• 한국육종학회지
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• 제41권4호
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• pp.520-524
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• 2009

"풍미1호"는 영남농업연구소에서 재배안전성이 높은 고품질 벼를 육성하고자 '92/'93년 동계에 단간이면서 내병성이 양호한 YR13616Acp 1을 모본으로 하고 품질이 뛰어난 밀양 122호를 부본으로 인공교배시켜 집단육종법과 계통육종법을 병행 실시하여 YR15675-B-B-B-32-1-2-3 계통을 선발하였다. 생산력검정 시험과 '03~'05년 3개년간 지역적응시험을 실시한 결과 그 우수성이 인정되어 '05년 농작물 직무육성 신품종 선정위원회에서 국가목록등재 품종으로 선정되었다. "풍미1호"는 영남평야 및 남부해안 1, 2모작지에 적응성이 높은 중생 고품질 벼 품종이다. 1. 출수기는 남서해안 및 남부평야지의 보통기재배에서 8월 13일로 "남평벼"보다 3일 빠른 중생종 품종이다. 2. 수당립수는 남평벼보다 약간 적은편이고 현미천립중은 21.8 g으로 "남평벼"보다 무거운 편이다. 3. 수발아는 잘안되는 편이며, 내냉성은 중정도이다. 4. 잎도열병 밭못자리 검정과 도열병 내구저항성검정 결과 강한 반응을 보였고, 흰잎마름병에는 레이스 $K_1$에는 저항성이나 $K_2$, $K_3$, $K_3a$에는 이병성이다. 줄무늬잎마름병에는 저항성이지만 오갈병과 검은줄오갈병에는 약하다. 벼멸구등 해충에는 약하다. 5. 도정특성은 남평벼와 비슷하거나 약간 좋은 편이고 단백질함량은 "남평벼"보다 낮고 밥맛은 양호한 편이다. 6. "풍미 1호"의 쌀수량은 '03~'05년 3개년간 실시한 지역적응시험 결과 보통기 보비재배 12개소에서 평균 5.59 MT/ha로 "남평벼"대비 103%, 이모작재배에서 5.02 MT/ha로 99%, 만식재배에서는 5.02MT/ha로 103% 수준이었다. 7. "풍미 1호"는 영남 내륙평야 및 영남 남부해안지가 적응지역이다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제6권2호
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• pp.94-98
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• 2010

저자는 Axenfeld-Rieger 증후군을 가지는 5세 8개월 연환에 대한 구강 및 두개 안면에 대한 임상적, 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 본 증례의 환아는 Axenfeld-Rieger 증후군의 전형적인 안과적, 구강적, 전신적 특징인 녹내장, 동공이상, 제탈장, 지연된 골령, 다수 치아 및 치배 결손, 상악 저성장 등을 보였다. 2. 이에 대한 주기적인 관찰과 적절한 시기의 치료개입이 중요하다. 3. 치과의사에 의한 조기진단이 녹내장 등에 의한 시력상실을 방지하기 위해 중요하다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제16권2호
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• pp.55-61
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• 2019

Purpose: Genetic defects in the nuclear-encoded mitochondrial aminoacyl-tRNA synthetases were first identified as causes of various disorders in 2007. Variants in IARS2, which encodes a mitochondrial isoleucyl-tRNA synthetase, were first reported in 2014. These variants are associated with diverse phenotypes ranging from CAGSSS (CAtaracts, Growth hormone deficiency, Sensory neuropathy, Sensorineural hearing loss, and Skeletal dysplasia) and Leigh syndrome to isolated nonsyndromic cataracts. Here, we describe the phenotypic and genetic spectrum of Korean patients with IARS2-related disorders. Materials and Methods: Using whole-exome sequencing followed by Sanger sequencing, we identified five patients with IARS2 mutations. Their medical records and brain magnetic resonance images were reviewed retrospectively. Results: All five patients presented with developmental delay or regression before 18 months of age. Three patients had bilateral cataracts, but none had hearing loss or sensory neuropathy. No evidence of skeletal dysplasia was noted, but two had short stature. One patient had cardiomyopathy and another exhibited renal tubulopathy and hypoparathyroidism. Their brain imaging findings were consistent with Leigh syndrome. Interestingly, we found the recurrent mutations p.R817H and p.V105Dfs*7 in IARS2. Conclusion: To our knowledge, this is the first report of Korean patients with IARS2-related disorders. Our findings broaden the phenotypic and genotypic spectrum of IARS2-related disorders in Korea and will help to increase clinical awareness of IARS2-related neurodegenerative diseases.

• 대한소아치과학회지
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• 제45권1호
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• pp.115-122
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• 2018

누난 증후군은 특이한 얼굴 모습, 작은 키, 선천적 심장질환을 보이는 유전 질환으로 성별에 관계없이 신생아 1000 - 2500명 당 1명의 유병률을 보인다. 누난 증후군으로 진단된 11세 소년이 상악 우측 견치의 위치이상을 주소로 내원하였다. 그는 선천적 폐동맥 협착증을 진단받았으며, 성장발달 지연을 보였다. 지혈에는 문제가 없었으며, 얼굴은 누난 증후군의 특징적 모습을 보였다. 구강검사 시 치성 2급 부정교합, 전방돌출 된 전치, 얕은 피개교합을 보였다. 방사선학적 검사상 상악 우측 견치의 위치이상 및 맹출 경로의 이상으로 상악 우측 측절치의 치근 흡수가 관찰되었다. 측모두부 방사선사진상 상하악의 골격적 패턴은 정상범주에 있었다. 가철성 교정장치를 이용하여 매복치를 견인했다. 본 증례의 누난 증후군 증상 및 구강 내 이상 소견은 심하지 않으나 유병률에 비해 많이 다루어지지 않아 본 증례발표를 통해 누난 증후군 환자의 구강 내 특징 및 치과적 관리 방법에 대해 언급하고자 하였다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제7권1호
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• pp.131-138
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• 1974

The author has conducted survey on the status of physical growth and morbidity of the children for christian children's fund programme, as a means of collecting basic data for the anticipated establishment of a health planning. A total 345 children aged 9 to 16 underwent C.C.F. programme while as a control, a total of 480 children of same ages from the middle-class school children in Jeonju area was also studied. As results of survey conducted for a period of one month (form July 1 to 31, 1974) on a total 429 children in 347 households living in Jeonju area. I. Socio-economic background 1. By educational status of the children, 39.9 per cent of the total children was attending at primary school, 33.8 per cent in middle school and 15.6 per cent in high school. 2. The greatest proportion or 28.8 per cent of the household head were engaged in labor, 17.9 per cent in peddler and 13.2 per cent in retail. 3. As for the living standard of the households, low class constitued 90.1 per cent, middle and high classes only 9.9 per cent. 4. 39.5 per cent of the households had their own house, 39.1 per cent lived in rent deposit house or rooms and 14.6 per cent in monthly rented house and rooms. II. Physical growth and nutritional status 1. The growth of children for C.C.F. programme in terms of height was found to be slightly smaller than the school children. The ages frm 9 to 16 corespond to the 'secondary growth and replenishment period and this period was regarded to be the one most affected by environmental and nutritional factors of all the other periods of growth and developmet. 2. The body weight of the children for C.C.F. presented a quite different pattern from that of the school children. The above findings appeared thin-and-long stature from the famillies with higher living standard while those from the household with low standard of living had a short-and-plump one. 3. According to the values of Rohrer's index, the children of C.C.F carried a higher degree of 'replenishment' than the children in Jeonju area and adolesecence comes later for the girls under C.C.F. programme. III. Morbidity 1. The monthly prevalence rate was 110.0 per thousand persons for the children under C.C.F. programme. 2. The total number of case was classified by timing of the incidence as follws. 40.0 per cent was constituted by diseases carried over from tile previous month and 60.0 per cent by new incidences. 3. The diseases were broken down by W.H.O. disease classification into the greatest proportion or 39.1 per thousand person constituted by disease of the digestive system.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권2호
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• pp.298-304
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• 2009

X-linked hypophosphatemic rickets(이하 XLH로 기술)는 구루병의 일종으로 임상적으로는 비타민 D의 대량 투여로도 개선되지 않고 성염색체 우성 유전되는 유전성 질환이다. 저인산혈증성 구루병, 비타민 D저항성 구루병이라고도 불린다. 본 증례는 서울대학교병원 소아과에서 XLH로 진단받은 6세 6개월의 여아로, 상악 좌측 중절치의 매복을 주소로 소아치과에 의뢰된 환자이다. 환아는 XLH환자에서 전형적으로 보이는 보행 장애, 다리의 휨현상 작은 키, 손목, 무릎, 발목 관절의 종창 등이 관찰되었다. 또 치과적 특징으로 임상적으로 건전한 치아에서 자발적인 치근단 농양과 농루가 발생하였고 치아의 맹출 지연, 우상치 (taurodontism), 근단공의 폐쇄 지연, 확대된 치수강 등을 나타내었기에 이전 문헌 고찰을 통하여 XLH 환아의 특징을 살펴보고 본 환자의 의과적, 치과적 특성 및 매복된 치아의 치료에 대하여 보고하는 바이다.

• 동의생리병리학회지
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• 제18권6호
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• pp.1762-1768
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• 2004

The Korean formula medicine, Gami-Yukmi-Jihwang-Tang (GYJT) has been used for growing slowly, short of stature, incomplete development, fatigue, weak child, growing pain of child. However, it is still unclear how GYJT has an effect on experimental models. In the present study, the author investigated the immune-enhancing effect of GYJT. Forced swimming test (FST) was performed as a model of activity test in mice and measured blood urea nitrogen (BUN), aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), lactic dehydrogenase (LDH), glucose (Glc) and total protein (TP) in the serum. GYJT (1, 0.1 and 0.01 g/㎏) were orally administered to mice, once per day for 7 days using a feeding atraumatic needle. After 3 days, on FST, the immobility time was significantly decreased in the GYJT (0.01g/㎏/day)-fed group (120.75±5.71s) in comparison with the saline-fed group (153.80±10.74s). After 7 days, the immobility time was significantly decreased in the GYJT (0.1 and 0.01g/㎏/day)-fed group (125.67±5.36s and 107.67±3.71s) in comparison with the saline-fed group (167.67±12.99s). In addition, the contents of BUN and Glc in the blood serum were significantly decreased and the contents of AST, ALT and LDH were also decreased in the GYJT (1g/㎏/day)-fed group. However, the content of TP was not changed. The present results suggest that GYJT may be useful for the anti-fatigue and immune-enhancing agent. Also, the author investigated the effect of GYJT on the production of cytokines in human T-cell line, MOLT-4 cells. However, GYJT has not affected the production of IFN­γ, IL-2, IL-4. These results suggest that GYJT has immune-enhancing effect but does not affect T cell-mediated production of cytokines in the immune function improvement.

• 대한장애인치과학회지
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• 제4권2호
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• pp.82-87
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• 2008

경희대학교 치과병원 소아치과에 내원한 3명의 환자는 외할어버지를 통해 격세 유전된 가족력을 가지고 있으며 임상 및 방사선 검사에서 관찰되는 특징들을 바탕으로 쇄골두개 이형성증으로 진단되었으나 쇄골의 기능과 형태적인 면에서 큰 변화는 나타나지 않았다. 쇄골두개 이형성증으로 인한 증상들은 환자마다 다양한 정도로 나타나므로 이 질환으로 인한 여러 가지 골격적 변화 및 특징들에 관한 기본적 지식을 가지는 것이 필요하며 비슷한 골격적 특징을 나타내는 다른 질환과의 감별진단도 필요하다. 더욱 정확한 진단을 위해서는 유전자검사 하는 것이 추천된다. 쇄골두개 이형성증 환자를 치료할 경우 기능적, 심미적으로 원만한 치료 결과를 위하여 적절한 시기에 과잉치를 발치 한 후 공간유지장치를 사용해야 하며 보철치료 및 교정치료 하는 것이 필요하다. 이를 위해 환자의 협조도와 더불어 여러 분야의 협진적 치료가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.142-151
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• 2006

Purpose : Growth retardation is one of the serious problems in children with nephropathy requiring long-term steroid therapy. We observed the efficacy and safety of recombinant human growth hormone(rhGH) on the growth in children with long-term steroid therapy. Methods : We studied 60 children(male 47, female 13) with nephropathy who received rhGH(1 U/kg/week) for more than 0.5 years($1.39{\pm}1.12$). Their mean age was 11.0 years($11.17{\pm}2.62$). They received steroid therapy from January 1987 through July 2005, and the mean duration of steroid therapy was $4.32{\pm}2.97$ years. Among the patients, there were 32 nephrotic syndrome, 9 IgA nephropathy, 4 mesangial proliferative glomerulonephritis, 4 focal segmental glomerulosclerosis, 2 Henoch $Sch\ddot{o}nlein$ nephritis, 2 Alport syndrome and 7 other cases. Data were gathered on the growth parameters, such as growth velocity, height standard deviation score(SDS), IGF-1, IGFBP-3, bone mass density(BMD) and general chemistry changes. Results : Height velocity increased significantly with rhGH therapy from $3.29{\pm}1.95$ to $8.66{\pm}3.75$(cm/yr) and height SDS decreased from $-0.72{\pm}0.93$ to $-1.04{\pm}0.86$ at one year after steroid therapy but increased to $-0.55{\pm}0.96$ at one year after rhGH administration(P<0.05). BMD improved from $0.71{\pm}0.14$ to $0.79{\pm}0.15g/cm^2$(P<0.05). IGF-1 increased from $445.09{\pm}138.01$ to $506.62{\pm}181.31ng/mL$(P<0.05). IGFBP-3 decreased from $4073.75{\pm}700.78$ to $3933.61{\pm}789.25ug/L$ numerically, but there was no statistically significant difference(P=0.533). Conclusion : The administration of rhGH in the short stature patients who received long-term steroid therapy showed improvement in growth parameters such as SDS, growth velocity, and BMD without significant side-effects or changes in the biochemical parameters.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.248-255
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• 2008

목 적 : 청소년들이 자신의 키에 대해 어떻게 생각하고 있고 어떤 고민을 하고 있고 그리고 키의 문제를 해결하기 위해 어떤 방법을 고려하고 있고 행동하고 있는지 그 경향을 알아보고자 하였다. 방 법 : 중학교 2학년 학생 1,422명을 대상으로 하여 키와 관련된 문제들에 대한 설문조사를 하였다. 결 과 : 희망키와 실제의 키는 뚜렷한 차이가 있었으며 대부분의 학생들이 자신의 키에 불만족하였고 또한 대부분의 학생이 자신의 키에 관심이 있었다. 그러나 대부분의 학생이 자신의 키에 관심이 있고 불만족 했던 것에 비해 실제로 키를 키우기 위해 구체적인 노력을 하는 경우는 적었으며 키 치료에서 한약제 투여비율이 높았다. 한편 학생들은 일반적으로 친구들을 단순히 키로써 판단하지 않지만 자신보다 작은 친구를 무시하거나 자신보다 큰 친구에 대해 열등감을 느끼는 경향이 일부 있었고 대부분의 학생들은 큰 키나 좋은 몸매 보다는 예쁘거나 잘생긴 얼굴을 더욱 원하였다. 또한 대부분의 학생들은 키가 작으면 살아가는데 문제가 있다고 생각하였고 키가 작은 것이 별 문제가 되지 않는 다고한 경우는 소수에 불과하였다. 결 론 : 청소년들의 키에 대한 생각과 고민을 이해하고 이를 키 치료의 한 측면으로 인식해야할 것으로 사료된다.