• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권11호
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• pp.438-444
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• 2012

Mucolipidosis II (ML II) or inclusion cell disease (I-cell disease) is a rarely occurring autosomal recessive lysosomal enzyme-targeting disease. This disease is usually found to occur in individuals aged between 6 and 12 months, with a clinical phenotype resembling that of Hurler syndrome and radiological findings resembling those of dysostosis multiplex. However, we encountered a rare case of an infant with ML II who presented with prenatal skeletal dysplasia and typical clinical features of severe secondary hyperparathyroidism at birth. A female infant was born at $37^{+1}$ weeks of gestation with a birth weight of 1,690 g (<3rd percentile). Prenatal ultrasonographic findings revealed intrauterine growth retardation and skeletal dysplasia. At birth, the patient had characteristic features of ML II, and skeletal radiographs revealed dysostosis multiplex, similar to rickets. In addition, the patient had high levels of alkaline phosphatase and parathyroid hormone, consistent with severe secondary neonatal hyperparathyroidism. The activities of ${\beta}$-D-hexosaminidase and ${\alpha}$-N-acetylglucosaminidase were moderately decreased in the leukocytes but were 5- to 10-fold higher in the plasma. Examination of a placental biopsy specimen showed foamy vacuolar changes in trophoblasts and syncytiotrophoblasts. The diagnosis of ML II was confirmed via GNPTAB genetic testing, which revealed compound heterozygosity of c.3091C>T (p.Arg1031X) and c.3456_3459dupCAAC (p.Ile1154GlnfsX3), the latter being a novel mutation. The infant was treated with vitamin D supplements but expired because of asphyxia at the age of 2 months.

• Korean Chemical Engineering Research
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• 제48권3호
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• pp.327-331
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• 2010

돈 태반의 화장품소재로서의 응용가능성을 조사하기 위해 알칼리 가수분해, 효소처리 및 산처리 가수분해 방법을 이용하여 추출물을 얻었다. 돈 태반 추출물의 중금속함량을 측정한 결과 납, 비소, 수은 등이 매우 낮아서 화장품소재로서 적절하였다. 화장품소재의 안전성시험(MTT assay) 결과 돈 태반 추출물은 모두 $50{\mu}g/ml$의 농도에서 80% 이상의 세포생존율을 보여주어서 독성이 비교적 낮은 것으로 나타났다. DPPH free radical scavenging assay를 사용한 항산화시험 결과, $50{\mu}g/ml$의 농도에서 pH9로 알칼리 처리한 경우가 항산화율이 63%로 가장 높았다. Tyrosinase 활성저해시험을 사용한 미백효과 측정 결과 $50{\mu}g/ml$의 농도에서 알칼리처리한 추출물의 효과가 30% 정도의 tyrosinase 억제효과를 보여주어서 가장 우수하였지만, 대조군인 arbutin이나 비타민 C에 비해 그 효과가 다소 낮았다. Elastase 활성억제시험을 이용한 주름개선 효과 측정결과 $50{\mu}g/ml$의 농도에서 5가지의 처리법에서 모두 20~30%의 elastase 저해활성을 보여주어서, 대조군보다 우수하였으며, 특히 효소처리한 추출물의 효과가 가장 우수하였다. 돈 태반 추출물 1%를 함유한 스킨제형을 제조하여 온도, 시간에 따른 안정성 시험결과, 안정성 역시 매우 우수하였다. 따라서 돈 태반 추출물은 주름개선 기능성 화장품소재로서의 가능성이 높음을 알 수 있었다.

• 대한지역사회영양학회지
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• 제6권4호
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• pp.577-591
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• 2001

This study was carried out to investigate the difference of the body image recognition, food habits, food behaviors and nutrient intake according to the obesity index(underweight-, normal-, obese group) in children(aged 10.8 ys, 47 boys, 33 girls). Subjects were eva1uated based an anthrofometric measurement and questionnaries including food record diary in Changwon. The results are summarized as follows. The weight, BMI, body fat, waist circumference, hip circumference and birth weight except height showed a significant difference between the three groups(p<0.001). The waist and hip circumference showed the possibility of being a predictor of obesity in children. The children's obesity was related to mother's weight(p<0.01), but not to father's. Ninety percent of the obese group, 47.8% of the normal group, and 37.8% of the underweight group preferred a thinner figure than their current status. The underweight group did more exercise regularly than the other groups. The underweight and obese groups had more irregular meal times and foster eating habits compared to the normal group. Most of subjects(89.9%) had an overeating habit, and tole ratio of the overeating habit increased with obesity. Fifty five percent of the subjects clad the habit of skipping meals, mainly breakfast. 46.8% of the subjects ate snacks more than twice per a day, the underweight and obese groups had snacks more of than the normal group. The preferred snack was 'cookies'and 'fruits ＆ juices'. 53.8% of the subjects had a prejudice for special food(especially 'pulses'(37.9%) and 'vegetables'(31.0%)). The assessment scores of food behaviors was relatively low in most of the subjects. Most nutrient intakes, except vitamin B$_1$, C and phosphate, were lower than those of Korean RDA. The nutrient intake of the normal group was higher than the underweight and obese groups. The results of this study showed some nutritional problems, which indicates the need for nutritional management for the children. To educate children, who are able to change their food habits and lifestyle, each means to help healthy growth and to help them become healthy adults.

• Applied Biological Chemistry
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• 제45권2호
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• pp.66-70
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• 2002

단감의 이용성 증대를 위하여 경남 창원지방에서 생산된 단감으로 단감 와인을 제조하고, 그 특성을 조사하였다. Saccharomyces cerevisiae KCTC 7106, 7238, 7904의 3 균주를 $20^{\circ}C$ 무교반 상태에서 단감에 대하여 알콜 발효를 시도하여 발효 21일째에 가장 높은 알콜 생성능을 보인 KCTC 7106를 단감 와인 제조 균주로 선별하였다. KCTC 7106 효모를 이용하여 1년간 저장된 저품질 단감에 설탕을 첨가하여 25%로 총당을 설정하여 $30^{\circ}C$에서 120 rpm으로 교반하면서 알콜 발효를 진행한 결과, 15일째에 11.6%의 알콜이 생성되었고 그 이후 25일까지 비슷한 량이 관찰되었다. 한편, 발효 초기 pH는 5근처이다가 점차 감소하여 발효 5일째에는 4까지 감소한 후 계속 유지되었다. Vit C의 경우 초기 $5.04\;{\mu}g/ml$이다가 발효가 진행됨에 따라 서서히 감소하였다. 또한, $20^{\circ}C$와 $30^{\circ}C$에서 교반을 하지 않고 당해 연도에 수확한 단감을 이용하여 발효를 수행한 결과, $20^{\circ}C$에서 발효하였을 때 30일 경과시 13%의 알콜이 생성되었으며, $30^{\circ}C$에서 발효한 경우에는 15일째에 11.8%, 35일째에 13.4%의 알콜이 생성되었다.

• Applied Biological Chemistry
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• 제19권3호
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• pp.130-138
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• 1976

농산페기물을 이용(利用)한 발효사료(醱酵飼料) 생산(生産)에 관한 기초적인 연구로서 25점(點)의 시료(試料)에서 cellulase 생산성(生産性)이 우수한 두개의 균주를 선정(選定)하여 동정(同定)하였다. 선정(選定)된 두 균주에 대하여 cellulase의 생산 최적조건을 검토하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. Cellulase 생산성(生産性)이 우수한 균주(菌株)로 Aspergillus niger-SM6와 Trichoderma viride-SM10 두 균주를 선정(選定)하였다. 2. 두 균주 모두 배양시(培養時) pH $5.0{\sim}6.0$에서 배양(培養)5일째에 최고(最高)의 효소생산성(酵素生産性)을 나타내었다. 3. Aspergillus niger-SM6은 배양시(培養時) 첨가한 CMC가 18%, $(NH_4)_2SO_4$가 33%, CSL이 21%, 감귤피가 21%의 효소생산(酵素生産) 증가를 나타내었다. 또한 전처리한 왕겨를 첨가하여 배양하였을 때 $21{\sim}28%$ 효소생성이 증가하였으며 효소생산에 있어서 50%까지 밀기울과 대체가능하였다. 4. Trichoderma viride-SM10은 배양시 첨가한 CMC가 14%, $NH_4NO_3$가 40%, Vit-free casamino acid가 27%, 감귤피가 18%의 효소생산 증가를 나타내었다.

• 동아시아식생활학회지
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• 제18권5호
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• pp.725-731
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• 2008

The principal objective of this study was to assess the effects of low-calorie diets(LCD) for 8 weeks of medical nutrition therapy in individuals with BMI in excess of $23\;kg/m^2$. 41 over-weight or obese individuals (male=14, female=27, age $28.6{\pm}8.9\;yrs$), none of whom were diagnosed with a medical disease, were administered MNT 4 times over the study period. Approximately $1,100{\sim}1,300\;kcal/day$ were prescribed by a dietitian, via individualized counseling. Anthropometric parameters, daily nutrient intake, and blood levels of leptin, insulin, and lipid profiles were measured prior to and after the 8 weeks of the intervention period. We noted significant reductions in body weight, body mass index (BMI), fat mass (FM), visceral adipose tissue (VAT), abdominal skin-fold thickness, and waist circumference in both men and women. The mean body weight losses in men and women were $3.2{\pm}0.6\;kg$/8 weeks and $2.8{\pm}0.6\;kg$/8 weeks, respectively. However, the % of lean body mass (LBM) in men and women was shown to increase significantly (p<0.05). The daily intake of calorie, fat, protein, vitamin E, folate, and iron were significantly reduced during the LCD period. Blood levels of lipids and glucose were in normal range, and evidenced no changes after LCD. However, the serum levels of leptin in female subjects were significantly reduced (p<0.00l) from $8.9{\pm}4.8\;ng/mL$ to $6.9{\pm}4.8\;ng/mL$. In conclusion, 8 weeks of LCD with individualized counseling by a dietitian effectively reduced body fat and visceral fat in both men and women with BMI in excess of $23\;kg/m^2$.

• 한국식품조리과학회지
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• 제22권5호통권95호
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• pp.600-608
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• 2006

토하액젓, 멸치액젓 및 새우젓을 각각 첨가하여 담근 양배추 김치를 4${\pm}$1$^{\circ}C$에서 49일 동안 발효 숙성시키면서 이화학적 특성 및 경도의 변화를 조사하였다. 발효 숙성이 진행됨에 따라 pH는 모든 군에서 점차로 낮아졌고, 총산함량은 증가하는 경향을 나타내었는데, 젓갈 첨가 양배추 김치의 경우 대조군보다 전반적으로 낮게 나타났다. 산화환원전위 값은 발효가 진행되면서 7일 전까지는 급격하게 감소하다가 그 이후에는 서서히 감소하는 경향을 보였다. 환원당 함량은 발효가 진행되면서 감소하였는데, 새우젓 첨가 양배추김치에서 가장 많이 증가하였고, 총 비타민 C 함량은 젓갈 첨가군이 대조군에 비하여 높게 나타났다. 양배추 김치의 발효숙성 중 명도는 발효가 진행됨에 따라 점차 감소하여 멸치액젓 첨가 양배추 김치가 가장 완만하게 감소하였으며, 적색도는 발효가 진행됨에 따라 점차로 증가하였다가 35일 이후부터 다시 감소하였고, 황색도는 적색도와 비슷한 경향으로 발효가 진행됨에 따라 증가하였다. 경도는 발효숙성 14일까지 모든 시료에서 감소되었으며, 그 이후 증가하였다가 감소하였는데, 멸치액젓 첨가 양배추 김치, 대조군, 새우젓 첨가 양배추김치 및 토하액젓 첨가 양배추 김치의 순으로 높게 나타났다. 가용성 펙틴의 함량은 숙성과정 중 산가용성, 염가용성 및 열수가용성 펙틴의 순으로 그 함량이 높게 나타났으며, 발효숙성 기간이 경과함에 따라 수용성 펙틴질인 열수가용성 펙틴 함량은 감소하였고, 저 methoxyl 기를 가진 염가용성 펙틴과 protopectin인 산가용성 펙틴 함량은 증가하였다. 또한 젓갈 첨가군이 대조군에 비해 산가용성 펙틴의 함량이 많은 것으로 나타났다. 다양한 젓갈을 첨가하여 담근 양배추 김치에서 대조군보다는 토하액젓과 새우젓 첨가 양배추 김치가 환원당, 총 비타민 C, 경도, 열수가용성 펙틴 및 산가용성 펙틴에서 높게 나타났다.

• Kidney Research and Clinical Practice
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• 제36권2호
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• pp.145-157
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• 2017

Background: Vitamin D is considered to exert a protective effect on various renal diseases but its underlying molecular mechanism remains poorly understood. This study aimed to determine whether paricalcitol attenuates inflammation and apoptosis during lipopolysaccharide (LPS)-induced renal proximal tubular cell injury through the prostaglandin $E_2$ ($PGE_2$) receptor EP4. Methods: Human renal tubular epithelial (HK-2) cells were pretreated with paricalcitol (2 ng/mL) for 1 hour and exposed to LPS ($1{\mu}g/mL$). The effects of paricalcitol pretreatment in relation to an EP4 blockade using AH-23848 or EP4 small interfering RNA (siRNA) were investigated. Results: The expression of cyclooxygenase-2, $PGE_2$, and EP4 were significantly increased in LPS-exposed HK-2 cells treated with paricalcitol compared with cells exposed to LPS only. Paricalcitol prevented cell death induced by LPS exposure, and the cotreatment of AH-23848 or EP4 siRNA offset these cell-protective effects. The phosphorylation and nuclear translocation of p65 nuclear factor-kappaB ($NF-{\kappa}B$) were decreased and the phosphorylation of Akt was increased in LPS-exposed cells with paricalcitol treatment. AH-23848 or EP4 siRNA inhibited the suppressive effects of paricalcitol on p65 $NF-{\kappa}B$ nuclear translocation and the activation of Akt. The production of proinflammatory cytokines and the number of terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP nick end labeling-positive cells were attenuated by paricalcitol in LPS exposed HK-2 cells. The cotreatment with an EP4 antagonist abolished these anti-inflammatory and antiapoptotic effects. Conclusion: EP4 plays a pivotal role in anti-inflammatory and antiapoptotic effects through Akt and $NF-{\kappa}B$ signaling after paricalcitol pretreatment in LPS-induced renal proximal tubule cell injury.

• 한국식품영양과학회지
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• 제35권7호
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• pp.897-902
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• 2006

본 연구는 제주도에서 폐기되고 있는 밀감 부산물을 돼지에게 급여하여 페기물의 이용과 기능성 돈육의 생산을 위하여 실시하였다. 돼지는 밀감 부산물을 급여하지 않은 등심육(TB-0) 및 육성기에 6% 급여한 후 비육기에 10% 급여한 등심육(TB-1)을 대상으로 여러 가지 영양성분 분석과 관능검사를 실시한 결과 수분, 조단백질, 조지방, 조회분 및 열량은 시료들 사이에 차이가 없었다. 콜레스테롤 함량은 TB-1(41.5 mg/100g)이 TB-0)48.9 mg/100 g)보다 유의하게 낮았다. 무기질 중에서 Mg은 TB-0(192 ppm)가 TB-1(161 ppm)보다 유의하게 높았으며, 비타민 $B_1$ 및 $B_2$는 시료들 사이에서 차이가 없었다. 총아미노산 함량은 TB-0 및 TB-1이 각각 19.51 및 18.65%이고, 총유리아미노산 함량은 각각 469.44 및 479.45 mg/100 g으로 처리구간에 유의한 차이가 없었다. 포화지방산은 palmitic acid가 가장 많았고, 불포화지방산은 oleic acid가 가장 많았다. 생육과 가열육의 맛, 조직감, 다즙성 및 전체적인 기호성은 밀감 부산물 급여에 의한 영향은 없었으며, 풍미는 TB-1이 TB-0보다 유의하게 높았다.

• 한국식생활문화학회지
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• 제14권2호
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• pp.177-188
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• 1999

15종의 채소류를 생채, 데침, 찜, 끓임, 볶음 조림할 때 Vit.A, Niacin, AsA 및 P, Fe, Mg, Ca, Na, K의 잔존량을 측정한 결과는 다음과 같았다. 1. 생채에서 Vit.A는 도라지, 상추, 오이의 잔존량이 높은 반면 무는 50%로 가장 낮았고 Niacin과 AsA는 전반적으로 잔존율이 높았으며 무, 상추, 돌나물, 오이, 들깻잎에서는 증가된 것으로 나타났다. 무기질에서는 P은 도라지, 양배추, 상추에서, Fe은 도라지, 양배추, 돌나물에서, Mg과 Ca은 도라지, 상추, 돌나물에서 K은 양배추와 상추에서 잔존율이 높았다. 2. 데침시에 Vit.A는 콩나물, 숙주에서, Niacin는 콩나물, 숙주, 들깻잎에서 잔존율이 높았으나 AsA는 다른 비타민에 비하여 잔존율이 크게 떨어졌다. 무기질은 P은 참취, 콩나물, 숙주에서, Fe은 참취, 숙주, 시금치에서, Mg은 들깻잎에서, Ca은 시금치, 들깻잎에서, Na은 시금치에서, K은 무, 들깻잎에서 잔존율이 높은 편이었다. 3. 찜에서 Vit.A는 양배추에서, Niacin은 가지, 양배추, 들깻잎, 오이에서, AsA는 무, 양배추, 오이에서 잔존율이 높았으며 잔존율이 아주 낮은 것은 Vit.A에서의 무와 들깻잎, AsA는 들깻잎이었다. 무기질 중 P은 양배추, 오이, 들깻잎에서, Ca은 양배추, 오이, 무에서, Na은 무, 오이, 양배추에서, K은 들깻잎, 양배추에서 잔존율이 높았다. 한편, 무기질의 잔존율이 아주 낮은 것은 Fe은 호박, 가지에서, Mg은 호박에서, Ca과 Na은 들깻잎에서, K은 가지이었다. 4. 끓임시에 Vit.A는 콩나물, 숙주에서 Niacin은 콩나물, 참취, 숙주에서 잔존율이 높은 반면 AsA는 대체로 50%이하의 낮은 잔존율을 보였다. 극히 저조한 잔존율을 보인 것은 Vit.A의 무, 호박, 참취, 시금치, AsA의 시금치, 호박, 참취, 숙주이었다. 무기질에서 P은 숙주, 호박, 참취에서, Fe은 시금치, 무, 숙주에서, Mg은 참취, 무에서 Ca은 호박, 시금치에서 잔존율이 높았고 Na와 K은 이들에 비해 잔존율이 낮은 편이었다. 그중, 극히 낮은 잔존율을 보인 것은 Fe에서 콩나물, 호박, Mg에서 시금치, 콩나물, 숙주, Na에서 콩나물, K에서 콩나물, 시금치이었다. 5. 볶음시에 Vit.A는 도라지, 당근, 시금치에서 Niacin은 도라지에서 AsA는 가지에서 잔존율이 높은 편이나, 무, 참취에서는 Niacin이 무, 참취, 도라지에서는 AsA의 잔존율이 아주 낮았다. P은 호박, 참취, 도라지, 당근에서 Fe은 참취, 도라지에서 Mg은 참취, 도라지, 당근, 호박에서 Ca과 Na은 도라지, 당근, 오이에서 K은 호박, 참취, 도라지, 당근에서 잔존율이 아주 낮았으며 가지는 모든 무기질의 잔존율이 아주 낮았으며 그 외 호박에서는 Fe이, 돌나물에서는 K이 극히 낮은 잔존율을 보였다. 조림시에는 Vit.A는 우엉에서, Niacin은 무, 우엉 모두 잔존율이 높은 반면 AsA는 둘다 낮은 편이었다. 무기질은 무에서 Fe, Ca, Na, K과 우엉에서는 Na, P, K의 잔존량이 높은 반면 우엉에서 Fe의 잔존율이 극히 낮았다. 6. 각종 조리시 비타민과 무기질의 잔존상태가 전체적으로 좋은 결과를 보인 채소의 순서는 사용된 횟수에 차이가 있으나 도라지>들깻잎, 양배추>무, 오이>참취, 상추>숙주>시금치, 우엉, 돌나물>당근, 호박>콩나물>가지로 나타났으며, 조리법 중에서 잔존율이 좋은 것은 비타민의 경우는 생채이었고 무기질은 생채, 볶음, 조림이었다. 또한 Vit.A는 생채, 볶음, 조림에서 Niacin은 생채, 조림, 찜에서 AsA는 생채에서 잔존율이 좋았으며 P은 볶음, 생채에서, Fe은 생채, 데침, 끓임, 조림, 볶음에서 Mg은 생채, 조림, 볶음에서 Ca은 생채, 찜, 끓임, 조림, 볶음에서 Na은 조림, 볶음에서 K은 생채, 조림, 볶음에서 잔존율이 좋은 편이었다.