최근 들어 모유 단독 수유의 장기화 및 잘못된 식이 제한 등으로 인한 비타민 D 결핍성 구루병의 발병이 점차 증가하고 있는 시점에서, 비타민 D 결핍성 구루병 및 이와 동반된 저칼슘혈증성 경련에 대한 예는 다소 보고된 바 있으나, 비타민 D 결핍으로 인해 골 병변 뿐 아니라 저칼슘 혈증, 부갑상선 기능 항진증, 나아가 신세뇨관성 산증까지 초래한 예는 보고된 바가 없었다. 저자들은 8개월간 모유 단독 수유만 유지하던 중 저칼슘혈증성 경련을 주소로 내원하여 골 병변을 동반한 비타민 D 결핍성 구루병과 부갑상선 항진 및 근위 세뇨관성 산증을 진단 받은 후, 적절한 칼슘, 비타민 D, 중탄산염 투여 후 완전히 회복된 환자의 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
목적: 저인산혈성 구루병 환아의 임상상, 각종 혈액화학 검사 수치 및 방사선 검사 소견, 치료에 대한 반응 등을 살피고 효과적인 치료에 도움이 되는 정보를 얻고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1983년 7월부터 2004년 2월까지 서울대학교병원 소아과에서 저인산혈성 구루병으로 진단받고 내과적인 치료를 받은 환아들의 의무기록지를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상환자는 56명이었고, 남녀의 비는 1:3 이었다 주소는 대부분 하지만곡과 저신장이었고, 혼자 걷기 시작하면서 발견된 경우가 가장 많았다. 진단시 평균연령은 5년 2개월 이었으며 12개월 이전에 진단 받은 경우는 없었다. 14명(25%)에서 가족력이 있었다. 진단받은 연령과 신장의 표준편차 점수는 통계적으로 의미있는 음의 상관관계가 있었다(r=-0.47, p=0.005). 생화학적 검사에서 정상 혈청 칼슘, 혈청 인의 저하, alkaline phosphatase의 상승, 세뇨관에서 인산 재흡수의 감소 및 정상 범위의 $1,25(OH)_2D_3$ 치를 보였다. 방사선 검사는 구루병에 합당하였다. 치료제로 Joulie 용액과 비타민 D 대사체를 복용하였다. 치료를 시작한 후 혈청 인과 alkaline phosphatase는 통계적으로 의미있는(P<0.05) 호전을 보였고, 방사선 검사는 구루병의 치유를 보였으나, 신장 표준편차 점수는 의미있는 변화를 보이지 않았다(.p=0.224). 치료의 부작용으로 신석회화(34%), 부갑상선호르몬의 상승(77%), 고칼슘뇨증(45%) 등이 발생하였다. 16명이 절골술을 통한 변형의 교정을 시행하였고, 그 중 4명은 하지연장을 함께 시행하였다. 결론: 증상의 시작과 진단 사이에는 수 년간의 지연이 있었다 조기치료가 환자의 예후에 가장 중요하므로, 가족력이 있는 경우 증상 발현 이전에 생화학적 검사로 조기 진단 및 치료를 하도록 해야 한다. 치료 중에는 정기적인 모니터링과 용량의 조절을 통해 합병증에 대처해야 한다.
목 적 : 최근 들어 개발 도상국 뿐만 아니라 여러 선진국에서도 구루병 발생이 보고되고 있다. 국내에도 모유 수유율의 증가 등의 사회 문화적인 변화가 일어나고 있지만, 비타민 D 결핍에 관한 연구는 거의 없는 상태이다. 구루병이 발생하기 쉬운 모유 수유아를 대상으로 비타민 D 결핍증 발생의 유무와 임상 양상을 알아보는 연구를 시행하였다. 방 법 : 2006년 5월부터 2007년 4월까지 감기나 건강 검진 등으로 인하대병원 소아과를 방문한 4개월에서 18개월 사이의 모유수유아를 대상으로 혈액 검사를 시행한 후 저비타민증을 보인 환아를 대상으로 연구를 시행하였다. 비교군으로 2003년 5월부터 2006년 4월까지 인하대병원 소아과에서 증상성 비타민 D 결핍성 구루병으로 진단, 치료한 환아를 대상으로 하였다. 관련인자는 의무기록과 설문을 통하여 조사하였고, 혈액 검사 및 방사선학적 검사를 시행하였다. 결 과 : 무증상군은 8명, 증상군은 4명이었다. 두 군의 발병 연령은 각각 8개월(4-11개월)과 5.5개월(5-8개월)이었다. 혈액 검사에서는 9명의 환아가 $25-OHD_3$의 농도가 20 ng/mL 미만으로 비타민 결핍증을 보이고, 3명에서는 비타민 D 불 충분증(20-30 ng/mL)을 보였다. 두 군에서 모두 ALP 와 PTH 의 정상 수치보다 증가되어 있었다. 무증상군의 $25-OHD_3$의 농도는 $19.11{\pm}4.64\;ng/mL$로 증상군의 농도인 $8.35{\pm}3.89\;ng/mL$ 와 통계적으로 유의한 차이를 보였다(P=0.008). 12명의 대상 환아 중 10명(83%)에서 철 결핍성 빈혈이 동반되었다. 결 론 : 비교적 안전하다고 생각하던 국내에서도 모유 수유로 인한 비타민 D 결핍증이 발생되고 있음을 알 수 있다. 또한 증상은 보이지 않지만 비타민 D의 농도가 떨어져 있는 무증상적 구루병이 발생함을 알 수 있었다. 국내에서 발생하는 비타민 D 결핍증에 대한 역학 조사가 필요할 것으로 보인다.
본 협회가 주관한 한국가톨릭병원협회 수도 성직자를 대상으로 일본 가톨릭계 병원 견학 및 성지순례가 2012년 4월 12일부터 19일까지 7박 8일 동안 9개 기관에서 사제 2명, 수녀 11명, 수사 1명, 협회 2명, 총 16명이 참석한 가운데 진행되었다. 병원 견학은 성프란치스코병원(나가사키현 나가사키시), 성마리아병원(나가사키현 고토시), 성마리아병원(후쿠오카현 구루메시)이었으며 나가사키, 소토메, 고토 지역 성지순례를 겸하고 돌아왔다.
본 논문에서는 초고온/고압의 환경에서 사용되는 메탈 구루부드 가스켓의 품질 및 생산성 향상 그리고 원가절감을 목표로 Gasket제작 전용기계시스템을 개발하여 제작기술혁신을 하고자 하였으며, 전용기계시스템의 구성은 그루부 가공전용기, 벤딩 전용기, 후열처리 전용기, 용접비드 황삭전용기, 용접비드 연삭전용기로 이루어져 있다.
본 연구에서는 카포에라를 움직임의 기반으로 하는 무용단을 선정하여 그들의 최근 작품을 중심으로 작품 경향을 문헌연구 하였다. 연구 대상이 된 무용단은 러셀 말리펀트(Russell Maliphant), 콰살 댄스 컴퍼니(Quasar Cia. de Dança), 구루포 코르포(Grupo corpo), 댄스 브라질(DanceBrazil)으로 제한하였다. 연구결과 카포에라(Capoeira)는 역동성과 리듬이 극대화된 소용돌이 치는 듯한 새로운 무용의 움직임 언어를 만들어 냈다. 신체움직임을 이용하여 공간, 이미지, 음악과 융화되는 작품 경향을 나타냈다. 사랑, 종교, 역사, 신화를 무대 위에서 움직임으로 풀어낼 수 있는 새로운 움직임 양식을 개발하여 흑인문화가 순수무용분야에 완벽하게 흡수되는 결과를 낫게 되었다.
작가는 작품을 통해 자신의 사유(思惟)와 지향(志向)을 드러내기 마련이다. 그런데 그동안 창암(蒼巖)에 대한 연구는 서론과 작품의 형태미를 중점적으로 논의하였을 뿐 작품에 내재되어 있는 사유에 대한 논의는 거의 이루어지지 못하고 있었다. 특히, 창암의 작품은 이광사(李匡師)의 서풍을 계승하면서 복고주의적 성향이 매우 강해서 같은 시기 활동하던 북학파의 영향이 크지 않음을 알 수 있다. 본고에서는 창암의 이러한 서풍을 '복고적 성향'이라고 명명하고, 그의 이러한 복고적 사유가 학서(學書) 과정과 작품에 나타난 구체적 양상을 살펴보았다. 창암은 진적(眞跡) 친필(親筆)자료들을 중시하면서 행초서(行草書)를 즐겨 썼다. 그러나 학서 과정에서 항상 필력을 강조하여 한위(漢魏)의 글씨에 근본을 두었고, 행초서를 쓰더라도 반드시 해서(楷書)를 먼저 익혀 그 필력을 얻어야 한다고 강조하였다. 또한 창암은 평생 동안 왕희지(王羲之) 서풍의 소해(小楷)로 된 작품들을 많이 남겼는데, 이는 조선후기 동국진체(東國眞體)의 서가들이 왕희지의 해서, 특히 소해를 전범으로 하는 것과 일맥상통한다. 이러한 경향은 마음의 스승인 이광사의 영향에 기인한 것으로 보인다. 그러나 창암은 또한 왕희지의 법첩(法帖) 글씨에 부족한 필세를 보완하고자 끊임없이 노력한 흔적들이 발견된다는 점에서 다른 서가들과는 다른 양상을 보인다. 그는 먼저 서예이론에 있어서는 한위(漢魏)의 고법(古法)을 중시하여 채옹(蔡邕)과 종요(鍾繇)를 근본으로 삼고 있음을 확인할 수 있다. 또 대해(大楷)에 있어서는 <구루비(??碑)>의 필세가 가미된 <예학명(?鶴銘)>과 위(魏) 무제(武帝)의 글씨, 안진경(顔眞卿)의 <대당중흥송(大唐中興頌)>과 김생(金生) 글씨 등을 끊임없이 연마하였다. 특히, <구루비>와 <예학명>의 필의(筆意)를 이용한 그의 말년 작품은 기본적으로 해서인 <예학명>의 자형(字形)에 <구루비>의 구불구불한 형세(形勢)를 취해 자신의 독특한 서풍을 보여주는 경지에 이를 수 있었다.
The presence of polyostotic fibrous dysplasia of bone, hyperpigmented skin macules, and precocious sexual development in children is known as the McCune-Albright syndrome. In addition to the described in McCune-Albright syndrome, other endocrinopathies have been reported including hyperthyroidism, acromegaly, Cushing syndrome and vitamin D resistant rickets. The case describes a 6-year-old boy showing bony deformities due to polyostotic fibrous dysplasia, hyperpigmented skin macules, hyperthyroidism and vitamin D resistant rickets. The purpose of this report is to describe a patient of McCune-Albright syndrome with vitamin D resistant rickets which is very rare.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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