• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.14-22
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• 2011

신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권1호
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• pp.49-53
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• 2012

X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, ALD)은 과산화소체베타산화과정(peroxisomal ${\beta}$-oxidation)의 장애로 매우긴사슬지방산(very long chain fatty acids, VLCFA)이 신경계의 백질과 부신피질 및 고환에 축척된다. 이 질환은 과산화소체막단백질(peroxisomal membrane protein)을 형성하는 Xq28에 위치하는 ATP-binding cassette, subfamily D, member 1 (ABCD1) 유전자 돌연변이에 의해 주로 발생한다. X 연관 ALD는 다양한 임상양상을 보이는데 전형적인 소아대뇌형 부신백질이영양증은 10세 이전의 남아에서 대뇌백질에 빠르게 진행하는 탈수초현상을 보인다. 8세 된 남자 환아로 정상발달과정을 보이던 중 초등학교 입학 후에 집중장애와 산만한 모습으로 인해 주의력결핍과다활동장애로 진단받고 치료를 받았었다. 환아는 내원 8개월 전부터 말이 어눌해 지고 걸을 때 오른 발을 끌며 자주 넘어지는 모습을 보여 내원하였고 오른쪽 상, 하지의 근력이 떨어지는 양상이 관찰되었다. 검사상 부신기능저하증 소견을 보였으며 혈청 지방산 분석검사에서는 C26:0, C42:0/C22:0, C26:0/C22:0가 증가하였다. 뇌 자기공명영상에서는 T2와 FLAIR 강조영상에서 양측의 두정후두부의 백질과 소뇌의 백질에서 대칭적으로 고신호강도를 보였다. 환아는 부신백질이영양증로 진단하였고 ABCD1 유전자 분석 검사에서 새로운 c.983delT (p.Met329CysfsX7) 돌연변이가 확인되었다. X 연관 ALD는 유전자형과 표현형에 연관성이 없으며 다양한 임상양상을 보이기 때문에 환자들마다 임상증상을 잘 관찰해야 하며 향후 유전자 기능을 좀 더 파악하고 임상증상에 영향을 주는 다른 요소에 대한 연구가 필요할 것이라 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권2호
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• pp.132-142
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• 2010

저칼륨혈증의 경우 약제 또는 백혈구 증가증 등에 의해서 칼륨이 일시적으로 세포내로 이동하는 재분포에 의해서 생기는 저칼륨혈증을 먼저 감별한다. 칼륨소실에 의한 결핍의 경우 소변 칼륨 농도 또는 TTKG를 구하고, 감소되어 있는 경우에는 칼륨의 신외성 손실, 칼륨 섭취의 부족 등을 감별한다. 증가되어 있는 경우 신장을 통한 칼륨의 소실을 생각하고, 고혈압이 동반되어 있지 않을 경우 산증과 관련된 경우, 구토에 의한 경우, 세뇨관에서의 칼륨 재흡수 장애 또는 칼륨의 분비가 증가되는 경우를 생각할 수 있다. 고혈압이 동반되어 있을 경우 혈장 레닌과 알도스테론을 측정하여 레닌이 증가되어 있을 경우, 혈장 레닌이 정상 또는 낮으면서 혈장 알도스테론만 증가한 경우, 혈장 알도스테론은 증가되어 있지 않지만 알도스테론 이외에 광물부신겉질호르몬의 작용이 증가하는 경우를 감별한다. 증상은 무기력, 경련, 근육통, 횡문근 융해증, 변비, 장폐쇄, 부정맥, 지각이상 등이 있다. 치료는 원인 질환의 치료 및 칼륨공급이다. 고칼륨혈증은 재분포에 의한 경우, 가성 고칼륨혈증, 진성 고칼륨혈증을 감별해야 한다. 진성 고칼륨혈증이면서 사구체 여과율이 감소되어 있는 경우 신부전 또는 체내 칼륨 부하가 증가하는 경우를 감별한다. 사구체 여과율이 15 mL/min/$1.73m^2$ 이상인 경우에는 혈장 레닌과 알도스테론을 검사한다. 모두 낮을 경우, 혈장 레닌은 정상이지만 알도스테론만 낮은 경우, 혈장 알도스테론의 농도는 정상이지만 알도스테론의 작용을 저해되는 경우 등을 감별해야 한다. 증상은 부정맥, 감각 이상, 허약 등이 있다. 치료는 calcium gluconate, 인슐린, 베타2작용제, 중탄산염, furosemide, resin, 투석 등이 있으며, 칼륨을 제한하고 원인 약물이 있을 경우 이를 중단해야 한다.

• 재활치료과학
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• 제10권2호
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• pp.129-140
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• 2021

목적 : 본 연구에서는 자폐스펙트럼장애(ASD) 영유아와 영유아의 어머니를 대상으로 수면문제 경계선 및 임상 수준과 정상 수준 간 사회성숙도와 문제행동의 차이를 검증하였다. 연구방법 : 서울시에 소재한 종합병원의 소아정신과, 발달장애 클리닉, 재활의학센터 등에서 2010년부터 2015년까지 ASD로 진단된 만 1-5세 영유아와 영유아 어머니 102명을 대상으로 축적된 자료를 활용하였으며 유아행동평가척도(CBCL 1.5-5)와 사회성숙도 검사(SMS) 자료를 최종분석에 사용하였다. 결과 : ASD 영유아의 수면문제 수준은 T점수에서 56.58로 나타났다. 수면문제는 CBCL 1.5-5의 하위척도들과 유의한 상관관계를 나타냈으나, 사회지수와 유의한 상관관계를 나타내지 않았다. 본 연구에서는 수면문제 경계선 및 임상 수준 집단과 정상 수준의 2개 집단으로 나누었다. 집단 간 사회성숙도의 차이를 검증한 결과, 경계선 및 임상 수준 집단이 정상 수준 집단보다 SMS의 사회지수가 낮았다. 또한, 정서적 반응성, 불안/우울, 신체증상, 위축 등 내재화 문제와 주의집중문제, 공격행동 등 외현화 문제가 심각했다. 이외 DSM 전반적 발달문제, DSM 주의력결핍/과잉행동장애, DSM 반항행동문제 등 외현화 DSM 장애 증상이 유의하게 심각했다. 결론 : 수면문제 경계선 및 임상 수준 집단은 정상 수준 집단과 비교하여 유의하게 낮은 사회성숙도와 심각한 문제행동을 나타낸다는 것을 확인하였다.

• 생명과학회지
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• 제33권3호
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• pp.252-259
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• 2023

노화에 따른 난소 기능 저하와 성호르몬 생성 감소는 호르몬 결핍을 유발하여 여성의 갱년기를 유발한다. 여성 갱년기 증상 개선을 목적으로 에스트로겐 유사 물질이 함유된 천연물을 연구하였다. 본 연구는 난소 적출술을 받은 쥐를 대상으로 Gastrodia elata Blume 추출물(TVB-1000)의 효능을 평가하였다. 난소 적출 수술을 한뒤 7일의 회복 기간 후 TVB-1000 처리군에게 16, 40, 100 mg/kg을 12주 동안 경구 투여하였다. OVX 양성 대조군에는 17β-estradiol을 10 ㎍/kg의 용량으로 쥐의 등 부위에 피하 주사하였다. 그 결과 TVB-1000 처리군에서 심혈관질환 지표인 TG와 LDL-C가 모든 농도에서 유의하게 감소했다. LDL-C/HDLC 비는 TVB-1000 투여군 중 Medium, High군에서 유의하게 감소하였다. 또한 TVB-1000 고농도 처리군에서 복부지방 무게가 통계적으로 유의하게 감소하였다. ER- α의 발현량은 저농도 및 중농도 투여군에서 통계적 유의성을 보이며 증가하였으나 ER-β는 유의한 변화를 보이지 않았다. 실험을 통해 TVB-1000은 에스트로겐 유사 효과로 인해 갱년기 증상 중 하나인 심혈관계 질환을 예방하는 기능성 식품 소재로써 유용할 수 있음을 보여준다.

• 재활치료과학
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• 제7권4호
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• pp.57-66
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• 2018

목적 : 본 연구는 상호작용식 메트로놈(interactive metronome, 이하 IM)훈련이 자폐 스펙트럼 아동의 주의집중력에 미치는 영향을 알아보고자 한다. 연구방법 : 본 연구는 주의집중력에 어려움이 있는 자폐 스펙트럼 장애아동 1명을 대상으로 ABA' 설계를 통한 단일대상연구이다. 회기 별 구성은 기초선(A) 3회기, 중재기(B) 14회기, 기초선 2(A') 3회로로 총 20회기 실시하였다. 중재기(B)동안에는 IM 훈련을 하였으며, 기초선(A), 중재기(B), 기초선 2(A') 기간 모두 종속변인으로 부주의 행동과 주의집중 행동을 측정하였다. 결과 : 기초선과 비교하여 IM 훈련 중재기에 대상자의 부주의 행동은 감소하였고, 주의 집중 행동은 증가하였다. 기초선 2 기간에도 중재 효과는 유지되었다. 결론 : 본 연구는 IM 훈련이 주의력 결핍 증상이 있는 자폐 스펙트럼 아동의 주의집중력에 긍정적인 영향을 미치는 것으로 확인되었고, 자폐 스펙트럼 장애아동의 중재로써 IM 훈련의 임상적 근거를 마련하였다는데 의의가 있다.

• 한국미생물학회:학술대회논문집
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• 한국미생물학회 2001년도 추계학술대회
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• pp.77-81
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• 2001

Enterocytozoon bieneusi는 특히 AIDS환자에게 치명적인 질병을 초래하는 세균과 원충 중간단계의 병원체로서 현재 $30\~50\%$의 발생률오 AIDS환자로부터 가장 많이 발생되는 병원체로 알려져 있다. 하지만 이 병원체는 1980년 후반에서야 비로서 학계의 주목을 받기 시작했으며 환자에게 심한 만성설사, 기력 쇠진, 악성 영양 결핍 등을 주 임상증상으로 하고 있다. 이렇게 다양하고 심각한 질병을 일으킴에도 불구하고 현재까지 이 병원체에 대한 연구가 미흡하였다. 현재 이 병원체에 대한 가장 중요한 연구 중 연구 중 하나는 이 병원체에 대한 AIDS환자로의 전파 경로이다. 최근 여러 각도의 동물야외 조사 및 실험동물을 이용한 연구를 토대로 AIDS환자에 대한 이 병원체의 전파가능성은 감염동물에서부터 전파가 가장 중요한 경로가 될 거라 보고되고 있다.

• 생물환경조절학회지
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• 제6권4호
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• pp.310-316
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• 1997

본 연구는 온실멜론의 양액재배에서 영양진단에 기초한 배양액관리를 하기 위해 유효한 수단으로 이용할 수 있고 신속하고 간편하며 정확한 즙액분석 방법(질산태질소의 정량방법, 인산정량방법, 즙액추출법, 추출비율, 마쇄시간 및 샘플채취 부위 등)들에 관한 비교검토를 하였다. 'Earl's Favorite 춘계를 1993년 1월 11일에 파종하여 본엽 3∼4매의 묘를 정식하여 비순환 방식으로 재배했다. 즙액분석법은 결핍이나 과잉증상이 외관적으로 나타나기 전에 신속하고 간이한 즙액분석법에 의해 물체의 영양상태를 진단하여 대응이 가능하다고 판단되었다. 즙액분석시 질산태질소의 분석에는 자외부 흡광도법, 인산분석에는 바나드몰리브덴산법이 추천되었고, 추출비율은 1：4로, 엽병의 마쇄시간은 60초, 그리고 채취부위는 일정부위로 하는 것이 바람직하다고 판단되었다. 그러나 샘플채취시간에 대해서는 채취시간에 따른 차이가 크기 때문에 앞으로 보다 상세한 검토가 요청되었다.

• 대한간호학회지
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• 제41권2호
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• pp.256-268
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• 2011

Purpose: The purpose of this study was to use meta-analysis to examine recent domestic articles related to attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) in school-age children. Methods: After reviewing 213 articles published between 1990 and 2009 from and cited in RISS, KISS, and DBpia, the researchers identified 24 studies with 440 research variables that had appropriate data for methodological study. SPSS 17.0 program was used. The outcome variables were divided into five types: Inattention, hyperactive impulsive, intrinsic, extrinsic, and academic ability variables. Results: Effects size of overall core symptoms was 0.47 which is moderate level in terms of Cohen criteria and effects size of overall negative variables related ADHD was 0.27 which is small level. The most dominant variable related to ADHD was obtained from hyperactive-impulsive (0.70). Also academic ability (0.45), inattention (0.37), and intrinsic variables (0.29) had a small effect whereas extrinsic variables (0.13) had little effect on descriptive ADHD study. Conclusion: The results reveal that ADHD core symptoms have moderate effect size and peripheral negative variables related ADHD have small effect size. To improve the reliability of the meta-analysis results by minimizing publication bias, more intervention studies using appropriate study designs should be done.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.329-331
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• 2006

알캅톤뇨증은 상염색체 열성으로 유전하는 드문 질환으로 homogentisic acid oxidase 결핍에 의해 homogentisic acid가 체내 축적되고 소변으로 다량 배설되는 대사 이상 질환이다. 주로 도미니카 공화국과 슬로바키아에서 보고되고 있으나 한국에는 아직 보고된 바 없다. 증상으로는 소아 때에는 주로 배뇨 후 시간이 지나면 소변 색이 검어지는 특징이 보이고, 나이가 들면서 연골과 결체 조직의 착색, 관절염, 갈색증, 심장 질환, 신장 질환 등이 발생할 수 있다. 특별히 효과가 입증된 치료제는 없는 것으로 보고되고 있고, 진단은 뇨유기산분석을 통해 할 수 있다. 저자들은 내원 당시 13개월이었던 여자 환아에서 기저귀에 묻은 소변이 시간이 지나면서 연분홍 갈색빛을 보여 시행한 뇨유기산분석에서 homogentisic acid (normal range <2 mmol/molCr)가 1,158.3 mmol/molCr로 현저한 증가 소견을 보여 보고하는 바이다. 재검사에서도 역시 910.7 mmol/molCr 로 증가된 소견을 보였으며 환아 신체 어디에서도 연갈색이나 검은색의 착색된 부위를 찾을 수 없었다. 환아는 현재 ascorbic acid 투여하며 추적관찰 중이다.