• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.359-364
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• 2011

목적: 선천성 피부 무형성증은 피부결손을 특징으로 드물게 발생하는 선천성 질환으로, 전신에서 나타날 수 있으며 선천성 기형을 동반하기도 한다. 국내에서의 연구는 증례보고에 국한되어 있어 출생 후 선천성 피부 무형성증으로 진단된 환아들의 임상 경과를 알아 보고자 하였다. 방법: 2004년 1월부터 2010년 12월까지 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 신생아 중 선천성 피부 무형성증이 확인된 8명을 대상으로 하여 의무 기록 정보를 후향적으로 분석하여 환아의 임상적 특징, 치료 및 예후에 관한 임상 경과를 분석하였다. 결과: 8명의 환아 중 3명이 남아였고 5명이 여아였으며, 이중 질식분만이 4명, 제왕절개분만이 4명이었다. 재태기간은 36주 3일에서 39주 4일이었으며, 이 중 37주 미만의 미숙아는 2명이었고, 출생 체중의 중간값은 2,685 g (2,180-3,625 g) 이었다. 신생아 황달을 보인 환아는 4명, 태변을 흡인한 환아는 1명이었다. 산모는 임신성 당뇨를 보인 경우가 4명이었으며, 임신성 고혈압은 2명, 양수과소증을 보인 경우는 3명이었다. Frieden의 분류에 의해 두부에 발생한 5명은 group 1에, 사지 및 체간에 발생한 3명은 group 7에 속했으며, 크기는 0.3 cm 에서 1.5 cm 로 모두 2 cm 이하였고, 표피나 진피에 국한된 결손이었다. 동반된 기형은 없었으며, 가족력은 1명에서 관찰되었다. 모두 보존적 치료만을 시행하였으며, 심각한 반흔을 남기지 않고 2개월에서 4개월 이내에 상처가 치유되었다. 결론: 선천성 피부 무형성증은 드물게 발생하는 질환으로 출생 후 세밀한 관찰을 통해 쉽게 진단할 수 있으며, 결손 부위가 크지 않을 경우 병변의 위치에 관계없이 보존적 치료로 치유될 수 있었다. 하지만, 동반 질환 및 다른 질환과의 감별을 위해서는 임상경과와 합병증 발생에 대한 장기적인 추적관찰이 필요하며, 결손 부위가 크거나 동반 질환의 경중에 따라 예후가 달라질 수 있기에 이에 대한 보다 많은 연구가 필요하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1528-1533
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• 2002

목 적: 심근의 단독 비경화증은 성인을 대상으로 산발적인 보고가 있었으나 소아에서는 정확한 혈역학적인 양상, 장기적인 예후, 유전 양상 등에 대해서는 많이 알려지지 않은 상태이다. 저자들은 심근의 단독 비경화증을 보이는 환자군의 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 평가하고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지, 심초음파 검사를 통하여 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 10명(남아 5명, 여아 5명)을 대상으로 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 조사하였다. 결 과: 환자들의 진단시의 평균 연령은 $45{\pm}53$개월(1일-14세)이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 $33{\pm}19$개월이었다. 남녀비는 동일하였다. 심초음파 검사시 발현 증상은 부정맥 3명, 태아 초음파 검사상 서맥 2명, 심잡음 4명이었다. 다른 심기형이 동반된 환자는 6명으로, 3명은 심실중격결손 또는 심방중격결손이 있었고, 2명은 승모판 탈출증이 동반된 동맥관 개존증, 1명은 승모판 열극이 있었다. 2명에서 심전도상, II, III, aVF 유도에서 T파의 하강이 관찰되었고, WPW 증후군의 환자는 1명으로 발견 당시 발작성 상실성 빈맥이 동반되었다. 2명에서 가족성 동기능 장애가 발견되었으며, 제 3도 방실 차단이 1명의 환자에서 있었다. 심초음파 검사 상 지주 간 고랑의 정도는 승모판 수준에서 심첨부로 갈수록 심하였다. 가족적 발생을 보인 2명에서 가족성 동기능 장애를 동반하였다. 추적관찰 중 대부분의 환자는 무증상이나, 2명에서 좌심실수축기능 저하가 있었고, 이 중 1명은 심한 동기능 장애로 영구 심박 조율기 삽입 시술이 필요한 상태이다. 결 론 : 소아에서 심근의 단독 비경화증은 아주 드문 질환은 아니며, 성인과 마찬가지로 심근기능 장애 및 심각한 합병증의 발생 가능성이 있기 때문에 꾸준한 추적 관찰이 필요하다. 또한 가족적 발생을 할 수 있으므로 환자 가족 내 선별 검사를 해야 하며, 심근의 단독 비경화증의 정확한 빈도, 장기적 예후, 진단기준의 객관성을 확보하기 위하여 국내에서도 광범위한 다기관 연구가 필요하다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제6권1호
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• pp.81-86
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• 2009

다발성 골단이형성증은 임상적 및 유전학적으로 이질적인 연골이형성증으로, 골화 중심의 발달 지연, 골단만을 침범하는 사지의 변형 및 경한 저신장을 보이는 질환이다. 원인으로는 COMP 유전자의 돌연변이가 가장 흔히 발견되고 있으며, 돌연변이의 대부분은 칼모듈린 유사 반복(calmodulin-like repeats)부분과 C-말단에 위치한다. 저자들은 4대에 걸쳐 12명의 가족구성원에서 다발성 골단이형성증을 보인 한 가계에서 COMP 유전자 분석으로 새로운 돌연변이를 발견하여 보고하는 바이다. 이 가계는 젊은 나이에 퇴행성 관절염이 발생하고, 추후 관절치환술이 요구되는 상염색체 우성 유전 방식을 보이는 질환을 가지고 있었다. 방사선학적 검사상 양측 무릎 관절의 내측 대퇴돌기에 골연골 결손을 보였으며, 양측 무릎과 엉덩이 관절은 다양한 정도의 퇴행성 변화가 관찰되었다. 계보발단자 및 5명의 다른 이환된 가족들에서 시행한 COMP 유전자 분석에서, 12번째 엑손에서 현재까지 보고되지 않은 새로운 돌연변이인 c.1280G>C (p.Gly427Ala)을 확인하였다. 이 돌연변이는 다른 3명의 이환되지 않은 가족들에서는 발견되지 않았다. 상염색체 우성 방식을 보이는 다발성 골단이형성증 환자들에서 COMP 유전자의 직접 염기서열 분석법은 질병의 원인이 되는 돌연변이를 찾는데 도움이 되며, 고위험 가족들에서 보인자를 찾아낼 수 있고, 질병의 합병증이 발생하기 이전에 조기 진단 및 중재를 가능케 하는 유전 상담의 기회를 제공해 줄 수 있다.

• 한국조사연구학회지:조사연구
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• 제11권3호
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• pp.81-101
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• 2010

본 연구의 목적은 청소년의 최초 폭력 발생시점을 살펴보고, 최초 폭력 발생시점에 대하여 개인, 가족 및 학교체계변수들의 영향을 검증하는 것이다. 이를 위해 한국청소년패널조사에서 최초 폭력 발생시점을 회고적으로 응답한 자료에 비연속시간 생존분석(discrete-time survival analysis)을 적용하였다. 연구결과에 의하면, 최초의 폭력행동은 초등학교 시기에 발생할 확률은 매우 낮았으나, 중학교 1학년 시기부터 급증하여 고등학교 1학년이 되기까지 계속해서 증가하는 것으로 나타났다. 폭력행동의 최초 발생시점에 대한 개인체계요인 중에서는 성별, 자아존중감, 공격성이, 가족체계요인 중에서는 결손가정 여부와 부모의 학대요인이, 학교체계요인 중에서는 비행친구 수가 유의하게 나타났다. 본 연구의 결과를 바탕으로 최초 폭력 발생시점에 영향을 줄 수 있는 변수들에 초점을 맞추어 청소년의 폭력 발생을 예방하기 위한 적절한 대비책을 찾는 데 도움을 줄 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.789-793
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• 2007

기저세포 모반 증후군은 피부의 기저세포 암종, 악골의 치성 각화낭종, 손, 발바닥의 소와, 이소성 석회화, 기저세포 모반 증후군의 가족력 등을 주요 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환이다. 저자들은 갑자기 커지는 좌측 안면부 종물을 주소로 내원한 9세 남자 환아에서 외관상 특징적인 소견 관찰되고 분자유전학적 검사에서 PTCH 유전자의 결손 확인되어 기저세포 모반 증후군 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 한국사회복지학
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• 제37권
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• pp.357-379
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• 1999

본 연구는 중학교에서의 또래따돌림에 영향을 미치는 요인을 서열프로빗 분석을 이용해 살펴보고자 한 연구이다. 특히, 개인, 가족 특성이외의 폭력에의 노출, 교칙의 공정성, 부정적인 또래관계 등 환경적 요인이 또래따돌림에 어떠한 영향을 미치는가 살펴보고자 하였다. 아울러 또래따돌림의 경험이 따돌림과 같은 또래폭력에 대한 방관적 태도와 어떠한 관계에 있는지 알아보았다. 조사대상자들은 서울시내에 소재한 12개 중학교 20개 학급에서 총 714명의 중학생들로 구성되었다. 서열프로빗 분석은 LIMDEP 7.0을 통해 분석되었고, 기술통계와 변량분석은 윈도용 SPSS 8.0을 사용하였다. 조사 결과 조사대상학교의 학생들중 35.8%가 다른 학생들을 따돌려본 적이 있다고 응답했고, 25.9%의 학생들이 또래따돌림을 당하는 것으로 나타났다. 남녀별로는 또래따돌림 가해경험의 차이가 없었으며, 대신 저학년에서 많이 발생하고 있었다. 개인적 특성으로는 공격성과 교칙위반행동의 경험이 많을수록, 또래따돌림에 더 많이 참여하고 있었다. 하지만, 부모의 양육태도, 결손가족여부, 학업성적, 학업에 대한 태도 등 가족 및 학교생활 요인은 또래따돌림행위에 유의미한 영향을 미치지 못하였다. 반면 또래따돌림을 당한 적이 있거나, 주변에서 따돌림이 많이 발생하는 학교에 재학중인 학생일수록 또래따돌림에 참여할 가능성이 높은 것으로 나타났다. 이러한 결과는 또래따돌림의 문제를 단순히 개인차원의 상담으로 풀어나가기 힘듦을 보여주는 것이다. 아울러 가해자와 피해자가 이분적으로 구분되는 형태가 아니라, 피해경험을 통해 가해경험을 학습하고 심화시킬 수 있는 중첩적인 관계에 있음을 발견하였다. 궁극적으로 또래따돌림의 문제를 해결하기 위해서는 학교를 개입단위로 하는 예방프로그램과 전문적 원조체계의 도입이 시급함을 제언하였다.

• 한국사회복지학
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• 제58권2호
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• pp.303-330
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• 2006

우리나라 빈곤 아동의 다수가 부모가 부재하거나 있더라도 장애나 질병으로 실질적인 부모로서의 역할을 담당하지 못하는 경우가 많은 상황이다. 따라서 아동들이 불가피하게 가족 내에서 다른 성인의 역할을 대체하는 경우가 많다. 그러나 지금까지 빈곤 관련 선행연구들에서는 가사나 돌봄 노동과 같은 성인역할을 하고 있는 아동들에 대한 고려는 매우 부족했다. 이에 본 연구에서는 빈곤과 사회정서적 발달간의 관계에서 성인역 부담의 기제를 규명하고자 했다. 즉, 아동이 성인 역할을 수행하는 데에서 오는 부담이 그들의 사회정서적 발달에 어떠한 기제로 영향을 미치는지를 고찰하고자 했다. 이를 위해 서울시 소재 자치구내 초등학교 4학년 학생 및 학부모를 대상으로 매년 1회 조사를 실시하는 서울아동패널연구(Seoul Panel Study of Children; SPSC) 1차년도(2004년도) 자료를 활용하여 구조방정식모형으로 분석하였다. 분석결과 빈곤과 가족의 구조적 결손이 가족기능에 부정적인 영향을 미쳐서 아동의 성인역 부담을 증가시키게 되고, 이는 결과적으로 아동의 사회정서적 문제를 야기하게 됨을 알 수 있었다. 결론에서는 이상의 결과에 기반하여 빈곤 아동의 성인역 부담을 경감시키기 위한 개입 전략과 실천 지침을 논의하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권4호
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• pp.379-382
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• 1999

배경: 최소 흉골절개술에 의한 심장수술은 전통적인 정중흉골절개술보다 절개창의 크기가 작고 환자에게 술후 빠른 회복과 상처에 대한 만족감을 줄 수 있는 장점이 있다. 대상 및 방법: 인제대학교 부산백병원 흉부외과에서는 1998년 4월부터 7월까지 최소 흉골절개술에 의한 심장수술 25례를 시행하였다. 대상환자의 평균나이는 30세, 평균체표면적은 1.5m2이었고 성별로는 남자 10명, 여자 15명이었으며 10세 미만 소아도 4명이었다. 수술은 승모판막질환 10례, 심실중격결손증 4례, 심방중격결손증 11례를 대상으로 하여 피부를 3번 늑간에서부터 검상돌기의 끝까지 정중 흉부선을 따라 절개하였다. 결과: 피부절개창의 길이는 평균 11cm이고 흉골은 2번 늑간에서 하부까지 정중절개하였는데 대상환자중 4례에서는 좌우 2번 늑간으로 T형, 17례에서는 좌측 2번 늑간으로 J형 횡절개를 하였고, 소아 4례에서는 횡절개를 하지않았다. 최소절개에 의한 합병증은 없었고 통증이 적으며 수술후 중환자실 치료시간은 평균 20시간으로 짧아 환자와 가족들의 만족도는 높았다. 결론: 최소 흉골절개술에 의한 심장수술은 전통적인 정중흉골 절개술보다 환자의 회복이 빠르고 미용적 만족도도 높을 뿐만 아니라 최소절개로 인한 합병증도 없어 향후 이러한 수술법의 적용이 증가할 것으로 예상된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권10호
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• pp.958-965
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• 2003

목 적 : 근래에 우리나라에서는 소년범죄자수가 계속 증가하고 있고 그 범죄의 질이 점점 악화되어가고 있다. 저자는 소년범죄의 원인을 발견해서 그에 대한 대책을 강구하는데 목적을 두고 이 연구를 시행했다. 방 법: 저자는 대검찰청의 통계를 기초로 해서 소년범죄자수의 증가하는 경향과 그들의 원인분석을 참조했으며, 통계청의 통계를 이용해서 대가족제도의 붕괴와 핵가족의 증가, 맞벌이가족의 증가, 이혼율의 증가상태 등 급격한 사회환경 변화를 조사했다. 저자는 수감 중인 비행청소년군과 학생군의 가정환경을 비교했으며, 남녀 중고등학교 학생들의 가치관을 조사해서 기성세대에 없었던 풍습이 얼마나 늘어났는지를 알려고 했다. 결 과 : 근래에 우리나라에는 핵가족, 맞벌이가족, 이혼율이 현저하게 증가하게 되었고, 이들 모든 조건은 가정교육 내용을 부실하게 하는 요인으로 되었다. 비행청소년군과 학생군의 가정환경 및 비행점수 비교에서도 비행청소년군에 결손가정이 많았고, 경제적으로 빈곤했으며, 부모의 교육 정도도 학생군에 비해서 낮아서 가정교육 내용이 부실화할 수밖에 없다고 생각되었다. 남녀 중고등학생 중에 가치관 조사 결과도 예전에 보지 못했던 경박한 것이 많음을 알았다. 결 론 : 산업화는 근래 한국에 사회환경과 가정환경을 급격하게 변화시켜서 그로 말미암아 자녀교육이 부실해저서 청소년범죄자수와 이상행동아동이 증가하는 주된 원인의 하나로 되었다고 생각한다.

• 사회복지연구
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• 제40권3호
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• pp.377-406
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• 2009

청소년의 비행예방을 위한 사회복지실천전략 개발을 목적으로 종단자료를 통한 청소년 비행행동의 잠재집단유형을 확인하고자 하였다. 비행행동의 차별적 발달궤적을 갖는 잠재집단유형의 확인은 이들 집단의 특성을 고려한 맞춤형 실천전략의 수립을 가능케 한다. 이를 위해 본 연구에서는 청소년패널조사의 1-4차년도 종단자료를 이용하여 비행행동의 수준과 변화율이 상이한 잠재집단이 존재할 것으로 가정하는 잠재계층 성장분석을 수행하였다. 그 결과 비행행동의 수준과 변화율이 상이한 4개의 잠재집단을 확인할 수 있었다. 비행행동의 경험수준이 적고 변화율이 거의 없는 규범집단, 측정기간 내내 높은 비행행동수준을 유지하고 있는 비행지속집단, 측정초기에는 높은 비행행동수준을 보이다 점차 감소하는 경향을 보이는 비행감소집단, 낮은 비행행동 수준에서 점차 비행경험이 증가하는 비행증가집단 등 4개의 잠재계층집단을 발견하였다. 잠재계층집단에 대해 청소년 비행행동의 보호 및 위험요인이 미치는 영향력을 확인하기 위해 다항로지스틱분석을 실시한 결과, 부모의 지도감독, 자기통제력, 비행친구와의 교류, 부정적 낙인 등이 잠재계층집단의 분류와 밀접한 관련성이 있는 것으로 나타났다. 최초측정시점인 중학교 2학년시기에서 부모의 지도감독을 많이 받고, 자기통제력이 높으며, 비행친구와의 교류가 적고, 부정적 낙인이 적을수록 비행행동을 경험하지 않는 규범집단에 속할 가능성이 높았다. 가족구조결손, 빈곤가족, 남자청소년의 인구학적 특성과 비행친구와의 교류증가는 비행증가집단과 비행지속집단에 속할 가능성을 높이는 것으로 나타났다. 종단자료를 통해 청소년기 비행행동의 이질적인 성장궤적을 갖는 잠재계층집단을 확인한 연구결과에 기반하여 청소년의 비행행동 예방 및 개입을 위한 사회복지 실천전략을 제시하였다.