Clinical and Experimental Pediatrics

The Korean Pediatric Society (대한소아청소년과학회)
권호 표지

A Case of Wilms Tumor with Thrombi which Invaded the Right Ventricule

종양색전이 우심실까지 침범한 Wilms 종양 1례

  • Uhm, Ji Hyun (Department of Pediatrics, College of Medicine, Yonsei University) ;
  • Won, Sung Chul (Department of Pediatrics, College of Medicine, Yonsei University) ;
  • Lyu, Chuhl Joo (Department of Pediatrics, College of Medicine, Yonsei University) ;
  • Yang, Chang Hyun (Department of Pediatrics, College of Medicine, Yonsei University) ;
  • Kim, Byung Soo (Department of Pediatrics, College of Medicine, Yonsei University) ;
  • Hwang, Eui Ho (Department of General Surgery, College of Medicine, Yonsei University) ;
  • Park, Young Hwan (Department of Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Yonsei University) ;
  • Seo, Chang Ok (Department of Radiation Oncology, College of Medicine, Yonsei University)
  • 엄지현 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 원성철 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 유철주 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 양창현 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김병수 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 황의호 (연세대학교 의과대학 외과학교실) ;
  • 박영환 (연세대학교 의과대학 흉부외과학교실) ;
  • 서창옥 (연세대학교 의과대학 방사선종양학교실)
  • Received : 2001.08.09
  • Accepted : 2001.10.10
  • Published : 2002.03.15
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Abstract

Wilms tumor is the second most common malignant retroperitoneal tumor. Inferior vena cava and right atrial involvement is found in about 4-10% and 0.5-3% of cases, respectively. But, right ventricular involvement has not been reported. We experienced a case of Wilms tumor with right ventricular invasion in a 2 year-old male who presented intermittent hematuria and abdominal pain. Computed tomogram and echocardiogram showed a homogeneous mass extended to right ventricle via inferior vena cava. He received pre-operative chemotherapy followed by operation, radiation therapy including heart, and post-operative chemotherapy.

Wilms 종양은 소아기에 발생하는 고형중양 중 6- 7%를 차지하며 소아에서 신장에 발생하는 고형종양 중 가장 흔한 것으로 진단시 정중연령은 3-5세이고 대부분 10세 이하에서 발견된다. 무증상성 복부종괴로 발견되는 경우가 많으며 하대정맥을 침범하는 경우는 4-10%에서 발견되며 우심방까지 침범한 경우도 0.5- 3%로 발견되나 우심실까지 침범한 경우는 아직 보고된 바가 없다. 2년 7개월 된 남자 환아로 내원 2개월 전부터의 간헐적 혈뇨 및 복통을 주소로 내원 하였다. 내원 당시 이학적 검사상 심잡음이 청진 되었으며 심한 복부팽만과 늑골하 종괴가 촉지 되었다. 이에 시행한 복부 초음파, 전산화 단층촬영 및 심에코상 우측 신장에서 기시하여 하대정맥을 통해 우심방과 우심실까지 침범한 종괴가 관찰되었다. 수술 전 항암 화학요법을 시행 받았으며, 항암 화학요법 후 20일째 수술을 하여 모든 종괴를 제거 후 조직학적 소견상 Wilms 종양을 확진 받았다. 환아는 수술후 방사선 치료 및 항암 화학 요법을 진행 중이다. 저자들은 우측 신장에서 기원하여 하대정맥을 통해 우심방 및 우심실까지 종양색전을 형성한 Wilms 종양 환아 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Keywords