목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 3세 이하에서 Mycoplasma pneumoniae 폐렴은 드문 것으로 알려져 있으나 최근 영유아에서도 Mycoplasma pneumoniae 폐렴이 많이 발생되고 있어서 3세 이하에서의 Mycoplasma pneumoniae 폐렴의 임상적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 1997년 12월까지 4년간 경희대학교 부속병원 소아과에 입원한 환아 중 Mycoplasma pneumoniae 폐렴으로 진단된 3세 이하 환아 30명을 대상으로 의무기록 을 후향적으로 조사하여 임상양상, 혈청학적 소견, 방사선 소견, 합병증 및 치료 효과를 비교 분석 하였다. 결 과 : 1) 3세 이하에서 폐렴으로 입원한 환아 235명중 30명(12.7%)이 Mycoplasma pneumoniae 폐렴이었고 남녀비는 1.3 : 1로 남아에서 다소 높았다. 2) 발생시기는 여름 및 가을, 초겨울에 걸쳐 넓게 분포하였고 1994년과 1997년에 호발하였다. 3) 임상증상은 기침, 객담, 발열 순이었고, 그 외 콧물, 구토 증세도 나타났으며, 청진소견 상수포음이 26례(86.7%)로 가장 많았고, 그 외에 천명, 호흡음 감소가 나타났다. 4) 방사선 소견상 24례(80.0%)에서 폐침윤을 보였고, 일측성이 13례(43.3%), 양측성이 10 례(33.4%)였고, 흉막삼출이 있었던 경우는 1례(3.3%)였으며, 무기폐를 보인 경우는 없었고, 정상 소견이 6례(20.0%)였다. 6) 혈액검사당 백혈구 수는 정상인 경우가 24례(80.0%)였고, 호중구 증가를 보인 경우는 1례(3.3%)에 불과했으며, 호산구 증가는 10례(33.3%)에서 보였으며, 혈침속도 증가는 56.7%, CRP 양성률은 60.0%였다. 7) 냉응집소치가 양성인 경우는 19례(63.3%)였으며, Mycoplasma 항체치가 양성인 경우는 27례(90.0%)로 Mycoplasma 항체치가 더 높은 양성률을 보였으며 두 검사간 상관관계는 없었다. 또한 13례를 대상으로 시행한 Mycoplasma PCR 검사상 12례(92.3%)에서 양성반응을 보여 Mycoplasma pneumoniae 폐렴의 진단에 유용한 검사로 생각되나 이에 대한 임상적용 은 앞으로 더 연구되어야 할 것으로 사료된다. 8) 합병증으로는 피부발진 3례(10.0%)와 흉막삼출 1례(3.3%), 관절통 1례(3.3%)가 발생되었으나 경증이었고 후유증 없이 모두 완쾌되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 폐렴은 3세 이하에서도 드물지 않게 발생되고 있으며, 임상양상의 특징으로는 방사선상 폐침윤이 없는 경우가 많고 합병증 발생이 적으며 증세가 경미하여 회복이 빠른 것 등이다. 3세 이하 폐렴 환아 중 진단되지 않고 누락된 환아가 다수 있을 것으로 생각되며 이 환아들을 포함하면 실제 발생률은 더 높을 것으로 사료된다.
연구배경 : 최근 면역기능저하 환자들이 급증하고 있으며 이들에 있어서 새로 발생된 설명이 불가능한 폐침윤은 매우 흔하면서도 환자의 생명을 위협할 수 있는 상황으로 발전할 수 있다. 폐진균증은 이런 임상상에서 폐침윤의 중요한 원인으로 대두되고 있으나 이에 대한 연구가 많지 않아 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 10월부터 1998년 4월까지 삼성서울병원에서 면역기능저하 환자 중 새로운 폐침윤이 있었던 환자로 조직학적으로 폐에서 진균이 증명되었거나 정상적으로 균이 자리지 않는 부위(sterile)에서 시행한 배양검사장 진균이 배양된 환자들을 대상으로 임상적 특정, 방사선학적 소견, 진단적 검사, 치료 및 그 결과에 대해 후향적인 조사를 시행하였다. 결 과 : 총 13명의 환자 (M : F=8 : 5, 연령 중앙값 47세)에서 14예의 폐진균증이 진단되었다. 진단은 asperogillosis가 12예였고 mucormycosis가 2예였다. 혈액암 환자 9명에서 10예, 장기이식 환자에서 4예의 폐진균증이 진단되었다. 3예에서는 진단당시 경험적 amphotericin B를 중앙값 9일(8-21일)간 투여받고 있었다. 혈액암군 10예 중 9예에서 폐침윤 발견당시 백혈구 감소증이 중앙값 16일동안 지속되었으며 발열(9/10), 기침(6/10), 가래(5/10), 호흡곤란(4/10), 흉통 (5/10), 악설음(4/10) 등의 증상과 징후가 흔하게 관찰되었다. 반면에 장기이식환자군에서는 증상 및 징후가 뚜렸하지 않은 경우가 많았다(p<0.05). 단순 흉부촬영상으로 새로운 폐침윤은 단일 혹은 다발성의 결절(6/14)이나 경결(consolidation)(8/14)의 형태로 나타났으며 흉부 단층촬영상에서는 간유리음영(14/14), 흉수(5/14), 동공형성(7/14) 등의 소견이 관찰되었다. 확진한 방법으로는 개흉술이 10예, 비디오 흉강경술이 2예, 경피적침흡인술이 1예, 농양의 농 배양검사가 1예였다. 모든 환자는 amphotericin B(591-2806mg) 투여를 받았으며 1예에서 liposomal amphotericin B, 1예에서 경구 itraconazole로 치료를 부분적으로 시행하였다. Amphotericin B 투여 후 12/14예에서 폐병변의 호전이 관찰되었으며 14예중 4예에서 사망하거나 회복이 불가능한 상태로 퇴원하였다. 결 론 : 혈액암의 치료로 과립구감소증이 있는 환자나 장기이식 환자에서 새로운 폐침윤이 결절이나 경결의 형태로 발현하면, 증상이 미미하거나 경험적 amphotericin B를 투여하고 있더라도 폐진균증을 의심을 해야하며 적극적인 진단과 치료로써 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.
최근 진단분야에 있어서의 가장 획기적인 진보로는 향상된 진단 술식의 민감도와 특이도를 들 수 있으며 이는 다양한 면역 화학물질과 분자생물학적 시약의 활용도가 증가되고 이와 더불어 진단용 기구의 수준 향상으로 가능해진 미세 술식의 발달에 따른 결과이다. 이러한 기술의 발전은 임상검사용 검체 뿐만 아니라 DNA의 공급원으로서의 타액의 진단학적 가치를 고려하게 되었다. 본 연구는 인체의 타액에서 genomic DNA를 분리하고 이를 혈액 및 협점막 swab에서 분리한 genomic DNA와 비교 검토해 봄으로써 타액 검체의 진단학적 활용도를 살펴보고, 타액 검체의 다양한 보관 과정이 genomic DNA의 분리에 미치는 영향을 살펴보고자 시행되었으며, 또한 분리된 genomic DNA의 안정도를 살펴보고자 중합효소 연쇄반응 분석법을 이용하여 $\beta$-globin 유전자의 증폭을 시행하였다. 10명의 피검자(평균 나이: $29.9{\pm}9.8$ 세)를 대상으로 혈액, 비자극성, 자극성 전타액 및 협점막 swab을 채취한 후 이로부터 genomic DNA를 분리하였다. 여러 다양한 보관조건이 genomic DNA에 미치는 영향을 알아보기 위하여 건강한 20명의 피검자(평균 나이: $32.3{\pm}6.6$ 세)를 대상으로 자극성 전타액을 채취하여 실온, $4^{\circ}C$, $-20^{\circ}C$, $-70^{\circ}C$, 자연 건조 및 동결 건조 상태에서 1, 3, 5 개월 동안 보관한 후 genomic DNA를 분리, 조사하였으며, 분리된 genomic DNA의 안정도를 살펴보고자 중합효소 연쇄반응 분석법을 이용하여 989-bp의 $\beta$-globin 유전자를 증폭한 후 전기영동 검사를 시행하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 타액으로부터 분리한 genomic DNA의 농도는 혈액의 경우에 비하여 유의하게 낮았으며(p<0.05), 타액군 간에는 유의한 차이가 없었다. 자극성 전타액과 이를 동결 건조한 검체에서 분리한 genomic DNA의 순도는 혈액의 경우에 비하여 유의하게 높았으며(p<0.05), 협점막 swab으로부터 분리한 genomic DNA 의 순도는 타액의 경우에 비하여 유의하게 낮게 나타났다(p<0.05). 2. 실온에서 보관한 타액 검체로부터 분리한 genomic DNA의 농도는 1 개월 후부터 점차적으로 감소되었으며, 3 개월과 5개월 동안 보관한 타액 검체에서는 유의하게 감소되었다(각각 p<0.05, p<0.01). DNA의 순도 또한 점차적으로 감소되어 3 개월과 5 개월 동안 보관한 타액 DNA의 순도는 신선한 타액과 1 개월 동안 보관된 타액 검체의 순도보다 낮게 나타났다(p<0.05). 3. 타액 검체를 $4^{\circ}C$와 $-20^{\circ}C$에서 보관한 후 분리한 genomic DNA의 농도는 3 개월의 보관 기간 동안 유의한 변화가 없었으나, 보관 기간 5 개월 후의 검체에서는 유의하게 감소되었다(p<0.05). 4. 타액을 $-70^{\circ}C$에서 보관한 검체와 동결 건조한 후 보관한 검체로부터 분리한 genomic DNA의 농도는 보관 기간에 따른 유의한 차이를 보이지 않았으나, 보관 후 5 개월 후의 검체에서는 DNA의 농도가 감소되는 경향을 보였다. 5. 타액을 자연 건조한 후 즉시 genomic DNA를 분리한 결과, 신선한 타액에 비하여 약 60%의 DNA를 얻을 수 있었다. 자연 건조한 후에 실온에서 보관한 타액 검체로부터 분리한 genomic DNA 농도는 보관 2 주 만에 급격하게 감소되었다(p<0.05). 6. 중합효소 연쇄반응 방법을 이용한 $\beta$-globin 유전자의 증폭은 동결 건조한 후 보관한 타액의 경우 보관 기간 5 개월까지의 모든 검체에서 가능하였으며, 보관 기간 1 개월을 기준으로 보았을 때 $-20^{\circ}C$와 $-70^{\circ}C$에서 보관한 타액의 경우 모든 검체에서, $4^{\circ}C$에서 보관한 타액의 경우 일부분의 검체에서만 증폭이 가능하였고, 실온에서 보관한 타액과 자연 건조 후 실온에서 보관한 타액의 경우는 증폭이 이루어지지 않았다.
목 적: 소아의 급성 열성 질환은 그 원인이 위장관 계통이 아니더라도 흔히 구토, 설사, 복통 등의 복부증상을 동반하나 발열의 원인이 불명이면서 복부 증상이 동반될 때는 발열의 원인이 복부장기 이상소견으로 인한 것인지, 복부장기의 이상소견으로 그 원인을 유추할 수 있는지 당연히 관심을 가지게 된다. 저자들은 발열과 복부 증상을 주소로 하는 환아에서 복부 초음파 검사를 실시하여 그의 진단적 의의에 대해 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1994년 1월부터 1995년 6월까지 발열과 복부증상을 주소로 울산 동강병원 소아과에 입원, 치료한 환아 중 진단적 목적의 일부분으로 복부 초음파검사를 시행한 60례를 대상으로 그 검사의 진단적 가치에 대해서 후향적으로 조사하였다. 결 과: 1) 검사 환아중 56례 (93.3%)에서 복부 초음파의 이상 소견을 보였다. 2) 복부 초음파검사의 이상 소견으로 장간막 임파선 종대를 동반하는 경우가 52례 (86.7%)로서 가장 많았고, 소량의 복수만 있었던 경우가 1례 (1.7%), 방광벽 비후가 2례 (3.5%), 미세한 대장벽 비후만 있었던 경우가 1례 (1.7%) 있었다. 3) 소량의 복수 동반 여부와 관계없이 장간막 임파선 종대만 있었던 예는 30례 (50.0%)로서 다양한 진단명으로 볼때 특별한 진단적 가치가 없었다. 4) 소량의 복수 동반 여부와 관계없이 장간막 임파선 종대와 회맹장벽 비후가 있었던 경우가 8례 (13.3%)로서 역시 특별한 진단적 가치가 없었다. 5) 회맹장벽의 비후와 관계없이 장간막 임파선 종대와 비장비후가 있었던 7례 (11.7%)에선 4례 (6.7%)에서 장티푸스로 진단되었다. 6) 장티푸스로 진단된 6례 (10.0%)의 복부 초음파소견은 장간막 임파선 종대가 6례 (100.0%) 모두에서, 비종대가 4례 (66.7%)에서 회맹장벽비후가 1례에서 (16.7%) 보였고, 장간막임파선종대와 비장비대를 같이 보인 경우가 4례 (66.7%), 장간막임파선종대, 간비장비대, 회맹장벽비후를 같이 보인 경우가 1례 (16.7%) 있었다. 7) 장간막 임파선종대와 충수돌기 부위의 이상이 같이 있었던 7례 (11.7%) 모두에서 급성 충수돌기염이나 그의 합병증으로 진단되었다. 8) 방광벽 비후가 있었던 2례 (3.3%)에서 급성 방광염과 급성 출혈성방광염으로 진단되었다. 9) 미세한 대장벽의 비후가 있었던 1례 (1.7%)에서는 이질로 진단되었다. 결 론: 발열과 복부증상을 주소로 하는 환아에서 복부 초음파검사상 회맹장벽의 비후, 장간막 임파선 종대, 비장비후 등의 소견이 있을때에는 장티푸스의 가능성을 고려해야겠으며 소아에서 복부이학적검사를 쉽게 할 수 없는 경우나 그 진단이 분명치 못한 경우 복부 초음파검사를 시행하여 장간막 임파선 종대와 충수돌기 주변 부위의 이상 소견으로 수술이 필요한 급성 충수돌기염이나 그의 합병증의 진단을 신속히 할 수 있으리라 사료된다.
본 연구는 현장에서 신속히 토양양분을 측정하기에 적합한 집적형 미세 이온선택성 전극을 토양화학성 분석에 이용하기 위하여, 이에 적합한 침출액의 종류와 양과 같은 분석방법을 개발 하는 데에 목적을 두었다. 대상 토양화학성들은 교환성 양이온들($K^+$, $Ca^{2+}$, $Mg^{2+}$, $Na^+$)과 무기태 질소들($NH_4{^+}$, $NO_3{^-}$) 이었으며, 분석법 개발의 목표는 다 성분 동시침출액 종 선발에 있었다. 침출액 자체에 존재하는 화학종들은 이온간 방해작용으로 이온선택성 전극의 분석능에 영향을 미친다. 순수 용액 내에서는 0.01M HCl 과 1M LiCl 이 모든 분석대상 화학종과 그들의 존재 농도범위($10^{-1}M{\sim}10^{-4}M$)에 대하여 가장 Nernst 이론값에 근접하였다. 그러나 실제 토양 침출용액에서 1M LiCl은 고농도(1M)의 $Li^{+}$ 존재로 말미암아 분석대상 화학성분의 선택성이 현저히 낮아짐을 알 수 있었다. 반면에, 0.1M HCl로 침출하여 10배 희석 측정하거나 또는 0.01M HCl로 직접 침출하여 측정하는 것은 표준분석 방법과 고도의 유의성이 있는 상관관계를 보이므로 최적 분석 방법으로 밝혀졌다. 토양에 대하여 집적형 이온선택성 미세 전극을 사용한 분석치와 표준분석법 분석치의 사이의 회귀상관에서는 $K^+$, $Na^+$, $Ca^{2+}$, $NO_3{^-}$가 매우 우수한 회귀상관 관계를 보였다. 그러나 $NH_4{^+}$이온은 $K^+$이온과 혼재할 때 $K^+$이온의 간섭으로 매우 낮은 선택성을 나타내었다. 또한, $Mg^{2+}$이온은 현재까지 이온선택성 막을 위한 최적의 Ionophore(이온투과 담체)가 개발되어 있지 않아 분석의 어려움이 있었다.
목적: H. pylori 대변항원(Helicobacter pylori stool antigen; HpSA) 검사는 H. pylori 감염 여부를 진단하는 데 이용되는 비침습적 검사이지만, 소아에서 제균요법 후 H. pylori 대변항원검사의 유용성에 대한 연구가 거의 이루어지지 못한 상태이다. 본 연구에서는 소아에서 H. pylori의 제균 여부를 확인하는 데 있어 enzyme immunoassay에 의한 HpSA 검사의 진단 정확도를 평가하고자 하였다. 연구방법: 2001년 1월부터 2003년 10월까지 서울대학교병원 소아과에서 146명의 소아(평균 연령 $9.3{\pm}4.3$세)를 대상으로 총 164회의 H. pylori 대변항원검사(Primier platinum HpSA)를 시행하였다. H. pylori 감염여부를 확인하기 위해 모든 환아에서 H. pylori 대변항원검사와 상부위장관내시경에 의한 위점막 생검을 병행하였다. H. pylori 감염이 확인되어 사제요법(omeprazole, amoxicillin, metronidazole, bismuth subcitrate)을 1주 동안 시행 받은 환아들에서는 치료 종결 후 최소 4주가 경과하였을 때 위내시경과 H. pylori 대변항원검사를 반복 실시하였다. H. pylori 대변항원검사는 OD값이 0.16 이상일 때 양성, 0.14~0.16 사이는 감염 미확정, 0.14 미만은 음성으로 판정하였다. 결과: 1) 제균 전 시행한 131회의 위내시경 조직검사 결과 28명이 H. pylori 양성이었고 나머지 103명은 H. pylori 음성이었다. 동시에 시행한 H. pylori 대변항원검사 결과에서 30명이 H. pylori 양성이었고, 101명이 음성으로 판정되었다. 따라서 제균요법 시행 전 H. pylori 대변항원검사의 민감도, 특이도, 양성 예측치, 음성 예측치는 각각 96.4%, 97.1%, 90% 그리고 99%이었다. 2) 제균요법 4주 후 33명의 환아에서 시행한 위내시경에 의한 조직검사에서 H. pylori는 24명에서 음성이었으나 9명은 여전히 양성이었다. 동시에 시행한 H. pylori 대변항원검사는 10명에서 양성, 23명에서 음성이었다. 따라서 제균요법 후 H. pylori 대변항원검사의 민감도, 특이도, 양성 예측치, 음성 예측치는 각각 88.9%, 91.7%, 80% 그리고 95.7%이었다. 결론: 소아에서 H. pylori 대변항원검사는 제균 후에도 높은 진단 정확도를 보였다. 따라서 H. pylori 대변항원검사는 소아에서 제균요법 후 균 박멸여부를 확인하는 데에도 매우 유용한 비침습적인 검사방법이라고 하겠다.
목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.
목적: H. pylori는 현재 인체에서 매우 높은 감염률을 보이고 있고 세균의 위내 집락형성이 위염, 궤양성 질환 및 위암 등 많은 위장 질환의 발생과 관련이 있다고 알려져 있다. 본 연구는 비관혈적이고 편리하게 사용될 수 있는 C-14 요소호기검사의 진단성능을 알아보고 정량적 측정치가 내시경 생검에 의한 H. pylori 분포 정도와 상관관계가 있는지를 비교분석함으로써 치료후 추적관찰에 침습적인 내시경적 검사를 대체할 수 있는 유용성이 있는지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 최근 4주 이내에 H. pylori 박멸요법을 받지 않는 150명의 환자(남:녀=83:67, 나이, $48{\pm}11.2$세)를 대상으로 균박멸요법 시행전에 위십이지장내시경 및 생검, CLO 검사, C-14 요소호기검사를 시행하였다. 조직생검 결과를 금과옥조로 하여 침습적인 CLO 검사와 비침습적인 C-14 요소호기검사의 H. pylori 감염 진단성능을 비교분석 하였고 Wyatt법에 의한 조직검사의 등급(0-4)과 C-14 요소호기검사의 정량적 수치와의 상관관계를 분석하였다. 결과: H. pylori 감염에 대한 CLO 검사의 민감도 83.2%, 특이도 81.4%, 양성예측도 91.8%, 음성예측도 81.4%, 정확도는 82.7% 이었다. C-14 요소호기검사는 민감도 92.5%, 특이도 88.4%, 양성예측도 97.1%, 음성예측도 88.4%, 정확도는 91.3% 이었다. 병리조직검사에서 등급 0은 $45{\pm}27dpm$, 등급 1은 $707{\pm}584dpm$, 등급 2는 $1558{\pm}584dpm$, 등급 3은 $1851{\pm}604$, 등급 4는 $2719{\pm}892dpm$으로 조직검사의 등급이 높을수록 C-14 요소호기검사의 정량적 수치가 높게 측정되었다(r=0.848, p<0.01). 결론: C-14 요소호기검사는 H. pylori 감염을 진단하는데 CLO 검사에 비하여 높은 민감도와 정확도를 보이는 비침습적이고 간편한 임상적으로 유용한 검사 방법이며, 정량적 수치는 병리조직검사에 의한 H. pylori 분포와 유의한 상관관계를 보여 치료 후 추적관찰에 내시경적 검사와 더불어 균박멸 유무를 진단하는데 유용한 지표로 이용될 수가 있을 것으로 사료된다.
목적: 급속 진행성 사구체신염은 병리조직학적으로 사구체가 광범위한 반월상을 형성하며 임상적으로는 수개월내에 급성 신부전에 빠지게 되는 신질환이다. 저자들은 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 소아급속 진행성 사구체 신염 환자들의 임상양상과 병리 소견을 후향적으로 고찰하였다. 방법: 1991년부터 2003년까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체 신염으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 12명을 대상으로 임상양상 및 병리소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 신부전으로 진행한 군과 정상 신기능이 유지된 군으로 나누어 임상-병리학적 지표들을 비교하였다. 결과: 12명의 환자 중 남자는 4명, 여자는 8명이었다. 발병 당시 연령은 평균 11세 5개월이었고 경과 관찰 기간은 평균 25개월이었다. 신조직 검사 결과에 따라 분류하면 면역복합체 매개성 사구체 신염인 경우가 10예(83%), 무면역 침착 사구체 신염이 2예(17%)였고 항사구체 기저막 항체 신염인 경우는 없었다. 모든 환자가 경구 스테로이드 투여를 받았고 10명(83.3%)에서 methylprednisolone pulse therapy를 시행하였고 이중 8명(65.7%)은 cyclophosphamide 병합 투여도 시행하였고 4명(33.3%)은 혈장교환을 병행하였다. 경과 관찰하는 동안 1예에서 정상 신기능으로 회복되었고 7예는 정상 신기능은 유지되나 신증후군 범위 이하의 단백뇨가 지속되는 부분 회복을 보였다. 2예에서는 지속되는 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상승을 보이는 만성 신부전 상태를 보였고 2예에서는 말기 신질환으로 진행하였다. 진단시 높은 혈청 크레아티닌과 낮은 헤모글로빈 수치를 보인 경우와 나이가 어린 경우 예후가 불량하였다. 결론: 소아에서 급속 진행성 사구체신염은 면역 복합체 신염이 대부분을 차지하고 조기 진단과 적극적인 치료를 시행하였을 때 대부분의 환자에서 신기능의 호전이 관찰되었다. 이 질환의 임상 경과와 치료 방침의 확립을 위하여 다기관의 전향적 연구가 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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