골육종 환자에서 항암 화학요법 후 후기 합병증으로 발생하는 이차성 급성 골수성 백혈병은 드물지만 본 교실에서 한 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 1995년부터 1999년까지 골육종 진단후 항암 화학요법을 받은 77명의 환자중에서 이차적으로 발생한 급성 골수성 백혈병 1례를 경험하였고 이를 다른 문헌과 비교하여 원인 및 결과를 분석하였다. 17세 남자로 대퇴골 원위부의 골육종으로 진단받고 항암 화학요법 완료 후 28개월만에 환자의 혈액화학 검사상 백혈구의 심한 증가(20만개 이상)와 혈소판 감소를 보였고 골수 흡인생검 및 말초 혈액 도말 검사에서 단구양 미성숙 세포(monocytoid immature cell) 와 아세포(blast) 및 전단구 세포(promonocyte)의 심한 증가를 보여 항암 화학요법 후 이차적으로 발생한 급성 골수성 백혈병(AML M4)으로 진단하게 되었다. 항암화학 요법후 이차적으로 발생하는 급성 골수성 백혈병은 그 발생빈도는 미미하지만 조기 진단 및 치료가 이뤄지지 않으면 높은 이환률과 치사율을 보이는 치명적인 질환이며 발생가능성을 충분히 인식하고 항암 화학요법후 주기적 추시 관찰 및 적절한 검사 그리고 발병시 신속한 치료가 필요할 것으로 판단 된다.
과립세포육종은 골수모세포라 불리는 미성숙 악성 백혈구로 구성된 골수 외 종양이다. 과립세포육종은 보통 급성골수성 백혈병이나 골수이형성 증후군과 동반되나 드물게 급성 골수성 백혈병의 전신 질환 이전에 초기 발현으로 발병하기도 한다. 저자의 증례에서와 같이 급성 골수성 백혈병 확진 이전의 과립세포육종은 영상 소견이 임상적 의심과 함께 이 질환의 진단과 치료에 중요하다. 이 증례에서 출혈성 농양과 오인 가능한 과립세포육종의 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 저자는 자기공명영상이 급성 골수성 백혈병 환자에서 농양으로부터 과립세포육종을 감별하는데 도움이 된다고 생각한다.
목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.
백혈병의 골수 외 재발이 발생할 수 있지만 이하선은 드문 재발 부위이다. 이하선을 포함하는 골수 외 재발은 다른 질환과 혼동될 수 있으며 종종 질환의 희귀성으로 인해 진단이 지연될 수 있다. 이에 저자들은 재발성 급성 림프아구성 백혈병 환자에서 이하선의 급성 림프아구성 백혈병의 골수 외 재발 사례와 영상 소견을 보고한다.
세계보건기구의 분류에 따르면 8번 염색체와 21번 염색체의 전위인 t(8;21)(q22;q22)를 가진 경우는 말초혈액이나 골수에 모세포가 20% 미만이더라도 급성골수성백혈병으로 분류하여야 하며, 이는 흔하지 않은 소견이다. 뿐만 아니라 이런 아형의 백혈병에서 골수의 저세포 충실도는 매두 드물다. 저자들은 골수세포충실도가 5% 미만으로 심하게 감소되어 있고, 골수의 모세포도 20% 미만인 환자에서 t(8;21)을 관찰하여 급성골수성백혈병으로 진단한 1례를 보고하는 바이다. 항암치료에 잘 반응하고 동종골수이식의 생착이 잘 이루어져, t(8;21)을 가진 일반적인 고세포충실성 급성골수성백혈병과 유사하게 좋은 예후를 가지는 것으로 생각된다.
목적: 급성 골수성 백혈병에서 자가 조혈모세포 이식은 무병생존율에 도움을 주며 1차 관해된 급성 골수성 백혈병에서 자가 조혈모세포 이식은 점차 늘어나고 있는 추세이다. 본 연구는 1차 관해된 급성 골수성 백혈병에서 자가 조혈모세포 이식을 위한 전처치 요법으로 cytarabine, melphalan과 전신 방사선치료를 시행하여 그 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 1999년 12월까지 급성 골수성 백혈병으로 1차 관해 후 자가 조혈모세포 이식을 받은 29명을 대상으로 하였다. 환자의 중앙연령은 33세(16~47세)이었다. 자가 조혈모세포 이식을 위한 전처치 요법은 cytarabine ($3.0\;gm/m^2$, 3일), melphalan ($100\;gm/m^2$, 1일)과 전신 방사선치료를 시행하였다. 전신 방사선치료는 6MV 선형가속기를 이용하여 200 cGy를 1일 2회씩 5회 분할 조사하여 총 조사선량은 1000 cGy이었다. 결과: 추적 관찰기간은 3~58개월이었으며 중앙값은 40개월이었다. 전체 환자의 4년 무병생존율은 69.0%이었으며 중앙생존기간은 41.5개월이었다. 4년 재발률은 27.6%이었다. 무병생존율과 재발률에 영향을 미치는 인자 분석에서는 FAB 분류만이 유의한 예후인자로 분석되었다($M_3$군 vs. $M_3$를 제외한 군; p=0.048, p=0.043). 대 상 환자 중 9명에서 사망하였으며 치료와 관련된 사망은 1명이었고 8명은 재발로 사망하였다. 결론: 1차 관해된 급성 골수성 백혈병에서 자가 조혈모세포 이식을 위한 melphalan, cytarabine과 전신 방사선치료는 비교적 효과적인 전처치 요법이었다.
유방을 침범하는 혈액종양은 굉장히 드물게 보고되었다. 우리는 유방의 다발성 결절로써 재발한 급성 골수성 백혈병의 증례를 보고하고자 한다. 77세 여자 환자가 양측 유방의 촉지되는 다발성 결절로 외래를 내원하였다. 환자는 급성 골수성 백혈병(acute myeloid leukemia; 이하 AML)으로 진단받고 9차례의 항암치료 이후 완전 관해가 된 병력이 있었다. 유방 촬영과 유방 초음파에서 환자의 촉지성 병변이 영상의학적으로 확인되었으며 액와부 림프절 종대도 동반되었다. 총생검으로 얻은 검체는 면역화학염색을 통해 AML과 blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm의 형태를 보였으며 추후 진행한 골수 생검에서 AML로 확인되었다. 이렇듯 굉장히 드물지만, 혈액암의 병력을 가진 환자가 유방의 촉지성 종괴로 내원하였다면 담당의는 적절한 조직검사 및 면역화학검사로 정확한 진단을 하여 환자가 적절한 치료를 받도록 해야 한다.
대혈관 혈관염은 대동맥과 이것의 주요 분지의 혈관벽에 만성 염증이 생기는 질환으로써 면역 이상반응에 의한 것이다. 혈액암은 이차적인 혈관염의 아주 드문 원인 중 한 가지다. 우리는 일차성 혈관염을 모방한 급성 골수성 백혈병과 연관된 드문 형태의 대혈관 혈관염에 대해서 보고하고자 한다.
본 증례에서는 한방치료를 받은 두 명의 골수이형성증후군 환자를 통하여 골수이형성증후군에 대한 한방치료의 효과를 보여주고자 하였다. 골수이형성증후군은 골수의 증식과 구성 세포들의 이형성, 비효율적인 조혈을 특징으로 하는 골수의 악성 종양이다. 현재까지 골수이형성증후군에 대한 완벽한 치료법은 없으며 골수이형성증후군의 증상을 경감시키거나 급성 골수성 백혈병으로의 진행을 막는 목적으로 치료가 이뤄지고 있다. 첫 번째 환자는 1차성 골수이형성증후군 환자로 2011년 1월부터 2016년 현재까지 꾸준히 침 치료 및 한약치료를 받고 있다. 두 번째 환자는 난소암 치료를 위한 항암화학요법의 부작용으로 생긴 2차성 골수이형성증후군 환자로 2010년 10월부터 4년간 꾸준한 한약 복용 및 3번의 입원치료를 받은 환자이다. 침 치료, 한약 치료와 함께 환자들의 상태를 평가하기 위해 정기적인 혈액검사가 이루어졌다. 골수이형성증후군 진단 후 두 달에 한 번씩 수혈을 받으며 수혈 의존 경향을 보이던 첫 번째 환자는 한방치료 후 단 두 번의 수혈밖에 받지 않았고 급성골수성백혈병으로 진행하지도 않았으며 건강한 몸 상태를 유지하고 있다. 두 번째 환자 역시 꾸준한 한방치료를 통해 비교적 좋은 삶의 질을 유지하며 기본 체력 또한 많이 상승되면서 골수 이식을 받을 정도까지 몸 상태가 개선되었다. 본 증례보고는 마땅한 치료법이 없는 골수이형성증후군 환자들에게 한방 치료가 특별한 부작용 없이 환자들이 호소하는 증상을 개선하고 기본적인 체력 증진에 도움이 되며 급성 골수성 백혈병으로의 진행을 예방하는 동시에 기존의 보존적 치료법의 효과를 극대화 시키는 효과가 있음을 보여주는 증례라고 하겠다.
氷복茸兌\ulcorner환자에서 발생하는 연하곤란은 보통 역류성 식도염, 감염성 식도염, 화학요법 및 백혈병의 직접적인 식도 침범에 의해 발생하지만 그중에서도 백혈병 환자의 화학요법의 결과로 발생하는 식도협착중 급성으로 발병하는 경우는 아주 드물다. 본원에서는 40세의 남자환자가 급성 골수성 백혈병으로 화학요법 받은지 1개월 이내에 발생한 급성 식도협착으로 수술위해 입원, 식도 절제술 및 위식도 문합술 과 유문부 성형술을 시행하였다. 병리 조직검사상 단핵구들의 점막 침착 및 점막하조직과 근육층을 침범하는 섬유화소견을 보이고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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