배경: 1988년 2월부터 1997년 7월까지 경북대학교병원 흉부외과에서 비청색성 팔로사징(acyanotic tetralolgy of Fallot) 환자 12례에 대하여 개심술에 의한 완전교정술을 시행하였다. 대상 및 방법: 이들 비청색성 팔로사징 환자는 같은 기간에 본원에서 팔로사징의 진단하에 치료를 받았던 전체 팔로사징 환자 121례의 9.92%를 차지하였다. 비청색성 팔로사징의 진단기준은 심초음파검사, 심혈관조영검사 및 수술소견상으로 배열부정 심실중격결손(malaligned ventricular septal defect)과 함께 누두부협착(infundibular stenosis)에 기인하는 폐동맥협착이 있음이 확인된 환자들 중에서 임상적으로 안 정시에 청색증 소견이 전혀 없는 경우로 하였다. 환자의 연령은 생후 12개월부터 42개월까지로, 평균연령은 25.2개월이었다. 결과: 술전의 동맥혈산소포화도는 평균 93.5%, 헤마토크리트치는 평균 38.8%였다. 심초음파검사상 에서 심실중격결손을 통한 혈류단락의 방향은 좌-우단락이 4례, 양방향 단락이 2례, 그리고 단락이 없었던 경우가 6례 있었다. 폐동맥협착에 의한 우심실-폐동맥간의 혈압차이는 심초음파검사상으로 52.3 mmHg, 심도 자검사상에서는 평균 48.4 mmHg 였다. 수술에 있어서 심실중격결손은 전례에서 우심방절개창을 통해 포편 봉합하였고, 폐동맥협착의 교정은 판막절제, 누두부근육절제 및 경판륜폐동맥패취성형술을 시술했던 경우가 6례, 누두부근육절제만 했던 경우가 4례, 판막교련부절개와 누두부근육절제를 함께 시행한 경우가 2례 있었다. 개심술시의 체외순환시간 및 대동맥차단시간은 각각 평균 135.0분 및 87.8분이었다. 수술후 병원사망례나 만기사망례는 없었으며, 술후 합병증으로는 재수술을 요한 출혈 1례와 유미흉 1례가 있었으나 별문제 없이 해결되었다. 술후 퇴원전후에 시행한 심초음파검사상에서 심실중격결손의 봉합부위에 경미한 잔류단락이 5례에서 있었고, 우심실유출로에 평균 15.3 mmHg의 혈압차가 남아 있었다. 술후 추적기간은 평균 18.1개월 이었으며, 모두 별다른 투약가료 없이 NYHA 등급상 1등급이하의 양호한 상태를 유지하고 있었다. 결론: 결론적으로 비청색성 팔로사징은 팔로사징중에서는 흔하지 않는 유형에 속하며, 교정수술을 시행하면 양호한 수술성적을 보일 수 있는 심질환이다.
Thirteen patients with cyanotic cardiac malformations having more complex intracardiac defects, hemodynamics and operative procedures than ones in Tetralogy of Fallot undertaken total surgical corrections from July 1981 to August 1985. The cases of corrective surgery for complex cardiac malformations were 3.9% of all congenital cardiac malformations and 12.6% of cyanotic cardiac malformations. Six patients died within 30 days after surgery. So operative mortality was 46%; Transposition of the great arteries, two of 4 patients, due to low cardiac output syndrome and tracheal bleeding ; Univentricular heart, one of 3 patients, due to bleeding; Corrected transposition of the great arteries, one of 2 patients, due to acute heart failure; Tricuspid atresia, one of 2 patients, due to low cardiac output syndrome; Double outlet right ventricle, one of single patient, due to respiratory failure. The cases of surgical correction for complex cardiac malformations are progressively increasing in numbers. The more accurate evaluation of anatomical condition and hemodynamics in preoperative diagnosis, studies on applicable surgical procedure and perioperative care of patients are necessary in the improvement of clinical and surgical results.
Last year in this department 100 cases of open heart surgery were done annually. This year 200 cases of open heart surgery were scheduled. During the first 6 months of this year 112 open heart surgery cases were done with 13 deaths [11.6%]. There were 72 cases of cougenital malformation with 9 operative deaths [12.5%], consisting of 23 acyanotic cases with one death [4.5%] and 49 cases of cyanotic cases with 8 deaths [16.3%]. Out of 40 tetralogy of Fallot, 6 cases expired [15%]. For 39 cases of acquired valvular heart disease and one Ebstein anomaly valves were replaced with 4 operative deaths [10%]. Single valve replacement in 33 with 3 operative deaths and double valve replacement in 7 cases with one death were noted. Two patients expired among 28 mitral valve replacement cases [7.1%]. Among 7 double valve replacement patients, consisting of 3 mitral and aortic and 4 mitral and tricuspid valve replacement one case expired. In a case of Ebstein anomaly, tricuspid valve was replaced with plication of atrialized right ventricle successfully. The operative result was excellent.
Between January of 1980 and December of 1989, we are encountered 121 cases of Down syndrome here at Yonsei University Medical Center. of these being endocardial cushion defect, ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, atrial septal defect, patent ductus arteriosus and complicated anomalies. The mean age was 1 month 2 years with the sexual division at 31 males and 29 females. Among these 60 patients, 10 of them were treated trough surgical management, 8 of them being open heart surgeries, the 8 open heart surgeries are broken down as follow: 4 total correction of ECD, 2 patch repair of VSD, 1 total correction of TOF, 1 patch repair of ASD secundum. Another 2 operative management are ligation of PDA and modified Blalock - Taussig shunt of TOF. Postoperatively all patients were weaned and extubated on an artificial ventilator without any respiratory complications, and were discharged without incident.
Two hundred and six cases of open heart surgery were done with over all mortality of 8.3% during 1978 in this Department. There were 130 congenital and 76 acquired cases. In congenital anomaly 58 cases were acyanotic and 72 cyanotic, which showed 3.4% and 12.5% of operative mortality respectively. Thirty-six cases of ventricular septal defect and 10 atrial septal defect were repaired without mortality but in 60 cases of tetralogy of Fallot it was 10%. In 76 cases of acquired lesions 74 were valvular cases. There were 75 cases of valve replacement with over all operative mortality of 8%. In 75-valve replacement one case of Ebstein anomaly was found. There were 62 cases of single valve and 13 double valve replacement. In every case tissue valve was utilized and coumadin and Persantin 75 were administered as anticoagulant treatment for one year.
Unilateral hypoplasia of the pulmonary artery is an uncommon anomaly, which commonly develops in combination with congenital cardiovascular defects such as tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus and septal defect of atrium or ventricle, but may also present as an isolated lesion. We have recently experienced a case of the left pulmonary artery hypoplasia in adult by chance of during the general health screen, which diagnosed by chest X-ray, chest spiral CT, lung perfusion and ventilation scan, digital substraction angiogram and bronchoscopy, then presented hereby with the review of relevant literature.
Kim, Sue Hyun;Choi, Eun-Suk;Cho, Sungkyu;Kim, Woong-Han
Journal of Chest Surgery
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제49권1호
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pp.39-41
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2016
Persistent fifth aortic arch (PFAA) is a rare congenital anomaly of the aortic arch frequently associated with other cardiovascular anomalies, such as tetralogy of Fallot and aortic arch coarctation or interruption. We report the case of a neonate with PFAA with coarctation who successfully underwent surgical repair.
Double outlet right ventricle (DORV) is a relatively common congenital heart disease in which both great arteries are connected completely or predominantly to the morphologic RV. Unlike other congenital heart diseases, DORV demonstrates various anatomic and hemodynamic subtypes, mimicking ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries, and functional single ventricle. Because different surgical strategies are applied to different subtypes of DORV with ventricular septal defects, a detailed assessment of intracardiac anatomy should be performed preoperatively. Due to high spatial and contrast resolutions, cardiac CT can provide an accurate characterization of various intracardiac morphologic features of DORV. In this pictorial essay, major anatomic factors affecting surgical decision-making in DORV with ventricular septal defects were comprehensively reviewed using three-dimensional cardiac CT data. In addition, the surgical procedures available for these patients and major postoperative complications are described.
From Jan. 1962 to Aug. 1983, one hundred patients with cyanotic heart disease underwent various palliative operations at the department of thoracic and cardiovascular surgery, S.N.U.H. In the period from Jan. 1962 to Dec. 1973, in which the open heart surgery was not routinely performed, sixty-two operations including 2 cases of second shunt operation were performed in sixty patients, and all of them were tetralogy of Fallot except three cases. Various palliative procedures such as Glenn, Brock, Waterston and Blalock-Taussing operation were used in this period with overall mortality rate of 16%. In the period from Jan. 1980 to Aug. 1983, forty patients with cyanotic heart disease were operated and majority of them was complex anomalies. Only Blalock-Taussing operation was used in this period with a mortality rate of 20%. These two groups of patients were compared according to age, diagnosis and results of operations, and it appears that Blalock-Taussing operation is effective palliation for patients with cyanotic heart disease, especially with complex anomaly, with an acceptable mortality.
Total 193 patients over 16 years of age who have underwent a surgical correction of congenital heart diseases during the period 1964 to September of 1979 were reviewed. 106 patients were male and 87 patients were female. 85 patients were in the ages of 16 years through 20 years. The oldest patient was 54 years old male who had atrial septal defect. The commonest defects were atrial septal defect that accounted for 66 cases [34.2%]. Ventricular septal defect was next one that accounted for 66 cases [34.2%]. Patients with tetralogy of Fallot defects were 34 cases [17.6%]. 25 cases had patent ductus arteriosus [13.0%]. Patients with pulmonary stenosis were 17 cases [8.8%] and transposition of the great arteries cases were 2 cases [1%]. There were 14 cases of operative death in this series. So operative mortality rate was 7.3%. The commonest cause of death was low output syndrome and next was renal failure. This reviewed series reveals the incidence of operable congenital heart defects appearing in adult cardiac surgical patients and an aggressive surgical approach can be justified with low operative mortality like as pediatric age group.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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