• 제목/요약/키워드: '도로 선천(先天)'

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Lesch-Nyhan 증후군 장기 추적관찰: 분홍 기저귀 (A Long Term Follow Up Two Cases of Lesch-Nyhan Syndrome Pink Diaper)

  • 김재영;송웅주;김봉옥;하비리비;김숙자
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제24권1호
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    • pp.26-36
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    • 2024
  • Lesch-Nyhan syndrome (LNS)은 X-염색체 열성 장애로 퓨린 재활용 효소인 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT)의 결핍으로 인해 발생하는 선천성 대사질환이다. 임상 증상은 잔여 효소 활성도 및 유전적 돌연변이에 따라 다양하다. 국내에서는 27례의 LNS 사례가 보고되어 있다. 분홍색 기저귀로 방문했던 2례의 환아중에서 잔여 효소가 전혀 없는 LNS로 사망한 1례와 잔여 효소가 부분적으로 존재하는 1례의 11년간 비교 추적 관찰한 결과를 보고한다. 증례 1: 핑크색 기저귀로 병원에 내원하여 반복적인 구내염으로 치료를 받다가 2개월에 경련발작으로 시작하여 심한 단백질 식품 거부, 발달지연, 퇴행이 있어 뇌성마비로 재활치료를 받던 중 만 6세에 LNS로 진단되어 요산치료로 요산은 정상화 되었으나 심한 불면증과 변비가 관찰되었다. 자해 행동과 척추 측만증, 간질 대발작, 심한 경직을 동반하며 몸통 근육긴장 저하, 무도무정위 운동과 운동실조가 진행성으로 심해졌다. 체중이 줄고 심한 영양실조 상태와 콩팥 모양의 요로 결석, 반복적 재발성 폐렴으로 병원 치료를 받다가 11세에 갑자기 사망하였다. 유전자 검사 결과 반접합성 HPRT1 변종(c.151C>T(p.Arg51Ter))이 밝혀졌다. 요산 수치는 10.5 mg/dl(정상 범위: ~3.5-7.9), HPRT 활성도는 0.02 nmol/hr/spot (10-23.8 nmol/hr/spot)이었다. 증례 2: 핑크색 기저귀로 병원에 방문하여 요산이 높아진 것을 알게 되었고 단백질을 거부하는 식사 습관이 있으며 저체중 상태로 성장하였다. 초등학교에 다니는 정상적인 지능을 가지고 있었고 자해 증상은 전혀 관찰되지 않았으며 정기적인 신장 초음파 검사에서 전혀 요로결석 없이 추적관찰 되었다. 유전자 검사상 반접합성 HPRT1 변이체(c.35A>C(p.Asp12Ala))를 가지고 있었으며 요산 수치와 HPRT 활성도는 11 mg/dL, 0.56 nmol/hr/spot이었다. 신생아 시기 이후까지 핑크색 기저귀가 보이며 심한 단백질 거부, 신경학적인 문제, 및 신장 결석을 동반한 경우 LNS에 대한 감별이 필요하다. 의심이 될 경우 혈청 요산 수치, HPRT 효소 활성도, 그리고 분자 생물학적인 검사가 LNS의 예후를 예측하는데 도움이 될 수 있다.

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무극과 태극 상관연동의 대순우주론 연구 (A Study on the Daesoon Cosmology of the Correlative Relation between Mugeuk and Taegeuk)

  • 김용환
    • 대순사상논총
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    • 제33집
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    • pp.31-62
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    • 2019
  • 본 연구는 무극과 태극 상관연동의 대순우주론에 관한 연구를 목적으로 한다. 대순우주론은 구천상제께서 세상에 펼친 대순에 근거하여 이루어진 우주론이다. 이 글에서는 대순우주론이 구천상제의 무극초월, 도주정산의 태극내재, 무극과 태극 상관연동의 후천개벽의 삼단계로 전개되고 있음을 밝히고자 한다. 먼저 구천상제의 무극초월은 생장염장과 무위이화로 드러난다. '생장염장(生長斂藏)'의 사의(四義)는 우주순환 원리를 표상하며, 무위이화는 그 성품을 바르게 하고 기운을 올곧게 함은 꾸밈이 없이 성취함을 일컫는다. 이는 상생진법의 정음정양에 근거하여 이루어진다고 말할 수 있다. 또한 도주정산의 태극내재는 만물생장과 생성변화로 이루어진다. 만물생장은 세상의 모든 것들이 저마다 생명을 틔워 생장하면서 각각 생애 절정을 향해 빛내려고 하는 특징을 드러낸다고 할 것이다. 아울러 뇌성보화의 지배자양에 의해 선천의 상극기운과 습관을 버리고, 음양이기(陰陽二氣)를 결합하여 동정진퇴(動靜進退)의 내재변화(內在變化)로 천기(天氣)와 지기(地氣)를 승강(昇降)하게 한다. 그리고 무극과 태극 상관연동의 후천개벽은 무극초월과 태극내재 상관연동의 대순일원으로 일상에서 도를 체화하는 단계로서 켄 윌버의 통합모델과 상통한다. '도통진경(道通眞境)'은 참된 도를 체화하는 경지이고, '도지통명(道之通明)'은 도를 밝혀 후천개벽의 새 세상을 전개함을 의미한다. 선녀들이 음악을 연주하고, 불로초가 피어나고, 학들이 노니는 안온하고 평화로운 모습이다. 인간은 지상신선이 되고, 후천개벽의 실화기제가 되어 마침내 시공(時空)을 넘나드는 대자유인으로서 행복결실을 맺는 형상이다. 대순사상은 대순진리의 사상으로 도주께서 50년간 각고의 고초를 겪으시며 '태극내재'를 새 밝힘으로 함으로 진법(眞法)을 완성시킨 것에 근거한다. 도주께서 1958년, 도전께 종통을 물려주시면서 도의 전반을 맡아가도록 하명함으로 대순사상은 도전에 의해 대순사상으로 계승되었다. 또한 도전께서 '대순(大巡)'을 크게 순찰하는 의미로 새겨서, 구천상제의 삼계대순(三界大巡) 개벽공사(開闢公事) 뜻을 담보했다. 아울러 '대순(大巡)이 원(圓)으로, 무극과 태극의 상관연동 우주론을 나타내고 있다고 새 밝힘 하였다. 결국 대순사상 우주론은 대순사상의 심층차원을 이해할 수 있게 하면서, 무극초월과 태극내재 상관연동으로 대순일원의 정체성을 드러내고 있음을 새 밝힘 할 수 있다. 대순우주론은 대순일원으로서 생활실천으로 원융회통 성격을 제시한다. 본 연구에서는 문헌학의 진정성과 해석학의 합당성을 활용하여, 대순우주론의 무극과 태극 상관연동의 공공작용을 규명하게 된다. 다양·다중·다층 해석학으로 후천개벽의 생활실화에 접근함으로, 후천개벽의 실천담론을 실화기제로 밝히고자 한다. 대순사상 미래전망은 무극초월과 태극내재 상관연동으로 대순의 '일원회통(一圓會通)' 원만구족으로 생명살림에 관건이 있다고 할 것이다.

고위험 신생아에서 Bayley 발달 검사 결과에 영향을 미치는 신경발달 예후인자에 대한 연구 (Study on the neurodevelopmental predictors for the results of the Bayley Scales of Infant Development II in high-risk neonates)

  • 우미경;김동욱;허경;심규홍;최명재
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권11호
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    • pp.1221-1227
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    • 2009
  • 목 적:신생아 집중치료술이 발달함에 따라 미숙아 및 극소 저체중 출생아 등의 고위험 신생아의 생존율이 크게 향상되었다. 따라서 이러한 고위험 신생아의 생존율 향상과 더불어 생존 환아에서 발육 지연, 뇌성마비, 청력 저하 등 신경학적 발달 이상을 보이는 환아의 수도 증가하여 이들 환아들의 이상을 보다 조기에 발견하기 위해 추적 관찰의 필요성이 증대되고 있다. 저자들은 신생아 집중 치료실에서 치료 후 퇴원한 환아 중 위험한 주산기 인자들로 인하여 발달 이상의 위험도가 상대적으로 높아 고위험 신생아로 추적 관리를 받고 있는 환아에서 Bayley 발달 검사를 이용하여 발달 이상의 위험 인자를 확인하기 위하여 연구를 시행하였다. 방 법:2002년 1월부터 2005년 11월까지 인제대학교 의과대학 상계백병원 신생아 집중 치료실에 입원하였던 신생아 중에서 퇴원 후 외래에서 추적 관리하였던 환아 중 Bayley 발달 검사를 시행한 94례를 대상으로 하였다. 연구 대상은 32주 미만의 재태 연령, 극소 저체중 출생아, 5점 이하의 Apgar 점수, 뇌 초음파 및 자기 공명 검사상 뇌실 내 출혈 혹은 뇌실주위 백색질 연화증 등의 이상, 신생아 소생술을 시행한 경우, 신생아 경련 또는 선천성 감염 중 한 가지 이상의 요인이 있었던 환아이다. 대상 환아들의 발달 검사로 Bayley 발달 검사(Bayley Scales of Infant Development II)를 임상심리치료사가 시행하였고, MDI와 PDI를 분석에 이용하였다. 결 과:뇌 초음파 및 자기 공명 검사는 MDI, PDI와 각각 통계적인 연관성을 보였으며(P<0.05, P<0.001), 뇌실주위 백색질 연화증의 경우 MDI는 $70.10{\pm}28.68$, PDI는 $69.70{\pm}24.91$로 의미 있게 낮은 점수를 보였다. MDI보다 PDI가 뇌의 영상학적 검사 소견과 상관관계가 더 큰 것으로 나타났다. PDI는 1분 Apgar 점수 및 극소 저체중 출생아와도 유의한 상관관계가 있었다(P<0.05, P<0.05). Bayley 발달 검사 결과는 성별, 재태 연령, 신생아 소생술 여부, 신생아 경련과 유의한 연관성이 없었다. 결 론:신생아 집중 치료실에서 치료받은 고위험 신생아를 추적 관찰하며 Bayley 발달 검사를 시행하였을 때, 검사 결과에 독립적으로 영향을 미치는 위험 인자는 뇌의 영상학적 검사 소견, 1분 Apgar 점수 및 극소 저체중 출생아였다. 그 중 뇌의 영상학적 검사 소견상 이상이 있는 경우 발달 장애의 가능성이 가장 높고, 그 외의 위험 요인에 대해서도 주기적인 추적 관찰이 중요할 것으로 생각된다.

절수에 의한 Mongolain gerbil 뇌 Dopamine성 면역반응세포의 분포와 미세구조의 변화에 관한 연구 (The Study on the Ultrastructure and Distribution of Dopaminergic Cells in the Brain of Mongolian Gerbil after Water Deprivation)

  • 송치원;이경열;박일권;권효정;김무강;이강이
    • Applied Microscopy
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    • 제30권2호
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    • pp.193-204
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    • 2000
  • Mongolian gerbil (Meriones unguiculatus)은 선천적으로 불완전한 뇌바닥동백고리와 특이한 콜레스테롤 대사를 가진 동물로서 수분의 섭취없이도 장기간 생존이 가능하기 때문에 최근 뇌신경학 연구방법에 많이 이용되는 동물이다. 따라서 본 연구는 mongolian gerbil을 절수 시켰을 때 시간의 경과에 따라 뇌에서의 catecholaminergic neuron의 형태적인 변화에 관하여 알아보고자 $50\sim80g$의 mongolian gerbil 25마리를 이용하여 5마리는 뇌도보를 작성하였으며 나머지는 정상군, 5일군, 10일군, 20일군으로 각각 5마리씩 나누어 TH, DBH, PNMT항체를 이용하여 면역조직화학염색하여 절수의 시간에 따른 뇌에서의 catecholaminer-gic neuron의 형태적인 변화를 광학 및 전자현미경적으로 관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 정상군의 경우 시상하부의 제 3 뇌실주위에 있는 뇌실곁핵과 뇌실주위회백질에 TH면역반응세포들이 나타났고 이들의 신경세포돌기 및 신경섬유들도 많이 분포하였으나 20일군에서 감소되는 양상을 보였다. 2. 중뇌 및 교뇌에서는 catecholamine성 신경세포중 dopamine성 신경세포가 뚜렷히 관찰되었으나 noradrenalin성 신경세포는 약하게 관찰되었다. 3. 흑색질의 치밀부분과 배쪽피개영역에서 TH항체에 대한 면역반응을 보이는 Dopamine성 신경세포 밀집도가 높았으며 그물부분에서도 소수 관찰되었다. 그러나 이 부위에서 dopamine성 신경세포도 절수에 따라 5일군까지 신경세포체와 돌기 및 섬유들이 감소되었으나 10일군에서는 다시 증가하였으며 20일군에서부터 감소하는 양상을 보였다. 4. 절수에 의한 뇌의 TH면역반응세포체의 전자현미경적 소견은 정상군에 비해 5일군에서 핵의 농축 및 변형, 신경연접의 소실, 사립체의 감소, 축삭 수의 감소 등이 나타나 TH의 분비에 영향을 주는 것으로 보인다. 그러나 ER등의 변화는 크게 관찰할 수 없었다. 이러한 연구결과는 정상군의 경우 다른 동물과 유사했으나 다른 동물에서는 청색반점이나 교뇌부위에서 noradrenaline성 신경이 많다고 하였지만 본 연구에서는 그러한 차이를 발견하지 못했으며 이것은 동물간의 유전적, 환경적 차이로 사료된다. 그러므로 mongolian gerbil의 수분대사에 dopamine이 관여할 것으로 보고 탈수 질환모델로 개발하기 위한 기능적인 연구와 더불어 많은 형태학적인 연구가 병행되어야 할 것이다.

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관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 외과적 치료 후 좌심실 및 승모판 기능의 변화 (Changes of Ventricular Function and Mitral Regurgitation after Repair of Anomalous Origin of Coronary Artery from the Pulmonary Artery)

  • 이정렬;오세진;김웅한;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권8호
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    • pp.523-528
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    • 2005
  • 배경: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 수술적 치료 후 좌심실 기능 및 승모판 폐쇄부전의 변화 양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 7월까지 12명의 환자가 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증으로 외과 교정을 받았다. 연령의 중앙값은 4개월이었고 10명의 환자가 관상동맥 전이술을, 1명이 Takeuchi수술, 1명이 복재정맥을 이용한 관상동맥 우회술을 시행 받았다. 승모판 성형술은 1명에서 동시에 시행하였고 나머지 모든 환자들에서 승모판 폐쇄부전의 정도와 관계없이 승모판에 대한 성형술 및 치환술을 하지 않았다. 결과: 수술로 인한 조기사망은 2명$(16.7\%)$이었으며 평균 추적관찰 기간은 $7.1\pm4.14년(7개월$\sim$13년)이었다. 4명의 환자에서 수술 후 $2.2\pm1.1$일의 순환 보조가 필요하였고 그 중 좌심실 보조 장치를 사용한 경우가 1명 있었다. 수술 후 좌심실 단축율은 $17.7\pm9.6\%$에서 $33.4\pm9.1\%$으로 증가하였고(p<0.05) 좌심실 이완기말 직경의 평균값은 $41.8\pm7.0\;mm에서 $33.1\pm7.3\;mm로(p<0.05), 수축기말 직경의 평균값은 $33.4\pm7.9\;mm에서 $22.2\pm7.5 \;mm로(p<0.05) 각각 감소하였다. 수술 전 승모판 폐쇄부전은 생존 환자 모두에서 수술 후 1년째 시행한 심초음파 검사상호전이 관찰되었고, 이후 4년 추적관찰 도중에도 점진적으로 호전되었다. 추적관찰 도중 2명의 환자가 재수술을 받았는데 수술 후 3도 이상의 승모판 페쇄부전이 남아 승모판 성형술을 시행하거나 Takeuchi수술을 받은 환자에서 우심실 유출로 협착으로 인해 재수술하였다. 걸론: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증은 수술적 교정, 특히 관상동맥 전이술을 시행한 경우 훌륭한 단기 및 장기 성적을 보였으며 좌심실 기능 및 승모판 페쇄부전증의 개선을 확인할 수 있었다. 그러나 승모판 폐쇄부전에 대한 동반 수술 적응증에 대한 지표는 지속적으로 탐색해야 할 것이다

이소성증후군에서의 심장외도관 폰탄 수술의 결과 (The Results of Extracardiac Fontan Operation in the Patients with Heterotaxy Syndrome)

  • 임홍국;김수진;이창하;김웅한;황성욱;이철;오삼세;백만종;나찬영;김재현;서홍주;정성철;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권8호
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    • pp.529-537
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    • 2005
  • 배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

승모판 폐쇄부전증에서 승모판 재건술의 중기평가 (Mitral Valve Reconstruction in Mitral Insufficiency : Intermediate-Term Results)

  • 김석기;김경화;김공수;조중구;신동근
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권10호
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    • pp.705-711
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    • 2002
  • 승모판 재건술의 장점은 이미 잘 확립되어져 왔고 그래서 최근에는 승모판막 질환에서 판막 재건술 이 선택적인 수술수기로 여겨지고 있다. 저자들은, 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행한 38례(승모판 재건술을 시행받은 환자는 총 49명이었으나, 승모판막 치환술을 받은 11명의 환자는 제외함.)의 환자들에서 중기성적을 보고하는 바이다. 대상 및 방법: 1991년 3월부터 2001년 3월까지, 38명의 환자가 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행받았고, 일부는 판막협착이 동반되기도 하였다. 평균연령은 47.6 $\pm$ 14.7세(범위 15~70세)이고 이중 11명은 남자 27명은 여자였다. 폐쇄부전의 원인은 퇴행성 14, 류마티스성 21, 감염성 2, 선천성 1명이었다. 결과: Carpentier 기능분류상 제일형 3례, 제이형 16례이고 제삼형은 19례 이었다 적용된 수술수기는 판륜성형술 15, 교련절개술 19, 판첨절제 및 판륜중첩술 9, 건삭단축술 11, 건삭 전이술 5, 새로운 건삭형성술 2례이고, 유두근분할이 2례, 판첨의 세균성증식 제거술이 2례 이었고, 이들 수기들은 대부분 환자에서 복합적으로 적용되었다. 조기사망이 2명이었는데 사망원인은 호흡부전, 신부전 그리고 폐혈증이었고, 만기사망은 없었다 또한 중등도의 승모판막 폐쇄부전 및 승모판의 협착으로 총 6례에서 판막재건술 후 승모판막 치환술이 이루어졌다. 추적관찰 기간은 1개월부터 116개월이고 평균 43개월이었다. 수술 전 후 NYHA 기능분류는 술 전 2.36에서 술 후 1.70으로 호전된 양상을 보였다. 결론 : 대부분의 승모판막 폐쇄부전에서 기술적으로 환자에게 적용이 가능하다면 판막 재건술은 안정적인 기능적 결과를 얻을 수 있고 또 낮은 수술사망이나 만기사망을 얻을 수 있는 효과적인 수술수기가 될 것이다.맥 차단 시간은 평균 $96.6{\pm}35.3$분 이었고, 심폐관류 시간은 평균 179.2${\pm}$94.6분이었다. 전체 조기 사망률은 8.6%이었으나 선택적 수술에서의 사망률은 3.1%였으며 가장 흔한 사망 원인은 6례(2.1%)에서 나타난 저심박출증이었다. 조기 사망에 영향을 미치는 요소는 고혈압, 70세 이상의 고령, 좌심실 박출계수 40% 미만의 좌심실기능 저하, 울혈성 심부전, 술전 대동맥내 풍선펌프, 응급 수술, 만성 신부전이었다. 생존한 환자 269례중 241례에서 추적관찰을 시행하였으며 평균 추적관찰 기간은 39.0127.0개월이었다. 만기 사망이 7례(2.9%)에서 있었으며 이중 4례가 심장질환으로 인한 사망이었고, 증상의 재발이 14례(5.8%)에서 발생하였다. 증상이 재발한 환자 14례중 13례에서 관상동맥 조영술을 시행하였으며 이에 준하여 재관상동맥 우회술, 관상동맥 중재술과 약물요법을 시행했고 1례를 제외한 12례에서 이후 증상의 재발은 없었다. 결론: 관상동맥 우회술후 조기 성적뿐 아니라 만기 사망과 증상의 재발 등에 관하여 지속적으로 추적관찰을 하여 비교적 만족할만한 성적을 얻었으나 성적을 향상시키기 위해서는 수술수기의 향상뿐 아니라 수술후 관리와 외래 추적관찰 등에 대한 적극적인 관심도 필요할 것으로 생각된다.하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나

유뇨증 소아의 공존질병 및 정서상태 (THE COMORBIDITY AND EMOTIONAL STATE OF THE ENURETIC CHILDREN)

  • 이규광;신윤오;이태용
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제8권1호
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    • pp.34-42
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    • 1997
  • 1993년 10월부터 1996년 9월말까지 충남대학교 병원의 소아 청소년 정신과에 내원하여 진료를 받은 환자 936명을 대상으로 하여, 미국 정신의학회 진단편람 제4판(DSM-Ⅳ)을 기초로 하여 유뇨증 및 공존 질환에 대한 평가를 하였으며, 유뇨증의 진단을 받았던 환자 46명 중 자가설문조사가 가능했던 14명을 대상으로, 국내외를 통해 신뢰도 및 타당도가 입증된, 한국판 피어스-해리스 소아 자기-개념 척도(Piers-Harris Children's Self-concept Scale), RCMAS(Revised Children's Manifest Anxiety Scale), 소아상태-특성 불안 척도(State-Trait Anxiety Inventory for Children), 한국판 소아 우울척도(Children's Depression Inventory:CDI)를 사용하여, 유뇨증 환자의 정서상태에 대한 평가를 실시하였다. 위에서 얻은 자료들을 토대로 한 분석을 통하여, 다음과 같은 결과를 얻었다. 첫째, 유뇨증(enuresis) 환자의 공존질병(comorbidity) :3년간 소아정신과 외래 환자 936명중 46명(4.9%)에서 유뇨증의 진단을 받았다. 46명의 환자중 유뇨증의 진단만을 받았던 환자는 16명이며, 30명(65.2%)의 환자가 공존질병을 지니고 있었다. 이들 중에는 주의력결핍 과잉행동 장애가 가장 많았으며, 정신지체가 두번째였고, 유분증이 세번째로 많았다. 다음 반항성장애, 우울증, 불안장애 순이었으며, 그외에 자폐증, 신체화장애, 틱장애, Tourette장애, 강박장애, 수면장애 등이 있었다. 정신과 이외의 질환으로서 사시(strabismus), 경련성질환, 선천성 심장 기형, 말더듬 등도 포함되었다. 또한 공존질병의 수를 보면, 유뇨증의 진단 및 다른 1개의 공존 질병을 진단받은 환자는 16명, 2개의 공존 질병을 지닌 환자는 11명, 3개 이상의 공존질병 환자도 3명에 달하였다. 둘째, 유뇨증 환자의 정서적 측면:자기개념(self-concept), 불안, 우울에 대한 자가 보고형 설문지를 사용하여 평가한 결과에서 유뇨증 환자군은 의미있는 결과를 얻진 못하였다. 이는 적은 수의 설문 대상군(N=14)에 의한 자료 및 공존질병의 영향에 의한 결과라고 여겨지며, 앞으로 더 많은 대상군을 통하여 여러 변수(나이, 성별, 부모의 태도 및 교육정도, 치료 기간, 치료 효과) 등에 대한 비교연구가 요구되었다. 결론적으로, 유뇨증 환자에서 보인 다양한 공존질병의 존재, 특히 주의력결핍 과잉행동장애(ADHD), 정신지체, 유분증 등의 다른 질환과의 연관성에 대한 결과들은 주목할 만한 것이었다. 이로써 유뇨증 환자에서 많은 공존질병이 존재한다는 점에 대해 새로운 인식을 갖게 되었고, 다른 문제들로 병원을 찾는 환자들 중에도 유뇨증을 지니고 있는 환자들이 많았다는 점에서, 임상상황에서 환자와의 면담시 좀더 주의를 기울이고, 더 많은 관심을 갖아야 한다는 것을 알게 하였다. 한편 정서적 측면(자기개념, 불안, 우울)에서는 각각의 자기개념, 불안, 우울에 연관성은 확연하였지만, 연구의 제한점 때문에 주목할 만한 결과를 얻진 못하였다. 앞으로 더 많은 대상군을 통하여 여러 변수(나이, 성별, 부모 태도 등)에 대한 비교연구가 이루어져야 하겠으며, 더 나아가 유전적 요인, 기질적 요인, 생물학적 요인 등과 정신병리와의 상관성을 규명하는 연구가 진행되어야 할 것으로 생각된다.

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$^{99m}Tc-DMSA$ 스캔에서 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아들에 대한 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Patients with Unilateral Non-functioning Kidney on $^{99m}Tc-DMSA$ scan)

  • 배현철;김현영;김병길;한상원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.31-37
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    • 1997
  • 목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

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소아심장판막치환술 (Valve Replacement in Children)

  • 김재현;이광숙;윤경찬;유영선;박창권;최세영
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권4호
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    • pp.341-346
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    • 1999
  • 배경: 소아에서의 심장판막치환술은 성인에서의 심장판막치환술의 제반문제 이외에도 작은 판막의 혈류역학적 문제, 신체발육에 따른 재수술, 출산 및 항응고요법에 따른 여러 문제점이 있다. 이에 본 연구에서는 계명대학교 동산의료원 흉부외과에서 경험한 심장판막치환술에 대하여 후향적 조사를 실시하여 소아 심장판막치환술의 여러 문제점과 해결책을 규명하려 하였다. 대상 및 방법: 1982년부터 1997년까지 15세 이하 소아 30명에서 심장판막치환술을 시행하였다. 남아가 16명, 여아가 14명이었으며, 연령 분포는 3세에서 15세로 평균 연령은 12.1$\pm$3.2세 였다. 판막 부위별로 보면 승모판치환술 15례, 대동맥판치환술 11례, 삼첨판치환술이 3례였으며, 승모판 및 대동맥판치환술이 1례 있었다. 판막질환의 원인을 보면 선천성이 17명, 후천성이 13명이었다. 이용한 판막으로는 조직판막 10례, 기계판막 20례였으며 1985년 이후로는 조직판막은 사용하지 않았다. 기계판막치환 환자에서는 술후 coumadin으로 항응고치료를 지속하였으며, 조직판막치환 환자에서는 술후 3개월간 coumadin을 복용하였다. 판막치환술 이전에 심장수술을 받은 환자는 8명으로 엡스타인씨기형 교정술 2례, 심실중격결손증과 대동맥폐쇄부전의 교정술 2례가 있었으며, 그 외 대동맥판막하협착, 방실중격결손증, 대동맥판협착증 및 심실중격결손증 등의 교정술이 각각 1례씩 있었다. 판막치환시 동시에 시행한 술식으로는 삼첨판륜성형술 3례, 심실중격결손증 교정 2례, 동맥관개존증 결찰 2례, 대동맥판륜확장술 2례, 심실중격결손증과 동맥관개존증 교정 1례, 승모 풉낮첬括珝낵\ulcorner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다.

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