• 대한영상의학회지
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• 제85권2호
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• pp.437-444
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• 2024

고유신장과 이식신장 모두에 신세포암종이 발생하는 경우는 매우 드물며, 소수의 증례만이 영문 문헌에서 보고되었다. Xp11.2전위/전사인자E3 (이하 TFE3)-재배열 신세포암종은 성인인구에서 드문 아형이다. 신장이식을 받은 어린이에서 TFE3-재배열 신세포암종이 소수의 증례로 보고되었으나, 어른에서 신장이식 후 TFE3-재배열 신세포암종이 보고된 증례는 없다. 저자들은 이식신장에 유두모양 신세포암종이, 고유신장에 TFE3-재배열 신세포암종이 있던 드문 증례를 영상 소견과 함께 보고하고자 한다. 고유신장에 생긴 TFE3-재배열 신세포암종은 5년에 걸쳐 천천히 자랐다. CT에서 약한 조영증강을 보이는 소엽 모양 종괴였으며, MRI에서는 T1 강조영상에서 높은 신호 강도를, T2 강조영상에서 낮은 신호 강도를 보였다.

• 대한핵의학회지
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• 제33권6호
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• pp.519-526
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• 1999

목적: 이식 신장에서 시행한 Tc-99m MAG SPECT 스캔의 유용성을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법: 신장 이식환자 30명, 120 스캔을 연구대상으로 하였다(남:여=15:15, 평균연령 35.0세). 수술 후 3일, 7 일, 14일 및 28일에 $555{\sim}740$ MBq의 Tc-99m MAG3를 순간 주사하여 평면스캔을 시행하고, 배뇨한 후 즉시 SPECT 스캔을 실시하였다(평균 SPECT 스캔 시작 시간: 평면스캔 후 7.8분). 결과: SPECT 스캔은 전체 환자 30명 가운데 26명(86.7%)에서, 전체 120 스캔 가운데 84 스캔(70%) 에서 판독 가능한 영상화질을 보여, 비교적 일관성 있게 판독 가능한 영상화질을 제공할 수 있음을 알았다. 30명 가운데 16명(53.3%)의 이식신장은 SPECT 및 평면스캔에서 정상 소견을 보였고, 나머지 14명(46.7%)은 SPECT 스캔에서 국소방사능 감소 혹은 증가의 이상소견을 보였는데, 이 가운데 평면스캔에서도 이상소견을 보인 환자는 5명(35.7%) 뿐이었고, 모두 국소방사능 감소 소견이었다. 따라서, SPECT 스캔이평면스캔에 비해 훨씬 더 많은 추가적인 국소 이상을 검출할 수 있다는 사실을 알 수 있었다. SPECT 스캔에서 국소방사능 감소 소견을 보인 환자는 8명이었으며, 정상 신기능을 보인 환자가 3명, 급성 세뇨관 괴사 3명, 그리고 급성 거부반응이 있었던 환자가 2명이었다. 국소방사능 감소는 국소적 관류이상에 의한 것으로 추정되었으나, 정상적인 불균일 방사능 분포의 가능성을 배제하지는 못하였다. 공여신장에 동맥변이가 있었던 환자는 30명 가운데 10명이었고, 이 가운데 4명이 국소방사능 감소 소견을 보였다. 연속적으로 시행한 SPECT 스캔은 방사능 감소의 정확한 원인을 확진하는 추가검사의 시행여부를 결정하는데 도움이 될 수 있을 것으로 생각되었다. 급성 세뇨관괴사나 급성 거부반응이 있었던 환자는 30명 가운데 10명이었으며, 이 가운데 국소방사능 감소 소견을 보인 환자는 5명으로 정상 신기능을 보인 환자에 비해 높은 빈도를 보였으나, 방사능 분포의 이상과 임상경과 간의 관계는 분명하지 않았다. 국소방사능 증가 소견이 있었던 환자는 6명이었으며, 국소방사능 증가는 국소적 배설기능 장애에 의한 것으로 추정되었으나, 정맥혈 정체와 같은 다른 원인도 생각해 볼 수 있으므로, 정확한 원인을 알기 위해서는 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다. 결론: Tc-99m MAG3 SPECT스캔은 용이하게 시행할 수 있으며, 평면영상보다 많은 경우에 추가적인 국소 이상을 검출할 수 있다. 앞으로 이러한 이상소견의 임상적 의의에 대한 연구가 더 필요하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.161-169
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• 2009

저자들은 1세 이하에 발병한 신증후군 환아 7명의 진단 및 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다. 1996년부터 2007년까지 본원에서 1세 이전에 신증후군으로 진단 받은 환아 7명을 대상으로 병록 고찰을 통해 후향적으로 조사하였다. 선천성 신증후군은 3명, 영아형 신증후군은 4명 이었고, 남아가 1명, 여아가 6명으로 여아가 많았다. 6명에서 신생검을 시행하였고, 2명에서 미만성 메산지움 경화증, 2명에서 국소분절사구체경화증, 1명에서 Finnish형 신증후군 그리고 나머지 1명에서는 미세 변화형으로 확인되었다. 4명의 환아에서 NPHS2, PLCE1, 그리고 WT1의 유전자 분석을 시행하였고 2예에서 WT1 변이가 확인되었다. 선천성 신증후군으로 진단받은 3명 중 1명은 Finnish형 신증후군, 2명은 DDS로 진단받았고, 3명 모두 패혈증으로 사망하였다. 영아형 신증후군으로 진단받은 4명 중 2명은 사망하였고, 다른 1명은 관해가 되어 치료되었고, 나머지 1명은 치료 4개월 경 말기 신부전으로 진행하여 복막투석을 하고 있다. 1세 이전에 발병하는 선천성 신증후군은 소아 신증후군에 비하여 예후가 나쁘지만, 병력의 세밀한 검토, 임상소견 및 조직검사, 유전자 분석을 통한 정확한 진단이 빠르게 이루어져 조기 투석 및 신이식 등 적극적인 치료를 한다면 생존률의 향상을 기대할 수 있을 것이다. 대부분의 1세 이전 진단받는 신증후군은 유전적 신질환으로 추후 이들 환아들에 대한 유전형-표현형의 상관관계에 대한 추가 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.110-117
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• 1998

목 적 :신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으며 현재 스테로이드와 여러 면역억제제로 치료하고 있으나 정립된 고식적인 치료방법은 없다. Cyclosporine A는 잘 알려진 면역억제제로서 현재 신장 이식환자나 스테로이드에 반응하지 않는 사구체 질환에 많이 쓰이고 있다. 본 연구의 목적은 신증후군을 동반한 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자에서 cyclosporine A(CsA)의 치료효과를 알아보고, 이미 보고된바 있는 rifampin(RFP)과 azathioprine(AZA)과의 치료효과를 비교하고자 함이다. 방 법 : 신장조직검사를 통해 확인된 총 37명의 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자가 이 연구에 포함되었으며, 이중 17명은 평균 6-8개월간 CsA(5 mg/kg/day)로, 7명은 9-12개월간 RFP(10-20 mg/kg/day)으로, 13명은 8개월간 AZA(2 mg/kg/day)으로 치료하였다. 모든 환자에서 저용량 경구 스테로이드(0.5-1 mg/kg, qod)를 함께 사용하였으며 치료 종결 후 모든 환자에서 1개월 후에 추적 신장조직검사를 시행하였다. 결 과 : 신증후군의 완전관해율은 평균 추적 관찰 기간 16, 21, 11개월 후 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $38.4\%$이었고, 부분관해를 포함한 관해율은 CsA group $88.2\%$, RFP group $85.7\%$, AZA group $84.6\%$ 이었다. 혈뇨의 소실율은 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $41.2\%$ 이었다. 임상상태의 호전을 보인 경우는 CsA group은 17명 중 17명, RFP group은 7명 중 7명, AZA group은 13명 중 10명이었다. 두 번의 신장조직검사를 통해 병리등급이 상향조정된 경우는 CsA group 5명($29.4\%$), RFP group 0명($0\%$), AZA group 2명($12.4\%$) 이었고, 면역형광검사 소견상 호전을 보인 경우는 CsA group 15명($88.2\%$), RFP group 6명($85.9\%$), AZA group 4명($30.8\%$) 이었다. 결 론 : 본 연구 결과, CsA는 RFP처럼 우수한 신증후군의 완전관해율을 보였으며, 면역형광 검사상에서도 의미있게 호전된 소견을 보이는 바(P=0.004) 아직 치료방법이 확립되지 않은 상황에서 CsA는 RFP과 더불어 신증후군이 동반된 심한 HSP 신염에서 추천할만한 약제로 사료된다.

• IMMUNE NETWORK
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• 제7권1호
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• pp.31-38
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• 2007

Background: Mizoribine (MZR) is an imidazole nucleoside isolated from Eupenicillium brefeldianum. MZR is currendy in clinical use for patients who have undergone renal transplantation. Therapeutic efficacy of MZR has also been demonstrated in rheumatoid arthritis and lupus nephritis. MZR has been shown to inhibit the proliferation or lymphocytes by interfering with inosine monophosphate dehydrogenase. Since the exact mechanism by which MZR benefits rheumatoid arthritis (RA) is not clear, we investigated the ability of MZR to direct its immunosuppressive influences on other antigen presenting cells, such as macrophages. Methods: Mouse macrophage RAW264.7 cells were stimulated with lipopolysaccharide in the presence of MZR. To elucidate the mechanism of the therapeutic efficacy in chronic inflammatory diseases, we examined the effects of MZR on the production of pro-inflammatory cytokines, nitric oxide (NO) and prostaglandin $E_2\;(PGE_2)$ in macrophages. Results: MZR dose-dependendy decreased the production of nitric oxide and pro- inflammatory cytokines such as tumor necrosis factor-${\alpha}$ (TNF-${\alpha}$), interleukins $1{\beta}$ (IL-${\beta}$ and IL-6 $PGE_2$. Examination of gene expression levels showed that the anti-inflammatory effect correlated with the down-regulation of inducible nitiric oxide synthase expression, cycloxygenase-2 expression and TNF-${\alpha}$ gene expression. Conclusion: In this work, we resulted whether MZR $(1.25{\sim}10{\mu}g/ml)$ inhibited macrophage activation by inhibiting secretion of pro-inflammatory cytokines, NO and $PGE_2$. These findings provide an explanation for the therapeutic efficacy of MZR in chronic inflammation-associated diseases.

• 대한장애인치과학회지
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• 제3권1호
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• pp.17-21
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• 2007

Allagille 증후군은 담즙분비의 감소로 인한 간의 손상, 황달, 황색종, 소양증 등의 다양한 문제들을 가진다. 구강영역의 문제점으로는 출혈 및 감염, 치아의 변색을 들 수 있다. 또한 증례의 환아와 같이 간이식을 할 경우 지속적인 면역억제제의 사용으로 인한 감염의 위험성은 평생 동안 계속되게 된다. 따라서, Alagille 증후군 환자에 있어서는 다음과 같은 사항들이 치과치료에서 필요하다고 생각된다. 의과 및 치과병력을 정확히 파악하고, 내원마다 전 치아들에 대한 평가를 철저히 실시하며, 발견되는 우식은 더 이상 진행이 되지않도록 즉시 치료해야 한다. 예방적 항생제를 투여하더라도 감염과 출혈을 예방하기위해 치료 시 최소한의 외상이 가해지도록 하며, 치료 후에도 감염의 소지가 있을 수 있는 치아는 제거하는 편이 유리하다. 성장이 끝난 후에는 심미적 기능적인 문제를 해결하기 위해 전 치열에 대한 재건이 필요하며 환자 스스로 구강위생에 신경을 쓸 수 있도록 예방 교육에 힘써야 할 것으로 생각한다.

• Archives of Pharmacal Research
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• 제29권12호
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• pp.1147-1153
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• 2006

Mizoribine (MZR) has been shown to possess immunosuppressive activity that selectively inhibits the proliferation of lymphocytes by interfering with inosine monophosphate dehydrogenase. The efficacy of MZR is not only in patients who have had renal transplantation, but also in patients with rheumatoid arthritis (RA), lupus nephritis, and primary nephritic syndrome. Because the exact mechanism of its immunosuppressive action is not clear, the object of this study was to examine the ability of MZR to regulate the antigen presenting cells (APCs), dendritic cells (DCs). In this work, we tested whether MZR ($1{\sim}10\;{\mu}g/mL$) could inhibit the cross-presentation of DCs. DC2.4 cells ($H-2K^{b}$) or bone marrow-derived DCs (BM-DCs) generated from BM cells of C57BL/6 mouse ($H-2K^{b}$) were cultured in the presence of MZR with OVA-microspheres, and the amount of OVA peptide-class I MHC complexes was measured by a T cell hybridoma, B3Z, that recognizes OVA (257-264 : SIINFEKL)-$H-2K^{b}$ complex and expresses-galactosidase. MZR profoundly inhibited the expression of SIINFEKL-$H-2K^{b}$ complexes. This inhibitory activity of MZR appeared to affect the phagocytic activity of DCs. MZR also decreased IL-2 production when we examined the effects of MZR on $CD4^{+}$ T cells. These results provide an understanding of the mechanism of immunosuppressive activity of MZR on the inhibition of MHC-restricted antigen presentation and phagocytic activity in relation to their actions on APCs.

• Biotechnology and Bioprocess Engineering:BBE
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• 제7권2호
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• pp.67-75
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• 2002

The human complement receptor type 1 (CR 1, C3 b/C4b receptor) is a polymorphic membrane glycoprotein expressed on human erythrocytes, peripheral leukocytes, plasma and renal glomerular podocytes, which consists of transmembrane and cytoplasmic domains with 30 repeating homologous protein domains known as short consensus repeats (SCR). CR1 has been used as an inhibitor for inflammatory and immune system for the past several years. Recently; it is reported that CRl was found to suppress the hyper-acute rejection in xeno-transplantation and can be used to cure autoimmune diseases. A soluble form of CRl, called sCRl, is a recombinant CRl by cleaving the transmembrane domain at C-terminus and has been expressed in Chinese Hamster Ovary (CHO) cells. Several purification methods for sCR1 from CHO cells have been reported, but most of them require complicated steps at high cost. Moreover, such methods are mostly performed under the pH condition apt to denaturing sCR1 and causes sCRl losing its activity. We here report a rapid and efficient method to purify sCR1 from CHO cell. The new method consists of a two-stage of cell culture by cultivating cells in serum medium followed by serum-free medium, and a two-stage of column purification by means of heparin and gel filtration column chromatography. By using this novel method, sCR1 can be purified in a simple and effective way with high yield and purity, furthermore, the purified sCR1 was confirmed to retain its activity to suppress the complement activation in vivo and ex vivo.

• Journal of Chest Surgery
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• 제57권2호
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• pp.184-194
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• 2024

Background: Left ventricular assist devices (LVADs) are widely employed as a therapeutic option for end-stage heart failure. We evaluated the outcomes associated with centrifugal-flow LVAD implantation, comparing 2 device models: the Heartmate 3 (HM3) and the Heartware Ventricular Assist Device (HVAD). Methods: Data were collected from patients who underwent LVAD implantation between June 1, 2015 and December 31, 2022. We analyzed overall survival, first rehospitalization, and early, late, and LVAD-related complications. Results: In total, 74 patients underwent LVAD implantation, with 42 receiving the HM3 and 32 the HVAD. A mild Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support score was more common among HM3 than HVAD recipients (p=0.006), and patients receiving the HM3 exhibited lower rates of preoperative ventilator use (p=0.010) and extracorporeal membrane oxygenation (p=0.039). The overall early mortality rate was 5.4% (4 of 74 patients), with no significant difference between groups. Regarding early right ventricular (RV) failure, HM3 implantation was associated with a lower rate (13 of 42 [31.0%]) than HVAD implantation (18 of 32 [56.2%], p=0.051). The median rehospitalization-free period was longer for HM3 recipients (16.9 months) than HVAD recipients (5.3 months, p=0.013). Furthermore, HM3 recipients displayed a lower incidence of late hemorrhagic stroke (p=0.016). In the multivariable analysis, preoperative use of continuous renal replacement therapy (odds ratio, 22.31; p=0.002) was the only significant predictor of postoperative RV failure. Conclusion: The LVAD models (HM3 and HVAD) demonstrated comparable overall survival rates. However, the HM3 was associated with a lower risk of late hemorrhagic stroke.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.33-39
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• 2000

목 적 : IgA 신병증은 혈뇨와 단백뇨를 보이는 사구체 질환으로 세계적으로 가장 빈도가 높은 질환중의 하나 이며 우리 나라를 포함한 아시아 지역에서도 높은 발생율을 보이고 있으나 아직 정확한 발생기전이나 원인은 불분명한 상태이다. IgA 신병증은 발병 10년 후 $20-30\%$가 말기 신부전증으로 진행됨이 보고되고 있으나 신부전으로 진행속도는 환자에 따라 매우 다양하기 때문에 특이적인 조직적합항원을 찾아냄으로서 치료 및 예후 결정에 도움을 주기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 세브란스 병원에 입원하여 IgA 신병증으로 진단 받은 환자를 대상으로 정상 신기능을 유지하고 있었던 소아환아 69명(Group A)과 이미 신부전으로 진행하여 신이식을 시행 받은 70명(Group B)을 포함한 신기능 저하군으로 분류하여 HLA대립유전자의 결정은 SSOP (sequence specific oligonucleotide probe)법으로 분석하여 HLA-class II(DR, DQ)대립유전자의 발현빈도와 IgA 신병증의 예후와의 관계를 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 진단 당시의 평균나이는 A군은 $8.8{\pm}2.9$세, B군은 $35.0{\pm}15.5$세였고, 남녀비는 각각 2.8:1과 2.5:1이었다. HLA-DQB1 유전자중 139명중 $47.5\%$로 $03^{**}$의 발현빈도가 가장 증가되어 있었고 $06^{**}(32.4\%),\;04^{**}(28.7\%),\;05^{**}(20.1\%),\;02^{**}(8.6\%)$순이 었다. DQ7의 HLA-DQB1*0301 이 전체 환자의 20.1$\%$(28/139)로 가장 흔한 대립유전자였으나 두군간에 유의한 차이는 없었다. 대립유전자중 HㄴA-$DQBI^*03^{**}과\;DQB1^*05^{**}$가 이미 말기신부전으로 진행된 Group B에서 유의하게 증가되어 있었으며(P<0.05), $03^{**}$ 아형중 $DQB1^{*}0302와\;05^{**}중\;DQB1^{*}05031$이 신기능이 정상인 A군에 비해 유의하게 증가되어 있었다(P<0.05). DR 유전자형의 low-frequency type상 HLA-$DRB1^*03과\;HLA-DRB1^*15$가 Group B에서 유의 있게 증가되어 있었으나, high-frequency type상에서는 양군 사이에 유의한 차이가 없었다. A군의 경우 신조직 검사의 소견에 따라 4등급으로 분류하여 대립유전자의 발현빈도를 분석하였으나 의미 있는 관계가 없었다. 곁 론 : IgA신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였으며 이런 위험 인자외에 유전적 요인에 대해 알아보고자 하였다. 본 연구에서 신부전으로 진행하여 신대체요법을 받은 IgA신병증환자군에서 HLA-$DQB1^*0302와\;^*05031$ 대립유전자의 발현빈도가 유의하게 증가되어 있어 이 결과를 바탕으로 치료후의 경과 및 예후를 진단초기에 예측하여 환자의 관리에 적용할수 있는 중요한 자료로 이용될 수 있을 것으로 사료된다.