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당원병 제 Ia형 환아들의 임상적 고찰 (Clinical findings of Glycogen Disease Type Ia Patients in Korea)

  • 박민주;안희재;이정호;이동환
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제14권2호
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    • pp.142-149
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    • 2014
  • 목적: 당원병은 장기 내에 글리코겐이 축적되는 선천적 대사이상 질환으로 그 중 제 Ia형이 가장 많다. 당원병 제 Ia형으로 진단받은 환아들의 검사소견 및 임상양상에 대해 알아보았다. 방법: 2002년 7월부터 2014년 7월까지 서울 순천향대학병원 소아청소년과에서 당원병 제 Ia형으로 진단된 환아 5명을 대상으로 임상적 특성과 유전자 변이에 대해 분석하였다. 결과: 본원에서 당원병 제 Ia형을 진단받은 환아들의 진단 당시 나이는 생후 6개월에서 16세까지 분포하였다. 환아들은 내원 당시 모두 간 비대가 있었으며 초음파 검사상 지방간이 확인되었고, 신체발달은 모두 정상이었다. 검사실 소견상 5명 모두에게 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 확인되었으며 빈혈이 있는 환아는 3명, 저혈당증을 보인 환아는 한 명이었다. 5명의 환아는 유전자분석을 통해 확진 하였으며 발견된 유전자형은 c.648G>T의 동형접합, c.122G>A/c.648G>T, c.248G>A/c.648G>T였다. 환아 중 1명에서 신장 결석이 관찰되어 구연산칼륨을 복용 중이며, 1명의 환아가 갑상선기능저하증을 진단받아 씬지로이드 복용 중이고 2명의 환아는 항고지혈증 약을 복용하며 조절 중으로 그 중 1명은 12세에 모야모야병을 진단받고 수술 받은 과거력 있으며 현재 만성 신부전으로 투석치료 중이다. 5명 모두 하루 3회 식사와 3회의 간식, 4번의 옥수수전분 투여를 시행하고 있다. 결론: 본원에서 진단된 당원병 제 Ia형 환아들은 모두 신체진찰상 간 비대 소견을 보였으며 검사실 소견상 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 관찰되었다. 따라서 이러한 증상을 가진 환아들에게 유전자검사를 시행하여 당원병의 조기 진단율을 높일 수 있을 것이라 생각된다. 또한 16세에 진단받은 환아의 경우 치료에도 불구하고 간경화가 진행되고 만성 신부전으로 투석치료를 하고 있어 조기 진단 및 치료가 후기 합병증 예방에 중요하며 당원병과 함께 동반될 수 있는 모야모야병이나 당원병의 합병증으로 잘 알려져 있는 신장결석 등의 다른 질환으로 먼저 진단된 환아들도 위와 같은 임상증상이 나타난다면 반드시 당원병 제 Ia형을 의심해보아야 하겠다.

2013년도 어린이집 평가인증 운영체계 개선에 따른 성과평가와 개선안 (Performance Evaluation and Suggestions Based on the 2013 Child Care Center Accreditation System)

  • 제경숙
    • 한국보육지원학회지
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    • 제11권1호
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    • pp.501-521
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    • 2015
  • 본 연구는 2013년 평가인증 운영체계의 주요 변경내용 8개 항목에 대한 성과를 검토하고 보완점을 모색하고자 보육현장 종사자와 부모, 보육관계자를 대상으로 개선내용의 적절성에 대한 인식비교를 하였다. 보육교직원 200명, 보육담당공무원, 심의위원, 현장관찰자 등 전문가집단 150명, 학부모 144명이 2014년 2월말에 시행된 온라인 설문조사에 참여하였다. 자체점검의 상시화와 소요기간 단축, 기본사항 중 필수항목 확대, 현장관찰일 미고지, 관찰자 파견 수 조정, 재참여수수료 부과 및 참여대상 조정, 확인점검과 인증유효기간 연계 등 8개 항목으로 구성된 대상별 질문문항은 모두 동일하였으나 보육교직원 대상으로 3개 문항이 추가되었다. 빈도, 백분율로 일반적 인식수준을 알아보았으며, 집단별 비교를 위해 1차적으로 집단의 크기가 같은 전문가 세 집단 간 분산분석을 하였고, 통계적 유의차가 없는 경우 2차적으로 세 집단을 하나로 묶은 전문가집단, 보육교직원, 부모의 세 집단을 대상으로 분산분석을 하였다. 분석결과 2013년 평가인증 운영체계 변경내용 각 항목별 집단차이는 있었으나 전체적으로 긍정적인 평가를 하여 주요개정사항들은 적절하고 필요한 조처였다고 판단된다. 그러나 법적준수를 요구하는 기본사항 확인내용 점검과정의 일원화, 유효기간 단축과 불인증, 재참여기회 제한 등 기준점수 미달기관의 관리방안과 현장관찰일 사전고지 및 불시방문에 대한 보육현장의 부담에 대해 좀 더 심도 있는 검토가 필요한 것으로 나타나 이에 대한 개선안을 제언하였다.

유방 악성종양에 관여하는 인자 융합 연구 (A Study of Convergence Factors involved in Malignant Tumors in the Breast)

  • 김진수
    • 한국융합학회논문지
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    • 제11권10호
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    • pp.133-138
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    • 2020
  • 이 연구의 목적은 유방질환 중 악성 종양 관련인자를 알아보고 최근에 보고 되고 있는 경구 피임약은 우리나라 여성에 어떤 영향이 있는지 알아보고자 실시 하였다. 연구 방법은 질병관리본부에서 진행한 제 7기 국민건강영양조사 자료로 질병관리본부 홈페이지를 통해 안내한 이용절차에 따라 자료를 제공 받았다. 분석된 자료는 2016년 3341명, 2017년 3263명, 2018년 3377명 총 9981명을 연구 대상으로 하였다. 연구를 통한 결과는 연령, 흡연, 음주, 고지혈증과 미혼관련 변수의 유의성을 알 수 있었고 특히 경구피임약 관련 유의성은 알 수 없었다. 본 연구를 토대로 관련 인자의 적극적 예방과 암 유발 억제 정책에 기여할 수 있으며 특히 경구피임약 관련 복용 증가 추세이므로 향후 기간 및 복용량 등 복용대상자의 지속적인 융합 연구가 진행되어야 할 것으로 사료된다.

다중인자 차원 축소 방법에 의한 대사증후군의 위험도 분석과 오즈비 (The study on risk factors for diagnosis of metabolic syndrome and odds ratio using multifactor dimensionality reduction method)

  • 진미현;이제영
    • Journal of the Korean Data and Information Science Society
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    • 제24권4호
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    • pp.867-876
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    • 2013
  • 대사증후군은 심혈관질환의 발생을 증가시키는 주요 요인으로 알려져 왔다. 특히 만성적인 대사장애로 여러 질병이 한 개인에게서 복합되어 나타나는 대사증후군의 경우 우리나라에서도 유병률이 점차 증가하는 추세이다. 이에 본 연구는 다중인자 차원 축소 방법을 이용하여 대사증후군의 위험도를 확인하고 여러 대사증후군 진단 조합 중에서 가장 위험한 조합을 제시하는 데 목적을 둔다. 자료는 질병관리본부에서 실시한 제 5기 국민건강영양조사 1차년도 (2010년)자료를 이용하여 성인 중에서 분석방법에 적용이 가능한 3,990명을 대상자로 결정하였다. 다중인자 차원 축소 방법을 적용시킨 결과 대사증후군에 가장 위험한 단일 요인은 복부비만이었고, 복부비만을 포함한 대사증후군 진단 조합은 복부비만과 고지혈증, 고혈압이 가장 위험한 것으로 나타났다. 이것은 대사증후군의 새로운 진단 결과이다. 특히, 남성의 경우는 복부비만, 저 HDL-콜레스테롤혈증, 고혈압이 가장 위험한 조합으로 확인되었고 체질량 지수가 $25kg/m^2$이상인 사람에게서는 복부비만, 고지혈증, 고혈당의 조합이 가장 위험한 대사증후군 조합이었다.

대사증후군 유형에 따른 건강행위 비교 (Comparison of Health Behaviors according to Types of Metabolic Syndrome)

  • 장태정
    • 한국융합학회논문지
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    • 제12권5호
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    • pp.385-392
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    • 2021
  • 본 연구는 대사증후군을 진단받은 대상자가 가지고 있는 진단지표와 건강행위간의 관련성을 파악함으로써 대사증후군 예방과 증진을 위한 근거자료를 제공하기 위해 시행되었다. 연구대상은 2017년 7월부터 2018년 7월까지 대전 지역 1개 대학병원과 4개의 보건소에 방문한 성인 633명이었으며, 분석방법은 SPSS/WIN 22.0 program으로 독립 t-test, ANOVA, Scheffe test, Pearson's Correlation 을 실시하였다. 연구결과 본 연구의 대상자는 연령, 종교유무, 교육수준, 진단지표의 수에 따라 건강행위의 차이를 보였다. 고혈당을 기준으로 대사증후군 유형을 구분했을 때, 진단유형에 따라 건강행위 중 스트레스 관리에 차이를 보였고, 고혈당이 있는 그룹에서 고지질혈증이 건강행위와 통계적으로 유의한 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 따라서 대사증후군 증진을 위해 건강중재프로그램을 제공할 때 이러한 요인들을 고려하여 중재프로그램을 제공하는 것이 필요하다.

식이성 고지혈증 흰쥐에 대한 와송 플라보노이드 분획물의 효과 (Anti-hyperlipidemic Effects of the Flavonoid-rich Fraction from the Methanol Extract of Orostachy japonicus in Rats)

  • 김세건;최종원;박희준;이상명;정현주
    • 생약학회지
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    • 제40권1호
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    • pp.51-58
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    • 2009
  • The anti-hyperlipidemic effects of an ethyl acetate fraction from Orostachy japonicus in a high lipid diet-induced hyperlipidemic rat model were assessed. The fraction, which contained kaempferol, astragalin, and isoquercitrin, was associated with significant weight loss and reduction of lipid contents in serum and liver tissues. The fraction, which contains mainly flavonoids, diminished the levels of malondialdehyde and hydroxyl radical, and increased the anti-oxidative enzyme activities of superoxide dismutase, catalase, and glutathione peroxidase. Reduced bleeding and plasma clotting times resulting from the administration of the ethyl acetate fraction may reduce cardiovascular disease associated with hyperlipidemia.

목질분해효소에 의한 고지의 재활용 기술연구 (제1보) -목질분해균으로부터 조효소의 단리 (Studies on the Recycling Technology of the Waste Paper with Wood Degradable Enzyme(I) - Separation of Crude Enzyme from Wood Degradable fungi -)

  • 양재경;이중명;엄태진
    • 펄프종이기술
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    • 제29권1호
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    • pp.43-51
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    • 1997
  • The various culture conditions of Trichoderma viride(ATCC 3454) and Phanerochaete chrysosporium(ATCC 26921) with glucose-pepton medium, Mandels medium, YMG medium for wood degradable enzyme were examined. Mycellium of the two species grew profusely on glucose-pepton medium. Maximum fungal growth was observed about 10days. But CMCase, Fpase, laccase activity in the culture medium with glucose-pepton was not detected. When grown in fermenter culture using Mandels medium, Trichoderma viride produced CMCase and Fpase. Its CMCase activity was 0.15 lU/ml and Fpase activity was 0.3 IU/ml within about 4-6days. Phanerochaete chrysosporium grown in a YMG medium gave the best enzyme activity when they were grown under stationary culture with an atmosphere of 100% oxygen. Levels of laccase activity of 3.0 mull were achieved in stationary culture under 100% oxygen. The enzyme condensation by ultrafiltration method caused a 2-fold(cellulase) and 6-fold(laccase) as compared to control activity.

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연간 특별기획-제2편 뇌졸중

  • 한국건강관리협회
    • 건강소식
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    • 제32권3호통권352호
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    • pp.6-13
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    • 2008
  • 뇌졸중은 우리나라에서 발생하는 사망원인 중 두 번째를 차지하는 질병이다. 2003년 통계청 자료에 의하면 연간 10만명 당 뇌졸중으로 인한 사망자는 75.5명에 이르는 것으로 알려져 있다. 하지만 가장 높은 사망원인인 암이 위암, 폐암,간암 등 모든 암 질환을 포함한 것임을 감안할 때 단일 질환으로는 뇌졸중이 사망원인 1위라 하겠다. 성인의 경우 여러 가지 신체적 장애를 일으키는 주범이기도 한 뇌졸중은 주로 노인질환으로 인식되어 왔지만 최근에는 30∼40대에도 흔히 발병하고 있다. 이는 식생활 변화 및 운동부족으로 인해 뇌졸중의 주요 원인인 고혈압, 고지혈증, 당뇨, 비만 등의 발생률이 높아졌기 때문이라 할 수 있다. <건강소식>이 마련한 연간 특별기획 '한국인의 10대 질병부담, 그 예방과 극복'. 이번 달은 그 두 번째 연재로 뇌졸중에 대해 알아보도록 하겠다.

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건강검진 수진자들을 대상으로 한 식이 섭취와 혈중지질과의 상관관계 (Relationships Between Dietary Intake and Serum Lipid Profile of Subjects Who Visited Health Promotion Center)

  • 정미숙;배제헌;김양하
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제37권12호
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    • pp.1583-1588
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    • 2008
  • 본 연구는 건강진단센터에서 건강검진을 받은 검진자 293 명을 고지혈증 치료지침 혈중지질 농도 기준에 따라 정상군, 경계군, 위험군으로 분류하여 신체계측, 혈액 성분 및 혈압, 영양소 섭취량을 조사하여 혈중지질 농도에 영향을 주는 요인을 분석하였다. 각 군별 체중, 체지방율, 허리둘레, 체질량지수 평균은 정상군에 비해 경계군, 위험군이 유의적으로 높았다. 열량 섭취량은 정상군 1,818.3 kcal, 경계군 1,803.0 kcal, 위험군 1,999.5 kcal로 정상군에 비해 위험군이 유의적으로 높았다. 에너지원인 탄수화물, 지질, 단백질 섭취량에 서 정상군에 비하여 위험군이 모두 유의적으로 높았다. 한편 연구대상자들의 혈중 중성지방 농도에 따라 영양소 섭취량을 비교한 결과 정상혈중중성지방군보다 위험혈중중성지방군인 대상자에서 열량, 탄수화물, 지질, 단백질 섭취량이 유의적으로 높았다. 영양소 섭취와 혈중지질 농도 간의 상관관계 분석 결과 열량, 탄수화물, 지질, 단백질 섭취량이 혈중 중성지방 농도와 양의 상관관계를 나타내었고, 탄수화물 섭취량과 혈중 HDL-콜레스테롤 농도는 음의 상관관계를 나타내었다. 결론적으로 본 연구에서 고지혈증 혹은 혈중 중성지방 농도가 높은 대상자들에게서 모두 열량, 탄수화물, 지질, 단백질 섭취량이 높게 나타나 우리나라 사람들의 고지혈증 요인 중의 하나가 과잉 식이섭취에 의한 것임을 알 수 있다. 따라서 성인의 건강한 혈중지질 농도를 유지하기 위해 과잉 식이섭취에 의한 비만을 예방하고 특히 적절한 지방 및 탄수화물의 섭취를 위한 영양교육이 필요할 것으로 사료된다.

고지혈증환자의 체질식이 효과 (Constitutional Dietary Therapy in the Hyperlipidemia)

  • 이의주;김윤영;임규성;김상복;이수경;고병희;조여원;송일병
    • 사상체질의학회지
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    • 제11권2호
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    • pp.209-226
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    • 1999
  • 본 연구에서는 총 65명의 고지혈증환자를 대상으로 일반치료식과 체질치료식을 처방한 후 3주 후, 6주 후를 비교하여 그 효능을 비교하였다. 체질치료식은 영양학과 사상체질의학을 고려하여 구성되었다. 태음인의 경우를 살펴보면, 일반치료식과 체질치료식은 Serum Lipids의 항목에서 같은 수준으로 영향을 주었다. 일반치료식은 TC(6주후), TG(6주후)에서 유의한 감소(P<0.05)가 관찰되어 체질치료식보다 우수한 부분이 있었고, 체질치료식은 PL(6주후)에서 유의있는 감소(P<0.01) 가 관찰되어 일반치료식보다 우수하였다. 소양인의 경우를 살펴보면, 일반치료식에서는 변화가 없었으나 체질치료식에서는 TL(3주후 6주후), PL(3주후)에서 유의있는 감소(P<0.05)가 관찰되었다.

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