MULTIPLE ODONTOGENIC KERATOCYST OF MANDIBLE WITH FAMILIAL TRAIT

가족력을 동반한 다발성 치성각화낭종

  • Kim, Jong-Won (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Seoul National University) ;
  • Kim, Yu-Jin (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Seoul National University) ;
  • Pyun, Yung-Nam (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Seoul National University) ;
  • Kim, Jong-Chull (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Seoul National University) ;
  • Kim, Myung-Jin (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Seoul National University) ;
  • Lee, Jong-Ho (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Seoul National University) ;
  • Myoung, Hoon (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Seoul National University)
  • 김종원 (서울대학교병원 구강악안면외과학교실) ;
  • 김유진 (서울대학교병원 구강악안면외과학교실) ;
  • 변영남 (서울대학교병원 구강악안면외과학교실) ;
  • 김종철 (서울대학교병원 구강악안면외과학교실) ;
  • 김명진 (서울대학교병원 구강악안면외과학교실) ;
  • 이종호 (서울대학교병원 구강악안면외과학교실) ;
  • 명훈 (서울대학교병원 구강악안면외과학교실)
  • Received : 1998.10.18
  • Accepted : 1998.12.28
  • Published : 1999.03.31

Abstract

A family is presented in which multiple odontogenic keratocysts have been expressed. 3 members of the two generations of family with features of multiple keratocysts, suspected basal cell nevus syndrome have been investigated. The proband, 19-year-old woman and her mother, and her brother suffered from these cysts and two female patients' disease have been recurred multiply though careful treatments. Close attention to the family and routine follow up will alert the clinician to its recurrences and genetic counseling and serial screening for the development of other symptoms, that is malignant skin carcinoma etc.

본 교실에서는 가족력을 가지며, 하악에 다발성으로 재발된 치성각화낭종의 증례가 있어 보고하는 바이다. 환자들은 한 가족의 어머니와 두 자녀였으며 그중 어머니와 딸의 경우 낭종적출후 수차례의 재발을 보여 딸은 앞으로도 수술을 예정하고 있다. 낭종이외의 다른 기저세포모반증후군의 증거는 보이지 않았다. 처치로서 어머니와 딸의 경우 낭종적출술을 시행하였고 아들의 경우 낭종적출후 결손부의 크기가 커서 동종골이식을 시행하였다. 현재 어머니와 아들의 경우 재발은 보이지 않고 있으나 향후 지속적인 구강검사를 통해 관리예정이며 유전학적인 검사도 고려하고 있다.

Keywords