• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제59권3호
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• pp.298-305
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• 2005

연구배경 : 폐쇄성 수면무호흡증후군은 다양한 원인에 의해 발생하게 된다. 주된 위험요소로는 비만과 좁은 상기도, 비정상적인 머리-얼굴 구조 등이 알려져 있으며 유전적 요인 또한 가족내 집단적 발생하였다는 보고들에 의해 뒷받침되고 있다. 본 연구에서 저자들은 HLA검사를 통하여 폐쇄성 수면무호흡증후군에서 유전학적인 배경을 규명하고자 하였다. 방 법 : 철야 수면다원검사로 진단한 25명의 폐쇄성 수면무호흡증후군 환자 (여자 1명과 남자 24명, 연령 30-66세)를 대상으로 하였으며 대조군은 200명의 건강한 한국인으로 하였다. HLA-A와 -B 대립유전자의 검사는 미세세포독성검사로 시행하였고 HLA-DRB1 유전자의 두번째 엑손의 다형성에 대한 분석은 PCRSSOP방법을 이용하여 시행하였다. 결 과 : HLA-A11 대립유전자의 빈도는 폐쇄성 수면무호흡증후군 환자군에서 대조군에 비해 유의하게 감소되어 있었다 (p<0.05). HLA-B 대립유전자의 빈도는 양군간에 유의한 차이가 없었다. HLA-DRB1 유전자의 다형태 분석에서는 DRB1*09의 빈도가 폐쇄성 수면무호흡환자군에서 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었다 (p <0.05). 환자군을 무호흡지수 45를 기준으로 경-중등증군과 중증군으로 나누어 대조군과 비교하였을 때 중증군에서 HLA-DRB1*08의 빈도가 유의하게 증가되어 있었다 (p <0.05). 결 론 : 한국의 폐쇄성 수면무호흡증후군 환자에서 HLAA11과 DRB1*09가 폐쇄성 수면무호흡증후군과 관련되어 있고, HLA-DRB1*08이 이 질환의 중증도와 연관되어 있음을 알 수 있었다. 이상의 결과는 폐쇄성 수면 무호흡 증후군의 발생뿐 아니라 경중도 여부에도 유전적인 요소가 중요한 역할을 한다는 것을 시사한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권1호
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• pp.26-33
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• 2008

목 적 : 페닐케톤뇨증은 상염색체 열성으로 유전되는 아미노산 대사질환으로 PAH와 조효소인 $BH_4$의 활성이 저하되어 발생한다. 본 연구에서는 PAH 유전자 돌연변이와 임상양상과의 연관성을 조사하였고 PAH DNA 변이의 국가간의 차이를 분석하였다. 방 법 : 페닐케톤뇨증 환자와 환자 가족의 동의하에 DNA를 말초혈액의 백혈구에서 분리하여 PAH 유전자를 PCR을 통해 증폭하여 유전자 서열을 분석하였고 PAH 돌연변이가 하나의 대립유전자에서만 발견이 되거나 없는 경우는 분석된 서열을 MLPA를 시행하여 분석을 하였다. 결 과 : 유전자 검사를 시행한 102명의 대립유전자 204개 중 199개의 돌연변이가 발견되어 97%의 검출률을 보였다. 발견된 돌연변이는 총 44가지의 유전자형으로 9개는 novel missense mutation이었고 1개는 novel splice site mutation이었다. 가장 많은 대립 유전자형은 R243Q와 $IVS4^{-1}$G>A로 각각 13.1%와 11.6%를 나타내었다. 전형적 페닐케톤뇨증에서는 R243Q와 $IVS4^{-1}$G>A가 각각 14.2%를 차지하였고 $BH_4$ 반응형 페닐케톤뇨증의 경우에는 R241C가 33.3%, 양성 고페닐알라닌혈증이 R241C가 40%에서 나타났다. $BH_4$ 반응형 페닐케톤뇨증의 경우에는 약물 치료만으로 조절이 되는 환자에서 T278I와 V388M mutation이 발견되었고 약물 치료만으로 조절이 되지 않고 식사요법을 병행해야하는 환자들에서만 K95del과 A447P의 돌연변이가 나타났다. 그리고 2004년 이전에는 동양인에게서 A259T 대립유전자 돌연변이가 발견되지 않은 것으로 보고되었으나 본 연구에서는 10.1%에서 발견되었다. 결 론 : 페닐케톤뇨증과 관련된 새로운 유전자 변이들이 발견되고 있으며 $BH_4$에 반응하는 유전자 변이들의 유전자형들이 확인되면서 PAH 유전자 분석은 페닐케톤뇨증 환자에서 진단, 유전상담, 식사 요법과 치료 계획 수립에 기여할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.298-304
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• 2006

목 적 : 소아 천식이 급격히 증가하고 있다. 영유아 시기의 천명을 보이는 환아들에서 천식 발생을 예측할 수 있는 고위험군을 선별하는 지표들이 알려져 있다. 저자들은 Tucson Children's Respiratory Study Group에서 제시한 천식 예측 지표 API와 변형한 천식 예측 지표 mAPI를 한국 영유아 천명 환아들에게 적용하여 의미있는 예측 지표를 규명하고자 하였다. 방 법 : 반복성 천명을 주소로 서울아산병원 소아과를 방문한 262명의 환아들을 대상으로 API와 mAPI를 적용하여 고위험군과 저위험군으로 나누었다. 각 군에서 알레르기 지표 뿐만 아니라 환아와 가족들의 알레르기 질환의 병력을 조사하였다. 결 과 : API 고위험군 환아(n=131)는 저위험군 환아(n=131) 보다 성별은 차이가 없었고 연령, 총호산구수, 호산구 비율, 혈중 ECP, 총 IgE가 높았으며, 흔한 항원에 대한 감작 여부가 포함되지 않았지만 흡입항원과 식품항원에 대한 감작률이 더 높게 나타났다. mAPI 고위험군 환아(n=141)는 저위험군 환아(n=121) 보다 총호산구수, 호산구 비율, 혈중 ECP, 총 IgE, egg, milk, D.p-, D.f-특이 IgE 농도가 높았으며 성별과 연령의 차이는 없었다. 위험군별 다변량 분석에서는 API군에서는 흡입항원에 대한 감작 여부가 고위험군을 결정하는 유의한 지표로 나타났으며 mAPI군에서는 혈중 ECP 농도가 유의한 지표로 나타났다. 대상군 중 6세 이상 추적 관찰된 환아는 모두 29명이었으며 최근 1년간 천명의 병력이 확인되고 임상적으로 천식으로 진단된 환아는 15명이었다. API의 민감도, 특이도, 양성예측률, 음성예측률은 66.7%, 50.0%, 58.8%, 58.3%이었으며, mAPI는 93.3%, 57.1%, 70.0%, 88.9%로서 mAPI가 더 높았다. 결 론 : API와 mAPI를 적용한 고위험군 환아에서 흔한 흡입 항원과 식품항원에 대한 감작률이 높아서, 영유아 천명 환아에서 주관적인 증상에 의한 진단보다는 객관적인 흡입항원과 식품항원에 대한 감작 여부를 지표로 사용하는 것이 더 의미 있을 것으로 생각한다. 또한 한국 영유아 천명 환아에서는 mAPI가 소아 천식의 발생을 예측하는데 더 도움이 될 것으로 생각한다. 그러나 본 연구는 29명의 소수의 환아들만 추적 관찰된 결과이므로 이후로 보다 더 많은 환아들을 추적 관찰하는 것이 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1097-1105
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• 2002

목 적 : 평소 건강한 학동전 아동에서 심전도 집단 검진을 이용한 WPW 증후군의 유병률을 조사하였고 심전도 이상 소견에 따른 WPW 증후군 유형을 분류하고 각 유형에 따른 심실 및 심중격 운동 이상 소견을 심초음파 검사로 관찰하였다. 방 법: 1999년 4월부터 2001년 8월까지 전북지역 4-7세 사이의 유치원생 77,824명을 대상으로 실시한 심전도 집단 검사에서 WPW 증후군으로 진단된 아동을 대상으로 심전도상 이상 소견에 따른 세부 분류와 심초음파 검사상 심벽 운동의 이상 여부를 조사하였다. 결 과: 총 77,824명 중 WPW 증후군으로 진단된 환아는 23명으로 유병률은 2.9/10,000명이었다. 대상 환아의 평균 연령은 5.4세이었고, 남아는 13명 여아는 10명으로 남녀비의 의의있는 차이는 보이지 않았다. 빈맥의 기왕력을 가진 환아는 2명이었으며, 2명의 환아는 남매간으로 가족력 소견을 보였다. Rosenbaum 등에 의한 부전도로 추정 위치에 따른 분류로 A형은 5명(21.8%), B형은 18명(78.2%)이었다. Boineau 등의 분류에 의한 I군 18명(78.2%), IV군은 3명(13.0%), III, V군은 각각 1명(4.3%)이었고, II군은 관찰되지 않았다. Gallagher 등의 분류에 의한 유형 중 1형 4명(17.3%), 2형 12명(52.1%), 3형, 5형, 6형, 10형은 각각 1명(4.3%), 9형은 3명(13.0%), 4형, 7형, 8형은 관찰되지 않았다. 19명의 환아에게 실시한 심초음파 검사에서 5명의 A형 환아 중 4명의 환아에서 좌심실 후벽의 초기 수축기 전방운동 소견을 보였으며, B형 환아 14명 중 12명의 환아에서 심중격의 초기 수축기 후방운동 소견이 관찰되었다. 결 론 : 학동전기 아동에서 WPW 증후군의 유병율은 10,000당 2.9명이었다. 심전도상 부전도로의 위치는 우심실이 우세하여 이전의 보고와 다른 소견을 보였고, 심초음파 검사 소견상 대부분의 무증상 WPW 증후군 환아에서 이상 심실운동 소견이 관찰되었다. WPW 증후군에서 부전도로의 위치를 추정할 수 있는 비침습적 검사 방법으로 심전도 소견 및 심초음파 검사가 이용될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권5호
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• pp.436-442
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• 2007

목 적 : 아동학대는 학대받은 아동의 신체적, 정신적 장애를 초래할 뿐 아니라 아동학대의 피해자가 성인이 되어 또 다른 가해자가 되는 악순환을 초래하는 등 후유증이 크기 때문에 피해 아동들의 특징과 손상을 임상적으로 분석함으로써 소아과 의사로서 아동 학대의 심각성을 인식하고 조기 진단과 치료, 향후 예방을 위해 지속적으로 노력해야 할 필요성을 강조하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2005년 12월까지 한림대학교 성심병원에 내원하여 아동학대로 추정되거나 진단된 18세 미만 소아 환아 20명을 대상으로 하였다. 환아들의 의무 기록을 후향적으로 검토하여 연령 및 성별, 학대 유형, 가해자, 가족의 특징 및 위험 인자, 내원 당시 주 증상, 진찰 소견, 손상의 종류와 정도, 치료 결과 및 예후에 대해 조사하였다. 결 과 : 연령분포는 1세 이하가 14명(74%)으로 가장 많았고, 평균 연령은 2.8세였으며, 성별 분포는 1:1로 비슷한 양상을 보였다. 대다수에서 첫 방문 당시 응급실로 내원하였으며 오후 6시부터 오전 8시 사이였다. 신체적 학대가 17례(85%)로 가장 많았으며, 다수에서 정신적 학대와 방임의 병력이 동시에 관찰되었다. 대상 환아의 70%에서 가해자를 확인할 수 있었으며, 부모에 의한 학대가 11례로 가장 많았다. 첫 내원 증상으로 경련이 8례로 장 많았고, 진찰 소견으로는 멍과 부종 등의 피부 손상이 가장 많았다. 골격계 정밀 검사를 시행했던 15례 중 6례에서 두개골 골절이 관찰되었고, 13례에서 두개내 출혈을 포함한 두개내 병변이 관찰되었다. 17례(85%)에서 입원 치료가 이루어졌으며 8례는 수술적 치료가 시행되었고, 총 4례가 사망하였다. 내원 당시 학대가 명백한 경우는 본원 사회사업과와 협의 진료 후 경찰서 또는 아동학대예방협회에 신고하였으며, 가해자에 대해서는 사회사업과와의 면담, 아동학대에 대한 교육, 정신과적 치료 등을 통해 재발 방지를 위한 노력이 있었다. 결 론 : 아동 학대는 사망률이 높고 생존자에서도 추후 신체적, 정신적으로 심각한 후유증을 남길 수 있으며 많은 수에서 재학대를 경험하므로 조기 발견 및 예방이 매우 중요하다. 따라서 학대가 의심되는 환아는 여러 방면의 전문가에 의해 철저한 검사가 시행되어져야 하고 소아과 의사로서 아동학대의 심각성을 인식하고 지속적인 관심과 예방을 위한 노력이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권5호
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• pp.512-517
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• 2008

목 적 : 실신은 소아와 청소년기에 비교적 흔히 발생하는 질환이다. 이중에서도 신경-심인성 실신은 실신의 원인 중 가장 많은 빈도를 보이며, 경련 증상과 혼동되기 쉬운 질환이다. 이에 저자들은 실신을 주소로 내원한 15세 이하 환자 중, 신경-심인성 실신 환자들과 간질을 포함한 신경성 질환 환자들을 비교하여, 신경-심인성 실신의 임상적 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 3월부터 2007년 2월까지 2년간 청주성모병원과 충북대학교 병원 소아과에 실신을 주소로 내원한 69명의 환자를 대상으로 하였다. 환자들을 실신의 원인에 따라 분류한 후, 신경-심인성 실신 군과 신경학적 질환 군 사이에 내원당시 나이, 성별, 실신의 장소, 계절 및 시간, 경련 등의 동반증상, 실신 유발인자, 실신 전 증상, 실신의 지속시간, 과거 실신의 횟수, 출생력, 동반질환, 과거병력, 가족력, 신경학적 검사 및 이학적 검사, 혈액검사, 심전도검사, 뇌파검사, 기립경 검사, 뇌 CT 혹은 MRI 검사결과 등을 비교하였다. 신경-심인성 실신 군 환자들은 다시 기립성 실신 군, 상황에 따른 실신 군, 기타 원인에 의한 실신 군으로 나누고, 세 군 간에 기립경 검사 결과를 비교하였다. 결 과 : 신경-심인성 실신 군은 전체 69명의 실신 환자 중 53명(76.8%) 이었고, 신경학적 질환 군이 11명(15.9%) 이었다. 신경-심인성 실신 군과 신경학적 질환 군 간에 실신 전 증상과 뇌파를 제외한 변수들에서는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 실신 전 증상은 신경-심인성 실신 군에서 49명 중 23명(46.9%), 신경학적 질환 군에서 11명 중 1명(9.1%)으로, 신경-심인성 실신 군에서 실신 전 증상의 빈도가 유의하게 높았다(P= 0.038). 뇌파검사의 이상은 신경학적 질환 군에서 10명 중 9명(90%), 신경-심인성 실신 군에서는 52명중 3명(5.8%)에서 나타나, 신경학적 질환 군에서 뇌파의 이상 빈도가 유의하게 많았다(P<0.01). 신경-심인성 실신 환자 53명 중 34명에서 기립경 검사를 시행하였으며, 양성결과를 보인 환자는 8명(23.5%) 이었다. 상황에 따른 실신 환자 군, 기립성 실신 환자 군, 기타 원인 군 간에 기립경 검사 결과의 차이는 없었다. 결 론 : 실신을 주소로 내원한 환자에서 신경-심인성 실신을 정확히 진단하기 위해서는, 실신 전 증상 등을 포함한 자세한 병력청취가 중요할 것으로 생각되며, 실신의 원인으로 경련 등의 신경학적 질환이 의심될 때는 뇌파검사가 필요할 것으로 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제3권2호
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• pp.181-187
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• 2000

목 적: 초등학교 아동에서 체중조절 실태를 조사하고 비만도, 체형인식 정도와 체중조절과의 관련성을 파악하여, 무분별한 체중조절에 의한 건강장애 평가를 위한 기본적인 자료를 얻고자 본 연구를 하였다. 방 법: 1997년 5월부터 1997년 6월까지 광주시내 5개 초등학교 5, 6학년 1,741명을 대상으로 신장과 체중을 측정하여 비만도를 계산하고 체형인식과 체중조절실태를 설문 조사하였다. 결 과: 1) 비만도를 기준으로 남학생에서는 비만 19.5%, 정상 70.5%, 야윈 경우 10.1%였으며, 여학생에서는 각각 10.5%, 66.3%, 23.1%였다. 설문조사에서 자신의 체형을 비만, 정상, 야윈 경우로 응답한 경우가 남학생는 각각 18.4%, 58.4%, 23.2%이었으며, 여학생는 각각 24.5%, 58.6%, 16.9%이었다. 2) 체형을 인식하는 기준은 체중을 직접 재보고 88.0%, 친구와 비교해서 77.9%, 부모가 뚱뚱하다고 해서 62.7% 등의 순이었다. 3) 체중조절을 위한 정보을 얻은 곳은 라디오. TV 44.%, 책.신문.잡지 30%, 가족.친척 17%, 친구.선배 9%순이었다. 4) 비만도를 기준으로 정상이거나 야윈 남학생의 6.8%, 여학생의 19.4%는 자신이 비만에 속한다고 응답하였으며, 비만도를 기준으로 비만인 남학생의 32.6%, 여학생의 28.7%는 자신이 정상 체중에 속한다고 응답하여 여학생이 비만에 대해 더 민감한 반응을 보였다. 5) 비만도를 기준으로 남학생에서는 야윈 경우 18.0%, 정상 18.7%, 비만아의 36.7%에서, 여학생에 서는 야윈 경우 17.8%, 정상 22.4%, 비만아의 46.3%에서 한가지 이상의 체중조절 방법을 2주 이상 하였다(p<0.0005). 6) 실제체중이 정상 이하인데 정상이라고 인식하는 아동의 17.3%, 비만하다고 인식하는 아동의 37.2%에서 2주 이상 계속 한가지 이상의 체중조절을 하였다(p<0.001). 결 론: 학동기 아동에서 심지어 야윈 경우에서조차 체중조절 방법을 실시하고 있어 무분별한 체중 조절로 인하여 성장장애, 영양결핍 등의 문제점이 있을 것으로 생각되므로 이에 대한 심도 있는 연구와 적절한 보건교육의 도입이 필요하다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제12권2호
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• pp.165-178
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• 2001

주의력결핍 ${\cdot}$ 과잉운동장애(이하 ADHD라 기술함)의 생화학적인 원인을 규명하고 개체발생적인 과정에 대한 이해를 하기 위하여 46명의 ADHD아동들과 18명의 발달성언어장애 아동들을 대상으로 혈장내 의 5-HT와 5-HIAA 함량을 측정하고 개체발생적인 과정에 대한 연구를 시행한 결과 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 대상군과 대조군에서 혈장 5-HT(serotonin) 함량비교에서는 혼합형(combined type)은 평균치 17.81 ng/ml, 주의력결핍형은 22.00ng/ml, 과잉운동 ${\cdot}$ 충동형은 24.75ng/ml 대조군의 평균치는 31.83 ng/ml로서 분산분석 결과 의미있는 차이가 관찰되었으며(F=4.33, df 3, 60, p<0.05), Scheffe씨법을 이용한 사후검증에서는 혼합형과 대조군간에는 의미있는 차이가 관찰되었으나 나머지 군간에는 의미있는 차이가 관찰되지 않았다. 2) 대상군과 대조군에서 혈장 5-HIAA함량 비교에서는 의미있는 차이가 관찰되지 않았다(F=2.08, df 3, 60, p>0.05). 3) ADHD전체군과 대조군간의 5-HT 및 5-HIAA함량비교에서는 5-HT함량의 평균치는 21.74ng/ml 이었으며, 대조군의 평균치는 31.83ng/ml로서 의미있는 차이가 관찰되었다(T=3.10, df 62, p<0.05). 그러나, 5-HIAA함량치는 의미있는 차이가 없었다(T=1.90, df 62, p>0.05). 4) ADHD군에서 TOVA소견과 5-HT 및 5-HIAA 함량간의 상관성에 있어서는 의미있는 상관성이 관찰되지 않았다. 5) ADHD군에서 DSM-IV소견과 5-HT 및 5-HIAA함량간의 상관성에 있어서도 의미있는 상관성은 관찰되지 않았다. 6) 대상군과 대조군에서 혈장 5-HT(serotonin)함량과 연령간의 상관성에 있어서는 모두 의미있는 상관성은 관찰되지 않았다(ADHD군：Pearson 상관계수 -0.20, 대조군：-0.05, 모두 p>0.05). 7) 대상군과 대조군에서 혈장 5-HIAA함량과 연령간의 상관성에 있어서도 모두 의미있는 상관성은 관찰되지 않았다(ADHD군：Pearson 상관계수 -0.17, 대조군：0.04, 모두 p>0.05). 이러한 소견으로 미루어 5-HT의 농도저하가 ADHD의 원인중의 일부로 작용할 가능성이 있으며, 5-HT 의 개체발생적인 측면에 있어서는 이상소견이 없을 가능성이 있다. 향후 생화학적인 소견에 의한 아형으로의 분류가 가능할 것으로 생각되면 이러한 분류에 의하여 약물에 대한 반응, 가족력의 차이 또는 예후에 대한 연구가 시행되어야 한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권2호
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• pp.157-163
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• 2005

목 적: 식이 단백 유발 직결장염(DPIPC)은 영아 초기에 발생하여 양호한 경과를 취하는 질환으로 모유나 우유 내 성분에 의한 알레르기 반응이 주요 원인으로 추정되고 있다. DPIPC의 임상적 특징과 자연 경과 및 식이 조절의 필요성에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 5월부터 2004년 6월까지 부산대학교병원 소아과에 혈변을 주소로 검사를 받은 영아 중 DPIPC로 진단된 13명을 대상으로 임상적 특징을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남아가 7명(53.8%), 여아가 6명(46.2%)이었고, 혈변이 발생한 시기는 평균 $96.8{\pm}58.8$일이었다. 혈변의 빈도는 평균 $2.6{\pm}2.5$회/일이었고, 혈변의 발현 후 진단까지의 평균 기간은 $35.5{\pm}55.0$일이었다. 환자의 식이는 모유 수유가 9명(69.2%), 인공 영양이 2명(15.4%), 혼합 영양이 2명(15.4%)이었다. 알레르기의 가족력은 1명에서 있었고, 환자에서 다른 알레르기 질환의 동반은 없었다. 어머니의 식이 습관으로 소량의 우유 복용이나 견과류 또는 어패류의 섭취가 각각 3명에서 있었다. 혈액 검사에서 백혈구수가 $10,555{\pm}3,145/mm^3$, 호산구 비율이 $6.3{\pm}3.0%$, 절대 호산구수가 $659.0{\pm}532.2/mm^3$였다. 13명 중 6명에서 대장 내시경 검사를 시행되었고, 전 예에서 직장과 S상 결장의 점막에 국소적인 발적과 소결절형성이 관찰되었다. 이 중 5명에서 대장 조직 검사를 시행했으며, 만성 염증과 음와 농양이 동반된 경우가 3명이었고, 전 예에서 결절성 림프양 증식이 있었다. 광학 현미경으로 400배의 고배율 시야에서 관찰하였을 때, 대장 점막의 호산구의 수는 4예에서 10개 이하였고 1예에서 10~20개였다. 13명 모두 식이의 변화나 약물을 사용하지 않고 혈변은 $58.7{\pm}67.0$일 후에 자연 소실되었다. 결 론: 건강한 어린 영아에서 실 모양 또는 고춧가루를 흩어놓은 듯한 혈변이 있을 때는 DPIPC를 의심해야 하고, 환자나 환자의 어머니에서 식이 변화가 없이도 혈변은 대부분 1세 이전에 소실되며 혈변 이외에 다른 문제를 야기하지 않는다는 점에서 DPIPC 환자나 어머니에게 일률적으로 식이 제한을 하는 것은 재고할 필요가 있다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권2호
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• pp.122-129
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• 2005

목 적: 영아 초기에 혈변으로 발현하는 호산구성 대장염의 임상 양상과 치료 및 예후 등을 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 8월부터 2004년 2월까지 부산대학교병원 소아과에 혈변을 주소로 내원한 생후 6개월 미만의 영아 중 말초 혈액에 호산구 증가증이 있고 대장 내시경 검사에서 특징적인 소견과 대장 조직 생검에 대한 병리조직학적 검사에서 호산구의 침윤이 현저한 염증이 소견이 보이는 환자들을 대상으로 임상 및 조직 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남아가 5명(83.3%), 여아가 1명(16.7%)이고, 혈변의 최초 발생시 나이는 $79.2{\pm}56.1$일이었다. 모든 환자에게 성장 장애나 식욕 저하 등의 다른 전신 증상은 없었으며, 알레르기의 가족력도 없었다. 수유 방법은 다양했으며, 어머니의 식이 습관에는 우유 섭취가 2예, 땅콩 섭취가 1예 있었고, 아토피 피부염이 동반된 환아가 1명 있었다. 혈액 검사에서 백혈구수가 $11,763{\pm}3,498/mm^3$, 호산구 비율이 $17.0{\pm}4.3%$, 절대 호산구수가 $2,044{\pm}996/mm^3$였다. 대장 내시경 검사 소견은 전예에서 직장과 S상 결장의 점막이 미만성으로 홍반, 울혈 및 과립상 변화를 보였다. 이 중 3명에서 상부 위장관 내시경 검사가 시행되었으나, 특히 소견이 없었다. 대장의 병리조직 검사 소견은 전예에서 심한 호산구 침윤이 동반된 만성 염증 소견을 보였다. 치료로는 2명에서 유단백 가수 분해 분유(HA분유)를 수유하였는데, 1명에서 반응이 있었다. HA 분유에 반응이 없었던 환자를 포함하여 5명에서 스테로이드를 투여하였고, 모든 환자에서 증상과 말초 호산구 수가 정상화된 기간은 $36{\pm}15$일이었다. 치료 후 추적 검사는 평균 $11.6{\pm}8.0$개월 동안 시행했는데 이 기간 중에 증상의 재발은 없었다. 결 론: 영아 초기에 발생하는 호산구성 대장염은 혈변 이외에 다른 성장 장애나 위장관계 증상이 없었고, 음식 알레르기와의 관련성은 없었으며 스테로이드에 좋은 반응을 보였다. 앞으로 호산구성 대장염에 대한 대단위의 연구와 장기간의 추적 관찰이 필요한 것으로 생각된다.