색소 융모 결절성 활막염은 양성 증식성 활막의 병변으로 관절이나 건초, 점액낭 등을 침범한다. 이는 주로 한 관절에 발생하며, 다 관절 침범은 1% 미만에서 보고되고 있다. 또 슬관절 및 수부에 주로 발생하며, 견관절에서 발생하는 경우는 드물다. 색소 융모 결절성 활막염의 치료에 대해서는 아직까지 논란이 많은 상태이나 일반적으로 활액막 전 절제술이 표준치료로 알려져 있다. 저자들은 양측 견관절에 동시에 발생한 색소 융모 결절성 활막염으로 내원한 환자에 대해서 관절경적 활액막 절제술을 시행하여 수술소견과 임상 경과에 대해 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
결절성 근막염은 섬유아세포 및 근섬유모세포로 이루어진 양성 증식성 병변으로 주로 상지의 연조직에서 발견된다. 이 외에도 하지 및 두경부, 그리고 드물게 유방에서의 결절성 근막염이 보고되었다. 유방의 결절성 근막염은 드물고 임상 및 영상검사상 악성 종양과 유사한 특징을 보여 종양의 감별진단 및 치료 방법을 결정함에 있어 어려움이 있다. 저자들은 영상검사상 엽상 종양으로 의심되었던 유방의 결절성 근막염 소견을 경험하여 보고하고자 한다.
혈장 cathepsin B 활성도 측정이 갑상선암 및 결절성 증식증의 수술 전 진단에 도움이 되는지를 알아보고자 분화갑상선암 32례, 결절성 증식증 7례, 대조군 5례의 혈장 cathepsin B 발현양상을 대조군과 함께 관찰하였다. 수술시 제거된 여포선암의 암조직, 결절성 증식증 조직의 cathepsin B 발현을 정상 조직과 비교하였다. 혈장 Cathepsin B 활성도는 정상 대조군에서 $168.94{\pm}15.10$ (${\times}10^{-2}$, mU), 결절성 증식증에서 $255.45{\pm}95.68$ (${\times}10^{-2}$, mU), 악성종양에서 $284.87{\pm}79.32$ (${\times}10^{-2}$, mU)로써 악성종양군과 결절성 증식증군에서 cathepsin B 발현이 정상 대조군보다 비교적 높게 나타났다(p<0.05). 혈장 cathepsin B의 정량적 비교를 위한 immunoassay결과에서도 결절성 증식증군($17.64{\pm}7.49\;ng/ml$)과 악성종양군($15.50{\pm}7.86\;ng/ml$)에서 정상대조군($4.85{\pm}0.61\;ng/ml$)보다 높은 수치를 나타내었다(p<0.05). 결절성 증식증 및 악성종양군의 조직 내 cathepsin B mRNA발현이 정상 조직에서보다 높게 나타났다. 따라서 혈장 cathepsin B는 갑상선세포의 비정상적인 증식시에 증가됨을 알 수 있으며, 갑상선암 혹은 결절성 증식증을 스크리닝하는데 이용될 수 있을 것으로 사료된다.
결절성 통풍은 활액, 점액낭, 연골 혹은 기타 연부조직에도 발생할 수 있으며, 회전근개 또는 점액낭 내의 결정성 통풍이 발생한 경우 비-출구 충돌(non-outlet impingement)을 일으킬 수 있다. 그러므로 만성 결절성 통풍을 앓고 있는 환자가 견관절 통증을 호소하는 경우, 회전근개 및 그 주위 조직에 발생한 결절성 통풍에 의한 충돌증후군의 가능성을 고려하여야 한다. 저자들은 50세 남자 환자의 충돌증후군을 동반하는 회전근개에 발생한 결절성 통풍을 경험하였고, 이에 대하여 관절경하 변연 절제술 및 견봉하 감압술을 시행한 결과를 보고하고자 한다.
결절성 근막염은 섬유모세포와 근모세포의 증식에 의하여 발생하는 양성 질환으로 그 크기도 보통 3 cm 이내로 작다. 이 질환은 빠른 성장, 풍부한 세포충실성 및 유사 분열과 같은 특징들을 보일 수 있어 연부조직 육종으로 오인될 수 있다. 저자들은 기존의 보고와는 달리 그 크기가 5 cm 이상으로 큰 연부조직 육종으로 오인한 2예의 대퇴부에 발생한 결절성 근막염을 치험하였다. 그 중 1예는 임상적으로 뿐 아니라 조직학적으로까지 연부조직 육종으로 오인하였으나 외부의 숙련된 병리학자들의 도움으로 결절성 근막염으로 최종 진단되었으며, 2예 모두 2년 추시관찰에서 재발의 증거가 없었다. 저자들의 예들처럼 그 크기가 일반적인 것과는 달리 5 cm 이상으로 큰 종괴성 병변인 경우에는 연부조직 육종의 감별 진단으로서 매우 중요하기에, 대퇴부에 발생한 2예의 결절성 근막염을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
오랜 기간 치료에도 불구하고 치료에 반응하지 않았던 결절성 양진 환자에게 장내 세균 검사에 따른 Probiotics 요법과 한의학적 치료를 통해 양호한 치료 효과를 거두었다. 하지만 치료사례가 1례여서 장내 세균의 불균형과 결절성양진의 연관성을 입증하기에는 역부족이고 한의학적인 치료가 양진을 개선하는 구체적인 기전을 밝히기에는 한계가 있다. 향후 난치성 질환인 결절성 양진에 대한 다양한 치료 연구가 필요하리라 생각된다.
색소 융모 결절성 활액막염(Pigmented villonodular synovitis)은 활액막, 건막 및 점액낭 등에 융모 증식과 결절을 형성하는 드문 양성 활액막 증식성 질환으로 대부분 성인의 슬관절과 고관절에 발생한다. 수부, 완관절, 견관절 및 주관절에는 드물게 발생하며, 특히 소아에서의 주관절 색소 융모 결절성 활액막염은 아주 드물다. 좌측 주관절 통증이 있는 8세 남아의 단순 주관절 방사선 검사상 좌측 주두와에 양성 골종양과 같은 병변이 관찰되었다. 수술시 좌측 주관절의 활액막 이상 증식 소견이 관찰되어 임상적으로 색소 융모 결절성 활액막염을 의심하였으며, 병변의 개방 소파술 및 좌측 주관절의 근치적 활액막 절제술을 시행하였다. 절제 조직의 조직학적 검사 결과 색소 융모 결절성 활액막염으로 확진 되었다. 술 후 좌측 주관절의 통증이 호전되었으며, 정상 운동범위를 회복하였다. 저자들은 소아의 주관절에 발생한 골종양을 닮은 색소 융모 결절성 활액막염 1예를 보고함과 동시에 문헌 고찰을 하였다.
결절성 홍반은 소아에서 가장 흔한 피하지방층의 염증으로 하지의 압통을 동반한 결절을 특징으로 한다. 이 질환은 다양한 원인에 의해 발생되지만 공통된 조직소견을 보여준다. 저자들은 임상적 소견 및 혈청학적 방법으로 마이코플라즈마 폐렴균에 의한 결절성 홍반을 진단하였고 조직병리적인 접근을 통해 결절성 홍반의 면역병인에 대해 고찰해 보았다. 조직병리소견은 제 4형 면역반응 염증을 보였으며 이는 다양한 원인에 의한 결절성 홍반의 발생 기전을 이해하는데 도움을 줄 것이다.
심장의 원발성 종양은 소아에서는 매우 드문 질환이다. 횡문근종은 태아, 영아 및 소아 연령에서 가장 흔한 원발성 심장 종양으로 결절성 경화증이 동반되는 것으로 보고되고 있다. 결절성 경화증은 뇌, 심장, 피부 및 기타 장기들을 침범하는 신경피부 증후군으로, 결절성 경화증을 가진 영아의 50-64%에서 동반된다. 심장 횡문근종은 종괴는 심방을 비롯하여 심실 중격과 심실벽에 다발성으로 존재하며 종양의 위치와 크기, 침범 정도에 따라 심장 유출로 협착 및 심부전과 같은 여러 가지 임상 양상을 보일 수 있다. 드물지만 부정맥을 주증상으로 발현하는 경우도 보고되고 있다. 하지만 대부분 심장의 횡문근종이 특별한 문제를 일으키지 않고 성장과 함께 쇠퇴되는 경향을 보이므로 극히 일부분에서만 장기적인 항부정맥제 사용이 요구된다. 환자의 최종적인 예후는 동반되는 뇌병변에 의해 결정되는 경향이 있다. 저자들은 상심실성 빈맥으로 입원치료 중 진단된 심장 횡문근종을 가진 결절성 경화증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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