• 대한골관절종양학회지
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• 제8권2호
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• pp.63-67
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• 2002

진행성 골화성 근염은 매우 드물게 보는 유전성 질환으로서 선천성 족무지 기형과 근막, 건막, 건, 인대 및 골격근육의 간질조직내 결체조직의 부종, 석회화를 거쳐 진행성으로 골화를 일으킴을 특징으로 하는 질환이다. 본 질환은 근본적으로 골격근 자체는 정상이나 근본 병리결함이 결체조직에 발생함으로 종래 사용하던 병명인 '진행성 골화성 근염' 대신 '진행성 골화성 섬유이형성증'이라 칭하는 것이 합당하다고 주장되고 있다. 저자는 최근 일가족 남매에 발생한 진행성 골화성 근염 2예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권7호
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• pp.508-511
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• 2007

일반적으로 대동맥 박리의 원인을 살펴보면 고혈압, Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환, 이엽성 대동맥 판막과 같은 선천성 판막 질환, 침습적 시술, 임신, 마약 등 여러 가지이다. 이러한 대동맥 박리의 원인들 중 임신은 40세 이하 여성에서 나타나는 대동맥 박리 원인의 약 50%를 차지한다. 임신중의 대동맥 박리는 대부분 임신 제 3분기 또는 출산 중에 발생하고 이 중 약 반수에서 Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환이 동반된다. 저자들은 임신 24주에 급성 제II형 대동맥 박리가 발생한 Marfan 증후군 환자에서 대동맥 판막을 포함한 상행 대동맥 치환술을 시행하고 추후 임신 38주에 제왕절개를 통해 건강한 태아를 출산한 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.630-633
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• 2001

선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.626-629
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• 2001

선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권1호
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• pp.136-143
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• 2008

소아의 구강 악안면 부위의 감염은 부비동, 근막간극, 타액선, 악골, 치아 등의 다양한 해부학적 구조물과 연관되어 발생하며 적절히 치료되지 않는다면 짧은 시간 내에 치명적인 상태로 진행될 수 있어 조기 진단 및 치료가 요구된다. 원인은 다양하지만 대부분이 치성 원인으로서, 괴사된 치수로 인한 치근단 병소, 화농성 치주질환, 치관주위 감염 등으로부터 유래된다. 소아의 치성 감염은 치아우식증이 원인인 경우가 대부분이며 병원성 균이 치수를 통해 인접 조직으로 확산되어 치근단 감염 및 농양, 봉와직염, 골수염, Ludwig's angina, toxic shock syndrome 등의 질환을 유발한다고 알려져 있다. 근막간극이란 느슨한 결체조직으로 채워진 근층 사이에 존재하는 잠재적인 공간으로 일반적인 근막간극 농양의 진행과정은 괴사 치수 염증이 치조 농양 형태로 치근 주위로 퍼지고 점차 근막을 침투해 피질골을 통해 잠재적 간극을 이환시킨다. 구강 악안면 부위의 감염이 연조직으로 침투할 경우, 결체조직을 통하여 그리고 근막간극을 따라 가장 조직 저항이 적은 방향으로 확산된다. 이러한 감염은 치아발치, 근관치료, 배농을 포함한 외과적 치료, 항생제 투여 등에 의해 적절히 치료될 수 있다. 본 증례에서는 치성 원인의 견치 간극 농양 및 협부 간극 농양에 이환된 환자들에 대하여 항생제 투여 및 근관치료, 외과적 배농 등을 시행하여 양호한 치료 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Periodontal and Implant Science
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• 제36권2호
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• pp.409-425
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• 2006

치주질환의 병원균은 세포벽의 항원에 의하여 조직내 존재하는 mononuclear phagocytes가 활성화되어 cytokine들이 생성됨 으로써 치주 결체조직의 파괴를 진행시킨다. 이런 관련된 cytokine들은 순차적으로 상주하는 치은세포 및 대식세포가 Matrix metalloproteinase 합성을 하도록 유도하여 조직파괴를 시작한다. 이들 Matrix metalloproteinase중 MMP-2, MMP-9 (Gelatinase A,B)는 type IV collagen 및 변성된 interstitial collagen을 파괴하며 치주환자의 치은 열구액, 치은조직, 타액 네에서 높게 보고 되어왔다. 당뇨병은 치주질환의 위험요소중 하나로 달뇨 환자에서는 치주질환의 유병율이 일반인에 비해 높고 치주질환의 중증도도 더 심하여 진행도 빠르다고 알려져 있다. 그 병리 기전 중 하나로는 당뇨 환자에서는 치은 열구액 내 중성구 유래의 Matrix metalloproteinase의 활성 증가 및$TNF-{\alpha}$ 의 활성 증가가 추정되고 있다. 본 실험에서는 제2형 당뇨병 환자와 비당뇨 환자들에서 만성 치주염 부위의 치은 및 건강한 치은에서 염증매개체 중 하나인 MMP-2, MMP-9 및 $TNF-{\alpha}$ 의 발현에 대해 상호 비교 분석함으로서 염증, 혈당이 미치는 영향을 밝히고 제 2형 당뇨병 환자에서 심한 치주조직 파괴의 기전을 연구하고자 하였다. 경북대학교병원 치주과 내원환자 중 제2형 당뇨병 환자와 비당뇨 환자들 및 치주질환이 없는 건강인 대조군을 대상으로 여러 가지 환자요소, 임상 치주상태를 기록하고, 전신적으로 건강한 환자의 건강한 부위(n=8,Group 1), 전신적으로 건강한 환자으 만성 치주염 부위(n=8, Group 2), 제2형 당뇨병 환자의 만성 치주염 부위 (n=8,Group 3)에서 각각 변연치은을 채득하고 액화질소에 급속 동결하였다. Western blotting을 이용하여 각 조직 내 MMP-2, MMP-9 및 $TNF-{\alpha}$ 의 발현을 관찰, densitometer를 이용하여 상대적 발현을 정량, 각 조직의${\beta}-actin$을 이용하여 표준화하여 실험군과 대조군들의 평균치를 비교하였다. 비당뇨 환자들의 만성 치주염 부위 및 제2형 당뇨병 환자의 만성 치주염 부위에서 모두 건강 대조군에 비해 MMP-2와 MMP-9 의 발현이 증가되었다. 또한 MMP-2와 MMP-9는 2형 당뇨 환자의 만성 치주염 부위가 비당뇨 환자의 만성 치주염 부위보다 증가된 발현양상을 보였으며, $TNF-{\alpha}$ 발현 비교시 각 군간 유의성 있는 변화는 없었으나 2형 당뇨환자군에서 MMP-2 및 MMP-9의 증가와 함께 다소 증가 양상을 보였다. 결론적으로 본 실험에서 MMP-2 및 MMP-9의 증가가 만성 치주염 및 2형 당뇨 환자에서의 만성치주염에서 비당뇨환자 보다 MMP-2, MMP-9의 증가양상을 보여 주었으며 $TNF-{\alpha}$ 가 2형 당뇨환자의 만성치주염 진행과정에 기여인자로써 역할을 하는 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.639-644
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• 2009

대동맥 동맥류/대동맥 박리증, 두눈먼거리증, 목젖갈림증/입천장갈림증, 그리고 동맥혈관계의 이상과다 뒤틀림 등을 독특한 표현형으로 하는 Loeys-Dietz 증후군은 새로이 기술된 공격적 성향의 결체 조직 질환으로, transforming growth factor-$\beta$ receptor type 1 또는 type 2를 encoding 하는 유전자 돌연 변이가 발병 원인이다. Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군 4형 등의 표현형과 일부 비슷한 형태를 공유한다. 그러나, Loeys-Dietz 증후군은 다른 질환보다 더 심한 병태생리적 특성을 가지고 있기 때문에, 임상의들은 이들 결체 조직 질환들을 감별하여야 한다. 강한 의심, 조기 진단, 예방적 수술, 그리고 지속적 영상 검사가 적절한 Loeys-Dietz 증후군 치료를 위해 실행되어야 한다. 저자들은 대동맥 파열, 목젖갈림증, 그리고 두눈먼거리증의 3징후를 가진 Loeys-Dietz 증후군의 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.329-331
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• 2006

알캅톤뇨증은 상염색체 열성으로 유전하는 드문 질환으로 homogentisic acid oxidase 결핍에 의해 homogentisic acid가 체내 축적되고 소변으로 다량 배설되는 대사 이상 질환이다. 주로 도미니카 공화국과 슬로바키아에서 보고되고 있으나 한국에는 아직 보고된 바 없다. 증상으로는 소아 때에는 주로 배뇨 후 시간이 지나면 소변 색이 검어지는 특징이 보이고, 나이가 들면서 연골과 결체 조직의 착색, 관절염, 갈색증, 심장 질환, 신장 질환 등이 발생할 수 있다. 특별히 효과가 입증된 치료제는 없는 것으로 보고되고 있고, 진단은 뇨유기산분석을 통해 할 수 있다. 저자들은 내원 당시 13개월이었던 여자 환아에서 기저귀에 묻은 소변이 시간이 지나면서 연분홍 갈색빛을 보여 시행한 뇨유기산분석에서 homogentisic acid (normal range <2 mmol/molCr)가 1,158.3 mmol/molCr로 현저한 증가 소견을 보여 보고하는 바이다. 재검사에서도 역시 910.7 mmol/molCr 로 증가된 소견을 보였으며 환아 신체 어디에서도 연갈색이나 검은색의 착색된 부위를 찾을 수 없었다. 환아는 현재 ascorbic acid 투여하며 추적관찰 중이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제13권1호
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• pp.55-59
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• 2007

활액막 연골종은 관절의 활액막에서 결체조직의 화생에 의해 연골 조직이 형성되는 질환이며 드물게 건초, 활액낭에 발생하는 경우도 있다. 정확한 발생 기전은 아직 밝혀지지 않았으나 외상, 감염 등이 원인으로 제시되고 있으며 관절 연골을 구성하던 연골의 일부가 떨어져 나와 활액막내로 흡수되어 연골성 화생을 일으킨다는 가설이 유력하다. 주로 슬관절에 발생하며 그 외 견관절, 주관절, 고관절 등에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 65세 남자가 약 6개월 간의 우측 주관절 동통, 주관절 구축 및 우측 제1수지와 완관절의 신전 장애 및 감각 저하를 주소로 내원 하였다. 단순 방사선 검사상 주관절의 관절 간격이 좁아져 있었고 관절면의 가장 자리에 골극이 형성되어 있었으며 연골하골은 경화소견이 관찰되었다. 자기 공명 영상 검사상 요골두 직하방 전외측에 약 $16{\times}12$ mm 크기의 원형의 종양이 관찰되었으며, T1 강조 영상에서 균질의 저신호 강도, T2 강조 영상에서 고신호 강도와 저신호 강도가 혼재되어 있었다. 종양 절제술을 시행하였으며 수술소견상 종양에 의해 요골신경이 압박되어있는 소견이 관찰되었다. 절제한 종양은 조직소견상 활액막 연골종으로 진단되었다.

• Journal of Periodontal and Implant Science
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• 제37권sup2호
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• pp.353-369
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• 2007

치주질환의 병원균은 세포벽의 항원에 의하여 조직내 존재하는 mononuclear phagocytes가 활성화되어 cytokine들이 생성됨으로써 치주 결체조직의 파괴를 진행시킨다. 이런 관련된 cytokine들은 순차적으로 상주하는 치은세포 및 대식세포가 Matrix metalloproteinase 합성을 하도록 유도하여 조직파괴를 시작한다. 당뇨병은 치주질환의 위험요소중 하나로 당뇨 환자에서는 치주질환의 유병율이 일반인에 비해 높고 치주질환의 중증도도 더 심하여 진행도 빠르다고 알려져 있다. 그 병리 기전 중 하나로 당뇨 환자에서는 치은 열구액 내 중성구 유래의 Matrix metalloproteinase의 활성 증가 및 TIMP-1 발현의 변화가 추정되고 있으나 아직 치은조직내에서 이에 대한 연구는 미흡한 실정으로 이에, 본 실험에서는 제2형 당뇨병 환자와 비당뇨 환자들에서 만성 치주염 부위의 치은 및 건강한 치은에서 염증 매개체 중 하나인 $IL-1{\beta}$, MMP-13 및 TIMP-1의 발현에 대해 상호 비교 분석함으로서 염증, 혈당이 미치는 영향을 밝히고 제 2형 당뇨병 환자에서 심한 치주조직 파괴의 기전을 연구하고자 하였다. 경북대학교병원 치주과 내원환자 중 제2형 당뇨병 환자와 비당뇨 환자들 및 치주질환이 없는 건강인 대조군을 대상으로 여러 가지 환자요소, 임상 치주상태를 기록하고, 전신적으로 건강한 환자의 건강한 부위(n=8, Group 1), 전신적으로 건강한 환자의 만성 치주염 부위(n=8, Group 2), 제2형 당뇨병 환자의 만성 치주염 부위 (n=8, Group 3)에서 각각 변연치은을 채득하고 액화질소에 급속 동결하였다. Western blotting을 이용하여 각 조직 내 $IL-1{\beta}$, MMP-13 및 TIMP-1의 발현을 관찰, densitometer를 이용하여 상대적 발현을 정량, 각 조직의 ${\beta}-actin$을 이용하여 표준화하여 실험군과 대조군들의 평균치를 비교하였다. 비당뇨 환자들의 만성 치주염 부위 및 제2형 당뇨병 환자의 만성 치주염 부위에서 모두 건강 대조군에 비해, MMP-13와 TIMP-1의 발현이 증가되었으며, 또한 $IL-1{\beta}$와 MMP-13는 2형 당뇨 환자의 만성 치주염 부위가 비당뇨 환자의 만성 치주염 부위보다 증가된 발현양상을 보였다. 2형 당뇨 환자의 만성 치주염 부위에서 $IL-1{\beta}$가 증가함에 따라 MMP-13이 증가하였으며, $IL-1{\beta}$ 및 MMP-13이 증가하였지만 TIMP-1 수치는 비당뇨 환자의 만성 치주염환자와 유사한 양상을 보였다. 결론적으로 MMP-13과 TIMP-1이 염증조직에서 증가하는 양상을 보였으며 $IL-1{\beta}$, MMP-13이 2형 당뇨환자의 만성치주염 진행과정에 부분적인 기여 인자로써 역할을 하는 것으로 생각된다.