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요소회로대사 질환 환자들의 장기적인 임상 경과에 대한 단일 기관 경험 (Long-term Clinical Consequences in Patients with Urea Cycle Disorders in Korea: A Single-center Experience)

  • 이준;김민지;유석동;윤주영;김유미;전종근
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.15-21
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    • 2021
  • 목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.

탄성파 반사상에 따른 서해 군산분지 화성암 분류 (Seismic Facies Classification of Igneous Bodies in the Gunsan Basin, Yellow Sea, Korea)

  • 제윤희;심하영;송훈영;최성호;김기범
    • 한국지구과학회지
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    • 제45권2호
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    • pp.136-146
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    • 2024
  • 본 논문은 서해 군산분지 퇴적층 내에서 발견되는 다양한 화성암들을 탄성파 반사상에 따라 분류하고 그 공간적 분포 양상을 도시하는 과정에 대해 상술한다. 연구지역인 서해 대륙붕 군산분지의 북동소분지, 남서소분지, 남동소분지 내에서 총 6종류의 분출 화성암 반사상과 3종류의 관입 화성암 반사상이 중생대 후기 백악기, 신생대 에오세 및 전기 마이오세, 신생대 제4기 층에서 발견되었다. 분출 화성암은 그 크기, 외형, 내부 층리구조에 따라 (1) 높이 200 m 이하의 고깔형 화산체들로 1회성 단성화산 분화를 통해 형성된 것으로 추정되는 단성화산체(E.mono), (2) 단성화산체들이 모여 높이 500 m 이내의 하나의 화산체를 형성하는 단성화산복합체(E.comp), (3) 높이 1 km 이상 직경 15 km 이상으로 내부에 복수의 층이 인지되는 성층화산체(E.strato), (4) 기반암 저지대의 정단층 주변에서 고반사 특성을 보이는 열극 분출암(E.fissure), (5) 저각 사면부와 내부에 직경 약 2 km 화도 구조를 보여주는 마르-다이아트림(E.maar), (6) 퇴적층을 교란하는 직경 1 km 이내 파이프형 구조를 갖는 열수분출공(E.vent)으로 구성된다. 관입 화성암은 상부 퇴적층의 변형구조를 통해 인지되며, (1) 수평형, 계단형, 종지형 등 다양한 수직/수평 관입 기하를 나타내는 암맥 및 암상(I.dike/sill), (2) 직경 1-3 km의 뿔 또는 기둥 모양 관입암체인 화성암주(I.stock), (3) 상부 퇴적층을 광범위하게 변형시키는 폭 10 km 이상의 관입암체인 저반/병반(I.batho/lac)으로 구성된다. 분출 화성암은 주로 군산분지 남서소분지 내 백악기 및 신생대 고제3기 에오세 층 내에서 인지되며, 관입암체는 주로 남동 및 남서 소분지 내에서 발견된다. 열수분출공은 군산분지 전역에서 발견되며 활동시기는 전반적으로 중기 마이오세 이후로 일부는 현재까지 활동중인 것으로 보인다.

Design and Implementation of IoT based Low cost, Effective Learning Mechanism for Empowering STEM Education in India

  • Simmi Chawla;Parul Tomar;Sapna Gambhir
    • International Journal of Computer Science & Network Security
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    • 제24권4호
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    • pp.163-169
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    • 2024
  • India is a developing nation and has come with comprehensive way in modernizing its reducing poverty, economy and rising living standards for an outsized fragment of its residents. The STEM (Science, Technology, Engineering, and Mathematics) education plays an important role in it. STEM is an educational curriculum that emphasis on the subjects of "science, technology, engineering, and mathematics". In traditional education scenario, these subjects are taught independently, but according to the educational philosophy of STEM that teaches these subjects together in project-based lessons. STEM helps the students in his holistic development. Youth unemployment is the biggest concern due to lack of adequate skills. There is a huge skill gap behind jobless engineers and the question arises how we can prepare engineers for a better tomorrow? Now a day's Industry 4.0 is a new fourth industrial revolution which is an intelligent networking of machines and processes for industry through ICT. It is based upon the usage of cyber-physical systems and Internet of Things (IoT). Industrial revolution does not influence only production but also educational system as well. IoT in academics is a new revolution to the Internet technology, which introduced "Smartness" in the entire IT infrastructure. To improve socio-economic status of the India students must equipped with 21st century digital skills and Universities, colleges must provide individual learning kits to their students which can help them in enhancing their productivity and learning outcomes. The major goal of this paper is to present a low cost, effective learning mechanism for STEM implementation using Raspberry Pi 3+ model (Single board computer) and Node Red open source visual programming tool which is developed by IBM for wiring hardware devices together. These tools are broadly used to provide hands on experience on IoT fundamentals during teaching and learning. This paper elaborates the appropriateness and the practicality of these concepts via an example by implementing a user interface (UI) and Dashboard in Node-RED where dashboard palette is used for demonstration with switch, slider, gauge and Raspberry pi palette is used to connect with GPIO pins present on Raspberry pi board. An LED light is connected with a GPIO pin as an output pin. In this experiment, it is shown that the Node-Red dashboard is accessing on Raspberry pi and via Smartphone as well. In the final step results are shown in an elaborate manner. Conversely, inadequate Programming skills in students are the biggest challenge because without good programming skills there would be no pioneers in engineering, robotics and other areas. Coding plays an important role to increase the level of knowledge on a wide scale and to encourage the interest of students in coding. Today Python language which is Open source and most demanding languages in the industry in order to know data science and algorithms, understanding computer science would not be possible without science, technology, engineering and math. In this paper a small experiment is also done with an LED light via writing source code in python. These tiny experiments are really helpful to encourage the students and give play way to learn these advance technologies. The cost estimation is presented in tabular form for per learning kit provided to the students for Hands on experiments. Some Popular In addition, some Open source tools for experimenting with IoT Technology are described. Students can enrich their knowledge by doing lots of experiments with these freely available software's and this low cost hardware in labs or learning kits provided to them.

우리나라 공군의 우주력 건설을 위한 정책적.법적고찰 (Research for Space Activities of Korea Air Force - Political and Legal Perspective)

  • 신성환
    • 항공우주정책ㆍ법학회지
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    • 제18권
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    • pp.135-183
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    • 2003
  • 1957년 이래 1999년 8월까지 약 313회의 우주발사 실패가 있었다. NASA의 '우주수송을 발전시킨다'라는 목표하에서, 제6의 목적은 우주선의 사고발생위험을 10년내에 1/40으로, 25년내에 1/140으로 낮춘다는 것이다. 이는 곧 우주개발이 아직도 얼마나 위험한 것인가를 보여주는 통계자료이다. 왜 이렇게 위험한 우주여행을 감수하면서, 우주개발에 뛰어드는 것인가? 우주개발은 경제적인 측면에서 인공위성을 이용한 통신 및 방송산업은 21세기 초에이룩될 우주산업의 가장 큰 분야가 될 전망이다. 특히, 우주의 특수한 환경인 무중력상태와 지구상보다 1,000 배나 높은 진공상태를 이용한 새로운 반도체의 개발 및 생산 그리고 신약의 개발 등이 활발하게 이루어질 것인데, 지난 1986년부터 지난달까지 운용되던 러시아의 "미르" 우주정거장에서는 수정을 생산하여 판매 하였다. 현재 우주산업은 미국, EU, 일본 등 소수 선진국들이 주도하고 있으며, 세계우주산업 시장규모는 년 평균 10% 이상 지속적인 신장이 이루어질 것으로 전망하고 있으며, 특히 민간용 이동통신산업 확대, 우주탐사활동 증대, 우주정거장사업 추진등으로 우주산업 규모는 비약적으로 신장할 것으로 예측되며, 최근 5년간 ED와 일본은 연평균 15${\sim}$20 %의 고성장을 유지하고 있다. 미국 NASA가 1993년 가을부터 1996년 10월까지 3년동안 민간기업에 기술을 이전한 결과를 보면, 거시적 안목을 가지고 우주산업을 추진해야 함을 알 수 있다. NASA는 미국 전역에서 16,300개의 일자리를 창출하였으며, NASA 의 기술 이전으로 새로 생긴 상품은 938개에 달하며, NASA가 민간에 이전한 기술을 경제적 가치로 환산하면 매년 16억 달러에 달하며, 또한 기술지원을 받은 미국기업을 5,600개가 넘는다. 또한, 경제외적인 측면에서 국가의 안보, 자주국방을 위한 정보수집을 위해 결정적인 역할을 한다. 우리나라는 외국에서 발사한 7개의 위성을 운영하고 있으며, '03년 8월 8일 고흥 외나로도에 인공위성발사장 기공식을 함으로써, 국내우주개발계획에 박차를 가하고 았다. 이러한 국가적인 우주개발계획과 함께 공군의 우주력건설에 따른 고찰이 필요하다. 우리나라는 미국과의 MTCR 협의로 인하여, 사정거리 300km 이상의 미사일발사체를 개발하지 않도록 되어 있으므로, 현실적으로 국방부(공군) 자체에서 우주발사체를 개발하는 것은 어렵다. 현대전에서 항공우주력은 곧 전쟁의 승패를 결정하는 필수적인 요소이며, 이미 전장이 우주로 화대되어 있는 현실에 있어서, 군의 우주력건설은 '우주력건설의 당위성'을 논할 때가 아니고, '어떻게 군의 우주력건설'을 하여야 하는 가 '우주력건설의 방법론'에 대한 구체적인 연구가 되어야 할 때이다. 우주의 군사적이용에 대한 제한은 미국의 주장대로 "비침략적 이용(non-aggressive use)"이 옳은 판단이며, 구소련의 "비군사적 이용(non-military)"에 대한 주장은 옳지 않다. 이러한 구 소련의 주장은 러시아정부에서는 적극적으로 주장하고 있지도 않고 현실성도 없는 주장이다. 따라서, 미국의 우주의 평화적 이용에 대한 개념에 의하면, 다목적위성의 군정찰목적으로의 이용이나, 상업위성의 군통신 이용은 자유롭다고 할 것이다. 즉, 공군은 군정찰위성, 통신위성 개발을 민간연구부서와 자유롭게 할 수 있다고 본다, 다만, 미국과의 MTCR 협정상 우주발사체 개발에 대해서는 제한을 받고 있으나, 우주발사체개발은 한국항공우주연구원에 위임하고, 궤도에 있는 위성을 운용하면 문제가 없다고 본다. 다목적위성은 주 임무가 Remote Sensing 인데 High resolution 특히 SAR 센서는 주로 군사목적으로 이용되고 있다. 따라서, 다목적위성은 공군과 한국항공우주연구원, 국방과학연구소간의 공동으로 연구개발을 할 수 있는 제도가 마련되어야 한다. 미 공군도 현재 사용 중인 발사체를 단계적으로 제거하며 기업 발사체 이용을 증가시킨다. 또한, 군 통신의 특수성 때문에 민수용 통신 및 방송 서비스와는 독립적으로 운영되어 왔으나 군 통신 중계기와 민간 통신 중계기가 혼합되어 운용됨으로써 군 위성 통신의 단독에서 오는 경제적인 부담을 줄이기 위한 방안으로 각광을 받고 있다. 걸프전에서도 미국은 상용통신위성을 군 통신에 사용하였다. 우리나라의 우주과학기술 연구에의 착수는 다른 나라들과의 경제적 개발 정도와 비교해 볼 때 늦었으며, 우주개발예산 또한 상대적으로 일본은 2조원/년인데 비하여 우리는 5조원/15년으로 부족하다. 우주산업은 산업의 특성상 초기 육성기간은 산업체 수익사업으로 전개될 수 없으므로, 정부예산에 의한 사업추진이 불가피하다. 외국의 경우에도 우주개발 프로그램은 모두 정부사업이며, 최근 들어 통신 방송위성 등 극히 제한된 분야에 한해 민간사업이 추진되고 있을 뿐이다. 더욱이 우리나라와 같이 우주산업이 초창기에 있는 경우에는 이러한 필요성이 더욱 절박하며, 정부사업의 추진 시에도 정부지원예산의 회수를 전제로 하지 않는 정부출현 혹은 투자사업으로 추진되어야하는 것이 필수적 요소이다. 우주연구인력수준에 있어서도, 세계적으로 우주개발선전국들에 비하여 예산이 부족하며, 전문인력도 부족하다. 따라서, 국가 우주개발의 효율적이고 체계적인 추진과 사업 추진시의 힘의 분산 및 혼돈을 방지하기 위해서도 한국의 우주개발 체계에 대한 선명한 제시와 함께 국내 우주개발 관련 법령의 제정이 시급하다. 또한, 우리나라 우주개발은 각기다른 법령하에 각기 다른 주무부처에서 사업을 진행하고 있으므로, 국가적으로 집중적인 우주개발체제를 확립하는 것이 필요하다. 우주력건설을 위해서는 항공우주연구분야 즉 국방과학연구소와 한국항공우주연구원의 항공우주분야를 어떻게 협력 또는 통합하느냐에 대한 연구이전에, 우주력을 어떻게 운용할 것인가에 대한 근본적인 전략과 정책을 수립할 '우주작전본부'를 공군에 설립하는 것이 선과제이다.'우주작전본부'를 설립하기 위해서는 무엇보다도 국방부와 합참의 전략적인 의사결정이 필요하다. 특히, 일본의 군의 우주력건설에 대한 계획을 참고하여, 자주국방을 위한 최소한의 군사목적의 정찰위성, 통신위성, 우주감시체계의 확보가 필요하다. MTCR협정 등의 문제를 해결하기 위해서는 한국항공우주연구원의 발사체개발을 이용하고, 또한 다목적위성, 통신위성개발을 활용하기 위하여 국방예산을 확보하여야 하겠으며, 우선적으로 일본의 정찰위성 운용예산인 약 2조 5천억원정도의 우주예산을 국방부에서 먼저 확보할 필요가 있다.

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전이학습 기반 다중 컨볼류션 신경망 레이어의 활성화 특징과 주성분 분석을 이용한 이미지 분류 방법 (Transfer Learning using Multiple ConvNet Layers Activation Features with Principal Component Analysis for Image Classification)

  • 바트후 ?바자브;주마벡 알리하노브;팡양;고승현;조근식
    • 지능정보연구
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    • 제24권1호
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    • pp.205-225
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    • 2018
  • Convolutional Neural Network (ConvNet)은 시각적 특징의 계층 구조를 분석하고 학습할 수 있는 대표적인 심층 신경망이다. 첫 번째 신경망 모델인 Neocognitron은 80 년대에 처음 소개되었다. 당시 신경망은 대규모 데이터 집합과 계산 능력이 부족하여 학계와 산업계에서 널리 사용되지 않았다. 그러나 2012년 Krizhevsky는 ImageNet ILSVRC (Large Scale Visual Recognition Challenge) 에서 심층 신경망을 사용하여 시각적 인식 문제를 획기적으로 해결하였고 그로 인해 신경망에 대한 사람들의 관심을 다시 불러 일으켰다. 이미지넷 첼린지에서 제공하는 다양한 이미지 데이터와 병렬 컴퓨팅 하드웨어 (GPU)의 발전이 Krizhevsky의 승리의 주요 요인이었다. 그러므로 최근의 딥 컨볼루션 신경망의 성공을 병렬계산을 위한 GPU의 출현과 더불어 ImageNet과 같은 대규모 이미지 데이터의 가용성으로 정의 할 수 있다. 그러나 이러한 요소는 많은 도메인에서 병목 현상이 될 수 있다. 대부분의 도메인에서 ConvNet을 교육하기 위해 대규모 데이터를 수집하려면 많은 노력이 필요하다. 대규모 데이터를 보유하고 있어도 처음부터 ConvNet을 교육하려면 많은 자원과 시간이 소요된다. 이와 같은 문제점은 전이 학습을 사용하면 해결할 수 있다. 전이 학습은 지식을 원본 도메인에서 새 도메인으로 전이하는 방법이다. 전이학습에는 주요한 두 가지 케이스가 있다. 첫 번째는 고정된 특징점 추출기로서의 ConvNet이고, 두번째는 새 데이터에서 ConvNet을 fine-tuning 하는 것이다. 첫 번째 경우, 사전 훈련 된 ConvNet (예: ImageNet)을 사용하여 ConvNet을 통해 이미지의 피드포워드 활성화를 계산하고 특정 레이어에서 활성화 특징점을 추출한다. 두 번째 경우에는 새 데이터에서 ConvNet 분류기를 교체하고 재교육을 한 후에 사전 훈련된 네트워크의 가중치를 백프로퍼게이션으로 fine-tuning 한다. 이 논문에서는 고정된 특징점 추출기를 여러 개의 ConvNet 레이어를 사용하는 것에 중점을 두었다. 그러나 여러 ConvNet 레이어에서 직접 추출된 차원적 복잡성을 가진 특징점을 적용하는 것은 여전히 어려운 문제이다. 우리는 여러 ConvNet 레이어에서 추출한 특징점이 이미지의 다른 특성을 처리한다는 것을 발견했다. 즉, 여러 ConvNet 레이어의 최적의 조합을 찾으면 더 나은 특징점을 얻을 수 있다. 위의 발견을 토대로 이 논문에서는 단일 ConvNet 계층의 특징점 대신에 전이 학습을 위해 여러 ConvNet 계층의 특징점을 사용하도록 제안한다. 본 논문에서 제안하는 방법은 크게 세단계로 이루어져 있다. 먼저 이미지 데이터셋의 이미지를 ConvNet의 입력으로 넣으면 해당 이미지가 사전 훈련된 AlexNet으로 피드포워드 되고 3개의 fully-connected 레이어의 활성화 틀징점이 추출된다. 둘째, 3개의 ConvNet 레이어의 활성화 특징점을 연결하여 여러 개의 ConvNet 레이어의 특징점을 얻는다. 레이어의 활성화 특징점을 연결을 하는 이유는 더 많은 이미지 정보를 얻기 위해서이다. 동일한 이미지를 사용한 3개의 fully-connected 레이어의 특징점이 연결되면 결과 이미지의 특징점의 차원은 4096 + 4096 + 1000이 된다. 그러나 여러 ConvNet 레이어에서 추출 된 특징점은 동일한 ConvNet에서 추출되므로 특징점이 중복되거나 노이즈를 갖는다. 따라서 세 번째 단계로 PCA (Principal Component Analysis)를 사용하여 교육 단계 전에 주요 특징점을 선택한다. 뚜렷한 특징이 얻어지면, 분류기는 이미지를 보다 정확하게 분류 할 수 있고, 전이 학습의 성능을 향상시킬 수 있다. 제안된 방법을 평가하기 위해 특징점 선택 및 차원축소를 위해 PCA를 사용하여 여러 ConvNet 레이어의 특징점과 단일 ConvNet 레이어의 특징점을 비교하고 3개의 표준 데이터 (Caltech-256, VOC07 및 SUN397)로 실험을 수행했다. 실험결과 제안된 방법은 Caltech-256 데이터의 FC7 레이어로 73.9 %의 정확도를 얻었을 때와 비교하여 75.6 %의 정확도를 보였고 VOC07 데이터의 FC8 레이어로 얻은 69.2 %의 정확도와 비교하여 73.1 %의 정확도를 보였으며 SUN397 데이터의 FC7 레이어로 48.7%의 정확도를 얻었을 때와 비교하여 52.2%의 정확도를 보였다. 본 논문에 제안된 방법은 Caltech-256, VOC07 및 SUN397 데이터에서 각각 기존에 제안된 방법과 비교하여 2.8 %, 2.1 % 및 3.1 %의 성능 향상을 보였다.

폐동맥 밴딩의 위험인자 분석과 수술적응중 (Risk Factor Analysis and Surgical Indications for Pulmonary Artery Banding)

  • 이정렬;최창휴;민선경;김웅한;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권8호
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    • pp.538-544
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    • 2005
  • 배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.