가장 흔한 양성 골 종양인 고립성 골연골종의 악성 변화는 대부분이 연골 육종이며, 골육종은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 본원에서는, 30세 여자 환자의 대퇴골 원위부 후방에 생긴 고립성 골연골종에서 기원한 것으로 보이는 낮은 등급의 골수내 골육종이 초기 치료 후 3회 재발을 관찰하였으며, 이 과정에서 관찰한 병리 조직상 연골모세포성, 골모세포성 및 섬유모 세포성 골육종으로 각기 다른 조직학적 분화를 확인할 수 있었다. 이에 관한 보고는 현재까지 확인이 되지 않아, 매우 희귀한 사례로 판단되어 치험 사례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
골육종에서 드물게 발생하는 도약전이 병소는 불량한 예후 인자로서 중요한 연관성이 있기 때문에 골육종 환자의 광범위 절제술 시에 절제범위에 포함되어야 한다. 따라서 수술 전 검사에서 골육종의 골수 내 침범에 대한 정밀한 평가가 필수적이며, 골스캔 검사는 도약전이의 발견에 있어서는 높은 위음성률을 보일수 있으며 자기공명영상 검사는 종양이 위치한 골 전체를 촬영하지 않는 경우 임상적인 증거가 없으면 간과하기가 쉽다는 단점이 있다. 이에 저자들은 주 종양 부위만을 포함한 국소 자기공명영상 촬영과 골스캔에서 발견되지 않았으나 FDG-PET/CT에서 도약 전이가 진단된 대퇴 원위부의 골육종 증례에 대해 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
역분화성 방골성 골육종은 골육종의 드문 변이로서, 국소 재발 및 원격 전이와 관련하여 불량한 예후와 연관된 것으로 알려져 있다. 그러므로 종양의 역분화성을 진단하는 것은 치료 방침을 결정하는데 있어서 매우 중요하다고 할 수 있다. 29세 여자 환자로 2년 전부터 발생한 좌측 대퇴 근위부의 종창 및 불편감으로 내원하여 시행한 검사상 방골성 골육종으로 진단되어, 종괴 절제 및 재건술 시행하였다. 환자 병력상 수술 2주 전부터 대퇴부 통증이 심해졌고, 종괴 크기의 증가가 있었으며, 이에 수술직전 시행한 자기공명영상(MRI) 상 종괴의 크기 증가 및 인접 근육으로의 침범 소견 관찰되었고, 술 후 시행한 절제 표본의 조직검사 상 미분화성 방골성 골육종으로 진단되어 결국 환자는 수술적인 절제 후 불량한 병의 경과로 사망하게 되었다. 술전 조직 검사상 방골성 골육종으로 진단된 경우라도 급격한 통증의 증가나 종괴 크기의 증가 등의 임상양상의 변화가 있을 때는 종양의 역분화 가능성을 고려해야 한다.
57세 여자 환자의 대퇴골 원위부에 발생한 방골성 골육종이 이차적 역분화를 일으킨 예를 치험하여 이를 보고하고자 한다. 57세 여자 환자가 1987년 방사선 소견상 대퇴골 방골성 골육종으로 진단되었고, 1992년 절제 생검을 시행한 결과 통상적인 방골성 골육종이었고, 이배수성의 DNA를 나타내었다. 1998년 환자는 병적 골절이 동반된 재발성 종양으로 재입원 하였다. 절제된 종양은 통상적인 방골성 골육종의 부위뿐만 아니라, 고등급의 방추성 세포 육종의 특정을 보이는 역분화 부위가 흔재하여 있었다. 이러한 역분화 부위는 유세포 측정을 이용한 DNA 검사상 이수배수성을 나타내었다. 본 증례를 통하여 모든 방골성 골육종이 저등급 병변은 아니고, 일부의 저등급 병변이 불충분한 절제 후에 고등급의 종양으로 역분화할 수 있음을 알 수 있다.
목적: 원위요골에 발생한 골육종의 치료 결과를 분석하고 치료의 지연으로 인한 결과의 차이를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 12예의 원위요골 골육종 환자를 대상으로 하였으며 진단 및 치료 지연 유무에 따라 두 군으로 나누어 임상 및 병리학적인 인자를 분석하였다. 표준 치료군 6예는 전부 Enneking stage IIB였으며 비표준 치료군 6예는 stage IIB가 5예 III가 1예였다. 결과: 표준 치료군의 5년 실질 및 무병 생존율은 100%, 83%였다. 비표준 치료군의 5년 실질 생존율은 44%였다. 표준치료군과 비표준 치료군은 환자의 평균나이(12세 vs 41세, 종양의 크기(24 ml vs 447 ml), 수술방법(사지구제술 6예 vs 절단술 5예), 치료 전 증상기간(1개월 vs 40개월)이 차이가 있었다. 결론: 표준적인 치료를 받은 원위요골 골육종은 타 부위의 골육종의 평균 생존율에 비해 높았다. 진단 및 치료지연이 있었던 환자는 낮은 생존율을 보였으나 동일한 조건의 타 부위에 비해서는 사망에 이르는 기간이 길었다. 이 부위의 골육종이 사지 3대 호발보위와 병태생리가 다를 가능성이 있으나 더 연구가 필요하다.
목적: 골육종에서 maspin의 발현 정도를 살펴보고 골육종 임상 경과와의 연관성을 고찰해 본다. 대상 및 방법: 39 예의 골육종 조직에서 maspin 의 발현 정도를 RT-PCR 기법을 이용해 관찰하였으며, 골조직의 항암 화학요법에 대한 반응, 절제 후 국소 재발, 원격전이 등과 같은 임상적 지표와의 연관성을 통계적으로 분석하였다 결과: 저자가 정한 maspin 고 발현군에서는 저 발현군에 비해 항암 화학요법의 반응도가 높고 원격 전이와 국소 재발도 유의성 있게 적은 것으로 나타났다. 원격 전이도 maspin 고발현군과 항암 화학요법 반응도가 높은 군에서 유의하게 낮게 동반되었다. 그리고 5년 metastasis-free survival이 maspin 저 발현군($25.4{\pm}13.0%$) 보다 고 발현군($69.0{\pm}10.5%$)에서 유의성 있게 높았다(p=0.006). 결론: 골육종에서 maspin 유전자의 발현은 종양세포의 항암 화학요법 반응도 및 원격 전이, 5년 metastasis-free survival에 유의한 연관성을 보이고 있어 골육종의 예후를 예견할 수 있는 중요한 지표가 될 수 있을 것으로 생각된다.
거대세포형 골육종은 드문 종양으로 거대세포종과의 구분이 어렵다. 이들 종양은 발생 부위 및 방사선학적 소견이 동일하다. 또한 이들 종양의 조직학적 소견도 구분이 어렵다. 이들 두 종양의 서로 다른 예후와 치료 방법 때문에 처음 진단시 반드시 정확한 진단을 내려야 한다. 본 논문은 처음 진단 당시 침생검에 의해 거대세포종으로 진단되었던 경골 근위부의 거대세포형 골육종의 증례를 보고하는 바이다.
연부조직에 발생되는 골육종은 매우 드문 종양으로, 세계적으로 소수의 예가 보고되었으며 한국에서는 2례가 보고되었을 뿐이다. 문헌상 세계에서 최고령의 증례인 91 세 남자에서 외상, 방사선 조사, 화골성 근염, 피부 근염 등과 관련없이 슬관절 주위에 발생한 연부조직 골육종을 경험하였다. 절제술만으로 치료하였으며, 환자는 수술 후 1년 추시 상 생존해 있고 국소재발이나 전이의 징후가 없으며 슬관절의 기능도 양호한 상태이다.
목적: 저등급 중심부 골육종 환자의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받고 본원에서 치료받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 환자 분포는 남자가 4명 여자가 12명이었으며 평균 연령은 26세였다. 초기 진단은 11명의 환자가 중심부 저등급 골육종으로 맞게 진단되었으나 나머지 5명의 환자는 각각 유골 골종, 비골화성 섬유종, 골모세포종, 동맥류성 골낭종, 결합조직형성 섬유종 등으로 오진되었다. 15명의 환자가 최종적으로 광범위 절제술을 시행하였으며 그 중 한 명은 수술 전 항암치료를 시행하였다. 그 중 14명의 환자가 치료 후 재발 없이 추시중이며, 한 명은 기존에 앓던 신세포암의 악화로 수술 후 21개월 후 사망하였다. 나머지 한 명은 다발성 종양 환자로, 부분적으로만 광범위 절제술을 시행하였으며 잔존 종양에 방사선 치료만을 시행한 후 7년째 생존 중이다. 9명(56%)의 환자가 종양이 피질골 밖까지 파급되어 있는 소견을 보였으며 그 중 한 명은 구획 외로까지의 파급을 보였다. 결론: 저등급 중심부 골육종은 진단이 어려우나 임상적 의심과 함께 조직병리학적, 영상학적인 특징을 고려하여 주의 깊은 감별이 요구된다. 치료에 있어서는 광범위 종양 절제술이 권장되며, 양성 종양으로 오진하여 병소내 절제술만 시행한 경우라도 국소 재발이나 고등급으로의 악성 전환 가능성이 있으므로 광범위 재절제술을 시행할 것을 권고하는 바이다.
거대 세포종(GCT)의 악성화 (malignant transformation)는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 주로 악성화는 방사선 치료 후 발생하는 것으로 보고 되고 있으며, 방사선 치료 없이 악성화 하는 경우는 더욱 더 드물게 보고 되고 있다. 방사선 소견만으로는 진단하기 어려우며, 병리학적 진단 또한 종종 쉽지 않은 경우가 있다. 예후가 매우 불량하여 신속한 진단을 통해 공격적 치료를 조기에 시행하는 것이 매우 중요하다. 저자들은 최초에 거대 세포종으로 진단되었다가 재발 후 골육종으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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