Clinical and Experimental Pediatrics

The Korean Pediatric Society (대한소아청소년과학회)
권호 표지

Two Cases of Wolff-Parkinson-White Syndrome in a Family

가족 내 발생을 보인 Wolff-Parkinson-White 증후군 2례

  • Joo, Chan Uhng (Department of Pediatrics, Medical School, Chonbuk National University, Institute of Cardiovascular Research) ;
  • Lim, So Hee (Department of Pediatrics, Medical School, Chonbuk National University, Institute of Cardiovascular Research) ;
  • Hwang, Pyung Han (Department of Pediatrics, Medical School, Chonbuk National University, Institute of Cardiovascular Research)
  • 주찬웅 (전북대학교 의과대학 소아과학교실, 심혈관연구소) ;
  • 임소희 (전북대학교 의과대학 소아과학교실, 심혈관연구소) ;
  • 황평한 (전북대학교 의과대학 소아과학교실, 심혈관연구소)
  • Received : 2002.04.16
  • Accepted : 2002.05.30
  • Published : 2002.09.15
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Abstract

Wolff-Parkinson-White(WPW) syndrome is characterized by electrographic evidence of ventricular preexcitation, which predisposes to supraventicular arrhythmias. Familial occurrence of WPW syndrome is uncommon. We observed two affected siblings in a family. Five members of the family underwent 12-lead electrocardiography and echocardiography. Although known genetic abnormality of the 7q34-q36(PRKAG2) for the familial WPW syndrome was evaluated, the mutation was not detected in this family. Other unknown mutations responsible for this familial WPW syndrome were suggested.

WPW 증후군은 발작성 상실성 빈맥을 유발할 수 있는데 매우 드물게 가족 내 동시 발생이 보고되고 있다. 그런데 최근 유전자 연구에 의해 가족 내 동시 발생된 WPW 증후군의 경우 PRKAG2 유전자의 변이가 보고된 바 있다. 저자들은 빈맥 등 특이할 만한 임상증상을 보이지 않았던 한가족에서 3명의 자녀 중 남매 간에 WPW 증후군의 심전도 소견을 동시에 나타낸 증례를 보고하면서 PRKAG2 유전자 검사 소견을 분석하였는데 이 유전자의 변이 소견이 환아와 가족 내에서 관찰되지 않아 본 증례의 원인으로 다른 유전자의 변이 가능성을 보고하는 바이다.

Keywords