종격동은 생식선 이외에서 발생하는 기형종의 가장 호발하는 부위로 알려져 있다. 종격동 성숙 기형종은 주로 젊은 성인에서 나타나고 남녀 간 발생 빈도의 큰 차이 없이 나타난다. 종격동 기형종은 대부분 전종격동에서 관찰되고, 일반적으로 증상을 보이지 않지만 종괴의 크기가 크거나 파열이 발생할 경우 여러 합병증이 나타날 수 있다. 종격동 기형종은 대부분 조직검사 없이 전산화단층촬영(CT)만으로 진단될 수 있다. 하지만 파열된 기형종 혹은 악성 기형종의 경우 임상적 그리고 영상의학적으로 비전형적인 양상을 보여 진단이 어려울 수 있다. 본 종설에서는 종격동 기형종의 다양한 발현 양상을 영상 검사 소견을 중심으로 살펴보고자 한다.
배경: 양성 기형종은 대부분은 무증상이지만 적은 빈도에서 늑막, 심외막, 폐실질, 기관지 내로 파열 되어 심한 증상 유발과 함께 치료가 어려워 술 전 파열여부에 대한 정확한 진단이 수술적 치료에 있어서 중요하다. 따라서, 이 연구에서는 파열된 양성 기형종의 임상적 증상, 영상학적 소견과 수술적 소견에 대해서 알아보고 파열되지 않은 기형종과의 차이를 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 24명의 완전 절제된 양성 기형종의 환자를 후향적으로 조사하였다. 수술 전 임상 증상, 흉부 CT 소견, 수술 소견과 수술 성적의 차이를 파열된 군과 파열되지 않은 두 군에서 비교하였다. 특히 흉부 CT 소견에서는 종괴 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽 정도, 균일성, 종괴 내용물, 주위 장기와의 관계 등을 조사하였다. 결과: 총 24명의 환자에서 수술 소견 결과, 7명의 환자(29.2%)가 파열된 양성 기형종으로 진단되었다. 15명(62.5%)의 환자에서 술 전 흉통, 기침 등의 증상이 있었으며 파열된 양성 기형종에서 증상이 심하고 빈도가 높았으나 통계적으로 차이는 없었다(p=0.37). 흉부 CT 소견에서는 두 군간에 종괴의 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽정도, 균일성에는 차이가 없었다. 하지만 석회화 정도와(p=0.04), 종괴 주변 소견으로 폐경화, 폐허탈의 빈도가 파열 양성 기형종에서 통계적으로 유의하게 높았다(p=0.03). 파열된 양성 기형 종에서 수술적 접근은 모두 흉골 절개 또는 개흉술을 통해서 이루어 졌으며 동반된 폐절제 건수도 많았다. 결론: 술 전 흉부 CT는 파열된 기형종을 정확하게 진단할 수 있었고, 종괴 내에 석회화가 존재하거나 폐병변이 동반된 경우 파열된 기형종의 확률이 높았다. 따라서, 술 전 임상 소견 및 흉부 CT 소견에 의한 정확한 진단은 적절한 수술적 시기를 정하거나 접근 방법을 정하는 데에도 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.
외상에 의하여 심장눌림증을 유발한 종격동 양성낭기형종 종격동 기형종은 전체 종격동 종양의 $8\sim13%$ 빈도로 발생하며, 대부분 우연히 발견되지만 드물게 심낭 천공이 발생하여 심장눌림증을 유발하거나, 흉막삼출액을 고이게 한다. 본 증례에서는 전흉벽 타박상을 받은 여자 환자에게서 심장눌림증이 발생하였고, 응급 방사선검사에서 종격전부 종양이 확인되었으며 심장막천자술을 받은 후 활력징후가 회복되어 추후 수술적 절제술로 종양을 적출하였다. 조직검사에서 피지선, 성숙 지방종, 위장관점막, 호흡기도 점막 및 췌장의 조직 등으로 구성된 낭포성 구조물로 관찰되어 양성 낭기형종으로 판정되었다.
종격동 기형종은 흉부외과의사가 흔치않게 수술하는 종양으로 무증상일 경우가 많다. 하지만 이 종양은 아주 드물게 늑막이나 심막을 침범하여 흉막 삼출이나 심낭 삼출, 심한 경우 심장압진으로 발전할 수도 있다. 종격동 기형종의 늑막 및 심막 침범, 파열의 기전은 잘 모르지만 종양 구성 조직요소가 작용을 하리라 의심된다. 본 예는 기형종이 늑막과 심막을 침범하여 흉막삼출과 심낭삼출을 유발한 경우로 환자는 종양과 심막 절제후 증상이 호전되었고 아무 문제없이 퇴원하였다.
이중 담관 기형은 매우 드문 선천 기형의 한 종류이다. 이중 담관 기형과 동반한 담관암의 증례가 보고된 적이 있으나 담관암의 전 침습적 병변인 관내 유두종이 이중 담관 기형과 함께 동반한 증례는 보고된 적이 없다. 우리는 64세 여성에게서 발견된 이중 담관 기형과 동반된 관내 유두종을 보고하고자 한다. 환자는 간 우엽 절제술을 시행하였으며 병리 결과에서 관내 유두종, 이중 담관 기형으로 진단되었다. 이에 대한 증례를 간단한 문헌 고찰과 함께 보고한다.
저자들은 전에 증상이 없던 환자에서 돌발적인 흉통과 호흡곤란이 발생하고, 단순흉부사진상 종격동 종괴와 좌흉막유출을 보여 종격동 기형종의 흉막강내 파열의 기능성을 고려했다. 진단이 쉽지 않은 급성증상에 대해 다른 흔한 흉곽내 질환들과의 감별진단이 필요했으며, 흉막강천자상 편평상피세포와 모발을, 흉부 단층촬영사진상 지방밀도를 포함한 다양한 밀도를 가진 종격동 낭성종괴를, 초음파유도 경피적 세침흡인술상 무핵의 편평상피를 포함한 무균성의 양성 낭성병변을 확인했다. 이러한 임상적, 세포학적, 방사선학적 검사소견으로 수술 전에 종격동 기형종의 흉막강내 파열을 진단할 수 있었으며, 본 증례에서는 측정되지 못했지만, 낭종액와 흉막유출액의 amylase 측정은 이러한 진단을 지지할 수 있을 것으로 생각된다.
종격동 혈관 기형은 매우 드물며 진단이 어려울 수 있다. 영상은 이러한 종격동 혈관 기형의 진단에 있어 중요한 역할을 하며 불필요한 침습적 시술을 피하는 데 도움을 줄 수 있다. 이에 저자들은 63세 무증상 남성에서 발생한 저혈류성 종격동 혈관기형의 자세한 전산화단층촬영 및 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다.
특이 병력 없던 15세 남자가 내원 한 달 전부터 시작된 우측 흉통과 함께 기침을 호소하여 본원 응급실로 내원하였다. 흉부 전산화 단층촬영에서 $10\times15\times16cm$크기의 전 종격동 종양으로 상대 정맥과 심장을 압박하면서 침범하고 있는 소견을 보였다. 수술 절제가 불가능한 것으로 판단하여 항암 및 방사선 치료를 시행하였다. 이후 종양 표지자는 거의 정상화되었으나 오히려 종양의 크기가 증가하는 소견을 보여, 종격동의 성장 기형종 증후군(Mediastinal Growing Teratoma Syndrome)으로 판단되어 수술을 시도하였다. 종양의 수술적 제거 후 환자는 24개월째 잔존 종양 및 재발 없이 외래 관찰 중이다.
폐동맥 내로 파열되어 응급수술이 필요했던 전종격동의 성숙 낭포성 기형종을 경험하였기에 보고하는 바이다. 39세 여자 환자가 대량객혈을 주소로 내원하여 기관지 동맥 색전술을 시행 받았다. 그러나 기관지 동맥 색전술 시행 10일 후 환자는 갑작스런 대량객혈과 함께 의식저하가 생겨 응급 개흉술을 시행하였다. 수술은 좌측 전폐절제술과 전종격동에 있는 종양절제술을 시행하였으며 조직학적 검사 결과 종양은 성숙 상피세포와 피지선, 성숙 지방조직, 연골, 골조직 등으로 구성된 낭포성 구조물로 관찰되었고, 좌 폐동맥으로 침습된 종양의 일부가 파열되어 폐내출혈을 보이고 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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