• 대한소아치과학회지
• /
• 제7권1호
• /
• pp.75-83
• /
• 1980

Rickets is not the deposite of minerals in the skeletal tissue and the retardation of skeletal growth in growing in growing animals. This study was undertaken to investigate the histologic effects of experimental rickets on the dental structure of the albino rats, and to show the relationship between the histological effects and the pulpal disease which induced premature loss of the primary teeth. This study was based on material obtained from 40 white rats that were placed on a rachitogenic diet for a period 1 to 56 days after weaning (at 24 days). In addition, a study was made of 25 litter mates, 24 to 80 days, that were fed a normal diet. The following results were obtained: 1. Enamel formation and calcification showed no significant changes and no hypoplasia. 2. Dentin formation and calcification was retarded and disturbed. In the experimental group, predentin/calcified dentin was remarkablly increased. 3. Newly formed dentin showed interglobular texture (less homogenous calcification) and the predentin was significantly wider and thicker, and there was an irregular wave in the basal portion of the rat's incisors. 4. In cementum, Matrix formed at almost a normal rate but calcification was defective. So cementoid tissue was increasesd. 5. The formation of the alveolar bone was at almost a normal rate but calcification was retarded. The trabecular bone was filled with osteoid tissue and thicker than in normal groups.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권11호
• /
• pp.1080-1084
• /
• 2003

목 적 : 저자들은 RDS 환아의 임상 경과 중에서 PDA가 동반되는 군과 동반되지 않은 군을 비교하여, 이들의 주산기 병력의 특성, 임상 양상과 경과를 비교 관찰하여 두 군 사이에 차이점이 있는지를 검토함으로서, 향후 RDS 환아의 관리에서 PDA 동반에 따른 효율적인 관리의 정보를 얻기 위하여 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2002년 12월까지 경희대학교병원 신생아 집중치료실에서 신생아 RDS로 진단되어 치료한 총 83례를 대상으로 하였다. 총 83례 중에서 PDA를 동반한 군(A군)은 17례, PDA를 동반하지 않은 군(B군)은 66례였다. PDA는 울혈성 심부전의 임상증상을 보이거나, 청진상 심잡음이 들리며, 방사선 소견상에서 폐부종이 심해지거나 CT ratio가 증가되는 경우에 심초음파를 하여 진단하였다. 후향적 방법으로 증례들의 임상 기록지를 검토하여, 두 군 사이의 임상적 양상과 경과의 차이점을 분석하였다. 결 과: A군에서 B군에 비해 재태기간이 짧고 출생 체중이 낮아 미숙의 정도가 심할수록 PDA의 발생 빈도가 높았다. 주산기 가사의 빈도는 A군에서 의미있게 높았다. 만성 폐질환, 뇌실 내출혈, 괴사성 장염, 미숙아 망막증, 구루병, 패혈증, 담즙성 황달의 빈도가 B군에 비하여 A군에서 높았다. 결 론 : 두 군의 주산기 병력의 특성은 유의한 차이를 보임을 알 수 있었고 만성 폐질환 등의 합병증의 발생이 유의한 차이를 보였으나 후자의 경우 재태기간을 포함한 여러 인자를 고려하여야 하므로 앞으로 더 많은 연구가 이루어져야 한다고 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제16권3호
• /
• pp.141-147
• /
• 2016

저인산증은 드문 선천성 대사 이상 질환으로, 조직-비특이 알칼리 포스파테이스(TNSALP)의 결핍으로 인해 발생한다. 상염색체 우성 혹은 열성 유전이 모두 가능하며, 발생시기에 따라서 주산기, 영아기, 아동기, 성인기로 나뉘고, 증상이 일찍 발현할수록 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 혈청 알칼리 포스파테이스가 감소해 있으면서 구루병 혹은 골연화증을 보이는 환자에서 ALPL 유전자 변이를 규명하는 것이 저인산증을 진단하는 가장 확실한 방법이다. 본 증례 보고는 산전 초음파에서 장골의 이상과 출생 후 저포스파테이스증이 확인되어 ALPL 유전자 검사를 통해 양성 주산기 저인산증으로 진단된 환자 보고이다. 환자는 출생 당시 호흡곤란이나 고칼슘혈증, 피리독신 의존성 발작 등의 합병증 없이 경과가 양호하였다. 생후 12개월 이후 성장 지연이 확인되었지만, 생후 53개월까지 골격의 무기질화가 호전된 양성 경과를 가지게 되었다. 현재 재조합 TNSALP인 asfotase alfa가 개발되어 주산기 및 영아기 저인산증 환아에서 조속한 진단과 치료가 더욱 중요해진 바, 좀더 많은 환자들의 진단이 이루어져야 하겠다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제50권2호
• /
• pp.192-204
• /
• 2023

본 연구는 조산아 유치의 발육성 법랑질 결함을 정량화하는 평가 기준을 제시하고, 조산아의 재태기간, 출생 시 체중, 다양한 합병증 및 치료 이력에 따른 발육성 법랑질 결함의 심각도를 조사하고자 하였다. 조산아의 신생아집중치료실 입원 및 퇴원 기록을 후향적으로 평가하여 출생 정보, 합병증 진단 여부, 비경구 영양 및 기관내 삽관 기간을 조사하였다. 기존의 발육성 법랑질 결함 평가지표를 수정하여 Preterm Developmental Defects of Enamel (PDDE) index를 고안하였으며, 평가자는 기준에 맞추어 조산아 유치의 발육성 법랑질 결함을 법랑질 저광화와 저형성으로 구분하여 점수화하였다. 재태기간 28주 미만, 출산 시 체중 1000 g 미만인 군의 PDDE score는 유의하게 증가하였다. 기관지폐이형성증, 구루병, 뇌실내출혈, 괴사성 대장염 진단 이력이 있는 군, 기관내 삽관 일수가 50일 이상인군, 비경구영양 일수가 20일 이상인 군 역시 PDDE score를 유의하게 증가시켜 발육성 법랑질 결함의 위험인자임을 확인하였다. 본 연구는 조산아 발육성 법랑질 결함 위험인자를 파악하여 조산아의 구강 상태를 예측하고 설명하기 위한 기초 정보를 제공할 수 있을 것이다.

• 핵의학기술
• /
• 제24권1호
• /
• pp.33-38
• /
• 2020

비타민D는 체내에서 칼슘 대사를 조절하여 뼈의 건강을 유지하며, 세포의 증식 및 분화의 조절, 면역 기능 등에 관여하는 중요한 역할을 한다. 부족 시 구루병, 골다공증의 위험이 높아지고 심혈관계 질환, 당뇨병, 일부 암 등의 발병 위험이 증가하는 것으로 보고되고 있다. 특히 한국은 비타민D 부족의 인구 비율이 매우 높은 국가 중 하나이다. 따라서 비타민D 부족의 진단 및 치료를 위해 혈중 25-OH-VitD 또는 25-OH-VitD3의 정확한 측정이 요구된다. 이에 본원에서 시행하고 있는 25-OH-VitD와 25-OH-VitD3검사를 비교 평가하여 비타민D에 대한 정확한 진단 및 치료에 기여하고자 한다. 25-OH-VitD와 25-OH-VitD3의 결과를 전향적으로 측정하여 상관성, 재현성, 모집단 분포율을 구하였다. 또한 2017년 4월에서 2019년 6월까지 서울아산병원 핵의학과 혈액검사실에서 측정한 내부정도관리와 대한핵의학기술학회에서 주관하는 2018년 상반기, 하반기 외부정도관리(기관간 숙련도 평가)에 참여한 결과를 비교하였다. 그 결과 97개의 검체를 대상으로 25-OH-VitD는 25-OH-VitD3 × 0.9 + 0.3 (R >0.9)로 강력한 양의 상관관계를 보였다. 반복 측정을 통한 재현성 평가 결과 평균 diff(%) 값은 7.7%, 7.4%로 모두 우수한 성적을 나타내었다. 또한 모집단 분포를 비교한 결과 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(p>0.05). 2017년 4월에서 2019년 6월까지 서울아산병원 핵의학 혈액검사실에서 측정한 내부정도관리 결과값은 평균(CV%) 6.2%, 6.8%을 나타내었다. 2018년 상반기 외부정도관리(기관간 숙련도 평가) 수행도 평가 결과 Z 값이 25-OH-VitD는 저, 중, 고농도에 대해 -1.10, -1.00, -0.90이며 25-OH-VitD3는 0.22, 0.47, 1.10이고 하반기 수행도 평가 결과는 각각 -0.80, -0.30, -0.10과 -0.01, 1.50, 1.30으로 모두 Z ≤ 2.0의 적합한 결과를 얻었다. 방사면역 측정법에 의한 25-OH-VitD와 25-OH-VitD3 검사의 비교 평가 결과 상관성, 재현성, 모집단 분포율, 내부정도관리, 외부정도관리(기관간 숙련도 평가) 모두 우수한 성적을 보였다. 따라서 혈액 내 25-OH-VitD 또는 25-OH-VitD3로 단독 측정이 가능한 방사면역 측정법은 비타민D 부족에 대한 스크리닝 검사로 적합한 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권11호
• /
• pp.1216-1220
• /
• 2009

목 적:미숙아의 장천공의 치료법으로 고전적으로 개복술이 추천되지만 활력징후가 불안정한 초극소 미숙아에서 복막배액술이 새로운 치료법으로 제안되고 있다. 본 연구에서는 미숙아에서 발생한 장천공에서 일차적 치료로 복막배액술을 시행한 증례들을 비교 분석하였다. 방 법: 2006년 4월부터 2009년 4월까지 최근 3년동안 연세대학교 강남세브란스 병원 신생아 중환자실에서 집중치료를 받던 28주 이하의 미숙아들 중에서 장천공이 발생한 7명을 대상으로 후향적으로 연구하였다. 천공된 미숙아들의 임상적 특성과 이차적 수술의 시행 여부, 질병 이환, 합병증과 사망률을 조사하였다. 결 과:대상 환아 7명의 제태 연령 중앙값은 26주 2일(24주 2일-28주 2일)이며 출생체중 중앙값은 921 g(640g-1,210g)이었다. 장천공은 평균 생후 15일(6일-33일)에 발생하였으며, 5명(71%)이 생존하였고, 3명(43%)이 이차적 개복술을 시행하였으며 개복술을 시행한 3명 중 2명이 조직 검사상 괴사성 장염이 확진되었다. 사망한 2명 중 1명은 2차 개복술을 복막배액술 시행 48시간 이내에 시행 받았으며, 다른 1명은 2차 수술적 처치를 시행받지 않고 사망하였다. 동반 질환으로 동맥관 개존증이 4명(57%)에서 발생하였고, 이중 indomethacin을 3명(43%)에서 투여하였으며, 6명(86%)에서 범발성 혈관내응고증 소견을 보였으며, 5명(71%)의 환아에서 장천공이 발생하기 전에 장관영양을 시행하였다. 생존한 환아 중 4명(80%)에서 담즙정체가 발생하였으며, 4명(40%)에서 뇌실주위 백질연화증, 3명(60%)에서 구루병이 발생하였다. 결 론:복막배액술은 미숙아의 장천공에 대한 초기치료법으로써 논란의 여지가 있지만, 생체징후가 불안정한 초극소 미숙아에서 일차적 치료로 고려해 볼 수 있으리라 생각된다. 향후 대규모 무작위 대조법에 의한 임상 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• 한국수산과학회지
• /
• 제3권1호
• /
• pp.52-64
• /
• 1970

1969년 5월 21일에 채란하여 부화시킨 후 월동 사육중에 있는 자주복의 치어 사육 과정에 있어서 우선 150일간이 되는 10월 25일까지의 시험 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 자주복의 인공 수정 란은 수온 $15.9\~17.4^{\circ}C$에서 163시간만에 최초의 부화를 볼 수 있었고, 부화율은 $61.56\%$ 였다. 2. 부화 후 $6\~7$ 일경에 후기 자어에 달하나 이 때에 1차 대량 폐사가 일어나서 부화 치어의 $57.26\%\~68.0\%$가 감소되었다. 3. 부화 후 16일경부터는 전장 6.7mm의 것이 4.6mm의 치어를 공격하는 것을 볼 수 있었다. 4. 부화 후 $25\~28$ 일 경에는 식성의 변화가 생기게 되며, 이 때는 다시 제 2차 대 량 폐사가 일어나서 부화 수량의 $90.7\%\~90.9\%$가 감소되었다. 5. 치어기 이후의 공식 현상은 체장에 관계없이 적정 먹이의 부족에서 일어나며 식해당하는 위치는 꼬리지느러미쪽에서 시작된다. 6. 46일간 사육한 유어기(체장 $53\~68$mm)의 먹이 종류별 증육 계수는 바지락 5.5, 지렁이 8.5, 잠어 8.7이었다. 7. 부화 후 $53\~63$일 경부터는 제 3차 폐사가 일어나서 부화 수량의 $95.76\~97.34\%$가 감소하였으나 주원인은 영양실조에 의한 구루병(곱추병)이었다. 8. 성장 결과는 부화 직후의 것은 전장이 2.68mm이나 부화 후 10일째는 전장 3.84mm, 25일째는 전장 7.96mm 40일째는 전장 20.96mm, 체중 130mg, 80일째는 전장 73.65mm, 체중 9.06g, 150일째는 전장 123mm 체중 31.8g로 성장하였다. 9. 이 때의 전사육 기간 중의 수온은 $15.7\~28.4^{\circ}C$(평균 $22.10^{\circ}C$)범위였고 염분 농도는 $25.53\~34.50\%_{\circ}$ (평균 $32.07\%$) 범위였다. 10. 자주복의 유어는 저염분 농도에 대한 저항력이 높아서 $5\%_{\circ}$까지의 급변에도 잘 견디었으나 $3\%_{\circ}$이하부터는 폐사율이 많은 편이었다. 11. 정상 해수에서 담수로 바로 옮긴 것은 9시간 40분 후에 폐사했는데 비하여 저염분 농도($5\%_{\circ}$)에서 54일간 단련시킨 것은 60시간 40분이나 더 생존할 수 있었다.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제20권2호
• /
• pp.55-62
• /
• 2020

HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.

• 식물병연구
• /
• 제19권4호
• /
• pp.294-299
• /
• 2013

새로운 채소류를 뿌리혹선충이 감염된 시설재배지에 윤작작물로 추천하기 위하여 7과 13속, 25종, 총 39품종을 고구마뿌리혹선충과 땅콩뿌리혹선충을 대상으로 저항성을 검정하였다. 2종류의 뿌리혹선충에 모두 감수성인 것은 비름과(Amaranthaceae)의 아마란서스와 근대, 낙규과(Basellaceae)의 바우세, 피나무과(Tiliaceae)의 모로헤이야, 메꽃과(Convolvulaceae)의 공심채, 십자화의 청경채, 홍채태(Brassica campestris var. chinensis), 다채(B. campestris var. narinosa), '다청채'(B. campestris var. chinensis x narinosa), 갓, 곱슬겨자(B. juncea), 교나(B. juncea var. laciniate), 채심(B. rapa subsp. arachinenesis), 가이란(B. oleracea var. alboglabra), 로케트샐러드(Eruca sativa), 국화과(Asteraceae)의 쑥갓(Chrysanthemum coronarium), 엔다이브(Cichorium endivia), 아티쵸크(Cynara cardunculus var. scolymus), 상추(Lactuca sativa)였다. M. incognita에는 저항성이나 M. arenaria에는 감수성인 것은 십자화과의 케일(B. oleracea) cv. 맛짱, 콜라비(B. oleracea var. gongyloides) cv. 적콜라비, 치커리(C. intybus) cv. 적치커리였다. 두 종류의 뿌리혹선충에 모두 저항성인 것은 치커리(C. intybus) cv. 슈가로프, 구루모, 통콘네로네(radichio treviso), 십자화과의 케일(B. oleracea) cv. 만추콜라드, 슈퍼맛짱 브로콜리(B. oleracea italica), 잎브로콜리(B. oleracea var. botrytis italiana), 꿀풀과(Lamiaceae)의 차즈기, 들깨였다. 2종류의 뿌리혹선충에 모두 저항성인 채소류는 뿌리혹선충이 감염된 시설재배지에서 부가가치가 높은 저항성 윤작작물로 사용이 가능할 것이다.

• 핵의학기술
• /
• 제14권1호
• /
• pp.133-137
• /
• 2010

Vitamin D의 주된 작용은 칼슘과 인의 흡수증가로 인한 골의 무기질화이며 vitamin D 결핍 시 에는 소아에서는 연골에 석회 침착이 안되어 구루병을 일으키고 성인에서는 골연화증 또는 골다공증이 생긴다. 또한 최근 이슈가 되고 있는 모든 암세포의 성장을 억제하고 심장병 등도 예방한다는 역학 연구 결과들이 발표되어 혈중 최적의 vitamin D농도에 관한 연구가 지속되고 있지만 일반적으로는 20~32 ng/mL의 농도가 최적의 농도라고 여겨지고 있다. 이에 우리 한국인들의 25-Hydroxy vitamin $D_3$농도를 측정하여 어느 정도의 농도를 유지하고 있는지 분석해 보고자 하였다. 2008년 2월20일부터 2009년 4월21일까지 14개월간 (재)네오딘의학연구소에 의뢰된 의료기관 종합검진 수진자 들의 혈청 25-Hydroxy vitamin $D_3$ 검사한 2,800검체를 수집하였다. 이 검체는 모두 25-Hydroxy vitamin $D_3$ ($^{125}I$ Kit: Diasorin, USA)로 검사한 후 성별, 연령별, 계절별, 지역별로 분석하여 보았다. 총 2800 검체 중 25-Hydroxy vitamin $D_3$ 평균농도는 남 20ng/mL 여 17.22 ng/mL 연령별로는 남자 10~20세 18 ng/mL, 21~30세 17 ng/mL, 31~40세 19 ng/mL, 41~50세 21 ng/mL, 51~60세는 22 ng/mL, 61~70세는 22 ng/mL, 71~80세 22 ng/mL, 81~90세는 19.9 ng/mL 여자 10~20세는 16 ng/mL, 21~30세는 15.26 ng/mL, 31~40세는 16 ng/mL, 41~50세는 17ng/mL, 51~60세는 19 ng/mL, 61~70세는 19 ng/mL, 71~80세는 19 ng/mL, 81~90세는 17 ng/mL이었다. 계절별로는 12월~5월이 15.97 ng/mL 6월~11월이 21.60 ng/mL이었다. 지역별로는 1월~4월까지의 남성을 비교해 본 결과 서울 경기 15.52ng/mL 강원도 15.33 ng/mL 충청도 18.03 ng/mL 전라도 18.68 ng/mL 경상도 18.76 ng/mL 제주도 21.23 ng/mL의 농도를 보였다. 한국인 일반인(칼슘 보충제나 종합비타민제의 복용상태는 모름)을 대상으로 25-Hydroxy vitamin $D_3$검사를 하였을때 최소치 1.98 ng/mL, 최대치 58.66 ng/mL의 분포를 보여 메뉴얼에서 제시한 Deficiency (0~5 ng/mL)에 0.3%의 상태가 있었고, Insufficiency (5~20 ng/mL) 63.3% Hypovitaminosis(20~40 ng/mL)는 36.0%인 것으로 나타났으며 Sufficiency(40~100 ng/mL)는 0.4%로 나타났다. 또한 Toxicity (>100ng/mL)상태의 대상자는 없었다. 분석결과는 실외활동을 많이 하는 남성이 여성보다 25-Hydroxy vitamin $D_3$가 높았으며 연령별로는 남 여 모두 51~80세가 가장 높았다. 또한 계절별로는 6~11월이 높았다. 지역별로는 지방이 도시보다 높았다. 최근 vitamin D의 적정농도가 골다공증과 암 예방을 할 수 있다는 연구결과가 이슈가 되고 있는 시점에 한국인의 vitamin D농도가 다른 논문에서 언급한 20~32 ng/mL에는 미치지 못한 것으로 나타났다. 물론 한국인의 참고치가 미 설정된 상태이기에 더 많은 연구와 노력이 필요하리라 생각된다. Vitamin D의 급원인 자외선이 중요한 만큼 모든 사람들이 실외활동 시간을 많이 늘려야 할 것으로 사료된다. 또한 RIA 방법이 많이 줄고 있는 이 시점에 방법이 불편하긴 하지만 vitamin D의 유용성을 높이 평가해 종합검진이나 R&D용 등으로 검사가 널리 되었으면 하는 바램이다.