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Alport 증후군 환아 12명의 임상적 고찰 (Clinical Observations on 12 Children with Alport Syndrome)

  • 배영민;김성도;강현호;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권1호
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    • pp.48-56
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    • 2000
  • 목 적 : Alport증후군은 유전성 신질환 중 가장 많은 형태로서 흔히 빠른 속도로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport증후군의 임상적 특징을 관찰하여 진단에 도움이 되고자 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1991년 4월부터 1999년 6월까지 경희의대 부속병원 소아과에서 Alport증후군으로 진단된 환아 12명을 대상으로 하였으며 진단 기준으로 신질환, 가족력, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 및 전자현미경상 특징 등 4가지를 설정하여 의무기록을 통하여 비교분석하였다. 결 과 : 12예중 설정된 4가지의 진단 기준에 모두 부합되는 경우는 2예였으며 가족력이 확실치 않았던 예가 3예, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 소견이 없었던 예가 6예였다. 또한 1예에서는 만성신부전에 빠져 신생검을 시행치 못하였으나 나머지 진단 기준을 충족시켰다. 12예 중 남녀의 비는 1:2였으며 신질환 발견시의 연령은 평균 5.6세 였다. 처음 나타난 증상으로 신질환이 먼저 나타난 예는 10예 였으며 나머지 2예에서는 청각장애와 백내장이 각각 처음 증상으로 나타났다. 12예 중 신질환의 가족력을 동반한 경우는 9예였으며 11예에서 청력검사와 안과적검사를 시행하여 6예의 감각신경성난청과 2예의 눈의 이상을 발견하였다. 전자현미경 소견은 11예중 9예에서 사구체기저막의 두께가 불규칙하게 두꺼워지고 고밀도층의 박층화와 족돌기 융합의 소견을 보였고 나머지 2예에서는 기저막이 얇아져있고 박층화와 족돌기 융합 소견을 보였다. 평균추적기간은 3년 6개월로 현재 만성신부전에 이른 경우는 1예 있어 신이식을 시행하였다. 결 론 : Alport증후군의 진단에 신질환의 가족력, 감각신경성 난청, 눈의 이상 및 전자현미경상 특징적 소견은 중요하며 이러한 특성을 분석함으로써 앞으로 많은 환자의 발견에 도움이 되리라 생각된다. 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를

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고려인삼이 마우스의 간조직 DNA 합성능에 미치는 영향( I ) (Influence of Panax Ginseng on Hepatic DNA Synthesis in Mice)

  • 채유병;장원상;권영진
    • The Korean Journal of Physiology
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    • 제8권1호
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    • pp.27-30
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    • 1974
  • 인삼이 마우스의 간조직 방사능지수에 미치는 영향을 알아보기 위하여 몸무게 $18{\sim}20\;g$ 되는 마우스 수컷 30마리를 사용하여 다음과 같은 실험을 실시하였다. 인삼주정추출액은 고려인삼 300g을 95% 에칠 알코올로 중탕남비 위에서 약 300시간 동안 추출하여 얻은 54.2 g의 흑갈색 추출물을 생리적 식염수 1 ml 속에 이 추출물 4 mg 이 포함되도록 용해시켜 만들었다. 인삼군에는 5일 동안 매일 같은 시각에 인삼주정추출액을 몸무게 10 g에 대하여 0.05 ml씩 등의 피하에 주사하였으며 식염수군에는 몸무게 10 g에 대하여 0.05 ml 씩 피하에 주사하였다. 인삼주정추출액 혹은 식염수 투여가 시작된지 제 5일째 되는 날에 해당 약물을 주사한 다음 2시간 후에 $[^3H]$ thymidine을 단 1회에 복강 속에 주사하고 이어서 이들 동물을 1, 10 및 24시간 후에 한번에 5마리씩 도살하여 간조직을 적출하고 자기장사법을 이용하여 방사능지수를 계수한 바 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. $[^3H]$ thymidine 주사 후 1, 10 및 24시간만에 관찰된 식염수군의 간조직 방사능지수는 각각 $3.23{\pm}0.23,\;5.20{\pm}0.21$$6.00{\pm}0.30$이었다. 2. 인삼군의 간조직 방사능지수는 1, 10 및 24시간 값이 각각 $4.02{\pm}0.33,\;6.32{\pm}0.32$$7.42{\pm}0.35$으로 나타났다. 그러므로 인삼군의 간조직 방사능지수는 식염수군의 해당 값보다 현저하게 증가되었다. 이상의 결과로 미루어 보아 인삼은 마우스의 간조직 DNA 합성능을 촉진시킨다고 믿어진다.세에 다발하는 경향을 보이고, 오히려 연령이 높아질수록 질병이환율이 감소하는 경향을 보이는 반면, 안이비인후과질환만이 점진적 증가를 보여 대조를 이루었다. 4) 가족력과 질환과의 상관관계를 살펴보면, 중풍환자의 25.0%가 중풍의 가족력을, 고혈압환자의 11.6%가 고혈압의 가족력을 가지고 있는 것으로 나타나 가족력과의 상관관계가 매우 높게 나타남을 알 수 있었고, 그밖에 결핵은 5.6%, 당뇨병은 2.6%가 가족력을 가지고 있는 것으로 나타났다. 5) 음주와 질환과의 상관관계를 살펴보면, 호흡기질환의 36.4%, 고혈압의 34.7%, 심장병의 33.3%, 소화기질환의 28.4%가 음주를 하는 것으로 나타났으나 음주의 정도는 조사되지 않아 음주와 질환과의 필연적 관계는 알 수 없었다. 6) 흡연과 질환과의 상관관계를 살펴보면, 호흡기질환의 44.1%, 심장병의 38.0%, 고혈압의 29.8%가 흡연을 하는 것으로 나타났으나 흡연의 정도는 조사되지 않아 흡연과 질환의 필연적 관계는 알 수 없었다. 7) 사상체질의 분포는 태음인(太陰人) 44.6%, 소양인(少陽人) 30.7%, 소음인(少陰人) 24.7%, 태양인(太陽人) 0.0%의 순으로 나타났고, 체질별 질환빈도는 모든 체질에서 운동기계 질환과 소화기계 질환의 이환율을 높았는데, 태음인에서는 순환기계질환(50.0%), 호흡기계질환 (23.1%)이 타체질에 비해 높게 나타났고, 소양인에서는 운동기계질환(77.7%), 난청등 안이비인후과 질환(12.2%)이 타체질에 비하여 높게 나타났고, 소음인에 있어서는 소화기계 질환(65.8%)이 타체질에 비해 높게 나타났다. 8) 양방의 1차검진상 이상소견자의 빈도와 한양방종합판정에 의한 질환의 빈도 사이에는 상당한 차이가 있는 것으로 나타났는데, 이는 노인질환의 특성상 건강검진에 한방의 참여가 필요한 이유가 되는

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정신분열병에서 연성 신경학적 징후의 가족내 전달에 관한 연구 (The Study About Intra-Familial Transmission of the Neurological Soft Signs in Schizophrenia)

  • 류수정;최영락;이상익;신철진;김시경;손정우
    • 생물정신의학
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    • 제15권2호
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    • pp.83-91
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    • 2008
  • 목 적 연성 신경학적 징후는 정신분열병의 유전과 관계되는 생물학적 표현형으로 여겨져 왔다. 본 연구에서는 연성 신경학적 징후가 유전적 하중과 관련해서 가족 내에서 연관성을 보이는지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 정신분열병 환자로서 부모 중 한 명은 정신분열병의 가족력이 있고 나머지 한 명은 가족력이 없는 환자가(N=14) 모집되었다. 이들의 부모가 가진 가족력에 따라 유전적 하중을 정하였고 이를 위해 Family Interview for Genetic Studies(FIGS)로 직접 면담을 시행하였다. 환자의 부모에서 환자를 제외한 1차 혹은 2차 친척에서 정신분열병 환자가 있는 부모를 유전적 하중이 있는 '추정 보유자'(presumed carrier)(N=9)로, 그렇지 않은 부모를 '추정 비보유자' (presumed noncarrier)(N=11)로 구분하였다. 또한 정상 대조군은 1차 혹은 2차 친척에서 정신분열병의 가족력이 없는 일반인(N=12)이었다. 이들의 연성 신경학적 징후를 한국어판 신경학적 평가 척도(Neurological Evaluation Scale-Korean version)를 사용하여 평가하였으며 가족내 연관성에 대한 분석 방법으로 급내 상관계수법(Intra-Class Coefficients[ICC]) method)을 이용하였다. 결 과 연성 신경학적 징후의 하위 영역 중 운동 조정 영역에서 환자와 추정 보유자 간에 유의한 연관성이 존재하였고(ICC=.804, p=.016) 환자와 추정 비보유자와는 연관성이 존재하지 않았다. 운동 조정 영역 이외의 다른 하위 영역에서는 유전적 하중과 상관없이 가족내 연관성이 존재하지 않았다. 그러나, 환자군과 정상 대조군의 운동 조정 영역의 점수 간에는 통계적으로 유의한 차이가 존재하지 않았다. 결 론 이번 연구에서는 연성 신경학적 징후들이 정신분열병의 유전적 하중과 같이 유전되는 생물학적 표현형일 가능성이 입증되지 못하였다. 향후 보다 많은 수를 대상으로 한 추시 연구가 필요하다.

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안면마비 재발환자에 대한 단면적 분석연구 (Cross-sectional Study on Recurrence of Bell's Palsy)

  • 김재수;김지훈;김용석;고형균;강성길;김창환
    • Journal of Acupuncture Research
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    • 제17권3호
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    • pp.69-74
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    • 2000
  • 이 연구는 안면마비의 재발환자에 대한 한의학적인 원인 및 발생빈도, 나이분포, 재발기간, 가족력, 당뇨와의 관계를 파악하고자 한 것이다. 안면마비는 한방병원을 찾는 환자의 주요한 질환의 하나로서 침치료에 의해 좋은 효과를 보여왔으며 이에 대한 많은 연구가 있었으나 그 재발율에 대한 구체적인 연구는 없었다. 이에 본 연구에서는 경희의료원 한방병원 침구과에 내원한 안면마비 외래환자를 대상으로 초발, 동측재발, 대측재발로 나누어 단면적 분석연구를 시행하였다. 통계처리는 SPSS 8.0를 이용하였으며 chi-square test를 시행하였다. 544명의 외래환자중 7.4%의 재발율을 나타냈으며 동측재발과 건측재발은 통계상 유의성은 없었다. 또한 재발환자의 남여비에 대한 비율은 통계상 유의성이 없었다. 재발된 환자의 평균나이는 46.8세 이었고 재발기간은 8.74년이었다. 재발된 확률은 40세에서 59세 까지 높게 나타났다. 재발된 원인으로는 과로가 가장 높은 빈도를 보였으며 풍한, 정신적인 원인, 음주순으로 나타났다. 안면마비가 재발된 환자중에 당뇨병의 기왕력이 있는 자는 22.5%였으며 안면마비의 가족력은 42.5%의 높은 비율을 나타내었다.

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장애우 가족에게 적용한 죽음준비 교육의 효과 (Effects of Death Education Program on Family Caregivers of Disabled Individuals)

  • 김복연;조옥희;유양숙
    • Journal of Hospice and Palliative Care
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    • 제14권1호
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    • pp.20-27
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    • 2011
  • 목적: 장애우 가족에게 적용한 죽음준비 교육이 삶의 의미, 부담감, 극복력 및 죽음에 대한 태도에 미치는 효과를 파악하는 것이다. 방법: 대상자는 울산광역시에 소재한 장애인 종합복지관에 등록된 장애우 가족 16명이었다. 죽음준비 교육은 총 4부로 구성되었으며, 1부는 삶과 죽음의 신비와 소중함, 2부는 죽음의 의미와 평화로운 죽음을 위한 준비, 3부는 장례예식의 이해와 사별 후 적응, 4부는 유서 쓰기와 입관체험으로 진행되었다. 각 회기당 150분씩 주 1회, 총 10주간 실시하였으며, 회기별로 주제와 관련된 강의를 한 후 5~6명씩 3조로 나누어 토의하고 발표하도록 하였다. 수집된 자료는 SAS Window용(ver. 9.0)통계 프로그램을 이용하여 분석하였다. 결과: 죽음준비 교육 후 장애우 가족의 삶의 의미와 극복력은 증가하는 경향이 있었으며, 부담감은 감소하였고, 죽음에 대한 태도는 긍정적으로 변화하였다. 결론: 죽음준비 교육이 장애우 가족에게 삶의 의미와 죽음에 대한 태도를 긍정적으로 변화시키고 부담감을 감소시켰으므로 더 많은 장애우 가족들에게 확대 적용될 수 있기를 기대한다. 또한 죽음준비란 죽음의 순간을 준비하는 것은 물론 자신의 삶에 대한 점검이며 의미있는 삶을 사는 과정이므로 건강 프로그램(well-being)과 더불어 죽음준비 교육(well-dying)이 이루어지기를 제언한다.

방광 요관 역류 환아의 가족 선별 검사에 관한 연구 (A Family Screening of Patients with Vesicoureteral Reflux)

  • 강희;김형진;유기환;홍영숙;이주원;김순겸
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권1호
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    • pp.36-42
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    • 2001
  • 목 적 : 많은 방광요관역류 환아에서 유전적인 경향이 보고되고있으며 외국의 보고에 의하면 20-50$\%$ 정도로 알려져 있다. 따라서 무증상 가족의 방광요관역류의 발견은 신손상을 예방하는데 중요하다. 이에 우리나라 소아에서 방광요관역류의 가족력을 조사하고 이에 미치는 여러 가지 요소를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 고려대학교 소아과에 내원한 방광요관역류 환아 중 조사에 동의한 27가족을 대상으로 하였으며 형제자매는 BUN, Cr, 소변검사, 소변배양검사, 배뇨성 요도방광조영술과 DMSA Scan을 시행하였고 부모는 배뇨성 요도방광조영술을 제외한 위의 검사를 시행하였다. 결 과 : 1) 27 가족을 대상으로 하였으며 총 79명이었다. 이 중 환아는 27명(3.03세${\pm}$3세, 1개월-9세), 형제 자매 20명(3.9세${\pm}$2.8세, 1-11세1 부모 32명(32.3세${\pm}$4.8세, 21세-42세)이었다. 2) 27가족 중 이상이 발견된 가족은 7가족(25.9$\%$), 총 8명이었으며 모두 무증상이었다. 이 중 방광요관역류가 발견된 경우는 5명이었으며 부모 중 3명은 DMSA Scan상 이상이 발견되었다. 3) 환아 중 가족의 이상이 발견된 7명을 A군 나머지를 B군으로 할 때, a. 양군의 GFR은 차이가 없었다. b. A군에서 DMSA상 더 심한 반흔을 관찰할 수 있었으며(P<0.05) 역류의 정도와는 비례하지 않았다. c. 양군에서 일측성과 양측성의 차이는 없었다. 4) 형제자매에서 방광요관역류가 발견된 경우 환아의 DMSA Scan상 이상이 발견될 확률이 높았다(P<0.05). 결 론 : 방광요관역류의 가족력은 25.9$\%$에서 발견되었으며 역류와 더불어 신장의 반흔이 발견된 경우 가족력을 보이는 경우가 많아 방광요관역류 환자 특히 신반흔이 있는 한자의 경우 증상이 없어도 가족에 대한 조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.

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가족자원봉사경험과 가족의 건강성에 관한 연구 (Family Volunteering and the Family Health)

  • 이경은
    • 한국사회복지학
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    • 제52권
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    • pp.63-87
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    • 2003
  • 우리 사회에서 여러 사회문제의 예방차원에서 가족생활을 증진시키고, 사회복지의 중요한 자원인 자원봉사를 활성화시킬 수 있는 새로운 대안으로서 가족자원봉사에 대한 관심이 커지고 있다. 이에 본 연구는 가족자원봉사의 효과를 실증적으로 검증하기 위하여 정태적 집단비교설계방법으로 전국에서 가족자원봉사 프로그램에 6개월 이상 정기적으로 참여한 가족을 대상으로 가족 건강성을 조사하고 통제집단과 비교 분석하였다. 연구결과는 가족자원봉사 경험을 가진 실험집단(494명)이 통제집단(534명)보다 가족 건강성의 모든 영역(가족의 결속력, 가족원간의 의사소통, 가족의 문제해결능력, 가치체계 공유, 역할 유연성)에서 유의한 차이를 보였다. 또한 통제집단 중 가족이 정기적으로 함께 하는 활동이 있는 경우에도, 가족자원봉사 경험이 있는 가족과 비교하여 가족 건강성이 낮았다. 따라서 가족자원봉사경험이 여타 다른 가족활동보다 가족 건강성에 긍정적인 영향을 미치고 있는 것을 알 수 있었다. 가족자원봉사를 활성화하기 위한 방안으로 가족단위의 자원봉사에 맞는 프로그램의 개발, 융통성있는 가족자원봉사 개념규정, 가족자원봉사를 실시하고 있는 다양한 기관사이의 연계, 가족자원봉사의 시간 활용을 위한 탄력적인 근무제도 도입 등 가족자원봉사의 장애요소의 해결들이 제시되었다.

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가족력을 동반한 다발성 치성각화낭종 (MULTIPLE ODONTOGENIC KERATOCYST OF MANDIBLE WITH FAMILIAL TRAIT)

  • 김종원;김유진;변영남;김종철;김명진;이종호;명훈
    • Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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    • 제21권1호
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    • pp.74-80
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    • 1999
  • 본 교실에서는 가족력을 가지며, 하악에 다발성으로 재발된 치성각화낭종의 증례가 있어 보고하는 바이다. 환자들은 한 가족의 어머니와 두 자녀였으며 그중 어머니와 딸의 경우 낭종적출후 수차례의 재발을 보여 딸은 앞으로도 수술을 예정하고 있다. 낭종이외의 다른 기저세포모반증후군의 증거는 보이지 않았다. 처치로서 어머니와 딸의 경우 낭종적출술을 시행하였고 아들의 경우 낭종적출후 결손부의 크기가 커서 동종골이식을 시행하였다. 현재 어머니와 아들의 경우 재발은 보이지 않고 있으나 향후 지속적인 구강검사를 통해 관리예정이며 유전학적인 검사도 고려하고 있다.

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대장암 조기검진행위와 영향요인 (Factors Influencing of Colorectal Cancer Screening Behavior)

  • 이지선
    • 디지털융복합연구
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    • 제17권7호
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    • pp.179-186
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    • 2019
  • 본 연구는 건강신념모델(Health Belief Model, HBM)을 이론적 기틀로 대장암 조기검진행위에 영향을 미치는 요인을 규명하기 위한 서술적 조사연구이다. 만 50세 이상 성인 148명을 대상으로 인구사회학적 특성, 건강신념, 자기 효능감 및 행동의 계기 변수를 포함한 구조화된 설문지를 이용하여 조사하였다. 수집된 자료는 SPSS/WIN 25.0을 이용하여 기술통계, t-test, chi-square test 및 다중로지스틱 회귀분석을 시행하였다. 연구결과 대장암 조기검진행위에 영향을 미치는 요인은 지각된 민감성, 배우자 대장암 검진 경험 및 가족력이었다. 따라서 대장암 수검율 향상을 위해서는 대장암 조기검진의 중요성에 대한 체계적인 교육을 통해 지각된 민감성을 높이는 것이 필요하다. 또한 대상자의 가족력 및 가족단위 검진 주기를 사정하고, 부부의 파트너쉽을 활용한 교육 프로그램 개발이 이루어져야 할 것이다.

노부모 부양가족 교육 프로그램 개발 (Development of an Education Program for Parent Caregiving Families)

  • 홍숙자
    • 가정과삶의질연구
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    • 제13권1호
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    • pp.47-57
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    • 1995
  • 본 연구는 노부모부양가족의 어려움과 요구에 적합한 프로그램을 개발하여 노부모를 부양하는 성인자녀를 실제적으로 도와주고 그들의 부양부담감을 감소시키고자 하는 데에 목적이 있다. 이러한 목적을 위해서 일차적으로 우리나라 노부모 부양가족의 요구가 고려된 실험적 노부모 부양가족 프로그램을 구상하였다. 구상된 프로그램으로 노부모가 한분이라도 생존해 계신 여덟명의 교육대상을 소규모 집단으로 모집하여 시범교육을 실시하였다. 실시과정에서 파악되는 문제점과 개선점을 검토하고 사전 검사후 사후 검사를 2회 실시하여 프로 그램의 효과를 검증평가하였다. 그 결과 본 프로그램의 참여가 프로그램의 목적과 관련된 부양에 필요한 지식정보와 자기결단 및 통제력 수준을 향상시키고, 부양자로 하여금 보다 긍정적인 노부모 부양태도나 인식을 가지게 한 것으로 나타나 프로그램의 효과성을 입증해 주었다.

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