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DENTAL MANAGEMENT OF PATIENT WITH HUNTER SYNDROME (MUCOPOLYSACCHARIDOSIS TYPE II) : A CASE REPORT (Hunter 증후군 환아의 치과적 관리: 증례보고)

  • Lee, Min-Jeong;Kim, Jae-Gon;Yang, Yeon-Mi;Baik, Byeong-Ju;Song, Hee-Jeong
    • Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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    • v.39 no.4
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    • pp.412-417
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    • 2012
  • Mucopolysaccharidosis (MPS) is a disorder which is caused by the defect of the lysosomal enzyme that is essentially needed for resolution of glycosaminoglycans (GAGs). Metabolite of GAGs will accumulate in the lysosome of cells and will result in the dysfunction of cells, tissues, and organs. Eventually, patients will manifest both mental retardation and physical disorders. In worst cases, mucopolysaccharidosis can cause premature death. The current clinical types have been classified as MPS from type I to type IX according to the defect of certain enzyme. The dental complications have been reported as delay of eruption, enamel hypoplasia, microdontia, malocclusion, condylar defects, gingival hyperplasia and dentigerous cystlike follicle. This clinical report presents the case of a boy with MPS type II, Hunter Syndrome which has various dental complications.

A Study on the Degradation of Polymer-Coated Stesl in 0.5M NaCl Solution (0.5M NaCl 용액내에서 일어나는 고분자재료로 피복된 강의 퇴화에 관한 연구)

  • Byeon, Su-Il;Jeong, In-Jo;Mun, Seong-Mo;An, Sang-Ho
    • Korean Journal of Materials Research
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    • v.6 no.10
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    • pp.1025-1033
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    • 1996
  • 본 연구에서는 0.5M NaCI 용액내에서 일어나는 고분자재료로 피복된 강의 퇴화현상을 광학현미경 관찰 및 A.C. impedance spectroscopy를 이용하여 연구하였다. 강의 부식은 고분자재료로 피복된 강의 경우 국부부식(localized corrosion)의 형태로 나타난 반면, 피복되지 않은 강의 경우에는 전면부식(uniform corrosion)의 형태로 진행되었다. 고분자재료로 피복된 강의 부식이 국부적으로 진행되는 것은 피복층내에 존재하는 기공이나 크랙과 같은 결함 등에서 부식이 선택적으로 일어나기 때문으로 사료된다. 피복층의 박리(delamination) 현상은 고분자재료로 피복된 강/구리 갈바닉쌍(galvanic couple)의 경우 구리표면 위의 피복층에서만 관찰되었다. 이는 캐소드(cathode)로 작용하는 구리의표면에서 산소의 환원반응에 의해서 형성된 수산화이온(OH-)이 피복층의 박리를 조장하고 있음을 보여준다. 또한, 고분자재료 피복층의 파손 현상은 고분자재료/강의계면에서 석출된 부식생성물에 의해서 크게 조장되고 있음을 알 수 있다.

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Dislocation structure in hot-pressed polycrystalline $TiB_{2}$ (고온가압성형된 다결정 $TiB_{2}$내에서 전위구조)

  • Kwang Bo Shim;Brian Ralph;Keun Ho Auh
    • Journal of the Korean Crystal Growth and Crystal Technology
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    • v.6 no.2
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    • pp.194-202
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    • 1996
  • Transmission electron microscopy has been used to characterize the dislocation structure in hot-pressed titanium diboride. The thin foil samples were prepared by the conventional ion beam thinning technique and reveal the main features associated with the dislocations ; low-angle grain boundaries with dislocation arrays, high-angle grain boundaries with ledges/steps on the boundary planes. The ledges/steps on the grain boundaries were characterized as the origin of defect structures such as dislocation formation or crack propagation near grain boundaries. A fraction of the high angle grain boundaries contained periodic arrays of grain boundary dislocations. The Burger's vectors of the dislocations in the $TiB_{2}$specimens were determined.

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Recommendations of Safety Design in Road Tunnels - Based on up-to dated experiences - (도로터널의 방재설계 -사례중심으로-)

  • Park, Jung-Joo
    • Tunnel and Underground Space
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    • v.17 no.5
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    • pp.337-349
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    • 2007
  • Yearly, it seems the fact that the numbers of tunnels with wide sections are on the rise as the length of tunnel and number of lanes continues increasing. According to these trends, well-schemed plans of design, construction and management related with tunnel safety has become to be crucial. It is a high possibility to be observed by the fact that the direct effects of casualties and property damages are caused by the situations of car collisions, bump to solid structures by careless driving and the outbreak on vehicles by mechanical fault. Therefore, in order to prevent these types of accidents, we would make issues md adopt appropriate mechanical and management plans of emergency exits and disaster prevention equipments inside of tunnel, based on up-to dated experiences and study of foreign cases, to structural design technology. The objectives of this study are to recognize related actual problems and suggest improvement plans.

Optimum Balancing Using Ggenetic Algorithm (유전 알고리즘을 이용한 최적 평형잡이에 관한 연구)

  • 최원호;양보석;주호진;임동수;노철웅
    • Proceedings of the Korean Society for Noise and Vibration Engineering Conference
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    • 1995.04a
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    • pp.137-141
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    • 1995
  • 회전기계에서 발생하는 진동 원인 중 약 60% 이상이 불평형(unbalance)에 의한 진동이다. 불평형은 기계의 과도한 진동을 유발시킬 뿐 아니라 베어링의 수명 단축 및 소음을 발생시킨다. 따라서, 기게의 수명을 연장시키고, 기계의 성능을 향상시키며 부드럽고 진동이 없는 운전을 위하여 평형잡이(balancing)는 절대적으로 중요하다. 불평형은 축 중심선에 대하여 회전체의 질량 분포가 비대칭이기 때문에 발생하는데 그 원인으로는 부품 자체가 비대칭에서 오는 설계 또는 제도 오차, 주물의 기포 및 용접의 불균일 등에 의한 재질상의 결함, 그리고 부품조립시 형상누적공차 등에 의한 가공.조립오차 등이 있다. ISO의 정의에 따르면 평형잡이는 회전체의 질량 분포를 조사하고 필요하다면 저널의 진동과 베어링의 작용력들이 운전속도에 대응하는 주파수에서 특정한 한계내에 있도록 보증하게 하기 위한 조정을 하는 과정이다. 불평형 상태에 대한 조사도 평형잡이로 표현된다. 그러나 수정이 필요하다고 간주된다면 수행된다. 모든 회전체는 초기 불평형(initial unbalance)이라 불리는 임의의 불평형을 가지고 출발한다. 완벽하게 평형이 잡힌 회전체를 달성하는 것이 평형잡이 작업의 목적은 아니다. 임의의 잔류 불평형(residual unbalance)은 항상 허용된다. 경제적인 이유에서 회전체는 일반적으로 요구되는 적절한 허용치보다 더 이상 평형잡이를 하지 않는다. 현장에서 현장 평형잡이를 수행하게 될 경우, 가끔 계산된 수정질량이 매우 클 경우가 있다. 이때 기게의 조건상 큰 수정질량을 부착하기가 곤란한 경우가 자주 발생한다. 작은 수정질량으로 평형잡이를 할 수 있다면 기계의 안정성 면에서 매우 유리하다. 따라서 본 연구에서는 영향계수법(Influence Coefficient Method : ICM)의 기본 개념과 유전 알고리즘(Genetic Algorithm : GA)을 이용하여 회전기계의 안정성을 보장할 수 있는 허용진동 내에서의 최적 수정질량 계산법을 제시한다.

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The Hydrogen Loading Method for FBG Fabrication (광섬유격자 제작을 위한 수소 처리 방법 연구)

  • Song, Jeong-Hwan;Lee, Kyung-Shik
    • Journal of the Institute of Electronics Engineers of Korea SD
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    • v.37 no.7
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    • pp.29-35
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    • 2000
  • The relationship between calculated hydrogen molecular concentration in fiber core and measured index change during the grating growth is analyzed. The index change increases by ${\sim}2{\times}10^{-5}$ per 100ppm of $H_2$ concentration in standard telecommunication optical fiber and the defects related photosensitivity generate ${\sim}3.8{\times}10^{17}$ per 100ppm of $H_2$.

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Effects of PD-induced Degradation on the accumulation of Space Charges in the Polymer Insulation (고분자 절연 재료에서 부분방전에 의한 열화가 공간전하 축적에 미치는 현상)

  • Shin, Doo-Sung;HwangBo, Seung;Kang, Ji-Hoon;Han, Min-Koo
    • Proceedings of the KIEE Conference
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    • 1997.07d
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    • pp.1612-1614
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    • 1997
  • 고분자 절연재료의 결함에 의하여 발생하는 부분방전은 고분자 재료의 화학적, 전기적 열화를 가져오며 때로는 전기 트리로 성장하여 재료의 절연파괴에 이르게 하기도 한다. 따라서 부분 방전 현상의 메카니즘 뿐만 아니라 측정법에 대한 많은 연구들이 있었으나 부분방전 열화가 고분자 재료에 미치는 열화과정에 대하여서는 명확한 메카니즘이 보고되지 않았다. 본 논문에서는 부분방전에 의한 고분자 절연재료 내의 공간전하 축적 현상에 대하여 연구하였다. 고분자 재료로는 현재 전력용 케이블에 주로 사용되고 있는 가교 폴리에틸렌(XLPE)를 사용하였으며, 1kHz의 주파수로6kV, 8kV, 10kv 및 11kV로 수시간 부분방전을 발생시킨 후 펄스정전응력법(PEA)으로 공간전하를 측정하였다. 실험결과 부분방전에 의하여 고분자 재료 내에 이종공간전하의 주입이 확인되었으며 따라서 부분방전에 의하여 고분자 재료가 열화되며 이러한 열화에 의한 전자의 방출율의 변화와 같은 고분자 표면의 상태 변화에 의하여 부분방전의 패턴에 지배적인 영향을 미친다. 이러한 공간전하의 축적에 의하여 부분방전 현상에 미치는 영향은 추후 보고할 예정이다.

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Dynamic Responses in Ultra-Soft Magnetic Thin Films (초 연자성 박막에서의 동적 자화 거동)

  • 정인섭
    • Journal of the Korean Magnetics Society
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    • v.4 no.1
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    • pp.1-6
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    • 1994
  • The magnetization dynamics was investigated by solving possible origins of overdamped susceptibility observed in ultra-soft magnetic amorphous thin films. The experimental high frequency spectrum and computational spectrum calculated from Gilbert's equation of motion were compared in order to find proper damping factor $\alpha{\approx}20$ and demagnetizing coefficients $D_{x}{\approx}D_{y}{\approx}D_{z}{\approx}0$ for ultra-soft magnetic films. A magnetization vortex mode was, then, proposed to explain the origin of the reversible susceptibility and other anomalies of the ultra-soft magnetic heterogeneous thin films. In this mode it is suggested that there occur, within the nanoscale structural features of the ultra-soft films, incoherent rotational spin motions that are highly damped by the energy transfer from short wavelength spin wave modes and local defect structure mode interactions.

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Navigation Learning Ability and Visuospatial Functioning of Mild Cognitive Impairment Patients in Virtual Environments (경도인지장애환자의 가상환경 내 길찾기 학습능력과 시공간 기능에 관한 연구)

  • Park, Su-Mi;Lee, Jang-Han
    • 한국HCI학회:학술대회논문집
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    • 2008.02b
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    • pp.507-512
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    • 2008
  • This study investigated the navigation ability of patients with MCI in Virtual Environments(VE) and on the visual functioning. The participants consisted of elderly adults with/without MCI. Neuropsychological tests(RCFT, BVRT, TMT, and Digit Span), the Groton Maze Learning Test(12trials), and the VE navigation learning task(6 trials) were performed. As a result, there were significant group differences for the RCFT and BVRT, but not for the GMLT. For the VE task, there was a significant difference between the MCI and normal group and no interactions between the groups and trials were found. The VE task was correlated with The RCFT, the BVRT, and the GMLT and omnibus the RCFT and the BVRT accounted for 45% of VE performances. Thus, we concluded that patients with MCI are inferior to VE navigation and visual retention/memory play a role in navigation abilities.

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Investigation of Leakage Currents of $BaTiO_3$ Thin Films Using Aerosol Deposition in Microscopic Viewpoint

  • O, Jong-Min;Kim, Hyeong-Jun;Kim, Su-In;Lee, Chang-U;Nam, Song-Min
    • Proceedings of the Korean Vacuum Society Conference
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    • 2010.02a
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    • pp.114-114
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    • 2010
  • 최근 고용량의 디커플링 캐패시터를 기판에 내장하여 고주파 발생의 원인인 배선길이와 실장 면적을 획기적으로 줄이는 임베디드 디커플링 캐패시터에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다. 하지만 기존의 공정들은 높은 공정온도와 같은 공정상의 한계를 가지고 있어 상온 저 진공 분위기에서 세라믹 분말을 기판에 고속 분사시켜 기공과 균열이 거의 없는 치밀한 나노구조의 세라믹 제작이 가능한 후막코팅기술인 Aerosol Deposition Method (ADM)에 착목하였으며, 이 ADM을 박막공정으로 응용하여 $BaTiO_3$ 박막을 제작하고 고용량의 디커플링 캐패시터 제작을 실현하고자 한다. 하지만, Cu 기판 상에 성막 된 $0.5\;{\mu}m$이하의 $BaTiO_3$ 박막에서는 $BaTiO_3$ 분말 내에 존재하는 평균입자 보다 큰 입자와 응집분말로 인해 발생하는 pore, crater, not-fully-crushed particles와 같은 거시적인 결함들에서의 전류 통전과 울퉁불퉁한 $BaTiO_3$ 박막과 기판 사이의 계면에서의 전계의 집중에 의한 전류의 증가로 인하여 큰 누설전류 발생하는 문제에 봉착하였다. 이러한 문제를 해결하기 위하여 제시된 효과적인 방법으로 Stainless steel 기판과 같이 표면경도가 높은 기판을 사용하는 것이며, 이를 통해 $0.2\;{\mu}m$의 두께까지 유전 $BaTiO_3$ 박막을 성막 할 수 있었으며, 치밀한 표면 미세구조와 줄어든 $BaTiO_3$ 박막과 기판 사이의 계면의 거칠기를 확인하였다. 하지만, $BaTiO_3$ 박막 내에 발생하는 누설전류의 근본원인을 확인하기 위해서는 누설전류에 대한 미시적인 접근이 더욱 요구된다. 이에 본 연구에서는 누설전류 발생원인의 미시적 접근을 위해 두께에 따른 $BaTiO_3$ 박막의 누설전류 전도기구에 대한 조사하였으며, 이를 통해 $BaTiO_3$ 박막내 발생하는 누설전류의 원인은 $BaTiO_3$막 내에서 donor로서 역할을 하는 oxygen vacancy와 불균일한 전계의 집중으로 인한 전자의 tunneling 현상임을 확인할 수 있었다. 또한, Nano-indenter와 Conductive atomic force microscopic를 이용한 정밀 측정을 통해 표면경도의 중요성을 재확인하였으며 $BaTiO_3$ 박막의 두께가 $0.2\;{\mu}m$이하로 더욱 얇아지게 되면 입자간 결합 문제 또한 ADM을 박막화 하는데 있어 중요한 요소임을 확인하였다.

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