• 제목/요약/키워드: tetralogy of fallot

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CATCH22 syndrome 환아의 전신마취 하 치아우식 치료: 증례보고 (DENTAL TREATMENT OF A PATIENT WITH CATCH22 SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: A CASE REPORT)

  • 김민진;송지수;신터전;김영재;김정욱;장기택;이상훈;현홍근
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제14권1호
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    • pp.36-40
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    • 2018
  • CATCH 22 증후군(CATCH 22 Syndrome)은 선천성 심장기형, 비정상적인 안모, 흉선 형성부전, 구개열, 저칼슘혈증을 특징으로 하나 임상양상은 다양하게 나타난다. 본 증례는 치과 검진에 비협조적이고 다수의 치아 우식을 보이는 4세 5개월의 CATCH 22 증후군 환자를 전신마취 하에 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. CATCH 22 증후군 환아는 선천적 심장기형을 동반하는 경우가 많아 의과적 자문 하에 치과 치료를 시행해야 한다. 간단한 치료의 경우 의과적 자문 하에 진정법 시행을 고려해 볼 수 있으나 불안정한 생징후를 보일 수 있어 보다 면밀한 모니터링을 요한다. CATCH22 환아의 전신상태에 대한 충분한 이해 및 술전 평가를 바탕으로 한 주의깊게 시행된 전신마취 술식은 다발성 치아우식의 치료에 있어서 보다 안전하고 효과적인 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다.

선천성 심장병을 가진 소아와 성인에서 발생한 감염성 심내막염의 비교: 1개 3차 병원의 16년간 경험 (Comparison of Infective Endocarditis between Children and Adults with Congenital Heart Disease: A 16-Year, Single Tertiary Care Center Review)

  • 권정은;김여향
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제23권3호
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    • pp.209-216
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    • 2016
  • 목적: 선천성 심장병을 가진 소아와 성인에서 발생한 감염성 심내막염의 차이점을 찾아보고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2016년 5월까지 선천성 심장병이 있으면서 심내막염으로 입원 치료를 받은 소아 14예와 성인 11예를 대상으로 의무기록을 검토하였다. 결과: 소아는 모두 심내막염을 진단받기 전에 선천성 심장병을 진단받았고, 팔로사징이 가장 많았다. 성인은 4예만 선천성 심장병을 심내막염 전에 진단받았고, 심실중격결손이 가장 많았다. 심내막염 진단전 소아 6예, 성인 2예가 개심 교정 수술을 받았다. 원인균은 소아에서는 포도알균, 성인에서는 사슬알균이 가장 많았다. 증상 발현 후 심내막염이 진단되기까지 소아는 9일, 성인은 42일이 걸렸다. 결론: 소아 감염성 심내막염은 성인에 비해 진단과 경과에서 뚜렷한 차이를 보였다. 따라서, 감염성 심내막염의 진단과 치료에는 나이에 맞고, 체계적인 재평가가 필요할 것이다.

최근 신생아 심장 수술의 특징과 결과 - 단일 병원에서의 82례 고찰 (Clinical features and results of recent neonatal cardiac surgery - A review of 82 cases in one hospital)

  • 오기원;김정옥;조준용;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권7호
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    • pp.665-671
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    • 2007
  • 목 적 : 최근 신생아기에 심장 수술을 받은 환아들의 임상적 특징 및 수술 성적에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 3월부터 2006년 2월까지 6년간 경북대학교 병원에서 신생아기에 수술을 받은 82명에 대해 이들의 수술 당시 나이 및 체중, 심기형의 종류, 수술 전 상태, 수술 내용 및 결과, 합병증 등을 검토하였다. 결 과 : 대상 환아 82명 중 남아는 41명이었으며 수술 당시 평균 나이는 12일, 평균 몸무게는 3,200 g이었다. 주된 심기형은 완전대혈관전위, 활로씨사징, 심실중격이 온전한 폐동맥판폐쇄, 기능적 단심실이 다수를 차지하였다. 수술 방법으로 인공심폐기를 사용한 경우가 57례였고, 54례에서 완전 교정수술이 시행되었다. 수술 종류로 완전 교정수술로는 동맥전환수술이, 고식 수술로는 변형 B-T 단락술이 가장 많이 시행되었다. 총 사망은 9례(10.9%)였으며 이 중 조기 사망은 6례, 만기 사망은 3례였다. 수술 후 합병증은 급성 신기능 부전, 지연 흉골 봉합, 상처감염, 수술 후 부정맥, 뇌실내 또는 뇌내출혈 등이 발생하여 내과적 치료를 필요로 하였다. 결 론 : 최근 6년간 본원에서 신생아기의 선천성 심장병에 대한 수술적 치료는 수술 전 처치, 수술 방법, 체외 순환법 그리고 수술 후 집중 치료의 발달을 통해서 많은 향상을 보였다.

폐동맥 고혈압 환자의 치과치료에서 세보플루란 흡입 진정의 사용 : 증례보고 (Sevoflurane Insufflation Sedation for the Dental Treatment of a Patient with Pulmonary Arterial Hypertension : A Case Report)

  • 지성인;김승오
    • 대한소아치과학회지
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    • 제42권1호
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    • pp.75-79
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    • 2015
  • 폐동맥 고혈압은 좌우단락을 가진 선천성 심장질환의 흔한 합병증으로 폐동맥 고혈압 환자에서 높아진 폐혈관 저항은 생명에 위협을 초래한다. 전신마취시의 양압환기는 폐동맥압을 높이고, 폐혈류량은 감소시키므로 저산소증을 유발할 수 있으며, 이는 폐동맥 고혈압 환자에게서 불리하게 작용할 수 있다. 따라서 폐동맥 고혈압 환자에서는 양압환기보다는 자발호흡이 보다 안전할 것으로 생각된다. 만 5세 남환이 심한 저체중으로 본원으로 의뢰되었으며, 내원 당시 환아의 몸무게는 11 kg이었고, 209년 팔로사징후로 완전 교정 수술을 받은 의과적 병력이 있었으며, 2007년부터 현재까지 고혈압 약을 복용하고 있다고 하였다. 환아는 다발성 우식을 가지고 있었으며, 치료는 경비캐눌라를 사용한 세보플루란 흡입 진정 하에 진행하엿다. 치료 내내 환아는 정상적인 생징후와 자발호흡을 유지하였으며, 이후에도 폐동맥 고혈압과 연관된 다른 합병증은 보이지 않았다. 폐동맥 고혈압 환자에서의 세보플루란 흡입 진정의 안전한 사용 증례를 통해서, 세보플루란 흡입 진정이 심혈관계 질환을 가진 환자들에서 전신마취의 대안으로 사용될 수 있는 가능성을 보여주었다.

선천성 기관 협착 환자의 기관성형술 2예 (Tracheoplasty for Congenital Tracheal Stenosis-Two case reports-)

  • 임홍국;이창하;황성욱;이철;김재현;서홍주;정성철
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권8호
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    • pp.583-588
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    • 2005
  • 선천성 기관 협착증은 드문 질환이며, 장분절성 기관 협착은 아주 치명적이다. 신생아나 영아에서 심한 호흡 부전이 발생하고 복합 심기형이 동반되면 수술 교정이 쉽지 않다. 선천성 심기형을 동반한 장분절성 기관 협착으로 인공 호흡기 이탈이 불가능한 2.6 kg 체중의 어린 영아 1예와 신생아 1예에 서 기관성형술을 시행하였다. 심실중격결손증 수술 후 미만성 기관 협착이 발견된 어린 영아는 기관 절제술 및 좌측 주 기관지로의 확장 문합술을 시행받았으며, 미만성 근위부 기관 협착과 팔로사징을 동반한 신생아는 활주 기관성형술과 팔로사징 완전 교정술을 동시에 시행받았다. 두 환아 모두 술후 컴퓨터 단층 촬영에서 양호한 결과를 보였으며, 현재 증상 없이 건강한 상태이다.

전신-폐 단락술 후 산소포화도의 불안정성의 위험인자 분석 (Risk Factor Analysis for $SaO_2$ Instability after Systemic-pulmonary Shunt)

  • 정성호;윤석원;박정준;서동만;김영휘;고재곤;박인숙;윤태진
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권4호
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    • pp.277-283
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    • 2005
  • 다양한 선천성 심기형에서 전신-폐 단락술을 시행하는 경우 단락의 기술적 실패에 의한 폐색이 없이 수술 후 산소포화도가 불안정한 경우가 있다. 이에 전신-폐 단락술 후 산소포화도 불안정성의 빈도 및 위험 인자를 분석하고 그 원인 기전에 대해 고찰하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2000년 12월까지 전신-폐 단락술을 받은 환자 중 폐동맥의 적절한 성장으로 단심실 혹은 양심실 교정을 받았거나 받을 예정인 93명의 환자를 연구 대상으로 하였다. 환자들의 연령, 수술 당시 체중, 수술 전혈색소치는 각각 3일-36세(중간 값: 1.8개월), 2.3-51kg (중간 값: 4.1kg), $10.7\~24.3$ gm/dL (중간 값: 15.2 gm/dL)이었다. 진단은 폐동맥 폐쇄나 협착을 동반한 기능적 단심실(39예), 활로씨 4징증(38예), 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄(16예)의 순이었고, 폐혈류 공급원은 동맥관이나 기존 단락(64예) 및 협착성 우심실 유출로를 통한 전방 혈류(29)였다. 수술 후 단락의 기술적 실패나 호흡 보조의 문제점이 없이 산소포화도가 1시간 이상 $50\%$ 미만으로 유지되었던 경우 산소 포화도 불안정성으로 정의하였다. 결과: 수술 후 10명$(10.7\%)$의 환자에서 산소포화도의 불안정성을 보였으며, 심초음파로 단락의 폐색 가능성을 배제한 뒤 폐혈관 저항을 감소시키는 치료를 통해 모두 수 시간 내에 산소포화도를 회복시킬 수 있었다. 산소포화도의 불안정성의 위험 인자로는 수술 시 연령의 증가(p=0.039),수술 전 낮은 산소 포화도(p=0.001) 및 응급 수술(p=0.0001) 등이었고, 협착성 우심실 유출로를 통한 전방 혈류에 의한 폐혈류 공급은 약간의 유의성을 나타내었다(p=0.065). 걸론: 단락이 필요한 선천성 심기형 환자가 수술 전 저산소증이 심하고 혈역학이 불안정한 경우 수술 후 폐혈관 저항의 일시적 상승에 의해 산소포화도의 불안정성이 나타날 수 있으며, 이 경우 폐혈관 저항을 감소시키는 치료를 통하여 산소포화도를 안정시킬 수 있다.

개심술(開心術) 2,000례의 임상적 고찰 (Clinical Experiences of Open Heart Surgery)

  • 김하늘루;박경택;곽기오;한일용;소영환;최강주;이양행;조광현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권12호
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    • pp.1183-1194
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    • 1998
  • 배경: 인제 대학교 의과대학 부산 백병원 흉부외과학 교실에서는 1985년 9월부터 1997년 9월까지 총 2,000례의 개심술을 시행하였다. 대상 및 방법: 전체 2,000례의 개심술 중 선천성 심질환이 1532례, 후천성 심질환이 468례였다. 연령별 분포는 선천성 심질환에서는 생후 9일에서 68세 까지였고, 후천성 심질환에서는 11세부터 66세 까지였다. 결과: 선천성 심질환군은 심실중격 결손증(VSD)이 940례, 심방중격 결손증(ASD)이 324례, 팔로 4징증(TOF)이 112례, 폐동맥 협착(PS)이 46례, 심내막상 결손(ECD)이 38례, 발살바동 파열(Valsalva sinus rupture)이 15례, 완전 대혈관 전위증(TGA) 과 양대혈관 우심실 기시증(DORV) 각각 4례 등으로 구성되었다. 선천성 심질환군에서는 근치적 수술후 3.1%의 사망률을 보였다. 후천성 심질환군 468례 중 심장 판막질환이 381례, 허혈성 심질환이 48례, 심장종양이 12례, Annuloaortic ectasia가 8례, 박리성 대동맥류가 16례 등이었다. 381례의 판막질환 중 단일 판막 치환술이 226례(대동맥 판막 치환술 36례, 승모판막 치환술 188례, 삼첨판막 치환술 2례), 이중 판막 치환술이 71례(대동맥 판막 치환술 과 승모판막 치환술), 승모판막 치환술과 삼첨판막 성형술을 동시에 시행한 경우가 54례, 이중 판막치환술과 삼첨판막 성형술을 동시에 시행한 경우가 18례 등이었다. 사용된 인공판막은 총 466개 였다. 승모판막 치환술에 사용된 인공판막은 St. Jude Medical 판막이 123개, Carpentier-Edwrads 판막이 90개, CarboMedics 판막이 65개, Sorin 판막이 42개, 기타 판막이 16개였다. 대동맥 판막 치환술에 사용된 인공 판막은 St. Jude Medical 판막이 68개, CarboMedics 판막이 36개, Carpentier-Edwards 판막이 14개, 기타 판막이 9개 였다. 관상동맥 우회술(CABG)은 48례에서 시행되었다. 혈관 이식편의 수는 단일 혈관 이식이 14례, 이중 혈관 이식이 21례, 삼중 혈관 이식이 10례, 사중 혈관 이식이 3례였다. 결론: 술후 재원 기간내 사망률은 비청색증 선천성 심질환에서 2.0%, 청색증 선천성 심질환에서 15.5%, 후천성 심질환에서 5.1%였다. 전체 사망률은 2,000례 중 72명이 사망하여 3.6%였다

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심실중격결손의 형태에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 및 장기 결과 (Surgical and Long Term Results for Double Outlet Right Ventricle by the Type of Ventricular Septal Defect)

  • 유송현;박한기;조범구;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권3호
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    • pp.181-190
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    • 2005
  • 양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.

조직 도플러 영상을 이용한 선천성 심장병 수술 전후의 단기 심기능 평가 (Evaluation of short-term cardiac function by tissue Doppler imaging in pre and postoperative period of congenital heart disease)

  • 이준화;김여향;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권5호
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    • pp.476-483
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    • 2007
  • 목 적 : 선천성 심장병을 가진 소아에서 체외 심폐 순환기를 이용한 개심술을 시행한 후 좌 우심실의 기능의 변화를 조직 도플러 영상을 이용하여 측정하고, 이를 개심술 이전과 비교함으로써 수술 이후의 심실 기능 변화를 살펴 보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2005년 12월까지 선천성 심장병으로 경북대학교병원 소아과에 입원하여 심초음파 및 진단적 심도자술 검사를 받은 후 개심술을 시행한 환자 총 78명 중 수술 전과 수술 후 1개월에서 3개월 사이에 심초음파를 시행하고, 두 번 모두 조직 도플러 영상이 기록된 환자 32명을 대상으로 하였다. 전체 환자군은 다시 3군으로 나누었는데, 좌심실 용적 과부하를 가지는 1군, 우심실 용적 과부하를 가지는 2군, 우심실 압력 과부하를 가지는 3군으로 분류하였다. 간헐파 도플러를 이용하여 승모판과 삼첨판 유입 혈류의 E, A 최대 속도를 측정하고, 조직 도플러 영상을 이용하여 심첨 4방도와 2방도에서 심실 중격, 승모판륜 및 삼첨판륜 외벽, 좌심실 후벽과 전벽의 기저부에서 Sm, Em, Am을 측정하였으며, E/Em을 구하였다. 결 과 : 개심술 당시 대상 환자 군의 평균 나이는 27개월(1개월-156개월)이었고, 남자 14명, 여자 18명이었다. 개심술을 시행한 심장병으로는 심실 중격 결손 13명, 심방 중격 결손 7명, 방실 중격 결손 3명, 단순 폐동맥 협착 2명, 및 활로씨 4징 7명이었다. 좌심실 용적 과부하 군인 1군의 승모판륜 외벽의 E/Em, 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am, 심실 전벽의 Em, Am, 우심실 용적 과부하 군인 2군의 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am, 심실 전벽의 Sm, Em, 심실 중격과 후벽의 Em, 우심실 압력 과부하 군인 3군의 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am, 심실 전벽의 Am 값들도 수술 전과 비교하여 수술 후에 통계학적으로 의미있는 감소가 있었다. 결 론 : 선천성 심장병 환자의 수술 전과 수술 후의 조직 도플러 영상 측정값을 비교하였을 때 모든 환자 군에서 삼첨판륜 외벽의 Sm, Em, Am 값의 감소를 보이고, 좌심실 용적 과부하군에서는 좌심실 이완기압을 반영한다고 할 수 있는 승모판륜 외벽의 E/Em 값이 수술 전에 비해 수술 후에 통계학적으로 유의한 감소를 보였다. 이들은 체외 심폐 순환기를 이용한 개심술의 심장에 대한 영향 및 선천성 심장병의 교정 후의 용적, 압력의 변화 영향을 모두 반영하는 것으로 생각된다. 그러나 이러한 결과가 어느 정도까지 체외 심폐 순환기를 이용한 개심술에 의한 영향을 반영하는지에 대해서는 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

선천성 심장질환을 가진 환자의 최종 키 (Final height of patients with congenital heart disease)

  • 이순주;조영국;마재숙
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권2호
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    • pp.203-209
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    • 2010
  • 목 적 : 선천성 심장질환을 가진 소아에서 성장장애를 보이는 것은 잘 알려져 있다. 그러나 선천성 심장질환을 가진 환자들의 최종 키에 관한 연구는 미비한 실정이다. 본 연구에서는 선천성 심장질환을 가진 환자에서 최종 키와 그 당시 체중을 분석하여 선천성 심장질환과 성장과의 관련성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 11월부터 2009년 3월까지 전남대학교병원 소아과에 내원한 환자중 선천성 심장질환을 가지고 있고 내원당시 만 19세 이상인 환자들을 대상으로 하였다. 성장에 영향을 줄 수 있는 전신 질환이 동반된 환아는 제외하였다. 최종 키와 체중은 만 19세 이상의 키와 그 당시의 체중으로 하였고 진료 기록지를 후향적으로 조사하였다. 선천성 심장질환군과 정상의 성장을 비교분석하였다. 연구 대상을 청색증과 비청색증 심장질환군으로 분류하였고, 심장 질환의 종류, 진단시기, 수술 유무, 수술시기에 따라 분류하여 각 군의 최종 성장을 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 환아는 전체 105명으로 남자는 58명, 여자는 47명이었다. 대상 남자의 평균키은 $170.9{\pm}7.5cm$, 평균 체중은 $62.7{\pm}11.3kg$ 이었고, 여자의 평균키은 $159.4{\pm}6.4cm$, 평균체중은 $52.2{\pm}7.8kg$ 이었다. 남자에서 통계적으로 유의하게 정상에 비해 키와 체중의 낮은 평균치을 보였다. 3백분위수 미만의 심한 성장장애를 보인 경우는 키에서는 남자 5명(8.6%)이었고, 여자 4명(8.5%), 체중에서는 남아 9명(15.5%), 여아 8명(17.0%)이었다. 남녀 모두에서 청색증군이 비청색증군에 비해 최종 신장의 평균치가 낮은 소견을 보였으나 남아의 체중만이 통계적으로는 유의하였다. 심장 질환별 비교에서는 남자의 체중만이 통계학적으로 유의하게 질환별 차이를 보였고 동맥관 개존군에서 가장 높은 값, Follot 4징군에서 가장 낮은 값을 보였다. 결 론 : 선천성 심장질환을 가진 남자에서 정상 소아에 비하여 최종 키와 당시 체중의 성장장애를 보였다. 따라서 심장질환을 가진 환자에서는 질환의 주의 깊은 관찰을 통하여 필요시 적절한 시기에 치료가 시행되어야겠고, 치료 이후에도 성장의 정기적인 추적관찰을 통해 성장 부진의 소견이 확인되면 성장에 대한 치료를 시도하는 것이 바람직할 것으로 여겨진다.