본 연구는 two-point Dixon기법을 이용한 간의 지방정량화 검사 시 가돌리늄 조영제인 Gd-EOB-DTPA가 지방정량화에 어떠한 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 연구방법은 2016년 4월부터 동년 9월까지 two-point Dixon 기법을 이용해 간의 지방정량화 검사를 시행한 60명을, 두 그룹(정상의 간기증자 30명, 비정상의 간 지방증 환자 30명)으로 분류한 후 조영제 주입에 따른 지방분율의 변화를 비교 평가하였다. 연구 결과, 두 그룹 모두 조영제 주입 전 보다 후의 지방분율이 크게 감소(간 기증자 -33.8%, 간 지방증 환자 -47.2%)하는 것으로 나타나 Gd-EOB-DPTA가 지방정량화에 영향을 미친다는 것을 알 수 있었다. 결론적으로 two-point Dixon기법을 이용해 간 지방정량화 검사를 시행할 경우, Gd-EOB-DTPA 주입 전에 영상을 획득해야 지방분율의 변화를 최소화 할 수 있어 정확한 진단을 할 수 있다.
목 적: 뇌하수체저하증 환아들은 비만, 당불내성, 고지질혈증을 포함한 대사증후군의 양상을 보인다. 이 연구의 목적은 뇌하수체저하증과 연관된 소아 지방간질환의 임상 양상과 간조직 소견을 알아보는 것이다. 방 법: 뇌하수체저하증 환자 중에서 비알코올성 지방간질환으로 진단된 소아 11명의 임상자료를 조사하였다. 결 과: 뇌하수체저하증 진단 시 연령은 10.4${\pm}$3.2세였다. 지방간질환 진단 시 연령은 13.1${\pm}$2.7세였다. 두 개인 두종이 뇌하수체저하증의 기저질환 중 가장 흔하였다. 지방간질환 진단 당시 체질량지수 85백분위수 이상이 9명(82%), 금식 시 고혈당이 5명(45%), 고지질혈증이 9명(82%)에서 발견되었다. 신장의 표준편차 점수의 평균은 뇌하수체저하증 진단 시보다 지방간질환 진단시에 유의하게 낮았다. 간생검을 실시한 6명 중에서 1명은 간경변, 2명은 연결 섬유화가 동반된 지방간염, 2명은 경도의 간문맥 섬유화가 동반된 지방간염, 1명은 단순 지방간으로 진단되었다. 결 론: 뇌하수체저하증을 가진 소아는 저신장, 비만, 고지질혈증, 비알코올성 지방간질환이 발생할 위험이 높다. 간조직의 진행된 섬유화가 흔하기 때문에 뇌하수 체저하증 환아에서 지방간질환의 조기 진단이 중요하다.
7년령의 불임 암컷 소말리 교잡종 고양이가 4주 동안 지속된 식욕부진, 구토, 체중감소, 무기력을 주증으로 내원하였다. 환자는 지방간으로 진단 되었으며, 3주 동안 집중치료와 더불어 비위 영양관을 통해 유동식을 공급하였다. 치료기간 중, 지방간으로 인한 임상증상은 개선 되었지만 고양이 피부유약증으로 인한 것으로 의심되는 피부병변이 왼쪽과 오른쪽 어깨 부위에서 발견되었다. 과립당치료, 레이저치료 및 외과적 피판술을 통한 집중적인 상처 치유를 실시하였으며, 그 결과 환자는 다른 임상 증상이나 피부 병변의 재발 없이 성공적으로 치료되었다. 보고된 바에 따르면, 본 증례는 간질환과 고양이 피부유약증이 동반한 환자에서 좋은 예후를 보인 첫 번째 증례이다.
비알콜성 지방간에서 지방 간염으로 진행되는 확률이 높은 중등증 이상에서 적극적인 진단과 치료가 필요하다. 이에 본 연구에서는 비알콜성 지방간을 경도, 중등증, 중증으로 나누어 GLCM 알고리즘의 컴퓨터 분석기법을 이용하여 정량적인 방법으로 분류하였다. 또한 지방간 중에서 국소지방회피영역의 초음파영상의 특징을 알아보고자 하였다. 정상, 경도, 중등도, 중증지방간, 국소적 저지방영역, 각각 80증례를 대상으로 GLCM 알고리즘의 파라미터 중에 간초음파영상의 인식률이 높은 자기상관성, 편차의 제곱, 평균의 합, 분산의 합에 대한 값을 산출하였다. GLCM알고리즘의 파라미터 인식률의 결과는 평균 97.5%로 나타났다. 국소적 저지방 영상분석의 결과는 정상실질과 가장 유사한 값을 나타내었다. 초음파검사는 일차적인 선별검사법으로 쉽게 접근할 수 있지만 숙련도에 따라 검사방법의 정확도나 결과의 일치성 부분에서 차이가 있을 수 있다. GLCM알고리즘을 적용하여 지방간 정도를 정량적으로 분류할 수 있었으며, 국소적 저지방영역은 지방침착이 되지 않은 균질한 간실질임을 예측 가능하였다. 이러한 GLCM 컴퓨터영상분석이 지방간뿐만 아니라 다른 병변의 감별에도 중요한 정보를 제공할 것으로 판단한다.
당뇨병 환자에서 간비대와 간 기능 이상이 동반될 경우 간 내 당원축적증과 비알콜성 지방간염을 감별해야 한다. 저자들은 인슐린 치료를 제대로 받지 않아 혈당 조절이 불량한 환자에서 저혈당과 간비대로 발현한 간 내 당원축적증을 경험하여 보고한다. 만 6세경 1형 당뇨병으로 진단받은 환아로 10세경 우상복부 통증과 반복되는 고혈당과 저혈당으로 내원하였으며, 당시 진찰상 둥근 얼굴, 우측 늑골연 하방 6 cm 정도에서 만져지는 간비대가 있었다. 검사상 소변 케톤 양성, 당화혈색소는 9.6%였다. 간 효소치가 증가되어 있었고, 혈중 콜레스테롤/중성지방 250/267 mg/dL였다. 바이러스성 간염, 자가면역성 간염, 대사성 간 질환에 대한 검사는 모두 정상이었다. 복부 초음파 및 컴퓨터 단층 촬영상 지방간과 간비대 소견을 보였다. 간 조직 검사상 PAS 염색에서 양성, diastase-PAS 염색에서는 음성으로 전형적인 당원축적증의 소견을 보였다. 고혈당을 보일 때마다 초속효성 인슐린을 투여하고 심한 저혈당의 증상이 동반된 경우 글루카곤을 투여하였으며 생옥수수 전분 가루를 간식으로 먹이면서 저혈당 횟수가 감소하여 퇴원하였다. 현재 외래에서 초속효성 인슐린으로 혈당 조절하면서 관찰 중이다. 제1형 당뇨병 환자에서 당원축적증은 간비대와 간 효소치의 상승을 야기할 수 있는 원인이다. 본 증례에서는 심한 저혈당이 반복되어 하루에도 수 차례 글루카곤을 투여하였으며, 생옥수수 전분 가루을 투여하면서 저혈당이 호전되었다. 엄격한 혈당 관리로 간 비대 및 간 기능 이상이 호전될 수 있으므로 적절한 인슐린 치료로 혈당을 조절하고 저혈당을 예방해야 하겠다.
비만과 관련된 질환은 당뇨병, 고혈압, 고지혈증, 죽상경화증(동맥경화증), 심근경색증, 지방간, 담석증, 골 관절염, 통풍, 폐쇄성 수면 무호흡증, 대장암, 직장암, 전립선암, 유방암, 자궁내막암 등의 각종 암, 불안, 우울, 적응장애, 히스테리 등의 심리적 질환 등이 있다. 비만이 있을 때 우리 몸에서는 인슐린 자체에 대한 저항성이 생겨서 말초조직에서의 포도당 이용이 감소된다. 연구에 의하면 표준체중의 45$\%$ 이상을 초과한 비만환자는 당뇨병 발생의 위험도가 30배 증가된다고 알려져 있다. 비만이 있을 때 흔히 동반되는 질환들 중 특히 고혈압, 고지혈증, 죽상경화증 등의 질환은 당뇨가 있을 때 흔히 동반될 수 있는 질환들이고, 인슐린 저항성과 깊은 관계가 있는 질환들로 당뇨인들에게 비만은 매우 중요한 질환이라고 할 수 있겠다.
뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다.
알코올에 의한 지방간(지방변성증)은 에탄올 대사에 의해 감소되는 당량의 과도한 발생에 의해 유발된다. 일반적으로 만성적인 에탄올 투여는 간 지질의 합성을 증가시키는 sterol regulatory element-binding protein 1c (SREBP-1c)를 조절함으로써 지방변성증을 유발시킨다. SPEBP-1c에서 에탄올의 영향은 간에서의 지방대사를 조절하는 NAD+ 의존적 단백질 탈아세틸화효소인 mammalian sirtuin-1 (SIRT-1)에 의해 조정된다. 홍삼은 항당뇨와 항비만 효과를 위해 아시아에서 광범위하게 사용되는 한약재이다. 홍삼의 약리학적 치료학적인 효과는 진세노사이드와 같은 생물활성 성분에 의해 주로 일어난다. 따라서 우리는 마우스 간세포주인 AML-12 세포에서 SREBP-1과 SIRT-1에대한 한국홍삼 추출물의 조절효과를 평가하였다. 알코올과 홍삼추출물(0-1,000 μg/ml)을 AML-12 세포주에 처리하고, 지방소립을 Oil red O 염색법으로 확인하고, western blots을 사용해 SIRT-1과 SREBP-1의 발현을 확인하였다. 에탄올을 처리한 세포에서 홍삼추출물은 SIRT-1과 SREBP-1c의 발현을 회복시켰다. 또한 에탄올이 처리된 세포에서 홍삼추출물과 진세노사이드 Rb2와 Rd가 SREBP-1을 유의적으로 감소시키는 것으로 확인 되었다. 결과적으로 홍삼과 활성 진세노사이드 성분인 Rb2와 Rd가 SIRT-1과 간 지질대사를 변화시키는 SREBP-1c의 아세틸화의 조절을 통해 알코올에 의한 간지방변성을 억제하는 것을 확인하였다.
간-폐 증후군이란 진행된 간경변을 가진 환자에서 폐혈관의 확장으로 인해 동맥혈 산소 포화도가 감소하는 것을 특징으로 한다. 간경화 환자에서 동맥 산소 포화도의 감소가 보고된 이후로 간-폐 증후군은 말기 간질환을 가진 성인의 13-47% 정도에서 발생한다고 보고하고 있으나, 소아에서 발생한 국내 보고는 없다. 또한 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환자에서 비알코올성 지방간이 급격하게 간부전으로 진행되는 증례가 최근에 보고되고 있다. 저자들은 지방간을 가진 소아에서 두개인두종 절제술 후에 발생한 뇌하수체기능저하증으로 인해 간질환이 급격하게 진행하여 간-폐 증후군으로 발현된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 두부 수술 후에 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환아에서는 내분비 질환이나 대사 장애 뿐 아니라, 간질환에 대한 추적 관찰이 필요할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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