• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1180-1185
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• 2006

목 적 : TPM를 복용중인 간질 환아들에서 소한증 관련 증상 발생률을 확인함과 더불어, 뉴로체크($Neurocheck^{TM}$) 발한 검사를 시행하여 비침습적으로 발한 감소 관련 증상을 비교 확인하고자 하였다. 방 법 : 2004년 10월부터 2005년 7월까지 전북대학병원 소아과에 내원한 환자 중 간질로 진단받고 TPM를 투여 시작한 환자 55명중 자료가 불충분한 9명을 제외하고 46명을 대상으로 하였다. 대상 환자는 약물 투여 전과 목표 용량에 도달 한 직후 가능한 빠른 시간에 뉴로체크를 이용한 발한 기능 검사를 시행하였고, 2005년 여름 소한증과 관련된 증상 발현 유무를 면담을 통해 확인하였다. 결 과 : 저자들은 전북대학교병원 소아과에서 부분발작으로 진단 받고 TPM를 복용중인 46명의 환아들을 대상으로 비침습적인 검사인 뉴로체크를 이용하여 TPM 유발성 발한 감소 증상을 예측하고자 하였으며 더불어 TPM으로 인한 발한 감소 증상의 유병률을 알아보고자 하였으며 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 설문조사상 여름 기간 동안 TPM 사용 중 소한증 관련 증상 발생률은 37.0% 였으며 완전 무한증은 없었고 경증의 비율은 26.1%, 중증의 비율은 10.9% 였다. 2) 뉴로체크 발한 검사상 발한 지연은 34.8% 였으며 변화 없는 경우는 54.3%, 발한이 증가한 경우는 10.9% 였다. 3) 설문조사 결과 발한 감소 관련 증상을 보인 환아들에서 뉴로체크 검사상 발한 감소를 보이는 경우는 46명 중 13명으로 76.5% 였으며 이중 설문조사 상 경증인 경우는 75.0%, 중증인 경우는 80%의 양성률을 보였다. 4) 뉴로체크 발한 검사상 TPM 사용전보다 3분 이상 지연된 경우 3분 이하에서보다 상대적으로 중증의 비율이 높았다. 결 론 : 소아연령에서 비침습적인 뉴로체크 발한 검사 방법으로 손쉽게 발한감소를 측정할 수 있었다. 뉴로체크 검사를 이용하여 TPM 유발성 발한 감소 관련 증상을 예측 할 수 있었으며, 특히 TPM 사용 전보다 3분 이상 지연된 경우 소한증 증상 발현이 현저하여 열감 불내성, 기면 혹은 열사병에 대한 주의가 필요할 것으로 생각된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권1호
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• pp.1-12
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• 2018

목적: 유기산 대사이상 질환은 신경학적 증상과 증후를 포함하여 다양한 임상증상으로 나타날 수 있으며 때로는 생명을 위협할 수 있는 급성 악화로 발현될 수 있다. 따라서 이환된 환자들의 예후는 조기 진단과 치료에 의해 좌우된다. 탠덤매스검사의 도입 후 본원에 의뢰된 검체들을 분석하여 유기산 대사이상 질환의 진단율의 변화 및 연령별 분포와 임상양상을 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월부터 2015년 9월까지 약 8년 9개월간 전국에 있는 대학병원에서 의뢰된 2,794례의 검체들을 이용하여 소변 유기산검사를 실시하였고 임상증상과 성별 및 연령군별 분포를 분석하여 정리하였다. 불확실한 결과를 보였던 환자들은 24시간 이상의 고단백 식사 후와 24시간 이상의 단백질 제한식사 후에 소변 유기산 분석을 재시행 하였다. 결과: 총 20가지 질환, 626례의 환자들이 진단되었는데, 사립체 질환이 482례로 가장 많이 진단되었고 그 뒤를 이어 케톤분해이상질환군 67례, 3-히드록시이소부티르산뇨증 32례, EPEMA 증후군 8례, 3-메틸크로토닐 글리신뇨증 7례, 글루타르산뇨증 II형 6례와 I형 4례, 메틸말론산뇨증, 이소발레린산뇨증, 중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증이 각 3례 등이 진단되었다. 결론: 탠덤매스를 이용한 신생아 선별검사가 점차 보편화되고 의료환경의 변화로 인해, 이전의 보고와 비교했을 때 본 연구 기간동안의 유기산 대사이상 질환의 진단율은 다소 감소하였다. 유기산 대사이상 질환들은 다양한 증상들이 나타나고 종종 생명을 위협하는 상태로 발현되는 경우가 많다. 조기 진단과 처치를 통해 이런 급성 악화의 발현을 예방할 수 있기 때문에 진료현장에서 비특이적인 증상 및 신경학적 장애를 보이는 환자를 진료할 때 주의가 필요하다고 할 수 있겠다.

• Journal of Acupuncture Research
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• 제22권1호
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• pp.117-130
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• 2005

소요산(逍遙散) 약침(藥針)이 흰쥐의 갱년기(更年期) 우울증(憂鬱症) 및 stress모델의 인지, 학습 및 기억장애와 불안행동에 미치는 효능(效能)을 파악하기 위하여 행동실험 학적 검사와 면역조직화학적 검사를 실시한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. Morris water maze의 학습검사결과 Soyo-san군(群)의 경우, 시간단축이 현저하게 나타나서 제 6일째 $24.69{\pm}8.48$초로 측정되어 Ovx군(群)에 대해 유의성 있는 인지 및 학습력을 보였다. 2. Morris water maze의 기억검사결과 Soyo-san군(群)이 $3.38{\pm}0.82$로 Sham군(群)과 Ovx군(群)에 대해 머문 시간이 유의성있게 증가하였다. 3. Ventral tegmental area의 TH의 발현정도는 Normal군(群)이 $9.14{\pm}0.50$, Sham군(群)은 $9.00{\pm}0.29$, Ovx군(群)은 $10.81{\pm}0.63$, Soyo-san군(群)은 $8.19{\pm}0.42$로 나타났는데 Soyo-san군(群)이 Ovx에 대해 유의성있게 감소하였다. 4. Hippocampus의 CAI부위에서는 ChAT 발현 정도에서 Soyo-san군(群)이 On군(群)에 대해서 유의하게 증가하였다. 이상(以上)의 결과를 종합하면 소요산(逍遙散) 약침(藥針)이 난소 적출 흰쥐의 stress모델의 인지, 학습 및 기억장애를 호전시키는 것으로 나타났으며 이는 갱년기(更年期) 여성(女性)의 우울증(憂鬱症) 및 stress 반응에 대한 적절한 치료제로서 가능하리라 사료된다.

• 수면정신생리
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• 제12권1호
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• pp.58-63
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• 2005

목 적：중추신경계 질환의 병발 여부에 따라 렘수면 행동 장애 환자들을 두 군으로 나눈 후, 인구학적 특성, 임상양상, 수면 변인들을 비교하여 차이점과 특성을 관찰하고자 하였다. 방법：서울대학교병원에서 야간수면다원검사를 통해 렘수면 행동장애로 확진받은 81명을 대상으로 하였다. 의무기록과 수면다원검사 소견을 후향적으로 조사하였고 필요한 경우 전화문진을 통해 자료를 보완하였다. 중추신경계 질환력과 뇌 자기공명검사 소견을 근거로 전체 대상을 중추신경계 질환을 동반한 병발성 렘수면 행동장애군과 그렇지 않은 특발성 렘수면 행동장애군으로 이분하였다. 그 후 두 군 사이의 인구학적 특성, 임상양상, 수면 변인을 비교분석하였다. 결 과：전체 대상군 81명 중 남자는 64명, 여자는 17명이었다. 그리고 전체 대상중에 21명(25.9%)에서 중추신경계 질환이 동반되어 병발성 렘수면 행동장애군으로, 나머지 60명(74.1%)에서 그렇지 않아 특발성 렘수면 행동장애군으로 분류하였다. 동반된 중추신경계 질환은 파킨슨병(11명), 올리브뇌교소뇌위축(olivopontocerebellar atrophy)(3명), 다발신경계위축증(multiple system atrophy)(2명), 파킨슨병을 동반하지 않은 치매(2명), 뇌경색(1명), 뇌교부종(1명), 뇌종양(1명)이었다. 전체 대상에서 수면장애가 병발된 경우는 74.1%로서 주기성 사지운동증과 폐쇄성무호흡증이었다. 주기성 사지운동증(사지운동 지수>5)과 폐쇄성 수면무호흡증(호흡장애지수>5)의 유병율이 병발성 렘수면 행동장애군에서 유의하게 높았다(각각 p<0.001, p=0.0042, Fisher 검증). 심한 정도를 나타내는 주기성 사지운동지수와 호흡장애지수도 병발성 렘수면 행동장애군에서 유의하게 높았다(각각 p<0.001, p=0.017, 독립 t-test). 수면변인 중 서파수면분율과 수면효율은 병발성 렘수면 행동장애군에서 유의하게 낮았다(각각 p<0.001, p=0.017, 독립 t-test). 고 찰：렘수면 행동장애 환자의 25%에서 중추신경계 질환이 동반되어 있음을 확인하였다. 중추신경계 질환이 동반된 렘수면 행동장애에서는 주기성 사지운동증과 폐쇄성 수면 무호흡증 같은 다른 수면장애가 더 흔하게 병발하였고 그 정도 역시 더 심하게 나타났다. 수면구조에서도 특발성 렘수면 행동장애에 비해 서파수면과 수면효율이 모두 더 감소하는 소견을 보였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권4호
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• pp.805-812
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• 1998

연구배경: 주폐포자충 페렴은 면역 부전 환자들에게서 발생하는 흔한 기회감염증이다. 주폐포자충폐렴 환자의 기관지폐포 세척액에서 동반 검출되는 거대세포바이러스의 주폐포자충 폐렴의 예후에 미치는 영향에 대한 보고들은 후천성 면역 결핍 증후군 환자들을 대상으로 하고 있으며 그 결과에 대해서는 논란이 있다. 이에 저자들은 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 환자군이 포함된 주폐포자충 폐렴으로 증명된 환자들을 대상으로 임상 소견을 고찰 하였다. 방 법: AIDS가 아닌 주폐포자충 폐렴이 진단된 10명의 의무기록을 분석 하였으며 흉부 단순 촬영 소견은 폐 침윤, 결절 형성, 늑막액 여부등을 조사 하였다. 각 수치는 중앙값(범위)로 표기하였고 주폐포자충 폐렴의 사망 관련 인자 분석에는 Fisher's exact test와 Mann-Whitney U test를 이용하였다. 결 과: 기저 질환은 신 이식(n=4), 특발성 폐 섬유화증(n=1), 혈관염 (n=1), 전신성 홍반성 낭창(n=1), 뇌 종양(n=1), 만성 골수성 백혈병(n=1)과 기저질환을 모르는 환자가 1예였다. 단독으로 주폐포자충 폐렴이 있는 군과 거대세포바이러스 동반 검출 군 사이에 임상 경과의 차이는 없었으며, 기계 환기 여부(p=0.028), APACHE III 점수 (p=0.018), 혈중 알부민 농도(p=0.048)등이 주폐포자충 폐렴의 예후와 관련이 있었다. 결 론: 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 주폐포자충 폐렴 환자의 임상 경과는 비검출 환자들과 유사 하였으며 호흡 부전 동반, 고 APACHE III 점수, 부실한 영양 상태등이 주폐포자충 폐렴의 불량한 예후와 연관 되어 있었다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제22권2호
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• pp.290-301
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• 1989

This is preliminary report on anthrax epidemic occurred in an island with about 100 residents. Since 1982 there had been sudden deaths among all kinds of domestic animals including cattle, dogs, ducks, chicken and goat but only a few among cats in an isolated island about three hours distance away by ferry boat from Mokpo city. From 1986 through 1988 nine human deaths and four patients occurred, which made the government intervene for investigation on June 25 1988. The epidemiological investigation consisted of interview survey and medical examination, medical record analysis, laboratory work to isolate the pathogens under the direction of hypothesis derived from the study and further confirmation of the pathogens by international institute. The summarized results are as followings: 1. According to the interview survey there were many deaths among domestic animals usually in cold and dry season such as January through March and September through November; 36 heads of cattle leaving one head, more than 40 hogs(all), hundreds of chicken leaving few alive, goats that had taken home from mountain and two or three cats out of around 40 had sudden deaths from 1982 till 1985, when the residents stopped to purchase and take them into the island anymore. Also there were eleven persons who had experienced the similar syndrome complex to those of admitted and expired patients and four of them revealed typical chest X-ray findings; from one of these four patients(Rho) B. anthracis is isolated. 2. Medical record on patients who had been admitted, showed common characteristics of the disease course. On admission they had either gastrointestinal or upper respiratory infection symptoms which invariably progressed to septicemic nature with pulmonary interstitial infiltration and mediastinal widening/bulging, and then to deadly acute respiratory distress syndrome. At the end stage chest X-ray revealed multiple bullous emphysema. One of another characteristics was oral ulceration with bleeding occurred in about 50% of the patients. Laboratory test results in common were leukocytosis with left shift and abnormal liver and kidney functions, particularly at the later stage of the illness. 3. Epidemiological characteristics was striking in that both mortality and incidence rates were high: the mortality rate was 8.7% average, male being three times higher than females but there was no distictive clustering by age group. The incidence rate for both sexes was 28.2% and there was no sex difference although a tendency of higher incidence among older ages was noticed. The highest mortality and incidence were observed in Won village where the first death of animal occurred and with the highest frequency among three villages of the island. 4. Among twelve bacilli species isolated from various specimens, two strains, one from patient and the other from soil where the recently died cow is hurried, were confirmed as B. anthracis by Pasteur Institute and CDC of USA(strain from soil). CDC reported that the strain did not produce capsule in bicarbonate media but reacted with the bacteriophage and one of five sera taken from the patients. Mode of transmission as well as incubation period of the agent has not been established yet, which needs further investigation in relation to the antigenic structure of the variant when it is confirmed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권2호
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• pp.131-136
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• 1997

갑상선 호르몬은 체내에서 기초대사량을 증가시키고, 교감신경 흉분작용을 나타내며,심장에 대해서는 심근수축력, 심박수, 심근 산소소모량 등에 영향을 미친다. 개심술과 같은 대수술시나 심한 전신질환이 있을 때 흔히 갑상선 호르몬치의 변화를 보이게 되는 바 본 연구에서는 인공 체외순환이 갑상선 기능에 어떤 영향을 미치는지, 그리고 변화된 갑상선 기능이 개심술후 회복에 영향을 미치는 지에 대해 알아보고자 하였다. 1995년 4월부터 1996년 2월까지 전남대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 인공 체외순환 하에 개심 술을 받은 20명의 환자를 대상으로 갑상선 기능을 평가하였다. 대상 환자 모두 술전에 갑상선 질환을 앓은 병력이나 갑상선 기능에 영향을 미칠 수 있는 어떤 형태의 시술, 검사, 및 약물치료를 받은 적은 없었다. 대상 환자를 두 그룹으로 나누었으며, 술후 회복에 특별한 문제가 없었던 환자군(Group 1, n=10), 술후 합병증(호흡부전, 저심박출증, 다장기 기능부전 등)이 발생한 환자군(Group 2, n=10)으로 강심제를 고용량으로 3일 이상 유지하였거나, 4일 미상 중환자실 체류를 필요로 한 경우로 하였다. 갑상선 기능의 평가는 말초\ulcorner액에서 측정한 triiodothyronine(73), thyroxine(74), free thyroxine(n4), 및 thyroid stimulating hormone(TSH) 농도를 기준으로 하였다. 인공 체외순환이 갑상선 호르몬 변화에 미치는 영 향을 알기 위해 술전 검사치와 비교분석하였으며, 갑상선 호르몬의 변화가 술후 예후에 미치는 영향을 알아보기 위해 두 그룹간의 검사치를 비교 분석하여 보았다. 혈청 T)는 인공 체외순환 후 10분에 최저 치(30.05*17.5ng/dl, p(0.001)로 감소하였다가 점차 증가하였으나 전체적으로 술전에 비해 의미 있게 낮았으며(p<0.05), 혈청 T4, fT4, TSH는 다소간의 변동을 보여, 체외순환을 사용한 개심술이 갑상선 기능에 변화를 초래하며, 모두 그룹간의 비교에서도 혈청 T3는그룹 1에 비해 그룹2에서 의미 있게 낮았으며(P<0.05), 술후 4일째 그룹 1에서는 정상수준으로 회복되었으나 그룹 2에서는 정상수준으로 회복되지 못한 점으로 미루어 이처럼 변화된 갑상선 기능이 술후 환자의 회복에 영향을 미침을 알 수 있었으며, 이는 집중 치료 중인 가사 상태의 환자에서 흔히 볼 수 있는 "euthyroid sick syndrome"과 유사한 양상이었다. 이상의 결과로 인공 체외순환이 갑상선 기능을 변화시키며, 갑상선 기능의 변화가 술후 환자의 예후에 영향을 미칠 수 있음을 시사하였다. 앞으로 더욱 정선되고 선택된 경우에 대한 많은 연구와 더불어 다음 단계로 갑상선 호르몬(73)의 투여가 실제로 술후 환자의 회복에 관련이 있는 지의 연구가 필요하리라 사료된다.요하리라 사료된다.

• 수면정신생리
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• 제14권2호
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• pp.92-98
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• 2007

목 적：폐쇄성 수면무호흡증은 흔한 질환으로, 임상적으로 우울증상이 같이 나타날 수 있다. 폐쇄성 무호흡증의 진단에는 야간 수면다원검사를 일차적으로 사용하나 현실적인 제한점으로 인하여 손목부착형 활동기록기의 보조적인 이용이 관심을 끌고 있다. 이 연구에서는 남성 폐쇄성 수면무호흡증 환자에서 야간 수면다원검사 및 활동기록기를 이용하여 얻은 수면 변인들을 비교하고, 여러 수면변인과 우울 증상 간의 관련성을 연구하였다. 방 법：수면 무호흡증이 의심되어 서울대학교병원 수면의학센터에 의뢰된 264명을 일차 대상군으로 하였다. 이들에게 한국판 엡워스 졸림증 척도(Epworth sleepiness scale-Korean version, 이하 ESS-K)와 벡 우울증 척도(Beck Depression Inventory, 이하 BDI)를 작성하도록 하였으며, 손목부착형 활동기록기를 착용한 상태에서 야간 수면다원검사를 시행하였다. 이중에서, 다른 내외과적 질환 및 수면 장애가 없으며, 호흡장애지수가 5 이상인 남성 폐쇄성 수면무호흡증 환자를 최종 대상군으로 하여, 총수면시간, 수면 효율, 입면 잠복기, 호흡장애지수 등의 수면 변인을 BDI로 산출한 우울증상 정도와 비교하였다. 결 과：연구 대상자의 연령은 평균 $46.1{\pm}13.1$세였으며, ESS-K 점수는 평균 $10.9{\pm}4.7$, BDI 점수는 평균 $12.8{\pm}8.1$로 나타났다. 야간 수면다원검사와 활동기록기로 얻어진 총 수면시간, 수면효율, 입면잠복시간 등의 수면 변수들은 야간 수면다원검사와 활동기록기 간에 모두 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 폐쇄성 수면무호흡증의 정도를 나타내는 호흡장애지수와 BDI간에 상관관계는 없었다. 주관적인 우울증 정도가 높은 군에서 그렇지 않은 군에 비하여 총 수면시간과 수면효율이 유의하게 감소한 것을 알 수 있었다. 또한 주관적인 우울증 정도가 높은 군에서 주간 졸림증 정도와 호흡장애지수간에 양의 상관관계를 보였다. 결 론：이 연구는 폐쇄성 수면무호흡증 환자에서 우울증상과 수면 변수간의 상관관계를 살펴보았다. 우울 증상과 수면 무호흡증상 간의 상관관계는 관찰하지 못하였으나, 우울감이 심한 군에서 총 수면시간과 수면 효율이 낮아 수면양상에 차이를 보였다. 또한 우울감이 심한 군에서만 주간 졸림증 정도와 호흡장애지수와의 상관관계가 관찰되어, 주간 졸림증 등의 임상 증상을 평가하는 데 있어 우울증상의 검토가 필요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제59권3호
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• pp.298-305
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• 2005

연구배경 : 폐쇄성 수면무호흡증후군은 다양한 원인에 의해 발생하게 된다. 주된 위험요소로는 비만과 좁은 상기도, 비정상적인 머리-얼굴 구조 등이 알려져 있으며 유전적 요인 또한 가족내 집단적 발생하였다는 보고들에 의해 뒷받침되고 있다. 본 연구에서 저자들은 HLA검사를 통하여 폐쇄성 수면무호흡증후군에서 유전학적인 배경을 규명하고자 하였다. 방 법 : 철야 수면다원검사로 진단한 25명의 폐쇄성 수면무호흡증후군 환자 (여자 1명과 남자 24명, 연령 30-66세)를 대상으로 하였으며 대조군은 200명의 건강한 한국인으로 하였다. HLA-A와 -B 대립유전자의 검사는 미세세포독성검사로 시행하였고 HLA-DRB1 유전자의 두번째 엑손의 다형성에 대한 분석은 PCRSSOP방법을 이용하여 시행하였다. 결 과 : HLA-A11 대립유전자의 빈도는 폐쇄성 수면무호흡증후군 환자군에서 대조군에 비해 유의하게 감소되어 있었다 (p<0.05). HLA-B 대립유전자의 빈도는 양군간에 유의한 차이가 없었다. HLA-DRB1 유전자의 다형태 분석에서는 DRB1*09의 빈도가 폐쇄성 수면무호흡환자군에서 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었다 (p <0.05). 환자군을 무호흡지수 45를 기준으로 경-중등증군과 중증군으로 나누어 대조군과 비교하였을 때 중증군에서 HLA-DRB1*08의 빈도가 유의하게 증가되어 있었다 (p <0.05). 결 론 : 한국의 폐쇄성 수면무호흡증후군 환자에서 HLAA11과 DRB1*09가 폐쇄성 수면무호흡증후군과 관련되어 있고, HLA-DRB1*08이 이 질환의 중증도와 연관되어 있음을 알 수 있었다. 이상의 결과는 폐쇄성 수면 무호흡 증후군의 발생뿐 아니라 경중도 여부에도 유전적인 요소가 중요한 역할을 한다는 것을 시사한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제6권2호
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• pp.175-178
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• 2009

22q11.2미세중복 증후군은 학습장애, 선천적 기형에서부터 정상에 이르기까지 다양한 표현형을 나타내는 증후군으로써, 22q11.2 미세결실 증후군인 DiGeorge 증후군과 동일한 위치에서 발생하는 질환이며, 이러한 원인은 유전적 불안정성이 높은 low-copy repeats (LCR) 부위에서 일어나는 유전체의 결손이나 중복에 의해 형성되는 것으로 보고되고 있다. 최근 array CGH가 임상분야에 적용됨에 따라 22q11.2 미세중복 증후군의 진단이 증가되고 있다. 이론적으로 22q11.2 부위의 미세중복이나 미세결실의 빈도는 동일하게 발생해야 하지만, 현재까지 미세결실에 비해 미세중복의 증례보고는 상대적으로 드물며 이는 증상이 없는 경우가 많기 때문인 것으로 알려져 있다. 특히 이전 보고에서 산전에 발견된 미세중복의 증례는 단1례 만이 보고된 바 있다. 저자들은 산전에 진단된 22q11.2 미세중복 증후군 1례의 보고를 통해 유전상담의 중요성과 array CGH의 임상 적용에 관하여 논하고자 한다.