골육종 환자에서 항암 화학요법 후 후기 합병증으로 발생하는 이차성 급성 골수성 백혈병은 드물지만 본 교실에서 한 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 1995년부터 1999년까지 골육종 진단후 항암 화학요법을 받은 77명의 환자중에서 이차적으로 발생한 급성 골수성 백혈병 1례를 경험하였고 이를 다른 문헌과 비교하여 원인 및 결과를 분석하였다. 17세 남자로 대퇴골 원위부의 골육종으로 진단받고 항암 화학요법 완료 후 28개월만에 환자의 혈액화학 검사상 백혈구의 심한 증가(20만개 이상)와 혈소판 감소를 보였고 골수 흡인생검 및 말초 혈액 도말 검사에서 단구양 미성숙 세포(monocytoid immature cell) 와 아세포(blast) 및 전단구 세포(promonocyte)의 심한 증가를 보여 항암 화학요법 후 이차적으로 발생한 급성 골수성 백혈병(AML M4)으로 진단하게 되었다. 항암화학 요법후 이차적으로 발생하는 급성 골수성 백혈병은 그 발생빈도는 미미하지만 조기 진단 및 치료가 이뤄지지 않으면 높은 이환률과 치사율을 보이는 치명적인 질환이며 발생가능성을 충분히 인식하고 항암 화학요법후 주기적 추시 관찰 및 적절한 검사 그리고 발병시 신속한 치료가 필요할 것으로 판단 된다.
다발성 황색종을 보이는 가족성 고콜레스테롤혈증 환자 1례를 경험하고 수술 및 내과적 치료를 병행하였으며, 계속 추적관찰 중이기에 문헌고찰과 함께 이에 보고하고자 한다. 전신 22 곳에 다발성 황색종을 보이는 26세 남자의 가족성 고콜레스테롤혈증 환자에서 17군데의 황색종을 수술적으로 절제하고, 고콜레스테롤혈증에 대하여는 내과적 약물치료를 병행하였으며, 술 후 13개월 이상 추적 관찰하였다. 환자는 정상적인 수술창의 치유과정을 보였고, 술 후 Simvastatin 약물치료를 병행하고 있으며, 1년 후 최종추시시 종괴의 재발은 없었으나 고콜레스테롤혈증의 치료는 미세한 변화만을 보여 계속 내과적 추적관찰 중이다. 가족성 고콜레스테롤혈증은 저밀도지단백 콜레스테롤의 증가, 건 황색종 및 관상동맥 질환을 특징으로 하며, 상염색체 우성으로 유전되는 지질대사의 장애를 보이는 질환이다. 황색종은 보통 10대에 처음 발견되고 조기 진단에 중요한 단서가 될 수 있으며, 특히 종골건 황색종은 가족성 고콜레스테롤혈증의 첫 번째 임상징후로 나타날 수 있다. 고콜레스테롤혈증은 관상동맥경화증의 위험이 높아 조기 진단과 치료가 중요하며, 이에 정형외과 의사도 황색종의 수술적 제거외에 이러한 숨어 있는 질환을 진단할 수 있어야 하겠다.
Osteosarcoma in patients older than 40 years are rare, however they have different clinical, radiological and pathological features from those of younger patients. Sometimes accurate histologic diagnosis is not easy, which is important in determining the correct surgical treatment and appropriate chemotherapy. Since January 1995, 11 patients with osteosarcoma occurring in patients older than 40 years have been diagnosed, treated and followed up for more than 6 months. In contrast to osteosarcoma in children and adolescents, only 4 cases(36.4%) were conventional types, while the others included 2 malignant fibrous histiocytoma-like types, 2 small cell types, 2 periosteal osteosarcomas and 1 giant cell-rich type. Seven cases showed purely osteolytic or predominantly osteolytic bony lesions and 8 were in Enneking stage IIB. Performed surgical treatments included 2 amputations, 6 wide resections and reconstructions, and one curettage and autogenous bone graft. In the remaining 2 cases, definitive surgical treatments included not carried out because of old age, multifocal involvement or poor medical tolerance. Neoadjuvant and adjuvant chemotherapies were performed in 9 of 11 patients. At last follow-up, there were 6 continuously disease-free survivals, 3 alive with diseases and 2 died of diseases. The overall cumulative 4-year survival rate calculated using Kaplan-Meier's productlimit method was 59.3%. For improved oncologic outcomes and survivals, early and accurate diagnosis, surgical treatment with adequate margin and neoadjuvant and adjuvant chemotherapy will be necessary.
목적: 화상흔, 만성골수염 등의 고위험인자를 동반하는 경우가 많으며 예후가 서구에 비해 나쁜 것으로 알려진 우리나라의 사지에 발생한 편평세포 상피암의 치료 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 8월부터 2002년 9월 사이에 본원에 내원당시 원격전이가 없었고, 치료 후 36개월 이상 외래추적 관찰이 가능하였던 20예를 대상으로 광범위 절제술 및 절제연을 얻기 힘든 사지 말단부나 신경, 혈관계를 침범한 경우에는 절단술을 시행하였다. 평균 연령은 57.2세였고, 남자와 여자는 각각 16명과 4명이었다. 병기는 TMN Stage를 이용하여 분류하였고, 절제한 병변의 조직학적 분화도를 측정하였다. 결과: 평균 48.3개월(36~84개월)간의 외래 추적 결과 총 6예(30%)에서 전이가 있었다. 근접 림프절로의 전이가 3예, 원격전이가 3예였으며 원격 전이 장소로는 폐가 3예, 흉추가 1예였다. 최종 추시 상 생존은 18예였고 5년 생존률은 50%였다. 국소재발이 3예에서 있었으며 재발된 평균 시간은 11개월(4~18개월)이었다. 합병증으로 광범위 절제술 시행 후 이식 피부의 부분적인 착상 실패가 2예가 있었다. 광범위 절제술을 시행한 군은 평균 1.9번의 수술을 받았고, 절단술을 시행한 군은 평균 1.3번의 수술을 받았다. 결론: 우리나라에 상대적으로 흔한 사지에 생긴 화상 반흔이나 만성 골수염에 속발한 편평 세포 상피암은 높은 전이율을 보였으며, 광범위한 절제연을 확보할 수 있는 경우 절단술과 비슷한 예후를 보이는 것으로 사료된다.
To evaluate the role of radiation and chemotherapy after limb-saving operation in the management of soft tissue sarcoma, the authors analysed retrospectively 33 patients treated in department of Orthoaepdic Surgery and Radiation Therapy, Catholic University Medical College, in terms of survival rate, local recurrence rate and prognostic factors. There were 16 males and 17 females. The age distribution ranged from 16 to 81 years with mean age of 48. The follow-up period ranged from 2 to 10 years with average of 5.5 years. The histologic diagnoses were 9 liposarcoma(27.2%), 8 malignant fibrohistiocytoma(24.2%), 7 unclassifiable(21.2%), 3 rhabdomyosarcoma(9.1%), 2 malignant schwannoma, 2 synovral sarcoma, and 2 fibrosarcoma(6.1%) in orders. While marginal and intralesional margins were gained in 24 patients(72.7%), wide and radical margins were obtained only in 9 patients(27.3%). On postoperative 3 weeks, local irradiation of 5000-7000 cGy was delivered to all patients by shrinking field technique for 5-8 weeks. Of 33 patients, 16(45.5%) patients were received adjuvant chemotherapy in combination of adriamycin, cyclophosphamide & vicristine, or VP16 & ifosfamide based on histologic type and obtained surgical margin. The survival rates by direct method at 2 years and 5 years were 58% and 37% respectively. Local recurrences occured in 15 patients(45.5%) at average 16 months after operation. Survival rates at 2 years and 5 years were 37% and 22% in case of intralesional and manginal excision, 75% and 47% in case of wide and radical excision respectively with statistical significance(p<0.05). They were 25% and 17% in the presence of local recurrence, 67% and 42% in the absence of local recurrence respectively with statistical significance(p<0.05). Even though there was no statistical correlation between survival rate and tumor size(p>0.05), the authors considered tumor size as a significant prognostic factors as well as surgical margin and the presence of local recurrence.
We investigated the effect of deep-freezed, boiled and autoclaved autogenous long bone graft on the incorporation of the radial diaphyseal reconstruction in 30 rabbits by radiogram and histology for 8 weeks. Immediate histologic changes of 1cm of resected long bone treated by deep freezing, boiling and autoclaving in each 2 rabbits were also observed as control. Resected, boiled ($95^{\circ}C$ for 5 min.) and reimplanted bone was compared with resected, autoclaved ($131^{\circ}C$ for 5 min.) and reimplanted bone, and resected, deep freezed with liquid nitrogen for 5 minutes and thawing in saline and reimplanted bone in the reconstruction of bilateral radial defects in each of 8, and in total 24 adult rabbits. The results were as follows : 1. Immediate histologic changes showed that intracortical osteocytes in lacunae were partially necrotized and the cortex were faintly stained with they Masson trichrome stain in both boiled and deep freezed groups, while they completely necrotized and their cortex stained more weakly with Masson trichrome stain in autoclaved group which means less amount of collagen and protein in cortex of long bone. 2. Radiographies at 8 weeks showed complete union with more marked incorporation and external callus formation in all boiled and freezed groups, whereas there was delayed union in four of sixteen (25%) in autoclaved group. Histologically, at 8 weeks after boiled and freezed, more intense incorporation with new bone formation and neovascularization were observed, whereas transverse clefts consisted with delayed union in 4 cases of autoclaved group (25%) were observed at osteotomy site. Through these studies, the boilod and deeply freezed bones acted as an osteoinductive material as well as osteoconductive, but the autoclaved bone only as osteoconductive. Though boilod and deeply freezed bone showed higher osteogenic potentials than autoclaved bone, the necrotizing effect on cortical and boiled bone was inferior to that of autoclaved. Thus the deeply freezed bone can be used for the treatment of aggressive benign or less malignant bone tumor not involving cortical bone, but the autoclaved bone supplemented with bone graft for the treatment of malignant bone tumor involving cortex of long bone.
A single fraction of 50 Gy extracorporeal irradiation, as a modality of limb-sparing operation, has been used to achieve tumor necrosis in osteosarcoma. Although this modality of radiation therapy preserving the mobility of a joint is commonly practiced, the precise knowledge on the radiobiological response of osteosarcoma cell has remained to be elucidated. We therefore observed whether a single high dose irradiation caused apoptosis in osteosarcoma cells and whether the commitment to apoptosis was associated with cell kinetics. We also investigated radiation dose response along the time course for development of apoptosis following single high dose irradiation. The morphologic change in apoptosis was observed by fluorescence with Hoechst 33258 and the degree and the fraction of cells by flow cytometry. Irradiation of osteosarcoma cells with 10, 30 and 50 Gy resulted in chromatin condensation and apoptotic body formation. The degree of apoptosis in osteosarcoma cells was $29.5{\pm}3.56%$, $39.9{\pm}4.83%$ at 24 and 48 hours after 10 Gy irradiation ; $41.1{\pm}3.93%$, $66.9{\pm}5.21%$ at 24 and 48 hours after 30 Gy irradiation ; and $48.0{\pm}3.69%$, $75.6{\pm}4.65%$ at 24 and 48 hours after 50 Gy irradiation. The fraction of cells in cell-cycle kinetic was $39.2{\pm}4.3%$ in G2/M, $22.1{\pm}4.65%$ in G1 at 24 hours after 10 Gy irradiation ; $51.0{\pm}4.3%$ in G2/M, $20.4{\pm}4.7%$ in G1 at 48 hours after 10 Gy irradiation ; $40.3{\pm}3.9%$ in G2/M, $26.1{\pm}4.7%$ in G1 at 24 hours after 30 Gy irradiation ; $59.2{\pm}3.9%$ in G2/M, $5.9{\pm}5.1%$ in G1 at 48 hours after 30 Gy irradiation ; and $44.3{\pm}4.2%$ in G2/M, $21.1{\pm}3.5%$ in G1 at 24 hours after 50 Gy irradiation. The fraction of cells at 48 hours after 50 Gy irradiation could not be observed because of irradiation induced cell death of most of cells. All values for irradiated cells showed accumulation in G2/M phase and reduction in G1 phase, irrespective of irradiation dose. The results suggest that a single fraction of high dose irradiation with 50 Gy results in accumulation of cells at G2/M phase, leading to apoptosis.
목적: 성인의 단순성 골 낭종에서 스테로이드 주입법의 치료 효과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 2월부터 2003년 2월까지 추시 가능한 11예를 대상으로 Needle aspiration 또는 천공술로 병변에 도달하여 낭종액을 배액후 Depo-medrol (methylprednisolone acetate, 신풍제약, Korea)을 1회 최소 80 mg에서 최대 200 mg까지 주입하였고, 추시 방사선 촬영은 투여 후 2주 간격으로 시행하였으며 약물 투여 후 6주에 시행한 단순 방사선 촬영에서 치유의 증거가 보이지 않을 경우, 8주에 추가적으로 스테로이드를 재 투여하였다. 최대 5회까지 시행하였고, 변형된 Neer의 분류법, Pentimalli 분류법, Scaglietti와 Sandra 분류법에 따라 결과를 판정하였다. 결과: 스테로이드의 한번 주입으로 치유된 예는 없었으며, 2회 주입 후 3예, 3회 주입 후 3예, 5회 주입 후 2예에서 치유되었고, 2예에서는 5회 주입 후에도 호전되지 않았으나, 증상의 변화가 없어 현재 관찰중이다. 1예에서는 2회의 스테로이드 주입 후에도 골 낭종의 크기가 증가되어 병적골절의 위험이 있어 수술적 치료를 시행하였다. Pentimalli 등의 단순 방사선 사진의 방사선학적 판정기준에 의해 결과를 평가하면, 1예에서 우수, 7예에서 보통이었고 3예에서 불량이었다. 결론: 스테로이드의 국소적 주입 요법은 성인에서도 효과적이며 일차적 치료법으로 고려할 수 있다.
목적: 이 연구의 목적은 말단 신경을 침범하는 결절종을 가진 환자의 수술적 치료를 고찰하는 데 있다. 대상 및 방법: 1995년부터 2000년까지 결절종으로 인한 신경적 증상을 가지고 있었고 수술적으로 치료받았던 12예의 환자를 대상으로 하였다. 평균 나이는 44.3(15-71)세였다. 압박 받았던 신경은 경골 신경이 3예로 가장 많았고 견갑상 신경, 총 비골 신경, 요골 신경, 척골 신경이 각각 2예, 정중 신경이 1예였다. 동통은 6명의 환자에서 있었고, 감각 이상이나 운동력 저하가 각각 7예의 환자에서 보였고 4명의 환자에서는 이 두 증상이 동시에 있었다. 결과: 술전 동통을 호소하였던 6명 모두 술후 동통은 소실되었다. 술전 감각 이상이 있었던 7명의 환자 중 5명에서 호전이 있었으며 술전 운동력 약화를 보였던 환자 모두 호전이 있었다. 술전 감각 이상과 운동력 약화를 동시에 보였던 환자 4명 중 2명만이 완전한 감각의 회복을 보였고 이는 불량한 예후 인자를 암시한다. 결론: 이러한 압박 신경병증을 일으키는 결절종의 정확한 조기 진단 및 절제는 우수한 임상적 결과를 보인다.
목적: 유전성 다발성 외골종 환자에서 상지에 발생한 외골종 병변의 분포와 이와 관련하여 상지의 축성 배열의 변화에 대해 조사하였다. 대상 및 방법: 2001년부터 2009년까지 유전성 다발성 외골종으로 진단받은 38명, 76예를 대상으로 하였다. 외골종 침범 수에 따라 Group A (2부위 이하), Group B (3부위 이상)로 분류하였으며, 각 그룹간 운반각 및 VAS (Visual Analogue Scale), 일상 활동의 제한 정도, 외관상 만족도를 비교 평가하였다. 결과: 외골종으로 진단받은 38명 환자 중 상지에 발생한 외골종은 23명, 43예에서 관찰되었다. 발생 부위로는 상완골 근위부 33예(30%), 척골 원위부 31예(28.2%), 요골 원위부 24예(21.8%) 이었다. Group A, B 각각 운반각은 $10.7^{\circ}$, $13.8^{\circ}$, VAS는 1.3점, 3.5점, 일상생활 능력의 제한은 8점 중 7.3점, 6.6점을 보였으며 외관상 만족한 경우는 13예, 10예였다. 결론: 유전성 다발성 외골종 환자 중 상지 변형은 65%에서 동반되었다. 침범 부위 수가 증가할 수록 운반각 및 VAS는 증가하였고, 일상생활 능력과 만족도는 감소하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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