• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.332-336
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• 2006

독성 표피괴사 증후군(Toxic epidermal necrosis)은 매우 드문 수포성 피부 질환으로 표피 전층의 괴사와 박리를 특징으로 하는 질환이며, 적절한 치료에도 불구하고 높은 사망률을 보이는 질환이다. 대부분의 독성 표피괴사 증후군의 약물과 연관이 있으며, 대표적인 약물로는 설폰아마이드(Sulfonamide), 항경련제(Phenytoin, Phenobarbital), 페니실린계 항생제, 비스테로이드성 소염제 등이며, 드물게 부신 피질 호르몬제에 의한 발병도 보고되고 있다. 최근 독성 표피괴사 증후군에서 각질 세포의 세포고사(cell apoptosis)에 Fas 수용체가 중요한 역할을 한다고 알려진 후 치료에 면역 글로불린 사용이 점차 늘어나고 있으며, 생존율의 증가와 치료기간의 단축이 보고되고 있다. 국내에서는 아직 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린정주가 치료방법으로 확립되지 않았지만 몇몇의 경우에서 면역 글로불린 정주로 치료한 경험들이 보고되고 있다. 저자들은 막성 신염 환아에서 부신 피질 호르몬제와 안지오텐신 수용체 길항제 사용 후 발생한 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린을 사용하여 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하자 한다.

• 한국물환경학회지
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• 제22권2호
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• pp.364-369
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• 2006

파라치온에 노출된 붕어의 뇌, 안구, 근육 및 혈청의 AChE 활성 변화를 조사한 결과 파라치온 $63{\mu}g/L$ 농도 이상에서 유의하게 감소하는 경향을 보였다. 실험종료 시 AChE 활성은 뇌에서 79.1~92.4%, 안구에서 76.0~91.5%, 근육에서 89.7~97.6% 및 혈청에서 68.9~78.0% 감소하였다. 실험기간동안 유의한 생존율 변화는 관찰되지 않았으나, 유영이상 및 경련을 보였다. 또한 파라치온에 노출된 붕어의 형태변화는 척추측만(scoliosis)이 관찰되었는데 이러한 변화는 파라치온 $190{\mu}g/L$ 농도는 15%, $380{\mu}g/L$에서는 75%로 관찰되었다. 따라서 붕어의 AChE 활성과 그 밖의 행동 및 형태적 특성은 자연수계에서 파라치온 오염을 추정할 수 있는 생물학적 모니터닝 도구로 활용할 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.132-136
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• 2013

Parainfluenza virus 감염은 횡문근융해증의 하나의 원인이 될 수 있다. 횡문근융해증은 지속된 금식기간동안 미토콘드리아 지방산 ${\beta}$-oxidation 장애에 의해 악화될 수 있다. 또한 후기 발생 isovaleric 산증을 가진 환아들에게서 고암모니아혈증이 이화작용을 일으키는 상태 후 발생할 수 있다. 본 케이스는 parainfluenza virus 감염과 후기 발생 isovaleric 산증을 가진 4세 남아가 혼수, 경련 및 심호흡 부전으로 빠르게 진행했던 경우이다. 초기 암모니아와 creatinine kinase는 각각 $385{\mu}Mol/L$과 23,707 IU/L 이었으나 지속적 신대체요법 시행 후 암모니아와 creatinine kinase 수치는 정상으로 돌아왔다. 그러므로 생명을 위협하는 횡문근융해증과 고암모니아혈증을 가진 환아들의 치료에 있어서 즉각적인 지속적 신대체요법의 사용을 권하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1225-1231
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• 2005

목 적 : 뇌실 주위 백질연화증(periventricular leukomalacia)은 동맥혈의 허혈로 인하여 뇌실 주변에 백질 괴사가 초래되어 발생하는 질환으로 미숙아와 만삭아 모두에서 관찰될 수 있으며 간질 발생의 요인이 된다. 본 연구는 뇌실 주위 백질연화증이 관찰된 간질 환아에서 재태 연령에 따라 간질 발작의 임상적인 차이점이 있는지 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 뇌 자기공명영상으로 뇌실 주변부에 T2 강조 영상으로 고신호강도의 병변이 관찰된 108례(미숙아군 79례, 만삭아군 29례) 중 2회 이상의 간질 발작을 보이고 6개월 이상 추적 관찰이 가능했던 37례를 연구 대상으로 하였으며, 이를 다시 재태 기간이 37주 미만의 미숙아군(27례)과 37주 이상의 만삭아군(10례)으로 나누어 두 군을 비교하였다. 각각의 증례별 병력 기록지를 조사하여 두 군간의 간질 발작의 초발 연령, 첫 간질 발작의 유형, 뇌파 소견 및 항경련제에 대한 치료 반응을 비교하는 후향적 연구를 하였다. 결 과 : 첫 간질 발작은 미숙아군의 경우 평균 $22.2{\pm}18.3$개월, 만삭아군의 경우에는 평균 $26.9{\pm}21.1$개월에서 시작되었으며 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(P=0.505). 첫 간질 발작의 유형으로는 미숙아군의 경우 영아 연축이 11례(40.7%), 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(25.9%), 이차성 전범화의 부분 발작이 6례(22.2%), 그리고 전신성 발작이 3례의 순으로 많았다. 만삭아군에서는 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(70.0%), 전신성 발작이 2례(20.0%) 그리고 지발형 영아 연축이 1례(10.0%)의 순으로 많았다. 뇌파 소견으로 미숙아군에서 고부정 뇌파가 11례(40.7%), 국소성 간질파가 6례(22.2%), 다초점성 간질파가 4례(14.8%)의 순으로 많았고, 만삭아군에서는 국소성 간질파가 5례(50.0%)였으며 3례(30.0%)에서 간질파가 관찰되지 않았다. 항경련제에 대한 반응은 추적 관찰 기간 동안 간질 발작의 재발을 보이지 않았던 경우가 미숙아군은 27례 중 16례(59.3%), 만삭아군의 경우 10례 중 6례(60.0%)였으며 난치성 간질은 미숙아군에서 6례(22.2%)가 있었으나 만삭아군에서는 1례도 관찰되지 않았다. 결 론 : 뇌실 주위 백질연화증을 가진 간질 환아에서 영아 연축과 같은 중증 간질은 미숙아군에서 주로 발생하는 경향이 있었으며 난치성 간질은 미숙아군에서만 관찰되어 만삭아군과 임상적으로 간질 발작의 유형이나 치료에 대한 반응 등에서 차이가 있는 것으로 생각된다. 향후 뇌실 주위 백질연화증의 정도나 발생 기전에 대해 두 군간의 차이점이 있는지에 대한 연구가 두 군간의 간질 발작의 임상적 차이를 이해하는데 도움이 될 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.75-80
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• 2009

목 적 : 소아 간질 환자에서 VPA 투여가 혈소판 수의 변화에 미치는 영향과 이에 관련된 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2005년 12월 사이에 부산대학교병원 소아과에서 간질로 진단 받고 VPA 단독 투여를 1년 이상한 환자 448명 중에서 6-12개월 간격으로 정기적인 혈액검사를 시행한 환아 75명을 대상으로 하였다. 성별, 경련의 형태, 간질의 원인이 되는 기저 질환의 유무, VPA 투여 전 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 혈중 VPA 농도, 투여 전 체중에 따른 두 군으로 분류하여 투여 전과 투여 후 가장 최근에 검사한 혈소판 수의 변화를 비교, 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 환자 75명 중 54(72.0%)명이 투여 전에 비해 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수가 통계적으로 유의하게 감소하였다(P=0.0001). 성별, 경련의 형태, 간질의 원인, VPA 투여 시작 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 체중을 기준으로 나눈 여러 군에서 VPA 투여 전과 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수는 모두 통계적으로 의미 있는 감소를 보였다(P<0.05). 혈중 VPA 농도 75 µg/mL 이하인 환자군(P=0.102)에서는 치료 전과 치료 후 최종 추적 시 혈소판 수 비교에서 의미 있는 감소를 보이지 않은 반면 75 µg/mL 이상인 환자군(P=0.0000003)에서는 의미 있는 감소를 보였다. 또한 혈중 VPA 농도가 높을수록 혈소판 감소가 더 현저히 관찰되었다(r=-0.4). 결 론 : VPA 치료는 유의한 혈소판 수의 저하를 일으키나 심한 혈소판 저하증의 빈도는 낮으며, 임상 증상을 초래하는 경우는 드물다. VPA 투여 후 혈소판 감소 발생에 관계된 예측 인자로 혈중 VPA 농도가 가장 중요하므로 수술 예정이거나 혈소판 감소를 유발할 수 있는 다른 약물을 병용하는 경우, 고농도의 VPA 투여가 필요한 환자에 있어서는 주기적인 혈중 농도 검사가 권장된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.299-306
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• 2008

목 적 : HLH은 발열, 범혈구감소증, 비종대, 골수에서의 혈구탐식을 특징으로 하는 질환으로 생존율이 낮고 급격한 진행양상을 보이는 비교적 드문 질환으로 생존율에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2007년 2월까지 세브란스 어린이 병원에 내원하여 HLH로 진단된 환아들을 대상으로 진료기록을 토대로 후향적으로 연구를 진행하였다. 결 과 : HLH로 진단된 환아는 총 29명이었고(남아 15명, 여아 14명) 연령의 중앙값은 3.8(0.1-12.2)세였다. 가족력이 있었던 환아는 2례였다. 29명 환아의 5년 생존율은 55.2%였다. 생존군과 사망군의 통계학적으로 유의한 차이가 있었던 소견으로는 입원전 발열기간, 처음 발열일부터 etoposide를 투여시작까지의 기간 및 신경학적 이상 유무가 있었다. 입원전 발열기간은 생존환아에서는 6.5(2-21)일이었고 사망환아에서는 14(5-60)일이었으며(P=0.010) 처음 발열일부터 etoposide를 사용하기까지의 기간은 생존환아에서는 10(8-23)일, 사망환아에서는 35(15-84)일이었다(P=0.002). 또한 신경학적 이상은 생존환아에서는 1례 있었고 사망환아에서는 7례가 있었다(P=0.010). 결 론 : HLH은 발열을 주증상으로 간비비대나 범혈구 감소증, 경련이나 의식의 장애와 같은 신경학적 증상을 동반할 수 있는 질환으로 환아가 발열기간이 길거나 신경학적 증상이 발병할 경우에는 HLH의 예후가 나쁘므로 HLH 의심 시 신속한 진단적 접근과 함께 조기의 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제8권1호
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• pp.30-36
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• 2005

목적: 치료에 관계없이 뇌전이는 예후가 불량하다. 본 연구는 뇌 전이로 호스피스 완화의료를 받았던 환자를 대상으로 적절한 돌봄을 받았는지를 알아보고 임상적인 특성을 알아보고자 하였다. 방법: 2003년 3월부터 2005년 3월까지 본원의 호스피스 병동에서 뇌전이로 호스피스 완화의료를 받았던 40명의 말기 암환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 조사하였다. 결과: 대상자 중 남자 20명(50%), 여자 20명(50%)이며 연령의 중간값은 64세 였다. 가장 많은 암은 폐암으로 22명(55%)이고 다음으로 위암 5명(13%), 유방암 3명(8%) 순서였다. 원발암에 대한 전치료는 전혀 치료를 하지 않은 환자가 16명(40%)이고 항암치료는 20명(50%)를 받았다. 뇌전이 때의 증상은 두통 12명(30%), 의식변화 10명(25%), 국소 약화 9명(23%), 경련 4명(10%) 순서였다. 호스피스 병동의 입원 이유는 의식변화가 13명(33%)으로 가장 많았고 통증이 9명(23%)였다. 호스피스 완화의료를 받게 된 이유로 환자와 가족이 원한 경우가 14명(35%), 의사가 의뢰한 경우가 1명, 그 나머지 25명(62%)은 본원에서 보존적인 요법을 받던 중 호스피스 완화의료를 받게 된 경우이다. 호스피스 병동에서 입원기간의 중간값은 19일이었으며 호스피스 완화의료로 전원 후 생존기간의 중간값은 41일이었다. 뇌전이 진단 후 중간 생존기간은 87일이었다. 결론: 전이성 뇌암 환자의 호스피스 완화의료의 기간은 환자를 돌보기에는 충분하지 못하였다. 효과적인 호스피스 완화의료를 위해서는 의사와 환자, 가족에 대한 지속적인 호스피스 완화의료 교육과 홍보가 필요하리라고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권3호
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• pp.295-301
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• 1995

연구배경: 우리나라에서 1979년까지의 초치료는 INH + SM + PAS(또는 EMB)의 18개월 요법이 표준처방으로 이용되었고 1980년대에 들어와서 INH + EMB + RFP의 9개월 요법을 설시하다가 INH + RFP + PZA + EMB(또는 SM)의 6개월 표준 단기요법이 정착되었다. 그후 폐결핵의 초치료 성적은 매우 괄목할만한 결과를 보여 주었으나 초치료 실패 및 재치료 실패 환자들의 경우 약제 내성균 빈도가 증가함에 따라 사용 가능한 약제가 매우 제한될 수 밖에 없었다. 1980년대에 개발된 Quinolone 계통의 Ofloxacin(OFX)은 광범위 항생제로서 호흡기 절환을 비롯한 여러 감염성 질환에 널리 사용되어 오고 있을 뿐만 아니라 최근에는 폐결핵의 치료에도 일부 사용되고 있으며 그 효능 또한 입증된 바 있다. 이에 재치료 처방으로 PTA + CS + OFX와 주사제로서 Streptomycin(SM), Kanamycin(KM), Tuberactinomycin(TUM) 중 하나를 첨가한 4제 요법으로 치료받았던 환자를 대상으로 하여 임상효과를 조사하였다. 방법 1991년 3월부터 1994년 6월까지 국립 공주 결핵병원에 입원하였던 도말양성 환지중 초치료 또는 재치료에 실패한 환자 92명을 후향적으로 검토하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 1) 객담도말 양성환자 92명중 67명(73%)에서 균음전되었다, 2) 균음전시기는 치료시작후 1개월 이내에 24명(36%)로 제일 많았고 4개월 이내에 85%의 균음전율을 보였다. 3) 흉부 엑스선 사전의 호전은 전체적으로 49% 이였고 균음전율은 흉부 엑스선상 경증, 중등증, 중증에서 각각 100%, 93%, 68% 이었다. 4) 균음전율은 1년미만, 1년에서 3년미만, 3년에서 5년미만, 5년이상의 질병기간에서 각각 87%, 76%, 65%, 그리고 55% 이었다. 5) PTA의 부작용은 위장장애가 대부분 이었으며 간기능장애, 경련이 각각 7%, 1% 나타났다. CS의 부작용은 신기능장애, 정신병, 경련이 각각 2%, 1%, 1% 이었고, KM에 의한 이명은 1%, OFX에 의한 설사는 4% 이었다. 결론: 환자의 병력이 짧을수록, 흉부 엑스선상 경증와 중등증 일수록 좋은 성적을 보여 주었다. 초치료 실패환자에서 흉부 엑스선상 중증으로 이행되기전에 재치료가 성공적으로 이루어지면 균음전은 물론 흉부 엑스선성 호전도 보여줄 수 있다. 소수 2차 항결핵제가 부작용으로 중단된 경우도 있었지만, 2차 항결핵제의 부작용은 대부분 위장장애을 호소하기 때문에 환자의 협조하에 규칙적으로 복용토록 하여 완치 퇴록하는 것이 바람직하다고 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권2호
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• pp.117-121
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• 2005

목 적: 로타바이러스에 의한 급성위장관염이 있는 환아들에서 AST/ALT가 증가되어 있는 경우 중 CK가 증가된 경우가 있어 이들 환아들의 임상 양상이나 검사에서 특이 소견이 있는지 확인하고자 하였다. 방 법: 2001년 1월부터 2005년 3월까지 본원에서 로타바이러스 위장관염으로 진단된 환아들 중 AST/ALT가 증가해 있고, CK가 증가해 있는 환아들의 의 무기록을 통하여 임상 양상과 검사결과를 종합하였으며, 통계학적 유의성에 대해서 조사하였다. 결 과: 총 14명의 환아가 AST나 ALT가 증가되어 있으면서 CK가 증가되어있었다. 평균 연령은 1년 5개월이었으며, 연도별 빈도는 차이가 없었다. 동반 증상으로 설사, 구토, 열, 경련, 감기 증상의 유무에 따른 차이는 없었으며, 탈수의 정도가 CK 농도 증가에 영향을 미치지 않았으며, 설사의 기간도 연관성은 없었다. 14명 모두에서 CK가 증가될 수 있는 질환의 증거는 없었으며, 회복기에 정상화되는 것을 확인하였다. AST나 ALT, LDH의 농도가 높을 수록 CK의 농도가 증가하는지 확인하였으나 연관성은 없었다. 3명의 환아에서는 CK가 1,000 IU/L이상 증가되어 있었는데, 이들에서 급성 신부전이나 경련, 근육통 등의 소견은 없었다. 결 론: 로타바이러스 위장관염 환아들에서 AST/ALT가 증가할 수 있음은 이미 알려져 있으나 그 기전은 아직 이해되지 않고 있다. 본 연구에서는 AST 나 ALT의 증가 외에도 CK가 증가될 수 있음을 확인하였으나 어떤 기전에 의하는지, CK가 증가할 수 있는 특정 조건이 있는지는 알 수 없었다.

• 한국임상수의학회지
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• 제27권6호
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• pp.751-754
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• 2010

6 년령 중성화 암컷 페르시안 고양이가 3개월동안 우안의 재발성 각막궤양, 각막혼탁, 각막 혈관화를 주증상으로 내원하였다. 병변은 그 기간동안 국소적인 항생제와 비스테로이드성 소염제 점안에 치료반응이 없었다. 우안에서 유루증, 안검경련과 같은 안구통증 증상이 확인되었다. 미세 틈새등 현미경 검사에서 우안의 각막 전체에 분홍색에서 흰색을 띄는 부종성의 불규칙한 덩어리와 미약한 결막염을 확인하였다. 임상증상을 통해 고양이 증식성 호산구성 각막염으로 잠정 진단하였다. 각막의 세포학적 검사결과에서 다수의 호산구와 비만세포가 관찰되어 잠정적으로 내렸던 진단을 확진하였다. 본 환자는 국소적인 항생-코르티코스테로이드 합제, 사이클로스포린 연고, 트리플루리딘 점안과 전신적인 L-lysine 의 경구투여로 치료하였다. 치료시작 18일 후 내원 시 병변은 눈에 띄게 호전되었다. 국소적인 코르티 코스테로이드와 사이클로스포린의 병용치료는 고양이 증식성 호산구성 각막염에 유용한 치료법으로 생각된다.