Purpose: The aims of this study were to evaluate the clinical manifestations and prognosis of the syndromic and nonsyndromic intrahepatic bile duct paucity (IHBDP). Methods: We studied histology of 42 infants with neonatal cholestasis. Fourteen patients were diagnosed as IHBDP. We evaluated the clinical manifestations, courses and prognosis retrospectively. Results: Underlying disease of the 42 infants with neonatal cholestasis were biliary atresia in 23, intrahepatic bile duct paucity in 14 (Alagille syndrome in 4 and nonsyndromic IHBDP in 10), neonatal hepatitis in 5 infants. The mean ratio of the bile ducts per portal tract was 0.087 (range: 0~0.5). The manifestations in 4 patients with Alagille syndrome demonstrated as follows: characteristic face in 3, chronic cholestasis in 4, posterior embryotoxon in 2, vertebral anomalies in 2, peripheral pulmonary stenosis in 2. One of 4 patients of Alagille syndrome improved cholestasis and the other 3 patients were remained their cholestasis and growth retardation. All patients of the nonsyndromic IHBDP were idiopathic. Seven out of 8 patients of nonsyndromic IHBDP showed improvement of cholestasis, and one patient received liver transplantation due to cirrhosis. Conclusion: This study suggested that IHBDP should be considered in the differential diagnosis of neonatal cholestasis. The outcome of idiopathic IHBDP was better than predicted.
54 patients who had symptoms after biliary operation were studied by $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy for evaluation of clinical utility, with regional emphasis of recurrent pyogenic cholangitis (RPC) and intrahepatic stones. As expected, the most common disease was recurrent pyogenic cholangitis regardless of surgical anastomosis, 58% and next frequent disease was clonorhis sinensis infestation, 26%, stenosis of ampula vater 8%, and chronic hepatitis 4% (20% of patients had hepatitis but they showed clinically and scintigraphically dominallt combined disease feature). 87% of recurrent pyogenic cholangitis was associated with stones in intra or/and extrahepatic ducts and only 11.4% of RPC was found to be associated with Cs-infestation. The scintigraphic diagnosis of RPC was 81.6% and 78.6% of stones was detected by indirect visualization of scintigraphy findings and 71.7% of Cs-infestation was detected by scintigraphy. The characteristic bile flow pattern were described.
A 43-year-old Korean woman with billary ascariasis accompanied by cholellthiasis is reported. Her chief complaints were abdominal pain, nausea, and vomiting. She had the past history of several attacks of abdominal pain in her childhood. ciliary stones were recovered from the left hepatic duct after cholecystectomy, which contained degenerated cuticle or body wall, and numerous eggs of Ascaris lumbriooides. It is strongly suggested that the ciliary stones were formed from the dead Ascmis worm(s). This is a rare case of biliary ascariasis during the recent 5 years in Korea.
간흡충증은 한국 및 동남아세아에 널리 분포되어 있는 중요한 풍토병의 하나로서 진단은 전통적으로 분변검사에 의존하여 오고 있다. 최근 들어 담관내 간흡충 및 이의 합병증의 진단을 위해 ERCP 및 contrast cholangiogram등이 시도되었으나 실제에 이용하기에는 많은 제약이 있다 하겠다. 저자는 간흡충증에 있어서 최근 소개된 $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy의 진단적 의의를 규명하고자 1982년부터 1983년까지 고신의대 부속 복음병원에서 검진한 간흡충증 환자 90명을 대상으로 하여 $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy와 formalin-ether 원침법에 의한 분변검사를 시행하였다. $^{99m}Tc-DISIDA$ scintigram소견은 간내 담관 bile flow 및 총수담관 bile flow defect, 그리고 간세포기능의 정도에 따라 자료를 분석하였고 그외 합병증의 진단은 병록 기록, 수술 소견, ERCP 등에 의존하여 결론을 얻었다. $^{99m}Tc-DISIDA$ scintigraphy는 특이한 양상의 bile flow dynamics를 나타내었으며 간내 주담관의 intermittent irregular focal bile flow defect 및 tile flow stasis를 나타내고 말초담관의 bile flow defect는 경미하고 60분 내에 담관 bile flow activity의 완전한 배설을 나타내는 경우를 mild pattern, 간내 담관의 심한 irregular bile flow dynamics 및 간내담관의 심한 irregularity (담관내벽의 심한 불규칙성), 총수담관, 간내 주담관 및 말초 담관까지 심하게 irregular bile flow stasis를 나타내며 bile flow activity의 완전 베설이 $60\sim90$분사이 혹은 90분이상까지 인지된 경우를 moderate-severe pattern으로 분류하였다. 1) 분변검사상 간흡충증은 95검사중 70검사(환자 86명중 67명)에서 양성을 보여 분변 충난검사의 양성율은 73.7%였고 음성율은 26.3%였다. 2) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy는 90명중 70명에서 특이한 Cs-bile flow양성을 보였으며 양성율은 77.8%였으며 음성율은 22.2%였다. 3) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigram양성율을 나타낸 환자 70명중 11명은 mild pattern, 59명은 moderate-severe pattern을 나타냈으며 그중 21명은 여러가지 간세포 기능 및 담관에 영향을 미치는 질환과 합병했지만 특이한 Cs-bile flow pattern을 dominent하게 나타내었으며 합병된 여러 질환들도 bile flow pattern상 인지 할 수 있었다. 4) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigram 음성율을 나타낸 환자 20명중 8명은 만성간염, 5명은 간경변증, 3명은 재발성 농양성담관염(recurrent pyogenic cholangitis)과 간내담도의 stricture 및 담관담석증이 합병되었으며 scintigram상 합병증의 pattern을 나타냈고 4명에서는 low CBD obstruction을 나타내었으며 후에 CBD stone, CBD carcinoma, gall bladder Ca.의 porta hepatis 전이 및 clonorchis worms의 cluster에 의한 obstruction이 operation 및 ERCP로서 진단 되었다. 5) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy pattern은 현재의 자각증상과 관계된 dominent disease를 나타내었으며, 공간 점유병소도 multiple project images를 시행하므로서 쉽게 발견할 수 있었다. 이와 같이 간흡충증에 있어서 $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigram은 환자의 자각증상과 관계된 질환을 규명하는 데 필요한 정보를 얻었을 수 있었으며 간내담관의 damage정도를 규명하는데 필요한 procedure임이 판명되었다.
The purposes of this study are to analyze abnormal dilatation of the extrahepatic bile ducts by using transabdominal ultrasound, to confirm the existence of bile ducts diseases and their interrelationship, and for it to give a new theoretical basis for the technical access to extrahepatic bile ducts, upon which to analyze the ripple effects of the scan training. After teaching technical access process based on the new theory about extrahepatic bile duct to the thirty students who are studying ultrasonography, we allocated three hours per one student (30 mins ${\times}$ 6 times) to focus on the training of scanning skill. Training has been performed by one-to-one method. For evaluation, all the students have to perform the scans on (1) confluence of the right and left hepatic ducts (extrahepatic bile ducts and cystic duct), (2) the suprapancreatic bile duct, (3) the intrapancreatic bile duct, (4) intrapapilla Duct, based on the clearly divided concept. The existing training and methods have had low confidency about transabdominal ultrasonography of the extrahepatic bile duct and had limitation with which they could image only the suprapancreatic bile duct. The evaluation after finishing the train based on the new theory, however, all the students (30students) can access to (1) confluence of the right and left hepatic ducts(extrahepatic bile ducts and cystic duct), (2) the suprapancreatic bile duct objectively. 24 students can access to (3) the intrapancreatic bile duct and only one student can even make an image for (4) the intrapapilla Duct Though the evaluation on extrahepatic bile duct has to be performed with multi-sided method considering intrahepatic cause, bile duct cause and pathophysiological cause, only if we can image the extrahepatic bile duct to ampular of Vater objectively and confidently, we can greatly reduce invasive procedure such as ERCP, which is for the purpose of simple differential diagnosis and painful to the patients. Therefore if we concentrate on the scanning train based on the new theory to raise the confidency about ultrasonography, the effect will be doubled.
Kim, Sung-Sook;Kim, Jung-Ran;Lee, Hyeon-Kyeng;Lee, Sung-Hee;Han, Dong-Sun;Hong, Sung-Tae
The Korean Journal of Cytopathology
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v.4
no.2
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pp.176-180
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1993
Clonorchiasis is common in Korea. The coinfection of amebic abscess with clonorchiasis is not rare in endemic areas. The coinfection may influence on its manifestations each other. We experienced a human case with unusal manifestation of amebic liver abscess associated with coinfection by Clonorchisis sinensis. The case was an 80-year-old female. She lived in Yongil-gun, Kyongsangbuk-do, Korea, She had multiple amebic abscess cavities in the liver, one of which subsided spontaneously and others newly appeared. She was diagnosed by CT guided aspiration of the cyst, which revealed trophozoites of ameba and eggs of C. sinensis. She was treated with praziquantel and metronidazale and was cured.
Purpose: Biliary atresia, one of the major causes of neonatal cholestais, is an idiopathic, serious disorder, affecting the newborn that results in complete obstruction of biliary tract. Successful reestablishment of bile flow is dependent on early surgical intervention, early diagnosis is imperative. The authors evaluate the utility of Tc-99m-labeled diisoprpyliminodiacetic acid (DISIDA) hepatobiliary scintigraphy in the diagnosis of biliary atresia. Methods: From January, 1995 to August, 1999, total 60 patients with neonatal cholestasis underwent Tc-99m DISIDA hepatobiliary scintigraphy at Asan Medical Center. Results: The undelying causes of neonatal cholestasis were biliary atresia in 14, neonatal hepatitis in 33, intrahepatic bile duct paucity in 9, and total parenteral nutrition induced cholestasis in 4. All patient with biliary atresia were interpreted correctely in DISIDA hepatobiliary scintigraphy, showing 100% sensitivity. Of the 46 patients with neonatal hepatitis and other causes, 37 patients had intestinal radioactivity showing 80% specificity. Conclusion: Visualization of DISIDA in the intestinal tract indicates patency of the biliary ducts and excludes the diagnosis of biliary atresia. But the absence of intestinal excretion on the DISIDA hepatobiliary scintigraphy dose not necessarily indicate biliary atresia.
Nonsyndromic intrahepatic bile duct paucity is known to be associated with several kinds of etiology such as infection, chromosomal anomaly, metabolic disease and idiopathic. We report a rare case of intrahepatic bile duct paucity with congenital bilateral vocal cord paralysis and 13q deletion.
Purpose: $^{18}$F-flurodeoxyglucose (FDG) uptake on positron emission tomography (PET) scan has been found to reflect tumor aggressiveness and prognosis in various types of cancer. However, pattern of FDG uptake in biliary malignancies and its clinical significance have not been studied well. The purpose of this study was to assess the additional value of $^{18}$F-FDG PET in differential diagnosis and prognosis of cholangiocarcinoma (CC) according to the tumor location and tumor morphology. Materials and Methods: From April 2005 to May 2008, eighty two patients (M:F = 55:27, age 66.2$\pm$9.6 yrs) with CC underwent $^{18}$F-FDG PET. For semiquantitative analysis, the maximum standardized uptake value (SUV$_{max}$) was obtained from the primary tumor. The difference of SUV$_{max}$ according to the tumor location and tumor growth pattern, such as scirrhous type, nodular type, polypoid type were compared. Results: Overall sensitivity of PET scan was 81.7% in CC. SUV$_{max}$ on PET scan in intrahepatic CC was significantly higher compared to extrahepatic CC. In extrahepatic CC, polypoid type showed significantly higher SUV$_{max}$ compared to scirrhous type. Conclusion: $^{18}$F-FDG PET may have a significant impact on clinical decision-making and on the management of intrahepatic cholangiocarcinoma. And it is related to the shape of the tumor and the sensitivity of detection is higher in the mass-forming type than in the scirrhous type.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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