• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권2호
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• pp.141-151
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• 2009

연구배경: 과거 국내외 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 역학 조사는 제한적이었다. 간질성 폐질환에 대한 관심이 증가하고 있고 국내 IIP 환자들의 분포 및 역학에 대해서 알려진 바 없어 이를 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 1월 1일부터 2007년 12월 31일 사이에 진단된 환자들을 대상으로 하였으며, 진단은 ATS/ERS 기준에 따랐다. 결 과: 입력된 환자는 3,156명이었으나, 중복, 진단기준 미달, 부정확한 자료로 970명이 제외되어 총 2,186명을 분석하였다. 남녀 비는 약 2 : 1이었고 이들의 평균 나이는 65세(11-94세)였다. 빈도는 특발성 폐 섬유화증(IPF) 1,685명(77.1%), 비특이적 간질성 폐렴(NSIP) 261명(11.9%), 특발성 기질화 폐렴(COP) 186명(8.5%), 급성 간질성 폐렴(AIP) 24명(1.1%), 박리성 간질성 폐렴(DIP) 19명(0.9%), 호흡성 세기관지염-간질성 폐질환(RB-ILD) 9명(0.4%), 림프구성 간질성 폐렴(LIP) 2명(0.1%)였다. 평균 나이는 IPF 67.8세, COP 57.7세, NSIP 57.1세로 IPF 환자의 나이가 가장 많았다. 전체 환자를 대상으로 하였을 때, 운동 시 호흡곤란은 68.9%, 기침 60.8%, 객담 32.5%, 흉통 6.8%, 객혈 2.2%, 무증상 4.5%로 운동 시 호흡곤란의 증상이 가장 많았다. IPF의 3년 생존율은 62%였고, NSIP와 COP의 5년 생존율은 모두 85%였다. 결 론: 이 조사는 국내의 IIP 치료 및 진료 지침을 제작에 유용한 도움을 줄 것으로 판단된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권3호
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• pp.309-318
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• 2002

연구배경 :통상성 간질성 폐렴(UIP)은 일반적으로 생존기간 중앙값이 약 3년이하로 보고되는 치명적인 질환이나 환자들간에 예후에 차이가 많다. UIP의 조직학적 소견은 늑막 직하부의 국소적(patchy) 섬유화병변으로 여러 시기의 섬유화 병변이 같이 공존하는 것이 특징이다. 섬유모세포 병소(fibroblastic foci: FBF)는 활발히 증식하는 근-섬유모세포들이 모여있는 급성 폐병소 부위로서 UIP의 활동성 및 예후를 반영할 가능성이 많으나 UIP의 예후인자로서 FBF의 유용성에 관해서는 서로 상반된 결과가 보고되어 논란이 많다. 이에 저자들은 UIP에서 FBF의 예후인자로서의 유용성를 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 :1990년 7월부터 2000년 4월까지 서울중앙병원에서 수술적 폐생검검사로 진단되고 일년이상 경과가 관찰된 UIP환자 46명(연령 $59{\pm}12$, 남:여=33:13)으로 모든 조직표본을 재검토하여 ATS/ERS 분류에 의한 IPF-UIP로 확인된 환자들만을 대상으로 하였다. FBF 정도는 폐생검조직에서 0에서 3 (absent:0, mild:1, moderate:2, severe:3)까지 반정량적인 방법으로 측정하였다. 결 과 : 1) 대상 환자들의 46명의 진단 후 생존기간 중앙값은 26개월이었고, 추적관찰 기간중에 사망자는 13명이었다. 2) 사망군과 생존군을 비교 하였을 때 진단시의 FVC와 DLco, 흡연 유무, FBF 정도가 유의한 차이를 보였다. 3) 진단시 FBF 정도가 비중증군 (FBF :2이하)의 103개월로 중증군(FBF :3)의 평균 생존기간이 48 개월에 비해 유의하게 길었다. 또한 FVC가 73.5% 이상인 군에서(평균 생존기간 86개월) 73.5% 미만인 군(65개월)보다, $D_Lco$가 60.5% 이상인 군(평균 생존기간 83개월)에서 60.5% 미만 군(69개월)보다 생존기간이 길었다. 4) 환자의 나이, 성별, 흡연 그리고 Kaplan Meyer 분석을 이용한 단변수 분석 상 생존과 연관이 있는 인자로 나타난 $D_Lco$, FVC, FBF정도에 대하여 Cox regression분석을 시행한 결과, FBF 정도 만이 UIP사망의 독립적인 예측인자로 확인되었다. 결 론 : 수술적 폐생검상 FBF 정도와 환자의 생존기간의 연관성이 관찰되어, FBF가 UIP의 예후의 예측인자로 추측되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.383-390
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• 2008

목 적 : 이 연구의 목적은 2006년 3월에서 6월 사이에 비슷한 임상 양상을 보인 급성 간질성폐렴 환자들이 집중적으로 발생하였기에 이들의 임상적 특성을 분석하고 그 치료법의 경험을 기술하고 예후와 관련 있는 인자를 확인하는 것이다. 방 법 : 서울아산병원과 서울대학교병원에 입원한 15례의 급성 간질성폐렴 환아를 대상으로 7명의 사망군과 8명의 생존군(대조군)으로 나누어 임상적 특징, 방사선 및 병리학적 소견, 스테로이드 치료의 반응을 비교하기 위해 의무기록지를 재고하여 후향적으로 연구하였다. 결 과 : 총 15명의 환자 중 남아 11명, 여아 4명이었고, 나이는 26(3-48)개월이였다. 발병시 초기증상은 12명이 기침, 4명이 청색증, 3명이 발열이 있었다. 내원 당시 호흡수는 42(26-70)회/분으로 빈호흡이었다. 비인두 흡인배양 검사상 corona virus 229 E 가 2례로 가장 많았다. 입원당시 흉부 방사선 소견은 폐종격동기흉이 7/15명(46.7%)으로 가장 많았고, 흉부 전산화단층촬영 소견은 유리질막 음영이 13/15명(86.6%)으로 가장 많았다. 외과적 폐조직생검은 8/15명(53.3%)이 입원 6 (0-43)일째 시행을 받았고, 이중 기질화 미만성 폐포손상이 가장 흔한 소견이었다. 인공환기요법은 입원 1 (1-6)일째 9/15명(60.0%)에서 시행되었고 40(1-99)일간 지속되었다. 스테로이드 치료는 생존군에서 5/8명(62.5%)이 받았고 사망군에서 7/7명(100.0%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.20). 고용량 스테로이드 치료는 생존군에서 1/8명(12.5%), 사망군에서 4/7명(57.1%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.12). 사망한 7명의 환자는 입원 31 (21- 96)일째 모두 호흡부전으로 사망하였고, 생존률은 8/15명(53.4%)였다. 결 론 : 2006년 봄에 발생한 급성 간질성폐렴 군은 폐종격동기흉 및 폐기흉을 동반하는 특징을 보이며 급속히 진행하고 광범위한 폐 섬유화로 높은 사망률과 합병증을 보이므로 조기에 적극적인 조직검사와 스테로이드 치료를 고려해 볼 수 있다. 이에 저자들은 계절적으로 봄철에 발생한 소아 급성 간질성폐렴의 원인과 그 치료에 대한 전국적인 규모의 연구가 필요할 것으로 생각되며 이 질환에 대한 의료인의 인지가 필요하다고 생각된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제6권2호
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• pp.174-182
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• 2003

목 적: 지방간은 여러 비만 합병증 중의 하나로 최근 소아 비만이 늘어나면서 그 유병률이 증가하고 있다. 소아에서 지방간은 대부분 양성 경과를 보이지만 일부에서는 지방 섬유화와 지방 간경변으로 진행된 사례도 보고되고 있어서 지방간의 조기 진단과 관리의 필요성이 증가하고 있다. 저자들은 비만아에서 간 효소치의 상승으로 지방간의 동반 유무 및 그 정도를 예측할 수 있는지 알아보고, 비만아에서 지방간을 예측할 수 있는 다른 예측인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 3월부터 2003년 7월까지 예수병원 소아과 비만 클리닉에 내원한 4세부터 16세사이의 환아 중 비만도가 20% 이상인 44례의 환아를 대상으로 하였다. 대상 환아의 비만도, 체질량지수를 측정하였고 체성분 분석, 간 효소치, 혈청 지질 검사 및 복부 초음파 검사를 시행하였다. 결 과: 1) 대상 환아의 평균 연령은 $10.3{\pm}2$세였고 남자는 29례, 여자는 15례였다. 비만도는 경도 비만은 15례(34%), 중등도 비만은 16례(36%), 고도 비만은 13례(30%)였다. 34례에서 복부 초음파를 시행하였는데 지방간이 없는 군은 15%, 경도 지방간은 29%, 중등도 지방간은 47%, 고도 지방간은 9%였다. 2) ALT치의 상승은 지방간이 동반된 비만아에서 89.7%, 지방간이 없는 비만아에서 40%였고, AST/ALT비가 1보다 작은 경우는 지방간이 동반된 비만아에서 96.6%, 지방간이 없는 비만아에서 60%로 지방간의 동반 유무에 따라 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 3) ALT치의 상승과 AST/ALT비의 감소는 지방간의 정도와 유의한 상관관계를 보이지 않았다(p>0.05). 4) 지방간 군에서 고콜레스테롤혈증, 고중성지방 혈증이 있는 환아의 수가 비지방간 군에 비해 유의하게 높았으나(p<0.05) 나이, 비만도, 체지방률, 복부비만율, HDL 콜레스테롤, LDL 콜레스테롤과는 유의한 차이를 보이지 않았다(p>0.05). 결 론: 비만아에서 ALT치가 상승하거나 AST/ALT비가 1보다 작은 경우는 지방간의 동반을 예측하는데 유용한 것으로 나타났고 총 콜레스테롤, 중성 지방이 높은 경우 또한 지방간의 예측 인자로 나타났다. 따라서 지방간의 예측 인자가 동반된 비만아에서는 지방간이 동반되어 있을 가능성이 높으므로 비만에 대한 적극적이고 지속적인 관리가 필요할 것으로 생각된다. 그러나 ALT치의 상승과 AST/ALT비의 감소를 통해 지방간의 정도를 예측하는 것은 어려운 것으로 나타나 지방간의 진행정도를 알기 위해서는 초음파 검사 등의 추가적인 검사가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권3호
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• pp.241-247
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• 2007

목 적 : 선천성 근성 사경은 목빗근의 섬유화 변화로 인해 머리가 병변쪽으로 기울고 턱이 반대쪽으로 돌아가는 변형을 말하는 것으로 대개 생후 4주내에 발견되고 생후 수개월내에 소실되는 예후가 좋은 질환이다. 이와 관련된 국내 보고가 부족하나 비교적 흔한 근골격계 기형이기에 저자들은 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 2006년 5월까지 본원 소아과와 재활의학과에 사경을 주소로 내원한 환아 중 안과적 검사, 신경학적 진찰 및 정형외과적 진찰 소견에서 이상이 없는 선천성 근성 사경 환아 47명을 대상으로 하였다(남자 31명, 여자 16명). 임상적 특성으로 발견 당시의 연령, 진찰 소견, 초음파 검사, 치료 방법, 치료 기간, 치료 결과 등을 조사하였다. 결 과 : 진단 당시의 연령은 최소 18일에서 최고 9세 7개월로, 이들 연령의 중앙값은 90일이었고, 좌우측 발생 빈도는 우측이 26명, 좌측이 21명이었다. 진찰 소견상 경부 종괴가 만져지는 군은 24명으로 이 중 21명에서 초음파가 시행되었고 19명에서 초음파상 목빗근의 종괴가 관찰되었다. 진찰 소견상 정상적이었던 환아는 22명으로 이 중 11명에서 초음파가 시행되었으며, 3명에서 초음파상 목빗근의 종괴가 관찰되었다. 진단 당시 가장 나이가 많았던 환아는 수술로서 회복되었고, 그 외의 환아들은 모두 집이나 병원에서 수동적인 신연 운동을 받았다. 총 47명의 환아 중 7명이 추적관찰에서 누락되었고, 추적 관찰된 40명 중 36명은 완전한 회복을 보였다. 환아들의 진단 당시 연령과 회복 기간은 음의 상관관계를 가졌고, 초음파 소견에 따라 분류하였을 때 자세군에서는 85.7%, 종괴군에서는 90.0%, 근성군에서는 66.6 %의 완전한 회복을 보였다. 회복 기간은 자세군은 1개월, 종괴군은 2.4개월, 근성군은 7.5개월로 자세군에서 회복 기간이 가장 짧았다(P=0.0011). 결 론 : 초음파에서 목빗근의 이상 소견을 보였던 환아에서 더 느리게 호전되는 양상을 보이고 초음파 소견에 따라 서로 다른 치료 효과를 보였기에, 치료 효과와 기간을 예측하는데 초음파 소견이 도움이 될 것으로 생각된다.