We have experienced 142 cases of spontaneous pneumothorax from January 1987 to June 1990 at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Inha General Hospital, Inha University College of Medicine. The age of patients ranged from 16 to 79 years \ulcornerold. The incidence was highest between late 2nd and 3rd decades in non tuberculous group. Males occupied 110 cases [77.6%] and females 32 cases [22. 5%], and its ratio was 3.4: l. The incidence of right side pneumothorax was 76 cases [53.5%] and left side was 65 cases [45.8%]. There was one case of bilateral pneumothorax. The most common chief complaints were chest pain and dyspnea. The associated pulmonary lesions were pulmonary tuberculosis, active or healed in 51 cases [35.9%], Subpleural bleb in 19 cases [13.4%], emphysematous bulla in 12 cases [13.4%], asthma in 3, bronchiectasis in 3, pneumonia in 1, cyst in 1. The unknown origin pneumothorax, so called "idiopathic spontaneous pneumothorax”, which seemed to be caused by the rupture of bleb or bulla most likely, were 52 cases [36. 6%] in our series. Generally, closed [tube] thoracotomy with underwater sealed drainage is the treatment of choice in spontaneous pneumothorax. We experienced 94 cases[66.2%] which were cured by closed thoracotomy. However, open thoracotomy and adequate surgical procedures were undertaken in patient with continuous air leakage or recurrent attacks of spontaneous pneumothorax in 48 cases [33.8%]. The minithoracotomy is a good procedure for the bullectomy of upper lobe.lobe.
The Dieulafoy's lesion is a rare cause of recurrent massive gastrointestinal bleeding in children. The bleeding results from an abnormally large submucosal artery that protrudes through a small mucosal defect. The lesion is commonly found on proximal stomach. Surgical intervention was believed to be the best treatment in the past, but recent advancement in endoscopy has made effective hemostasis possible. We report a case of a 9-year-old boy with underlying mycoplasma pneumonia with effusion who presented with massive upper gastrointestinal bleeding. Bleeding was controlled with endoscopic treatment by epinephrine and ethanol injection and the patient was successfully treated.
Cor triatriatum is a relatively rare cardiac anomaly, whose major feature is a fenestrated membrane separating an upper common pulmonary venous chamber from a lower true left atrial cavity. Interatrial communications may be present between the right atrium and the common pulmonary venous chamber or the true left atrium. From April 1981 to April 1992, 24 patients with cor triatriatum were treated at Seoul National University Hospital. Ages ranged from 1 month to 24 years with mean of 7.4 years. Twenty patients had interatrial communications through a patent foramen ovale, primum or secundum defect of the atrial septum. Four had no interatrial communications. Fourteen patients had associated anomalies; partial anomalous pulmonary venous connection in 3, total anomalous pulmonary venous connection in 2, persistent left superior vena cava in 3, and other anomalies in 6 patients. Surgical corrections were performed through right atriotomy in 18 patients, left atriotomy in 4, and both atriotomy in 2. Three patients [12.5%] died early after operation; two of them were associated with single ventricle. Six out of 21 survivors [28.6%] experienced complications; recurrent pneumonia, pulmonary embolism, ischemic encephalopathy, diaphragmatic palsy and tachyarrhythmias. At the time of follow up, all survivors, except one, were in functional class I. Surgical correction of cor triatriatum restored normal hemodynamic status with relatively low operative mortality, especially in patients not complicated with severe anomalies. This report summarizes the clinical diagnosis, associated anomalies, interatrial communications, surgical approach and late result of 24 patients underwent surgical corrections in our hospital.
Kim, Ja Hye;Chi, Yang Hyun;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook;Lee, Jun Hwa
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.sup1
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pp.37-40
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2016
Mucopolysaccharidosis type III (MPS III) is a rare genetic disorder caused by lysosomal storage of heparan sulfate. MPS IIIB results from a deficiency in the enzyme alpha-N-acetyl-D-glucosaminidase (NAGLU). Affected patients begin showing behavioral changes, progressive profound mental retardation, and severe disability from the age of 2 to 6 years. We report a patient with MPS IIIB with a long-term follow-up duration. He showed normal development until 3 years. Subsequently, he presented behavioral changes, sleep disturbance, and progressive motor dysfunction. He had been hospitalized owing to recurrent pneumonia and epilepsy with severe cognitive dysfunction. The patient had compound heterozygous c.1444C>T (p.R482W) and c.1675G>T (p.D559Y) variants of NAGLU. Considering that individuals with MPS IIIB have less prominent facial features and skeletal changes, evaluation of long-term clinical course is important for diagnosis. Although no effective therapies for MPS IIIB have been developed yet, early and accurate diagnosis can provide important information for family planning in families at risk of the disorder.
Eighteen infants with a large ventricular septal defect[VSD] underwent primary surgical repair from January 1986 to December 1992. Operation was done because of failure to thrive, medically intractable heart failure, recurrent pneumonia, increased pulmonary vascular resistance[PVR]. Four patients[22.2%] died in the early postoperative period. Relief of heart failure and normalization of growth and weight gain was evident in all survivor. There was no late postoperative death. The results of primary surgical repair of VSD in infancy are compared with those of palliative pulmonary artery banding[PAB] and of VSD closure after PAB. Twenty-seven patients with isolated VSD or with VSD associated with atrial septal defect, patent ductus arteriosus, or coarctation of the aorta underwent initial palliative PAB. There were 3 early postoperative deaths[11.1%]. Severe elevation of PVR persisted in two patients. Closure of VSD and pulmonary artery debanding was done in twenty patients, with 2 early postoperative deaths[10.0%]. Placement of the PAB too close to the pulmonary annulus necessitated trasannular patching in one patient, but any problem caused by migration of the band was not developed. It is concluded that primary surgical repair of VSD in infancy is reasonable and that PAB is indicated only for those patients less than 6 months old with a complicated defect or in an emergency situation.
Two patients with congenital bronchoesophageal fistula were treated with surgical division. The first case was a 56-year-old female patient complaining of aggravated coughing, fever and chest pain since 10 days before the visit. The above symptoms were mild and occurred intermittently since 17 years ago. After the fistula was confirmed on the eso-phagogram, it was treated with coil embolization. The coil had dislodged and couldn`t be found two months later on follow up chest film. The patient underwent a surgical division of the fistula and has been in good condition The bronchoesophageal fistula belongs to type II in Braimbridge`s classification. The second case was a 5 year-old-female patient who suffered with cough intermittently since 2 years old and had history of recurrent pneumonia in infancy. An esophagogram revealed a fistula between the esophagus and the right lower lobe of the lung. An aortogram showed an abnormal systemic arterial supply to the right lower lobe of the lung. The sequestrated rigth lower lobe was resected and the fistula was divided. This case may be the first case of type IV bronchoesophageal fistula in Korea. This case also had good operative result.
Granular cell tumor(myoblastoma) of the bronchus is an uncommon benign tumor that causes pulmonary complications due to obstruction of the airways. The tumor as origianally described by Abrikossoff was considered to be muscular origin, but currently neural derivation is favored. We report a case of granular cell tumor of bronchus of 27-year-old female patient with recurrent pneumonia that is confirmed by bronchoscopic biopsy, and review the liturature.
Tracheo-innominate artery fistula (TIF) is a rare but catastrophic and almost always fatal complication of tracheostomy. TIF can occur anytime but is commonly present 3 to 24 days after tracheostomy. It can first manifest as massive bleeding around and through the tracheostomy tube, but it can also manifest as a small amount of blood with temporary spontaneous resolution. If TIF is suspicious, airway management and prompt surgical intervention are needed. In an 83-year-old man with CVA history 20 years earlier and who had recurrent aspiration pneumonia, tracheostomy was performed for respiratory management and ventilator support. On day 7 post-tracheostomy, the patient had bleeding from the tracheostoma. Immediate surgical exploration was performed to control the bleeding. A defect was seen at the post wall of the innominate artery. The erosive portion of the artery was sutured, but the patient died three weeks after the surgery due to rebleeding and respiratory failure. We present a patient who developed TIF after tracheostomy, with literature review.
Hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES) is a rare immunodeficiency disease which is characterized by high serum IgE levels, eczema, and recurrent infections. Herein we present the case of a patient with HIES associated with STAT3 gene ($stat3$) mutation. A 16 year-old girl was admitted to our hospital due to hemoptysis caused by pneumonia with bronchiectasis. She had a history of recurrent skin and respiratory tract infections, such as pneumonia caused by MRSA (methicillin-resistant $Staphylococcus$$aureus$) and $Pseudomonas$$aeruginosa$. On physical examination, a broad round shaped nose, oral thrush, and chronic eczematous skin rash over her whole body were found. Laboratory data showed an elevated eosinophil count ($750/{\mu}L$) and total IgE level (5,001 U/mL). The patient's National Institutes of Health (NIH) score for HIES was 44. Direct sequencing of the STAT3 gene revealed that the patient was heterozygous for a missense mutation in the DNA binding domain of the STAT3 protein (c.1144C>T, p. Arg382Trp). HIES should be suspected in patients with recurrent infections and can be confirmed by clinical scoring and genetic analysis.
To study the clinical profiles and outcome of surgery in infants with esophageal atresia, we reviewed 96 esophageal atresia cases who were treated from April, 1978 to June, 1995. There were 51 male and 45 female infants, a ratio of 1.1:1. The low birth weight(<2500g) patients were 32%. Clinical findings at the time of diagnosis included drooling in 57%, choking in 50%, cyanosis in 38%, respiratory distress in 27% and swallowing difficulty in 20%. Gross classification included 6 cases of type A esophageal atresia(6%), 79 cases of type C(82%), 3 cases of type E (3%) and 8 cases of type F(8%). Associated anomalies occurred in 34 infants(35%). Among them, cardiac anomalies were most common(60%). A primary repair of the defect was carried out in 76 patients with type A or C. A staged operation comprising a repair or gastric tube interposition after gastrostomy was performed in 8 patients. In all 3 infants with H-type, a division of fistula was performed. Esophageal resection and anastomosis was done in 8 infants with esophageal stenosis. In one infant, a gastrostomy was performed and he expired before staged operation. Anastomotic complications included leakage in 16 cases(17%), stricture in 37 cases(39%) and recurrent tracheoesopohageal fistula in 3 cases(3%). The mortality rate was 14% and the leading cause of death was pneumonia. The overall survival rate was 86%, and according to Waterston criteria, the survival rates were 93%, 85% and 58% in class A, Band C, respectively. 75 patients were followed up with median follow up 6.4 years. Among them, 93% were uneventful and 7% had frequent pneumonia.
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