• Journal of Chest Surgery
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• 제35권5호
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• pp.397-401
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• 2002

대동맥궁단절과 대동맥폐동맥창이 합병된 기형은 심기형 중 희귀한 형태로서 조기 진단과 외과적 치료가 요구되는 기형이다. 정중흉골절개를 통한 일차 완전교정을 체중 2.46kg, 생후 10일된 신생아에서 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권10호
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• pp.775-780
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• 2001

저자들은 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형을 가진 생후 39일된 환아의 해부학적 완전교정을 시행하였다. 자가심낭이나 기타 다른 보형물(Prosthesis)을 사용하지 않고 대동맥궁과 신생대동맥의 재건이 가능하였으며, 관상동맥전이 시에는, 대동맥 교련부를 부분적으로 대동맥벽으로부터 박리해 낸 후 벽속좌관상동맥을 우관상동맥으로부터 분리하여 주폐동맥의 원위부 즉 신생대동맥으로 전이하는 방법을 택하였다 술후 3일째 지연흉골봉합을 시행하였으며 폐렴으로 인해 술후 1달여간 입원가료 후 퇴원하였다 환아는 현재 5개월이며 계속적인 경구투약은 없으며 특별한 이학적 소견이나 증상은보이지 않고 있다. 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형의 해부학적 완전교정을 성공적으로 시행하였기에 이에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.856-860
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• 2004

심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권12호
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• pp.852-855
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• 2005

생후 85일 된 대동맥궁 단절이 동반된 총동맥간 환자에서 완전순환정지 없이 1차 완전 교정술을 성공적으로 시행하였다. 대동맥 단절 교정은 국소순환하에 상행 및 하행대동맥을 문합하였고 우심실유출로 재건은 Shelhigh 판막도관을 이용하였다. 술 후 혈관에 의해 일시적으로 좌측 기관지가 눌리는 합병증이 발생하였으나 자세변화와 흉부물리치료로 호전되었다. 술 후 13개월 뒤에 판막도관의 협착으로 우심실 유출로에 대한 재수술이 필요했으며 환아는 현재 건강한 상태로 첫 교정술 후 14개월째 외래 추적중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권11호
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• pp.918-921
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• 2004

대동맥궁단절과 우폐동맥이 대동맥에서 기시하는 형태의 대동맥폐동맥창의 조합인 Berry증후군은 매우 드문 복합심기형의 하나이다. 14일된 신생아에 있어서 국소순환하에 순환정지 없이 일차완전교정술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.83-87
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• 1997

Tausslg-Bing 기형은 드물게 대동맥궁 중단과 병발되며, 이 경우 양대혈관의 크기 가 현저히 달라 대동맥 전환술을 시행함에 어려움이 있다. 생후 20일 된 환아가 상기 진단으로 내원하여, 다장기부전에 대한 3주간의 집중관리 후 수술을 받았다. 수술은 심실중격 결손의 복원, 대동맥 전환술 및 광범위한 대동맥궁형성술로 이루어졌으며, 대혈관들의 크기 차이는 상행 및 하행 대동맥의 절편을 이용하여 원위신대동맥(distal neoaorta)를 형성하므로써 극복하였다. 환아는 큰 문제 없이 회복하였으며, 수술후 시행한 심도자상의 결과도 양호한 상태로 16개월간 추적 관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.99-105
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• 2006

배경: 대동맥 단절증은 드문 선천성 심기형으로 여전히 높은 수술 사망률을 보이고 있다. 이 연구에서는 사망의 원인과 위험인자를 분석하여 사망률이 높은 이 질환의 수술 결과를 향상시키기 위한 전략을 발견하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 2004년까지 대동맥궁 단절증으로 진단 받은 42명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이, 수슬 당시의 체중, 수술 전 진단, 수술 전 PGE1의 사용여부, 대동맥궁 단절증의 형태, 수술 전 좌심실 유출로 협착의 정도, 인공심폐기 가동시간, 대동맥 겸자 시간 등을 사망 위험인자가 될 수 있는 후보 요소들로 가정하고 이에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 14명의 수술 사망이 있었다. 사망원인은 페동맥 밴딩으로 인한 저산소증 및 이로 인하여 초래된 양심실 유출로의 협착, 감염, 승모판 역류, 장시간의 체외순환으로 인한 심근 손상, 대혈관 전위증 환자에서의 관상동맥 전위의 실패 등이었으며, 수슬 전 PGE1의 사용 여부, 인공심폐기의 보조 기간과 대동맥 결찰 시간 등이 사망과 관련된 위험인자로 분석되었다. 수술 전 좌심실 유출로의 협착 정도는 통계학적인 의미를 얻어내지는 못했지만, 협착 정도가 심할수록 사망률이 증가하는 경향을 보였다 (p-value=0.61). 결론: 이 연구에서 저자들은 수술 전 PGE1의 사용유무, 인공심폐기의 가동 시간과 대동맥 결찰 시간 등이 수술 사망을 높이는 인자임을 밝혔다. 작은 크기의 대동맥 하 좌심실 유출로는 수술 사망과 직접적인 관련은 없었지만, 수술 사망률의 증가에 따라 협착의 정도가 심해지는 소견은 보였다. 수술 전 환자 상태와 보다 짧은 수술 시간이 위험인자로 밝혀진 만큼, 수술 전 환자에 대한 적절한 처치와 정확한 수술적 전략을 통한 수술 시간 단축이 보다 나은 수술 성적을 위해서 꼭 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권4호
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• pp.499-503
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• 2008

원위부 대동맥-폐동맥창, 우폐동맥 대동맥기시, 온전한 심실중격결손, 개방성동맥관, 대동맥궁차단으로 구성된, 소위 Berry syndrome이라고 불리는 이 기형은 매우 드문 복잡 심기형이다. 생후 19일된 신생아에서 자가동맥 피판을 이용한 일차 완전교정술과 추적관찰에서 발생한 우폐동맥 협착 및 그의 풍선성형술에 의한 성공적 치료를 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.547-551
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• 2001

대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.