• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.504-507
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• 2009

자가면역성 간염, 원발성 담관성 간경화증, 원발성 경화성 담관염은 대표적인 자가 면역성 간질환이다. 이 각 질환의 임상적, 조직학적, 혈청학적 특징이 혼재되어 어느 한 질환으로 진단하기 어려운 경우를 중복증후군(overlap syndrome)이라 하고, 최근 소아에게서도 드물게 보고되고 있다. 한편 경화성 담관염은, 염증성 장질환에서 가장 흔히 동반되는 간담도계질환으로 알려져 있다. 저자들은 궤양성 대장염으로 진단된 환아에게서 간조직 검사, 혈청 검사, 방사선 검사 등을 통해 자가면역성 간염-원발성 경화성 담관염의 중복증후군을 진단하였기에 보고하는 바이다. 염증성 장질환 환아에게서 자가 면역성 간질환 또는 중복증후군 동반여부를 염두에 두어 임상적, 조직학적, 혈청학적 검사를 통해 적절한 진단과 치료가 필요하겠다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권1호
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• pp.91-97
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• 2007

저자들은 4세에 진단된 자가면역간염과 궤양성 대장염 그리고 6세에 진단된 원발성 경화담관염을 가진 중 복증후군 환아에서 9세에 만성 림프형질세포성 골수염이 발병한 뒤 면역억제 치료에 잘 반응하지 않는 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제3권1호
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• pp.351-355
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• 1986

저자들은 최근 영남대 의대 부속병원 외과에서 치험한 원발 경화성 담관염 1예를 보고하고 아울러 문헌을 고찰하였다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권1호
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• pp.120-124
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• 2001

저자들은 복부 팽만과 지속적인 황달을 주소로 내원한 랑게르한스세포 조직구증 환아에서 간조직 검사 및 내시경적 역행성 담도조영술로 진단한 속발성 경화성 담관염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권11호
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• pp.1381-1388
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• 2002

목 적: MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 비침습적인 방법으로 매우 유용한 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 간담도췌장 질환이 의심되는 소아에서 MRCP의 진단적 유용성에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 10월부터 2001년 5월까지 연세의대 세브란스병원 소아과에 간담도췌장 질환으로 입원하여 복부 초음파 및 MRCP를 시행한 환아 70례를 대상으로 하였다. 환아의 최종 진단은 수술, 조직검사 소견, 임상 소견, 기타 검사 등을 토대로 하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 70례로 남녀비는 1 : 1.2였으며 평균 연령은 $2.6{\pm}3.3$세였다. 2) 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 치는 각각 $192.7{\pm}139.6IU/L$, $182.7{\pm}143.8IU/L$이었고, 총 빌리루빈치, 직접 빌리루빈치는 각각 $6.9{\pm}3.7mg/dll$, $4.8{\pm}2.4mg/dll$이었다. 3) 간담도 췌장질환의 원인은 담도폐쇄증 25례(35.7%), 신생아 간염 18례(25.7%), 담관낭종 16례(23%)로 이 중 APBDU를 동반한 경우가 7례(10.0%), APBDU를 동반하지 않은 경우가 6례(12.9%)였으며, 전염성 단핵구증, 전격성 간염, 콕시엘라증(coxiellosis) 등으로 인한 담즙 정체성 간염이 5례(7.1%), 경화성 담도염이 2례(2.8%), 이차성 담도 경화증은 1례(1.4%), 만성 재발성 췌장염 환아가 3례(4.3%)였다. 4) 수술 소견과 병리 조직학적 소견을 기준으로 할 때 간담도췌장질환에 대한 복부 초음파의 진단의 정확도 75.7%에 비해 MRCP는 97.1%로 높았다. MRCP의 예민도와 특이도는 담도폐쇄증의 경우 각각 100%, 98%였고, APBDU가 동반된 담관낭종의 경우 87.5%, 100%였으며, APBDU가 동반되지 않은 담관낭종, 경화성 담도염, 만성 반복성췌장염은 양자 모두 100%였다. 결 론 : 본 연구에서 MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 편리하고 안전하며 비침습적인 방법으로서 그 진단율 또한 다른 검사에 비해 뛰어나 소아에서 간담도췌장질환이 의심될 때 우선적으로 시행할 수 있는 매우 유용한 검사임을 알 수 있었다.