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소아 루프스 신염에 대한 기초 조사 (The Basic Data Analysis of Lupus Nephritis in Children)

  • 민재홍;백경훈;박경미;김정수;하일수;정해일;김중곤;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권1호
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    • pp.80-87
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    • 1999
  • 목 적 : 루프스 신염은 전신성 홍반성 낭창(systemiclupuserythematosus,SLE)의 가장 심각한 합병증 가운데 하나이지만, 소아 연령에서 루프스 신염에 대한 국내 연구는 미약한 실정이다. 본 연구는 루프스 신염 환자를 대상으로 빈도, 임상상, 치료반응, 예후 등에 대한 기초 조사를 실시하여 향후 전국 규모의 다기관 연구를 위한 기반 자료로 사용하기 위함이다. 방 법 : 1986년부터 1997년 11년 동안 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 SLE환아 53례 중 신생검상 루프스 신염이 확인된 46례를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 결 과 : 1) 전체 남녀비는 1:2.5, 루프스 신염의 진단 당시 정중연령은 12.8세(2세-15세 8개월)이었다. 2) ARA 분류 기준 중 형광항핵항체($85.7\%$), 항ds-DNA항체($78.0\%$), 나비모양 홍반($60.8\%$) 등이 가장 빈번히 관찰되었으며, 기타 검사 소견중에서는 C3의 감소($88.9\%$)가 흔하였다. 3) 혈뇨($87.0\%$)는 가장 흔한 신장 증상이었고, 신생검상 41례에서 WHO class IV 병변이 확인되었다. 4) Prednisolone, azathioprine, 경구 또는 정맥 cyclophosphamide 등을 단독 또는 병합치료 결과 대부분 환자에서 질환 활성도가 정상 혹은 중증도 이하로 조절되었으며, 치료 종류에 따른 반응도의 차이는 관찰할 수 없었다. 5) 감염은 치료 경과중 가장 흔한 합병증이었으며, 특히 Varicella-Zoster virus와 candida 감염증이 흔하였다. 결 론 : SLE 환아중 루프스 신염의 빈도는 $87.0\%$이었고, 그중 $89.1\%$가 장기적 예후가 불량한 WHO class IV 로 확인되었다. 따라서 신염 초기의 적극적인 면역억제제 사용이 장기적 예후 향상에 도움을 주리라 사료되며, 이에 대한 장기간의 전향적-비교연구를 위하여 다기관 공동연구가 절실히 필요하다.

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산후조리원에서 전원되어 입원한 신생아 급성 장염 환자들에 대한 임상적 고찰 (A Study of Acute Gastroenteritis in Neonates Transfered from Postpartum Care Centers)

  • 김종서;이해성;최중환;신윤정;구미림;김성신;김희석;김은아;윤신원;권재훈;윤신원;김종훈;신선희;구성경;양승;유신;안영민;김은미;이동환
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제10권2호
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    • pp.186-192
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    • 2003
  • 목 적 : 최근 서울, 경기지역의 산후조리원에서 전원된 신생아들에서 설사와 동반된 체중감소, 대사성 산증 증세를 보이는 급성 신생아 장염이 집단 발생하여 최근 서울, 경기지역 9개 병원에서 경험하였던 예들을 분석하여 질병의 원인과 경과, 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 서울, 경기지역 9개 병원에서 2001년 10월부터 2002년 7월까지 산후조리원에서 전원되었던 신생아 33명을 대상으로 하여 혈액 pH <7.20, 호흡부전, 인공호흡기의 사용, 쇼크, 범발성 혈관내 응고증 중 한가지 이상의 소견이 포함된 18명을 중증군, 나머지 15명은 중등도군으로 나누어 후향적 조사를 실시하였다. 결 과 : 중증군의 연령이 중등도군에 비해 유의하게 높았고(P=0.005), 재태 연령과 출생체중, 입원당시 체중은 차이가 없었으나, 체중감소는 중증군에서 유의수준에 근접하여 더 심하게 나타났다(P=0.0512). 혈액검사에서 중증군이 중등도군에 비해 백혈구 및 혈소판수가 유의하게 더 높았고(P=0.0362, 0.1436), 혈액가스검사에서 중탄산염이 중증군에서 더 낮았다(P=0.032). 바이러스 검사에서는 로타바이러스 검사가 중등도군에서 13례 시행에 5례, 중증군에서 15례 시행에 2례가 양성이었고, 아스트로바이러스 검사가 중등도군에서 3례 시행에 1례, 중증군에서는 3례 시행했으나 모두 음성이었다. 중등도군은 치료 후 모두 회복되었으나 중증군 4례에서는 환아가 사망하였다. 결 론 : 신생아 장염환자들은 조기에 발견 치료하는 것이 중요하며 이를 위해 최근 늘어난 산후조리원의 법제화 및 전문의료인력 배치가 필요하다. 본 연구에서는 중증군 환아들이 중등도군 환아들보다 늦게 치료를 받기 시작해 증상이 심했다고 추정되나 원인균이나 산후조리원 이외 지역의 장염 환아들과 비교에 대한 결론을 내릴 수 없어 향후 신생아에서의 급성장염에 대한 역학조사가 더 필요할 것으로 생각된다.

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간 이식 소아에서 발생한 이식 후 림프 증식 질환: 단일 기관에서의 21년 경험 (Posttransplantation Lymphoproliferative Disorder after Liver Transplantation in Pediatric Patients: Report from a Single-center Over 21 Years)

  • 이정화;고재성;서정기;이남준;서경석;이건욱;강경훈
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권2호
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    • pp.199-206
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    • 2009
  • 목 적: 간 이식 소아에서 발생한 PTLD의 경험을 통해 발현 양상, 발병 위험 인자, 진단 방법, 치료 및 예후에 영향을 줄 수 있는 요인들을 알아보았다. 방 법: 1988년 1월부터 2009년 6월까지 서울대학교 어린이병원에서 간 이식을 받은 소아 148명 중 PTLD로 진단된 8명의 환아들을 대상으로 후향적 분석을 하였다. 이식당시 나이, 이식 후 PTLD 증상이 나타날 때 까지의 기간, 임상적 증상, 조직학적 소견, EBV 검사 결과, 치료 및 경과에 대해 조사하였다. 결 과: 간 이식 후 PTLD의 유병률은 5.4%였고, 발생시기는 조기 PTLD가 6명(75%), 후기 PTLD가 2명(25%)이었다. 대상 환아의 간 이식 당시 나이는 평균8.1${\pm}$4.4개월로, 12개월 미만이 7명(87.5%), 12개월 이후가 1명(12.5%)이었다. PTLD 진단 시 주증상은 발열, 설사, 혈변이었고 모두 장이나 장간막 림프절 침범이 있었다. 3명은 개복 수술로 5명은 상부 위장관 내시경이나 대장 내시경을 통한 조직 검사로 진단되었다. 조직학적 진단은 early lesion이 3명, polymorphic PTLD 2명, monomorphic PTLD 1명, Burkitt 림프종 1명, B 세포 림프종이 1명이었다. EBV는 7명에서 양성을 보였다. 치료는 전례에서 1차 치료로 면역억제제를 중지하고 항바이러스제(ganciclovir)를 투여 하였다. 4명의 환아들에서 rituximab을 추가하였고 Burkitt 림프종과 B 세포림프종으로 진단된 환아들은 각각 항암 치료를 병행하였다. B 세포 림프종으로 진단되어 치료 중에 패혈증으로 1명이 사망하였으며 나머지 7명은 호전되었다. 결 론: 1세 미만에 간 이식을 받은 경우가 PTLD 발생의 주요한 위험 인자였으며, EBV viral load의 지속적인 감시와 위장관 내시경을 통한 조직 검사가 PTLD 조기진단에 유용할 것으로 생각한다.

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Ultra-sensitive HBsAg IRMA 키트의 민감도 및 변이형 검출능 평가 (The Assessment of Ultrasensitive HBsAg kit's Sensitivity level and Performance in Detection of Mutant Forms)

  • 하동혁;민경선;노경운;김현주
    • 핵의학기술
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    • 제15권1호
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    • pp.121-125
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    • 2011
  • 배경 : B형간염표면항원(HBsAg)은 B형간염의 진단에 있어 가장 중요한 혈청학적 지표 중 하나이다. HBsAg 검사에 대한임상검사실의 수요에 맞추어 자동화 장비 및 검사법이 계속 개발되어 왔다. 본 연구는 국내에 보급된 RIAKEY, BNIBT, RIAKEY Ultra Sensitive HBsAg, ROCHE 키트의 민감도 및 변이형 검출능과 CLIA법의 CENTAUR 장비와 RIAKEY Ultra Sensitive HBsAg의 상관계수를 알아보고자 하였다. 방법 : WHO $1^{st}$ International Standard 1985(80/549), WHO $2^{nd}$ International Standard 2003 (00/588) 표준물질 2개를 이용하여 농도별 0.08, 0.04, 0.02, 0.01, 0.005 IU/ml 까지 계단희석을 시행하였으며, Subtype ad 9종, Subtype ay 변이시료 1종을 이용하여 RIAKEY, BNIBT, RIAKEY Ultra Sensitive HBsAg, ROCHE 키트를 이용하여 시행하였다. 그리고, 아형 검출에 사용된 변이시료 10종에 대한 IRMA법의 RIAKEY Ultra Sensitive HBsAg와 CLIA법의 CENTAUR 장비를 이용한 상관계수를 비교하였다. 결과 : 표준물질의 농도별 측정 시 WHO 0.01 PANEL 에서 Index 1.0 이상의 결과 값을 얻었으며, 그 결과 민감도는 0.01 IU/ml로 측정되었다. RIAKEY Ultra sensitve HBsAg 키트가 민감도측면에서 우수함을 알 수 있었다. RIAKEY Ultra sensitve HBsAg IRMA 키트에서는 adw2 9종과 ayw1 1종의 변이형 형태에 따라 모두 Index 1.0 이상으로 혈청중의 HBsAg을 100% 측정할수 있었다. RIAKEY Ultra sensitive HBsAg와 CLIA의 결과가 Y=1.0075 X + 1.2434, $R^2$=0.9982으로 우수한 상관성을 보였다. 결론 : 4세대인 IRMA법의 Ultra Sensitive HBsAg 키트로 혈청중의 HBsAg과 여러 가지 아형을 신속하고 정확히 측정하여 질병을 진단 할 수 있을 것으로 여겨진다.

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