소아에서 틈새뇌실 증후군 : 임상 양상 및 치료

Slit Ventricle Syndrome in Children : Clinical Presentation and Treatment

틈새뇌실증후군은 수두증으로 션트술을 시행받은 환아에서 CT나 MRI소견상 틈새처럼 좁은 뇌실을 가지고 있으면서 간헐적으로 두통, 구토 또는 의식장애등이 동반되는 질환이다. 1986년부터 1996년까지 총 821명의 환자가 수두증으로 션트술을 시행받았다. 이 환자들의 수두증의 원인은 뇌종양(140명), 출혈(62명), 정상압수두증(64명), 뇌수막염(58명), 외상(54명), 선천성(48명), 뇌낭미충증(31명), 그리고 이유를 알 수 없었던 경우가 364명으로 나타났다. 평균 추적 관찰 기간은 68개월이었으며 총 232명에서 재수술을 시행하였으며 1인당 1.28회의 재수술율을 보였다. 이들중 틈새뇌실 증후군은 6예로 0.7%였다. 틈새뇌실증후군 대부분의 환자는 영아기에 수술을 시행받았다. 처음 수술로부터 틈새뇌실증후군이 발생하기까지의 기간은 4~8년으로 평균 6년후 틈새뇌실증후군이 발생하였다. 동위원소 검사상 6예에서 션트의 기능은 모두 정상이었다. 증상이 경미한 2명의 환자에서는 보존적 치료를 시행하였는데 치료후 증상의 호전을 보였다. 이 환자들은 뇌압측정을 시행하지 않았다. 6명중 1명은 뇌압 측정시 높게 나타나 기존과 같은 압력밸브를 이용하여 재수술을 시행하였다. 3명의 환자는 낮은 뇌압을 보여 안티사이펀밸브나 기존보다 높은 압력의 밸브를 이용하여 재수술을 시행하였다. 틈새뇌실증후군의 치료는 첫째, 증후군의 양상을 정확하게 판단하여, 둘째, 증상을 완화시킬 수 있는 방향으로 치료방침을 설정해야 할 것으로 생각되었다.

The term slit ventricle syndrome(SVS) refers to an episodic occurrence of headache, vomiting, and possibly some degree of impaired consciousness in shunted hydrocephalic children in whom slit-like ventricles are seen on CT scan or MRI. Authors present 6 cases with SVS who were treated at our institute for last 10 years. From 1986 to 1996, 821 patients underwent shunt surgery for hydrocephalus. The etiology of hydrocephalus included brain tumor(140 patients), post-hemorrhagic(62 patients), idiopathic normotensive hydrocephalus(64 patients), post-meningitic( 58 patients), post-traumatic(54 patients), congenital(48 patients), neurocysticercosis(31 patients), and unknown etiology(364 patients). During the mean follow-up duration of 68 months, 232 shunt revisions were performed by a revision rate of 1.28 per patient. The incidence of SVS was 0.7%(6 patients). Most of them have been operated on in infancy. Time interval from the first operation to the development of slit-ventricle syndrome ranged from 4 to 8 years, the mean was 6 years. Shuntogram showed patent shunt in all patients. Two patients with less severe clinical symptoms improved with conservative treatment. These patients were not measured ICP because of good hospital course. One patient showed high ICP and needed only revision with same pressure valve as previous shunt. Low ICP was noted in 3 patients. Pressure augmentation using an anti-siphon device(ASD) or upgrading valve system were necessary in these patients. The authors stress that determining type of SVS is the first step in treatment planning and that the best treatment is a strategy aimed at resolving the specific type of SVS responsible for the symptoms.