• Journal of Chest Surgery
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• 제43권5호
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• pp.475-481
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• 2010

배경: 퇴행성 승모판막역류증으로 승모판막성형술을 받은 환자들 중에서 partial flexible band를 이용한 경우와 complete rigid ring을 이용한 경우의 중기 성적을 비교해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 2004년 1월부터 2008년 9월 사이에 단독 승모판막역류증으로 승모판막수술을 받은 112명의 환자 중 퇴행성 질환으로 확진되고, 승모판막성형술 및 승모판막륜 링 삽입술을 시행 받은 71명의 환자(남:여=36:35, $55{\pm}13$세)를 대상으로 하였다. 환자들을 승모판막륜성형술에 partial flexible band를 이용한 I군(43명)과 Complete rigid ring을 이용한 II군(28명)으로 나누어 단기 및 중기 성적을 비교하였다. 두 군 간의 수술 전 특성에는 유의한 차이가 없었다. 추적관찰 기간의 중앙값은 36개월(2~69개월)이었다. 결과: 수술관련 사망은 없었으며, 심방세동(n=7), 저심박출 증후군(n=5)과 같은 수술 관련 합병증의 발생은 두 군 간 발생률의 차이가 없었고, II군에서 만기 사망이 1예 있었다. 4년 승모판막역류재발 자유 생존률은 I군과 II군에서 각각 94.5%와 91.8%였다(p=0.695). 좌심실 구출율은 수술 후 조기($7{\pm}2$일)에는 저하 되었고, 최종 추적관찰 시점($25{\pm}16$개월)에서 회복되었다(p=0.002). 이런 변화 추세는 양군에 차이가 없었다(p=0.905). 재수술은 3명의 환자(I군에서 1예, II군에서 2예, p=0.905)에서 시행되었다. 4년 판막 관련 사건 자유 생존률은 두 군 간에 차이가 없었다(I군 95.2% vs II군 92.6%, p=0.646). 결론: 승모판막륜 성형술에 사용되는 판막륜 링의 종류는 퇴행성 승모판막 역류증에 대한 승모판막 성형술의 중기 임상성적 및 기능결과에는 영향을 주지 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권3호
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• pp.254-259
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• 2010

배경: 만성 폐색전증은 초기에 비특이적인 증상으로 인해 진단이 쉽지 않을 뿐만 아니라 국내에서도 흔한 질환이 아니므로 보고된 예도 적다. 본 연구에서는 만성 폐색전증 환자에서 폐동맥 내막절제술의 수술결과를 후향적인 방법으로 분석해보았다. 대상 및 방법: 1996년부터 2008년까지 만성 폐색전증으로 본원에서 수술받았던 환자를 대상으로 하였다. 만성적인 호흡곤란을 주소로 내원한 환자들은 심초음파, 흉부 전산화 촬영, 폐 관류스캔을 이용하여 진단하였다. 결과: 7예의 환자에서는 정중흉골 절개술로, 1예는 좌측 후측방 절개술을 통해 접근하였다. 4예에서는 극저체온 순환 정지하에, 3예는 심실 세동하에, 1예는 심정지하에 폐동맥 내막절제술을 시행하였다. 술후 평균 폐동맥 수축기 혈압은 술 전 $78.9{\pm}14.5\;mmHg$에서 $45.6{\pm}17.6\;mmHg$로 의미 있게 감소하였고(p=0.000) 삼첨판 부전증 정도는 Grade II 이하였다. 조기사망은 2예가 있었으며 그 중 1예는 폐동맥 고혈압이 지속되면서 우 심부전이 호전되지 않아 결국 사망한 경우였다. 결론: 만성 폐색전증의 예후는 아주 불량한 것으로 알려져 있다. 그러나 조기에 적절한 진단과 우 심부전이 심해지기 전에 적절한 수술적인 치료를 한다면 향후 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 보인다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권4호
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• pp.439-446
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• 2008

배경: 본 연구의 목적은 좌심실 수축기능, 용적, 질량과 QT dispersion간의 관계를 알아보고, 관상동맥 협착이 있는 환자와 없는 환자에서 비교하는 것이다. 대상 및 방법: 174명의 ST분절 및 심근효소 이상소견이 없는 전형적인 안정성 협심증을 호소하는 환자들을 대상으로 하였다. Group I은 심혈관 촬영상 관상동맥 협착이 50%이상(n=101), Group II는 심혈관 촬영상 관상동맥 협착이 50%이하(n=73)인 환자로 나누었다. 심혈관 촬영 전에 좌심실 구출율, 용적, 질량을 심초음파로 측정하였고 QT dispersion측정을 위해 12-lead 심전도를 측정하였다. 결과: QT dispersion은 Group I에서 Group II보다 유의하게 길었다(39.8 ms vs. 33.3 ms; p<0.05). 모든 환자에서 좌심실용적, 질량은 QT dispersion과 통계학적으로 유의한 상관관계가 있었으며, 좌심실 질량은 유일한 독립적 관계요소였다.(p<0.05). 그런데 Group I에서만 보면 초음파상에 나타난 어떤 결과도 QT dispersion과 유의한 상관 관계가 없었으며, Group II에서는 좌심실 용적, 질량은 QT dispersion과 유의한 상관관계가 있었으며, 좌심실 질량은 여전히 독립적 관계 요소였다(p<0.05). 결론: 우리의 연구는 좌심실용적, 질량 등은 안정성 협심증환자에서 QT dispersion과 유의한 상관관계를 나타냈다. 이런 소견들은 저명한 관상동맥 협착이 없는 환자들에서만 나타난다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권4호
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• pp.417-422
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• 2008

배경: 폐동맥 판막 협착 혹은 형성 부전에 대한 수술적 치료로서 다양한 종류의 우심실-폐동맥간 도관들이 사용되었다. 이 논문에서는 한 센터에서 시행되어 왔던 우심실-폐동맥간 도관 이식술에 사용된 각종 도관들의 수술 성적을 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2006년 7월까지 245명의 환자(남 : 여=135 : 110)에게 시행된 410건의 우심실-폐동맥간 도관 이식술의 수술 결과를 후향적인 방법으로 분석하였다. 환자의 수술 당시의 나이는 재수술 및 그 이후의 수술을 모두 포함하여 $3.2{\pm}4.9$세(7일$\sim$45세)였으며, 수술 당시의 체중은 $12.5{\pm}8.7\;kg$ ($2.4{\sim}76.3\;kg$)이었다. 환자의 진단은 폐동맥 판막 형성 부전 혹은 협착, 완전 대혈관 전위, 양대혈관 우심실 기시증, 수정형 대혈관 전위, 총동맥간증, 폐동맥 판막 형성부전 증후군, 좌심실 유출로 협착을 동반한 대동맥궁 단절증 등이었다. 결과: 수술 시 사용된 도관은 Polystan valved conduit, Shelhigh, Carpentier Edward valved conduit, Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, 판막을 포함하지 않은 Gore Tex vascular graft, 동종 이식편, hand made conduit 등이었다. 환자들의 평균 추적 관찰 기간은 $6.3{\pm}5.2$년이었다. 수술 사망은 5.3% (13명)였으며, 만기 사망은 3.6% (9명)이었다. 환자들 중 131명에게서 재수술이 이루어졌으며, 31명에서 세 차례, 3명에서 네 차례의 수술이 행해졌다. 재수술로부터의 자유도는 5년, 10년, 15년에 각각 67.3%, 48.5%, 38.4%였다. 수술 시 사용된 도관의 종류별 성적을 비교하였을 때 동종 이식편의 성적이 가장 좋았으며, 그 다음으로 Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, Carpentier Edward valved conduit이 각각 좋은 성적을 보였다(p-value=0.031). 도관의 크기별 성적을 비교하였을 때 크기가 클수록 재수술율이 낮음을 보였다(p-value<0.001). 결론: 다양한 종류의 도관들이 개발, 사용되어 왔지만, 동종 이식편이 가장 좋은 내구성을 보였으며, 크기가 큰 도관일수록 오래 사용할 수 있음을 확인하였다. 우심실 폐동맥간 도관의 5년 재수술율은 35%에 달하여, 내구성이 뛰어난 새로운 도관의 개발이 절실하다고 할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1362-1369
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• 2005

목 적 : 복잡심장기형 환자에 대한 폰탄 수술 기법이 도입되면서 복잡심장기형 환자의 생존율의 향상 및 유병률의 저하가 이루어졌지만, 폰탄 수술 후의 유병률과 사망률은 여전히 해결해야할 과제로 남아 있다. 폰탄 수술 후 임상경과에 영향을 미치는 위험요소는 여러 가지를 들 수 있지만, 아직도 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 본 연구는 폰탄 수술시 이미 알려져 있는 위험요소들과 심실기능부전의 새로운 지표인 BNP와의 관련성을 알아보고, 복잡심장기형 환자의 폰탄 수술시 위험요소로서의 BNP의 적합성과 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 12월까지 세종병원에 입원한 복잡심장기형 환자를 대상으로 하였다. 심도자검사를 통하여 폐동맥압력, 심실의 이완말기압력, 폐혈관저항 및 심박출량 등을 구하였고, 심도자검사 전 말초 정맥혈을 채취하여 pro-BNP 농도를 측정하였다. 결 과 : 대상환자는 총 35명으로 남자가 21명, 여자가 14명이었으며, 연령 분포는 4개월에서 16세(중간값 : 4.7세)이었다. 심장질환으로는 단심실(11명), 양대혈관 우심실기시(9명), heterotaxy 증후군(4명), 삼첨판폐쇄(3명), 수정대혈관전위(3명), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(2명), 그 외 심장질환(3명) 등이 있었다. 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 미만인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 172.6 pg/mL, 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 이상인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 1,457 pg/mL으로, 두 군간의 유의한 pro-BNP 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 평균 폐동맥압력이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.70, P<0.001). 폐혈관저항이 3 Wu 미만인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 190.6 pg/mL, 폐혈관저항이 3 Wu 이상인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 335.2 pg/mL으로 두 군간의 유의한 pro-BNP의 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 폐혈관저항이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.57, P<0.001). 폰탄 수술시 수술의 위험성을 예견하기 위한 혈장 pro-BNP의 예측인자로서의 유용성을 알아보고자 시행한 ROC 곡선 분석에서 유의한 통계적결과를 얻었다(ROC 곡선 영역 : 0.868, 95% CI : 0.713- 1.023, P<0.01). 폰탄 수술시 위험군을 가려내기 위한 가장 좋은 혈장 pro-BNP 농도의 차단치는 332.4 pg/mL로서, 민감도는 83.3%, 특이도는 82.7%이었다. 심실의 확장말기압력이 높고, 심 흉비가 클수록, 혈중 pro-BNP 농도가 의미 있게 높은 양의 상관관계를 보여 주었다(P<0.001). 결 론 : 폰탄 수술시 중요한 위험인자로 사용되고 있는 폐혈관저항, 폐동맥압력 및 심실이완말기압력 등이 높아짐에 따라, 혈장 pro-BNP 농도가 각각의 위험인자들과 비례하여 높은 값을 나타내는 유의한 양의 상관관계를 보여 주었다. 이는 혈장 pro-BNP 농도가 심실의 기능상태를 나타낼 뿐만 아니라, 폐동맥압력 및 폐혈관저항의 정도까지 동시에 반영해주는 혈역학적 지표로서, 폰탄 수술시 위험률을 평가하는데 하나의 비침습적인 지표로 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.195-202
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• 2010

목 적 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 중기 임상 경과를 보고하고자 한다. 방 법 : 1995년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 Wood unit 이상이었던 21명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 대상 환자의 수술 당시 평균 연령은 26 (1-58)세였다. 진단은 심방 중격 결손(n=11), 심실 중격 결손(n=4), 심실 중격 결손과 동맥관 개존(n=4), 그리고 동맥관개존(n=2)이었다. 수술 여부는 폐혈관 가역성에 기초하여 결정하였으며, 5명에서는 좌우 단락을 완전히 막았고, 16명의 환자는 작은 좌우 단락을 남겨 놓는 형태의 수술을 시행 받았다. 결 과 : 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 또한 이러한 수술 직후의 폐동맥 압력은 수술 전 결손의 일시적 폐쇄 당시의 폐동맥 압력과 유사한 값을 보였다. 두 명의 환자를 제외한 대부분 환자에서 추적 기간 동안 폐동맥 압력이 감소추세를 유지하였다. 임상증상은 NYHA functional class 기준으로 한 명의 환자를 제외하고는 모두 호전을 보였다. 수술 직후뿐만 아니라 추적 관찰 기간 동안에도 사망이나, 수술과 관련된 특별한 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압 환자들을 폐동맥 고혈압 가역성에 근거하여 수술하였고, 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하였다. 폐동맥 확장제 흡입에 반응을 보이지 않았던 환자들에서 결손의 일시적 폐쇄 상태에서는 반응을 보인 경우가 많았고, 이는 수술 직후 폐동맥 압력과 유사하여 유용한 정보를 얻을 수 있었다. 대부분의 환자에서 폐동맥 압력이 감소하고 임상 양상의 호전을 보였으나, 다시 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제46권4호
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• pp.370-377
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• 2009

Objective : There is no definite adjustment protocol for patients shunted with programmable valves. Therefore, we attempted to find an appropriate method to adjust the valve, initial valve-opening pressure, adjustment scale, adjustment time interval, and final valve-opening pressure of a programmable valve. Methods : Seventy patients with hydrocephalus of various etiologies were shunted with programmable shunting devices (Micro Valve with $RICKHAM^{(R)}$ Reservoir). The most common initial diseases were subarachnoid hemorrhage (SAH) and head trauma. Sixty-six patients had a communicating type of hydrocephalus, and 4 had an obstructive type of hydrocephalus. Fifty-one patients had normal pressure-type hydrocephalus and 19 patients had high pressure-type hydrocephalus. We set the initial valve pressure to $10-30\;mmH_2O$, which is lower than the preoperative lumbar tapping pressure or the intraoperative ventricular tapping pressure, conducted brain computerized tomographic (CT) scans every 2 to 3 weeks, correlated results with clinical symptoms, and reset valve-opening pressures. Results : Initial valve-opening pressures varied from 30 to $180\;mmH_2O$ (mean, $102{\pm}27.5\;mmH_2O$). In high pressure-type hydrocephalus patients, we have set the initial valve-opening pressure from 100 to $180\;mmH_2O$. We decreased the valve-opening pressure $20-30\;mmH_2O$ at every 2- or 3-week interval, until hydrocephalus-related symptoms improved and the size of the ventricle was normalized. There were 154 adjustments in 81 operations (mean, 1.9 times). In 19 high pressure-type patients, final valve-opening pressures were $30-160\;mmH_2O$, and 16 (84%) patients' symptoms had nearly improved completely. However, in 51 normal pressure-type patients, only 31 (61%) had improved. Surprisingly, in 22 of the 31 normal pressure-type improved patients, final valve-opening pressures were $30\;mmH_2O$ (16 patients) and $40\;mmH_2O$ (6 patients). Furthermore, when final valve-opening pressures were adjusted to $30\;mmH_2O$, 14 patients symptom was improved just at the point. There were 18 (22%) major complications : 7 subdural hygroma, 6 shunt obstructions, and 5 shunt infections. Conclusion : In normal pressure-type hydrocephalus, most patients improved when the final valve-opening pressure was $30\;mmH_2O$. We suggest that all normal pressure-type hydrocephalus patients be shunted with programmable valves, and their initial valve-opening pressures set to $10-30\;mmH_2O$ below their preoperative cerebrospinal fluid (CSF) pressures. If final valve-opening pressures are lowered in 20 or $30\;mmH_2O$ scale at 2- or 3-week intervals, reaching a final pressure of $30\;mmH_2O$, we believe that there is a low risk of overdrainage syndromes.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제18권1호
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• pp.7-16
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• 2014

목적: 심첨형 비후성 심근병증 환자에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상을 통한 관류 결손의 빈도와 양상을 평가하고, 이를 좌심실 비대의 정도와 지연 조영 증강과 비교해 보고자 한다. 대상과 방법: 2008년 1월부터 2012년 12월까지 심초음파 및 심전도로 심첨형 비후성 심근병증을 진단받고, 스트레스 부하 관류, 영화 영상 및 지연 조영 증강 영상을 포함하는 심장 자기공명영상을 시행한 26명의 환자를 대상으로 하였다. 영화 영상에서 이완기 말에 416개 분절의 좌심실 벽 두께를 분석하였고 비후된 분절의 수와 연속하여 비후된 벽 분절의 수를 조사하였다. 또한 모든 환자에서 관류 결손과 지연 조영 증강의 유무를 평가하였다. 자기공명영상에서 관류 결손이 있을 경우, 산발형 혹은 고리형의 2가지 형태로 분류하였다. 단변량 분석을 통해 전체 관류 결손과 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수를 산출하였다. 결과: 심첨형 비후성 심근병증의 76.9%(20명)에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상시 관류 결손을 보였으며 이중 60% (12명)이 고리형 관류 결손을 보였다. 전체 관류 결손에 대한 독립 변수는 최대 좌심실 벽 두께와 비후된 분절의 수 였고 (p < 0.05), 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수는 3개 이상의 연속한 비후된 분절의 수가 추가되었다. 그러나 지연 조영 증강은 관류결손과는 유의한 상관관계가 없었다. 결론: 심첨형 비후성 심근병증 환자의 4분의 3에서(75%) 관류 결손을 보였으며, 대부분이 고리형 관류 결손 형태를 보였다. 좌심실 벽의 비후 정도와 분포는 관류 결손의 형태와 관련이 있었지만 지연 조영 증강과는 유의한 상관성이 없었다. 따라서 심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 관류 결손의 임상적 의미는 비심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 보이는 관류결손과는 임상적 의의가 다를 것으로 보이며, 이에 대한 추후의 비교연구가 필요할 것으로 여겨진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.976-981
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• 2007

목 적 : 팔로 4징 교정술 후 만기 추적 관찰 중인 청소년 및 성인환자에서 대동맥근 확장정도를 평가하고, 이를 통해 장기 추적 관찰 상 발생하는 대동맥근 확장과 대동맥판 폐쇄 부전의 관련 요인 및 환자군의 특성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 본원에서 활로 4징의 완전 교정술을 받은 후 장기 추적 관찰중인 15세 이상의 청소년 및 성인 총 130명의 환자를 대상으로 대동맥근 직경의 측정치와 기대치의 비가 1.5이상인 대동맥근 확장군(n=17)과 비확장군(n=113)으로 분류하여 임상적 특성과 교정술 시행 후 얻을 수 있는 첫 심초음파 검사 소견과 최근 추적관찰상의 대동맥근 직경 및 변화율의 차이를 조사하였다. 결 과 : 활로 4징의 완전 교정술을 받은 총 130명의 환자들 중 대동맥근 확장군은 17명(13%), 대동맥근 비확장군은 113명이었다. 동반된 폐동맥판 폐쇄의 빈도와 체폐 단락술의 백분율은 대동맥근 확장군에서 더 높았으나 교정술시의 연령, 추적관찰기간, 고식술과 교정술사이의 시간간격, 우측 대동맥궁의 빈도는 두 군 간의 유의한 통계적 차이는 없었다. 진단 당시와 최근의 대동맥근 직경 지수와 대동맥근 직경의 측정치/기대치 비는 모두 대동맥근 확장군에서 높았다. 또한 대동맥근 확장군에서 대동맥근 직경과 대동맥근 직경 지수의 변화율이 높았고 중등도 이상의 대동맥판 폐쇄부전이 더 많았으며 좌심실 확장기말 용적도 더 컸다. 결 론 : 팔로 4징의 교정술 후 장기 추적 관찰에 있어 일부 환자에서는 진행적인 대동맥 확장과 대동맥판 폐쇄 부전이 나타날 수 있어, 과거에 교정술을 시행받고 장기 추적 관찰 중인 성인 환자에서 더욱 중요하게 검토해야 할 요인으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권2호
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• pp.73-78
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• 2003

기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.