐쇄부전이 있었으며 이 중 1명은 대동맥판막치환술이 필요하였다. 1명의 환자에서 대동맥문합부 협착으로 재수술이 필요하였다. 수술 후 neoaortic annulus/DA 비는 1.33$\pm$0.28에서 1.52$\pm$0.33로 증가하였고(p=0.01), neoaortic root/DA 비도 2.02$\pm$0.40에서 2.56$\pm$0.38로 증가하였다(p<0.0001). 그러나 aortic anastomosis/DA 비는 통계적으로 유의한 차이는 없었다(p=0.06). 신생대동맥판폐쇄부전의 발생과 neoaortic annulus/DA 비, neoaortic root/DA 비율에는 통계적으로 유의한 상관관계는 없었다. 신생아기 이후의 교정(나이>30일)(p=0.02), 수술 전 폐동맥판막협착(p=0.01)과 이엽성폐동맥판막(p=0.03)이 단일변수 분석에서 대동맥판막폐쇄부전의 위험인자이었다. 결론: 동맥전환술 후 대동맥문합부는 하행대동맥의 성장에 비례하는 정상 성장을 보이나 신생대동맥판막륜과 대동맥근부는 이상 확장을 보였다. 신생대동맥판막륜과 대동맥근부의 크기는 대동맥폐쇄부전과 직접적으로 연관되어 있지 않았으며, 임상적으로 의미 있는 대동맥판막폐쇄부전은 동맥전환술 후 드물게 발생했다. 신생아기 이후의 동맥전환술, 수술 전 폐동맥협착, 이엽성 폐동맥판막이 신생대동맥판막 폐쇄부전의 위험인자였다.
사엽성 대동맥 판막 질환은 매우 드문 선천적 심기형이다. 혈역학적으로 사엽성 대동맥 판막 질환은 대부분 판막폐쇄부전을 일으키며, 드물게는 협착과 폐쇄부전을 동반하거나 협착 소견만을 보이기도 한다. 저자들은 매우 드문 것으로 알려진 사엽성 대동맥 판막 질환을 경험하여 보고하는 바이다.
본 8kg, 18개월 환아는 다른 병원에서 심실 중격 결손증 수술을 받았으며 수술후 합병증으로 약물치료를 받아 왔으나 심실 비대와 심부전증이 악화되었으며 본원에서 시행한 심도자 결과 좌심실과 대동맥간 혈압 차이는 55mmHg를 보였다. 본원에서는 이와 같은 소아에서의 심실 중격 결손증 수술후 발생한 대동맥 판막하 협착증의 성공적 수술 증례를 보고하는 바이다.
4개월령 수컷 박서 개(체중: 9 Kg)가 심잡음과 운동불내성을 주요 증상으로 내원하였다. 진단검사를 통해 환자는 대동맥 판막하 협착에 이환된 것을 확인할 수 있었다. 협착된 부위의 압력구배는 120 mmHg(와류의 속도: 5.4 m/s)이상이었으며, 환자는 풍선 확장술을 통해 임상증상을 개선하였다. 환자는 시술 후 주기적으로 모니터링 하였으며 다른 임상증상은 관찰되지 않았다. 이는 우리나라에서 대동맥 판막하 협착증에 이환된 환자에게 풍선 확장술을 통해 임상증상을 경감시킨 최초의 증례이다.
배 경: 대동맥판막협착증 환자에서 판막치환후 좌심실심근비후감소의 정도는 치환된 판막의 적절성을 고려하는 중요한 인자로 생각된다. 방 법: 1990년 7월부터 1997년 7월까지 서울중앙병원 흉부외과에서는 심근비후의 감소정도를 분석하기위해 St. Jude 판막을 치환한 대동맥판막협착증 환자 36명(남녀 각각 22명과 14명, 평균나이 54세, 평균체표면적 1.61m2)에서 수술전과 수술후 조기(7.5$\pm$2.1일)와 만기(10.7$\pm$1.8개월)에 심초음파와 심전도를 시행하였다. 사용된 판막에 따라 3개의 군(19, 21 그리고 23이상)으로 나누었다. 결 과: 19 mm 판막군에서의 평균 체표면적(1.48$\pm$0.13)은 타군(1.63$\pm$0.12)에 비해 체표면적이 작았다(p<0.05). 심박출량은 모든 군에서 수술전에 비해 수술만기에 차이가 없었다. 좌심실심근량지수는 21 mm와 23mm이상 판막군에서 수술후 만기에 유의하게 감소하였으나 19 mm 판막군은 유의한 감소를 보여주지 못했다. 심전도상 Scott의 기준에 의한 전위의 크기는 모든 크기의 판막에서 술후 만기에 감소되었다. 결 론: 19 mm 판막군에서는 임상증세의 호전에도 불구하고 좌심실심근비후의 감소가 원할하지 못해 대동맥판륜이 작은 환자에서는 판륜확장술 또는 동종이식판막치환과 같은 대책들이 필요할 것으로 사료된다.
배경: 다양한 대동맥판막질환의 대동맥 근부 및 판막엽에 적용할 수 있는 종합적 대동맥근부 및 판막재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)이 개발되어 시행되고 있으며, 최근의 초기 임상 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년 10월부터 2008년 9월까지 대동맥 판막질환으로 CARVAR 수술을 받은 114명을 대상으로 하였다. 남자는 66명, 평균나이는 53 (범위 14~84)세였다. 환자는 질환에 따라 AAR group: 대동맥 근부 이상에 의한 대동맥판막 폐쇄부전증 그룹(n=18), IAR group: 판막엽 이상에 의한 대동맥판막 페쇄부전증 그룹(n=42), IAS group: 대동맥판막 협착증 그룹(n=51), PAVR group: 이전에 대동맥판막 치환술을 받은 그룹(n=3)으로 구분하였다. 동관연결부(sinotubular junction) 축소술은 114예 모두에서 시행하였으며 대동맥판막륜(aortic annulus)축소술은 AAR그룹의 14예와 IAR그룹의 6예에서 시행하였다. 대동맥판막엽 재건은 AAR그룹의 10예를 제외한 모두에서 시행하였고, 대동맥 박리증에 의한 대동맥 판막 질환 그룹은 이 연구에서 제외하였다. 결과: 수술 사망이나 추적 사망은 없었다. AAR그룹에서는 동맥동의 직경이 평균 술전 $54.6{\pm}8.4$ mm에서 술후 $38.3{\pm}3.8$ mm로 감소하였고 IAR그룹에서는 폐쇄부전의 정도가 평균 술전 grade 3.2에서 술후 0.2로 감소하였으며 IAS그룹에서는 대동맥판구의 평균압력차이가 술전 $47.1{\pm}24.4$ mmHg에서 술후 $15.1{\pm}11.7$ mmHg로 감소하였다. 그리고 PAVR그룹에서는 페쇄부전의 정도가 술전 grade 3에서 술후 0로 감소하였다. 풍선형 관동맥 관류관으로 인한 관상동맥협착증이 4명에서 발생하였으며 술후 심내막염이 2명에서 발생하였다. 모든 환자는 퇴원하여 현재 외래에서 안정된 상태로 추적 관찰 중에 있다. 결론: 종합적 대동맥근부 및 판막 재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)은 좋은 초기 임상 성적을 보였으며 모든 대동맥판막질환에 적용할 수 있기 위하여 좋은 중장기 임상성적이 필요할 것으로 생각된다.
복합적인 좌심실유출로협착이 있는 환자에서는 여러종류의 대동맥심실성형술이 치료의 옵션이다 소아에서 대동맥심실성 형술시 폐동맥자가판막은 판막치환의 재료로써 매우 희망적 이라고 하겠다. 세종병원 흉부외과는 선천성대동맥헙 착, 대동맥 폐쇄부전, 그리고 심한 좌심실기능부전이 있는 6개월된 여아 1례에서 폐동맥자가판막을 이용한 대동맥심실성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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