• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권5호
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• pp.622-628
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• 2002

목 적 : 저자들은 이차적인 병변으로 인한 우심증이 아닌 환아들에서 그들의 임상양상, 동반 심장 또는 심장외 기형과 예후를 분석하고자 하였다. 방 법: 1996년 1월에서 2001년 7월까지 계명대학교 동산의료원 소아과에서 흉부 방사선 소견상 심장이 우측 흉곽에 위치하였던 환아 중 폐나 흉곽 병변에 의한 우전위를 제외한 24례를 대상으로 하였다. 모든 환아들에게 심에코 검사와 복부 초음파 검사를 시행하였고 필요에 따라 심장 조영술, 염색체 검사를 시행하였으며 이들의 진단 당시의 연령과 임상 증상, 이학적 소견, 동반하는 심기형 뿐 아니라 심장외 기형, 치료 후 예후를 조사하였다. 결 과: 총 24례 중 남아가 17례(79.8%)이었으며, visceroatrial situs로 보았을 때 situs solitus가 7례, situs inversus가 10례, situs ambiguous가 7례이었다. 우심증을 처음 발견한 시기는 생후 7일 이내가 21명(87.5%)으로 대부분을 차지하였다. 진단 당시의 증상으로는 청색증과 심잡음이 각각 11례(45.8%)로 가장 많았고 11례(45.8%)는 증상 없이 우연히 발견되었다. Situs solitus와 inversus의 경우는 우연히 발견된 경우가 증상을 보여 진단된 경우보다 많았으나 situs ambiguous의 경우는 청색증(71.4%) 등의 증상으로 발견된 경우가 많았다. 19례(79.2%)에서 심기형을 동반하고 있었으며 situs solitus와 ambiguous는 전례에서 심기형을 동반하였고 situs inversus는 50%에 서 심기형을 동반하였으며 동반된 심기형 중 폐동맥 협착이나 폐동맥 폐쇄가 12례로 가장 많았다. 심장외 다른 기형이 동반된 경우는 7례(29.2%)로 원선, 비후성 유문 협착증, 요도 하열, 수신증, 다지증, 만곡지 등이었으며 염색체 검사를 시행한 4례는 모두 정상이었다. 총 24례 중 11(45.8%)례는 심기형이나 동반된 다른 선천성 기형으로 사망하였으며, 특히 situs solitus와 ambiguous에서 사망률이 높았다. 결 론 : 우심증의 첫 진단 시기는 1주 이내가 많았고, 이들 중 증상 없이 우연히 발견된 경우도 약 반수로 많았으며, situs solitus와 ambiguous는 동반된 심장기형이 100%로 situs inversus의 50%보다 많았으며 예후 또한 불량하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권3호
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• pp.365-373
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• 1999

연구배경: 중환자실에서 기관절개의 적용은 보편화된 술기중의 하나이지만, 장기간의 기계 호흡으로 인한 기관삽관으로부터 기관절개로의 이행의 최적의 시기에 대해서는 아직 논란이 있다. 조기 기관절개는 기도 유지가 용이하며 구강 관리나 이동이 보다 자유로운 등의 장점이 있으나 병원내 감염이나 기도 협착의 위험을 증가시키는 단점을 갖고 있다. 이에 본 연구에서는 기관절개의 시행시기와 예후간의 관련성을 관찰하여 최적의 기관 절개의 시기를 알아 보고자 하였다. 방법: 본 연구는 후향적인 연구로서 35명의 내과계 및 15명의 외과계 환자를 대상으로 APACHE III 점수, 병원내 감염의 발생, 임상상의 변화에 대해 기관절개일로부터 28일간의 자료를 관찰하였다. 조기 및 후기 기관절개의 구분은 기관삽관시로부터 7 일을 기준으로 하였으며 각각 25명씩이었다. 결과: 조기 기관절개군과 후기 기관절개군은 각각 25명이었으며 평균연령은 각각 $48{\pm}18$세 및 $63{\pm}17$세로 조기 기관절개군에서 유의하게 낮았다. 기관절개까지 소요된 평균 시간은 조기 기관절개군과 후기 기관절개군에서 각각 3일과 13일이었다. 대상 환자의 원인 장기별 분포는 뇌 신경계 27례(54%), 호흡기계 14례(28%), 순환기계 4례(8%), 소화기계 4례(8%), 요로계 l례(2%)의 순이었고, 기관절개의 목적은 장기간 기계호흡이 필요하여 사행한 경우가 43례로 가장 많았고, 응급 기도확보가 5례, 그리고 분비물 제거를 위해 시행한 경우가 2례였으며, 조기 및 후기의 양환자군 사이의 기관절개 목적에 따른 통계학적 차이는 없었다. 기관삽관시, 기관절개시와 기관절개일로부터 7일간의 APACHE III 점수는 조기 및 후기군의 양군에서 유사하였다. 이를 다시 생존자군과 사망자군으로 나누어 분석했을 때도 양군간의 유의한 차이는 관찰되지 않았다. 병원내 감염의 발생, 기계호흡으로부터의 이탈과 사망률에 있어서도 가관절개일로부터 28일간을 관찰시 조기 및 후기 기관절개군간에 어떤 차이도 보이지 않았다. 사망률은 기관절개일부터 7일간 관찰기간중에 APACHE III 점수가 높을수록 증가하였다. 그러나, 기관절개의 시기와 기관절개 이전의 기계호흡 시행 일수 등에 따른 사망률의 증가는 없었다. 결론: 조기 기관절개는 병의 중증도, 원내 감염, 기계호흡의 지속 일수, 그리고 사망률에 있어 어떤 장점도 보이지 않았으며, 최적의 기관절개 시기는 개개의 임상적 판단에 따라야 할 것으로 사료되나 이에 대한 대규모 전향적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.463-471
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• 2003

대동맥판막 치환술과 동반시행한 승모판막 성형술의 장기 결과에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 대동맥판막 및 승모판막 질환에서의 대동맥판막 치환술과 동반시행한 승모판막 성형술의 조기 및 장기 수술 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 9월부터 2002년 4월까지 세종병원에서 대동맥판막 치환술과 승모판막 성형술을 받은 45명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 28 : 17명이었고 평균 연령은 47$\pm$17세였다. 심방세동은 12명에서 있었고 3명은 과거에 심장수술을 받았다. 승모판막 질환은 폐쇄부전 34명, 협착 3명, 폐쇄부전 및 협착 혼합형이 8명이었다. 승모판막 질환의 원인으로는 류머치스성 24명, 퇴행성 11명, 기능성 8명, 허혈성과 심내막염이 각각 1명이었으며 수술 소견상 판륜확장 31명, 건삭확장 19명, 판첨비후 19명, 교련응합 13명, 건삭융합 10명, 건삭판열 6명 등이었다. 수술은 모든 환자에서 대동맥판막(기계판막 32명, 조직판막 12명, 폐동맥자가판막 1명)을 치환하였고 승모판막 성형술은 판륜성형술이 32명에서, 판첨성형술은 29명에서 54건이 시행되었다. 총체외순환시간 및 대동맥차단시간은 각각 204$\pm$62분, 153$\pm$57분이었다. 결과: 조기사망은 1명(2.2%)으로 술 후 저심박증후군으로 사망하였다. 57$\pm$37개월을 추적조사한 결과 1명(2.3%)이 암으로 사망하였으며 10년 actuarial survival 96$\pm$4%였다. 승모판 폐쇄부전은 11명에서 II혹은 III를 보였고, 중등도의 승모판 협착은 3명에서 있었으며 판막 관련 재수술은 2명에서 승모판막 질환으로 1명에서 대동맥판막 질환으로 필요하였다. 승모판막 폐쇄부전과 협착으로부터의 자유도는 각각 64$\pm$11%와 86$\pm$8%였으며 재수술로부터의 자유도는 89$\pm$7%였다. 결론: 대동맥판막 치환술과 동반시행한 승모판막 성형술은 양호한 조기 및 장기 생존율을 보이며 향후 승모판막 폐쇄부전 및 협착 재발률을 더 낮추기 위해서는 특히 류머치스성 승모판막 질환 경우에는 성형술에 대한 적절한 술기 및 적응증의 선택이 중요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.737-744
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• 2005

목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.280-287
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• 2007

배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권3호
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• pp.250-256
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• 2003

연구배경 : 기관지내시경에서 관찰되는 anthracofibrosis가 활동성결핵과 연관이 있다는 보고가 있으나, 관찰 당시에 결핵의 활동성 여부가 확실하지 않아서 항결핵치료 시행여부를 결정하기 어려운 경우가 있다. 본 연구에서는 결핵의 활동성과 연관이 높은 IL-2 $sR{\alpha}$, IFN-${\gamma}$의 혈청 농도와 결핵의 혈청진단방법인 TBGL 항체의 농도가 anthracofibrosis 환자에서 결핵의 활동성 여부를 진단하는데 도움이 되는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 건강한 자원자(16명), 활동성결핵으로 진단되어 투약하기 직전의 환자(22명), 활동성결핵으로 진단되고 6개월간 항결핵제 투여를 마친 환자(13명), 그리고 anthracofibrosis 환자(15명)에서 혈청을 채취한 뒤, IL-2 $sR{\alpha}$, IFN-${\gamma}$ 그리고 TBGL 항체의 농도를 ELISA 방법으로 측정하였다. 결 과 : 건강한 자원자, 결핵치료전 환자, 결핵치료후 환자, 그리고 anthracofibrosis 환자의 IL-2 $sR{\alpha}$는 각각 $640{\pm}174$, $1,611{\pm}2,423$, $953{\pm}562$, $863{\pm}401$ pg/ml, IFN-${\gamma}$의 농도는 각각 0, $8.16{\pm}17.34$, $0.70{\pm}2.53$, $2.33{\pm}6.67$ pg/ml, 그리고 TBGL 항체 농도는 각각 $0.83{\pm}0.80$, $5.91{\pm}6.71$, $6.86{\pm}6.85$, $3.22{\pm}2.59$ U/ml였다. TBGL 항체 농도만이 건강한 자원자에서 다른 군에 비해 낮았을 뿐(p<0.05) IL-2 $sR{\alpha}$와 IFN-${\gamma}$ 농도는 네 군 사이에 차이가 없었다. Anthracofibrosis 환자 중에서 나중에 활동성 결핵으로 진단된 6명과 나머지 9명 사이에서도 상기한 지표의 농도 차이는 관찰되지 않았다. 결 론 : 1) Anthracofibrosis 환자의 40%에서 활동성 결핵이 동반되었다. 2) 혈청 IL-2 $sR{\alpha}$, IFN-${\gamma}$ 그리고 TBGL 항체 농도는 anthracofibrosis에서 결핵의 활동성 지표로 유용하지 않았다. 3) 혈청 TBGL 항체 농도는 건강한 자원자와 나머지 군 사이에 유의한 차이를 보였다.