Bartter syndrome (BS) is a clinically and genetically heterogeneous inherited renal tubular disorder characterized by renal salt wasting, hypokalemic metabolic alkalosis and normotensive hyperreninemic hyperaldosteronism. There have been several case reports of BS complicated by focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Here, we have reported the case of a BS patient who developed FSGS and subsequent end-stage renal disease (ESRD) and provided a brief literature review. The patient presented with classic BS at 3 months of age and developed proteinuria at 7 years. Renal biopsy performed at 11 years of age revealed a FSGS perihilar variant. Hemodialysis was initiated at 11 years of age, and kidney transplantation was performed at 16 years of age. The post-transplantation course has been uneventful for more than 3 years with complete disappearance of BS without the recurrence of FSGS. Genetic study revealed a homozygous p.Trp(TGG)610Stop(TGA) mutation in the CLCNKB gene. In summary, BS may be complicated by secondary FSGS due to the adaptive response to chronic salt-losing nephropathy, and FSGS may progress to ESRD in some patients. Renal transplantation in patients with BS and ESRD results in complete remission of BS.
Objective: To study the incidence, types and distribution pattern of malignant tumors in renal transplant recipients at a single center in Pakistan. Materials and methods: This retrospective study was conducted at Sindh Institute of Urology and Transplantation (SIUT) and included all transplant patients on regular follow-up from November 1986 to December 2008. The original biopsy reports and case files of all patients who developed posttransplant malignancies were reviewed and relevant demographic, clinical, radiological, and histopathological data were retrieved and analyzed. SPSS version 10.0 was used for statistical analysis. Results: Over 22 years of study period, 1816 renal transplants were carried out at our center. Among these, 44 patients developed malignancies constituting an overall incidence rate of 2.4%. All patients in this study were males with a mean age of $34.9{\pm}9.5$ years (range: 9 to 60 years). The most common type of malignancy was lymphoma (27 patients, 61.4%), followed by Kaposi's sarcoma (11 patients, 25%) and skin malignancies (3 patients, 6.8%). One case each of adenocarcinoma of the gallbladder, acute myeloid leukemia (AML), conjunctival carcinoma-in-situ and seminoma were also diagnosed. Conclusion: Posttransplant malignancies occurring in our renal transplant recipients show different incidence rates and patterns as compared with western studies.
End-stage renal disease is a fatal and devastating disease that is caused by progressive and irreversible loss of functioning nephrons in the kidney. Dialysis and renal transplantation are the common treatments at present, but these treatments have severe limitations. The present study investigated the possibility of reconstructing renal tissues by transplantation of renal precursor cells to replace the current treatments for end-stage renal disease. Embryonic renal precursor cells, freshly isolated from metanephroi of rat fetus at day 15 post-gestation, were seeded on biodegradable polymer scaffolds and transplanted into peritoneal cavities of athymic mice for three weeks. Histologic sections stained with hematoxylin & eosin and periodic acid-Schiff revealed the formation of primitive glomeruli, tubules, and blood vessels, suggesting the potential of embryonic renal precursor cells to reconstitute renal tissues. Immunohistochemical staining for proliferating cell nuclear antigen, a marker of proliferating cells, showed intensive nuclear expression in the regenerated renal structures, suggesting renal tissue reconstitution by transplanted embryonic renal precursor cells. This study demonstrates the reconstitution of renal tissue in vivo by transplanting renal precursor cells with biodegradable polymer scaffolds, which could be utilized as a new method for partial or full restoration of renal structure and function in the treatment of end-stage renal disease.
Kim, Sang-Soo;Park, Heung-Jae;Han, Joung-Ho;Choi, Cha-Yong;Kim, Byung-Soo
한국생물공학회:학술대회논문집
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2003.10a
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pp.347-350
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2003
Dialysis and renal transplantation, the current therapies for end-stage renal disease (ESRD), have many limitations including severe complications, organ shortage, and graft failure. To overcome the limitations, the present study investigated the reconstruction of renal tissue in vivo by transplanting isolated fetal renal cells using fibrin gel to the kidney of renal failure rat model. After 4 weeks from the transplantation, blood urea nitrogen(BUN) and creatinine were examined from blood samples and histological examination of the implanted tissues revealed formation of renal-like structures and restoration of renal function.
Kidney transplantation (KT) is the gold standard for renal replacement therapy in pediatric patients with end-stage renal disease. Recently, it has been observed that the outcome of pediatric KT is nearly identical to that in adults owing to the development and application of a variety of immunosuppressants and newer surgical techniques. However, owing to several differences in characteristics between children and adults, pediatric KT requires that additional information be learned and is associated with added concerns. These differences include post-KT complications, donor-recipient size mismatch, problems related to growth, and nonadherence to therapy, among others. This review was aimed at elucidating the clinical characteristics of pediatric KT that differ from those observed in adults.
Nam Hyun sook;Uhm Ji Yong;Yoon Byung IL;Woo Heung Myung
Journal of Veterinary Clinics
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v.22
no.4
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pp.439-443
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2005
Rejection is one of the life-threatening complications after organ transplantation. An eight-month-old, intact male, mixed breed dog was presented with acute rejection after renal allograft. The heterotopic renal transplantation with bilateral nephrectomy was performed in the dog. The triple drug protocol for immunosuppression was applied for prevention of the acute rejection. Postoperative care was done according to the transplantation protocol of VMTH, Kangwon National University. The dog was euthanized when the serum creatinine concentration exceeded 5 mg/dL followed by tile signs of illness. The transplanted kidney was enlarged. The renal cortex lesions were characterized by necrosis of the renal tubules and the glomeruli. Interstitial lesions were characterized by hemorrhage and severe infiltration of lymphoid cells. Intrarenal arteries showed necrosis of the walls and infiltration of perivascular lymphoid cells. In immunohistochemical (IHC) findings, infiltration of the CD4 and the CD8 positive T lymphocytes was examined. In this case, acute rejection was shown by humoral and cellular immunity on the basis of histopathologic and IHC evaluation.
We report on two children with a high risk of recurrent focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) after renal transplantation that could be effectively prevented by prophylactic administration of cyclosporine combined with preemptive plasmapheresis prior to renal transplantation.
Posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD) represents a diverse lymphoproliferative disorder ranging front nonspecific reactive hyperplasia to malignant immunoblastic sarcoma developed in a setting of immunosuppression following organ or cellular transplantation. It is often associated with Epstein-Barr virus (EBV) infection and high dose immunosuppression. PTLD after renal transplantation was reported at first in adult in Korea in 1997. In children there have been several cases of PTLD after liver transplantation but PTLD after renal transplantation has not been reported. This is a case report of PTLD developed 4 months after renal transplantation in a 9-year-old boy. The major clinical manifestations were fever, multiple lymph nodes enlargement and blood-tinged stool. EBV was detected by in-situ hybridization in the enlarged cervical lymph node and the colonic tissue. Histological examination revealed B-cell lineage. Use of ganciclovir and reduction of the immunosuppression level resulted in complete remission of PTLD. This is the first pediatric case report of PTLD following renal transplantation in Korea. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2002 ; 6 : 123-30)
This study was started for the purpose of providing the basic data for continous managment of kidney transplantation patients after discharge. This study was conducted on 180 patients who received renal transplants at three hospital( B, M, P) pusan, korea. The data collection was done for june 1, to August 31, 2002. General characteristics, renal transplantaton characteristics, physical characteristics, the level of compliance and the degree of educational demand were done by the number and percentage, the mean, standard deviation. The level of compliance and educational demand followed by the characteristics of general and kidney transplantation were analyzed by t-test and ANOVA. The result were as fallows; 1. Man was higher than woman such as 60.0%, Mean age was 42.5 years old, Average total duration of after operation was 5.5 years. 2. Cases of systolic blood pressure over 140mmHg were 10.0%, cases of diastolic blood pressure over 90mmHg were 22.8% and obesity factor in BMI was 15.6%. The person who daily water intake amount is 5000cc was 0.6%, the case that daily urine output is below 1000cc was 8.9%, and the case that urine output is zero was 0.6%. 3. The mean score of compliance was 77.47 point, The score in medication part was highest such as 4.67 point, that in stress situation was lowest such as 3.50 point. 4. The average score of educational demand was 154.02 point, and physical state part was 4.36 points highest, activation part was 3.48 points lowest. As a role of nurse Confirmation of compliance is very important encourage to make good through regular hospital visitation, point out the noncompliance part and then increase compliance of renal transplantation patient As well there will be maintain the normal kidney function to satisfy educational demand through continous education.
Lee Seung-Cheol;Hahm Shee-Young;Kim Jae-Joong;Han Duck-Jong;Song Meong-Gun
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.9
s.266
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pp.714-717
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2006
Heart and kidney transplantation has made great progress in the modern era. Coupled with the growing successes in individual solid organ transplantation, there has also been an increase in the number of multiple organ transplants, such as heart-kidney transplantation. This trend has been in part due to a better understanding of immunobiology, advances in surgical technique and postoperative care, and an often-common pathologic association between dual-organ failure. This pathologic course is representative for end-stage heart failure leading to secondary renal dysfunction or failure, or for end-stage renal failure as a cause for (uremic) cardiomyopathy. However, refractory cardiac failure has long been considered a contraindication to kidney transplantation. Additionally, cardiac transplantation has been denied for patients with end-stage renal disease. Over recent years, combined heart-kidney transplantation has been offered to select patients who were once denied transplantation. We report the first experience of combined heart-kidney transplantation with one year follow-up results.
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