• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.768-773
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• 2004

판막하 조직 변형에 기인한 승모판 건삭 연장 및 파열 등은 판막성형술시 부적절한 건사 조직 때문에 판막 수술을 복잡하고 쉽지 않게 만든다. 저자들은 Expanded Polytetrafluoethylene (ePTEF)을 이용한 인공 건삭으로 판막성형술을 시행하여 그 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 1999년 2월까지 본원에서 인공건삭을 이용해서 승모판막성형술을 시행한 26령 환자를 대상으로, 술 전, 술 중, 퇴원 전 그리고 마지막 외래 방문 시에 증상 및 심초음파 검사 소견을 비교 분석하였다. 성별분포는 남자 15명, 여자 11명, 평균 연령은 51.2$\pm$13.4세, 원인 병변은 퇴행성 18예, 류마티즘 6예 및 감염 1예 그리고 허혈성 1예였으며, 건삭 병변은 파열 18예, 연장 6예, 연장 및 파열 2예였다. 동반 판막 질환은 심방중격결손 2예, 삼첨판폐쇄부진증 7예, 동맥판폐쇄부전증 4예 및 삼첨판폐쇄부전증과 동맥판폐쇄부전증이 동반된 경우가 2예 있었다. 판막성형술 시 사용한 인공 건삭 수는 3.6$\pm$1.6개였고, 모든 예에서 판륜성형술을 시행하였으며, 인공심폐기시간은 182.1$\pm$63.7분, 대동맥차단시간은 133.1$\pm$45.6분이었다. 결과: 술 후 조기 사망은 없었으며, 판륜성형술 부위 이상과 술 후 심낭삼출액으로 재수술은 2예가 있었다. 술 후 마지막 외래 방문 시 NYHA class I: 22예(88%), II： 2예(8%), III: 1예(4%), 승모판폐쇄부전 정도＊ 0/IV: 20예(78%), I/IV 4예(15%), II/IV 1예(5%)이었으며, 승모판 면적 2.2$\pm$0.35 $\textrm{cm}^2$＊이였다(＊: p<0.05). 결론: 승모판막 병변 시 인공 건삭을 이용하여 다른 승모판막 성형술과 함께 시술하여 단기 및 중기 결과의 호전이 있어서, ePTEF을 이용한 인공건삭은 승모판막 성형술 치료 성적을 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.137-142
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• 2005

목 적 : 급성 연구균 감염 후 사구체 신염은 A형 $\beta$-용혈성 연구균 중 신염을 일으키는 연구균에 의한 감염으로 발생하며 소아에서 급성 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다. 이 질환의 예후는 대부분 좋은 것으로 알려져 왔으나 소수에서 만성신부전으로 진행하기도 한다. 이에 저자들은 한국인 소아에서 이 질환의 임상경과와 예후를 관찰하고자 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 내원하여 임상양상과 검사 소견 상 APSGN으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 48명의 환아를 대상으로 이들의 임상양상 및 소변과 혈청 검사소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자 48명 중 남자는 35명, 여자는 13명이었다. 발병 당시 연령은 평균 5년 9개월이었다. 일년 중 7월(7명, 14.6$\%$)과 11월(6명, 12.5$\%$)에 가장 많이 발병하였다. 발현증상으로는 육안적 혈뇨가 48명(100$\%$) 모두에게 나타났고 단백뇨는 41명(85.4$\%$), ASO 상승은 47명(97.9$\%$), 저보체혈증(C3)은 45명(93.8$\%$)에서 나타났다. 혈청 크레아히닌은 6명(12.5$\%$)에서 1.0 mg/이 이상으로 상승되었다. 동반 증상으로 부종, 고혈압, 핍뇨가 각각 31명(64.6$\%$), 22명(45.8$\%$12명(25.0$\%$)에서 관찰되었다. 1개월에서 3개월마다 추적 관찰하였으며 혈뇨는 43명 중 34명(79$\%$)이 발현 6개월 이내에 혈뇨가 소실되었고 단백뇨는 39명 중 36명(97.5$\%$)이 3개월 이내에 소실되었으며, 혈청 보체는 28명 중 26명이 6-8주 이내에 정상화되었다. 진단 당시 혈청 크레아틴이 상승되었던 6명도 1개월 이내에 정상화되었다. 결 론 : 총 48명의 APSGN 환아 중 5명에서 신기능부전 또는 심한 단백뇨로 신조직 검사가 필요하였으나, 모두 치료 6개월 이내에 완전히 호전되었다. 대다수의 환자에서 보였던 급성기 증상은 특별한 합병증 없이 완전히 해소됨을 확인할 수 있었다. 본 연구에서 대상인원이 적고 추적기간이 짧은 점은 있으나, 모든 환자에서 6개월 이상 지속되는 심각한 문제가 없음을 볼 때 소아기 APSGN은 매우 예후가 양호한 질환임을 알 수 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권4호
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• pp.376-384
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• 2002

연구배경: 급성호흡곤란증후군(ARDS)환자에서의 고용량 및 단기간이 스테로이드의 사용은 사망률은 감소시키지 못하나 최근 섬유증식기로 진행한 후기 급성호흡곤란증후군 환자의 일부에서 스테로이드의 투여가 환자의 예후를 개선시킨다는 몇몇 연구 보고가 있었다. 이에 후기 급성호흡곤란증후군 환자에게 투여한 스테로이드가 사망률 및 호흡 역학에 미치는 영향을 후향적으로 분석하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2001년 7월까지 서울중앙병원 내과계 중환자실에 입원한 급성호흡곤란증후군 환자들 중 일주일 이상 기계호흡을 했고 이전에 스테로이드를 쓴 적이 없으면서 기계환기, 복와위, 폐포모집술(recruitment maneuver), 산화질소 흡입 요법 등의 치료에도 급성호흡곤란증후군 진단 8일째 PF ratio가 200이하인 48명 중 스테로이드 치료군 14명과 비치료군 34명의 임상적, 생리적 지표들을 비교 분석했다. 평균${\pm}$표준편차로 표기했다. 결 과: 스테로이드 치료군과 비치료군 사이의 급성호흡곤란증후군의 원인, 연령, 급성호흡곤란증후군 진단 당시와 8일째 PF ratio, LIS, 폐 정적 탄성(static compliance), SAPS II score들의 통계학적 차이가 없었다. 스테로이드 치료군과 비치료군의 생존군만 비교시 치료 후 7일째 PF ratio, GOCA, APACHE III score가 스테로이드 치료군에서 의미 있게 호전되었고 사망률 역시 치료군에서 유의하게 낮았다(42.4% vs 73.5% p=0.02). 결 론: 후기 급성호흡곤란증후군 환자에서 스테로이드의 사용은 호흡역학 및 예후를 개선시킬 것으로 사료된다.

• 벤처창업연구
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• 제10권1호
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• pp.129-141
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• 2015

멘토링 프로그램은 창업교육 중 하나로 운영되고 있으며 이 프로그램은 창업자들이 새로운 것에 대한 도전과 창업으로 인해 겪을 수 있는 실패에 대한 두려움과 불안감을 극복하고 창업에 대한 패러다임을 긍정적으로 변화시키는 효율성이 인정되어 그 비중과 프로그램의 내용이 강화되고 있다. 이에 본 연구는 멘토링기능이 청년창업자의 기업가정신 향상에 미치는 영향을 분석하고, 멘토링기능과 기업가정신 사이에 창업준비기간의 조절효과 검증을 통하여 멘토링기능과 기업가정신 사이에 창업준비기간의 상호작용효과를 분석해 보고자 한다. 연구를 위하여 창업 멘토링 프로그램에 참여한 156명의 표본을 대상으로 설문조사 후에 SPSS 18.0 통계프로그램을 이용하여 타당성 분석 및 신뢰도분석, 위계적회귀분석을 하였다. 분석결과 멘토링기능은 기업가정신의 진취성과 위험감수성에 정(+)의 영향을 미치고, 혁신성에는 부(-)의 영향을 미치는 것을 알 수 있었고 창업준비기간은 멘토링기능과 진취성, 위험감수성 사이에 조절효과가 유의한 것으로 분석되었다. 이는 멘토링기능은 창업자의 진취성과 위험감수성 향상에는 효율적이지만 혁신성 향상에는 효율적이지 않으며, 창업준비기간에 따라 분류하여 창업 멘토링 프로그램을 적용하면 창업자의 기업가정신 중 진취성과 위험감수성 향상이 증가하는 상호작용효과가 있는 것을 알 수 있었다. 연구결과를 통해 창업자의 기업가정신 향상을 위해 창업자의 특성 및 창업준비기간의 정도를 반영한 맞춤형 멘토링 프로그램 개발을 제안하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.292-297
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• 2006

목 적 : 소아 수모세포종은 수술과 중추신경계 방사선조사 그리고 항암화학요법의 병합치료로 장기 생존율의 향상을 가져왔으나 성장호르몬결핍을 포함한 여러 내분비적 장애가 잘 발생하기에, 본 저자들은 수모세포종 치료 후 내분비적 장애와 성장변화를 관찰하고 해당 호르몬 치료의 성과를 분석하였다. 방 법 : 1986-2004년까지 서울대학교병원에서 수모세포종 치료를 마친 후 소아내분비 외래를 방문한 37명(남아 24명, 여아 13명)을 대상으로 내분비 장애와 성장변화에 대하여 분석하였다. 결 과 : 성장속도가 4 cm/yr 미만인 환자 중 16명에서 성장호르몬자극검사가 시행되었고 14명(전체환자 중 37.8%)이 성장호르몬결핍증으로 진단받았으며(완전 5명, 부분 9명), 2명의 환자는 신경분비장애로 의심되었다. 성장호르몬결핍증 환자군과 성장호르몬결핍이 없는 군 모두에서 방사선치료 전후의 키 표준편차 점수는 모두 유의한 감소를 보였으며(P<0.001), 성장호르몬결핍이 있는 12명과 신경분비장애가 있는 1명의 환자에게서 성장호르몬 치료를 시작하였다. 치료 전 골연령은 $9.3{\pm}4.7$세로 역연령에 비해 2.1세 저하되어 있었다. 치료 전 성장속도는 $3.4{\pm}1.2cm/yr$에서 1년째 $5.4{\pm}2.9cm/yr$로 유의하게 증가하였으나 키표준편차점수는 치료 전과 치료 후 유의한 변화가 없었다. 전체 37명 중 12명(32.4%)이 일차성 갑상선기능저하증으로 갑상선호르몬 치료를 받았다. 또한 다른 6명(16.2%)에서는 보상성 갑상선기능저하증이 의심되었다. 1명의 환자에서 방사선 치료종료 7년 후에 갑상선암이 발생하여 갑상선 전절제술을 시행 받은 후 갑상선호르몬을 복용 중이다. 성선자극호르몬결핍 1명(2%), 성선부전증이 2명(4%) 진단되었다. 결 론 : 수모세포종 치료 후 대부분 성장장애가 관찰되며 주로 성장호르몬결핍증과 척수방사선조사 등에 기인한다. 성장호르몬결핍증과 갑상선기능저하증 및 다른 내분비적 장애가 발생할 수 있으므로 지속적인 정기 추적 관찰 및 적절한 치료가 필요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권5호
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• pp.519-531
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• 1993

연구배경 : 폐 림프관평활근종증은 주로 가임연령의 여성에 발생하는 매우 드문 질환으로 치료에도 불구하고 점차 진행하여 호흡부전에 이르는 무서운 질형이다. 그러나 이 질환의 임상경과는 아직 정확하게 알려져 있지 않고 20여년전부터 항에스트로젠제재가 치료에 사용되고 있으나 그 효과에 대해서도 논란이 있는 실정이다. 저자들이 경험한 4례의 폐 림프관평활근종증 증례를 보고하고 극내 폐 림프관평활근종증의 임상적 고찰을 하여 폐 림프관평활근종증에 대한 이해를 돕고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 국내 림프관평활근종증 12례중 199년 2월 일본 교또에서 열린 림프관평활근조증 심포지움에서 국내 증례의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견에 대해 토의한 결과 최종진단에 이의가 제기된 2례를 제외한 10예의 임상소견, 방사선소견과 병리소견을 검토하였다. 결과 : 모든 환자는 여성이었으며 평균연령은 $33{\pm}7$세 였다. 가장 흔한 증상은 노작성 호흡곤란이었고 대부분에서 재발성 기흉의 병력이 관찰되었다. 폐기능검사상 전례에서 폐확산능의 감소가 있었다. 전예에서 고해상도 전산화단층촬영상 특정적인 낭이 전폐야에서 관찰되었다. 대부분 호르몬요법으로 증상의 호전을 보이지 않았다. 결론 : 재발성 기흉의 병력과 노작성 호흡곤란을 호소하는 가임기 여성에서는 폐 림프관평활근종증의 가능성을 반드시 염두에 두어야하고 의심되면 우선 고해상도 전산화단층촬영으로 특징적인 낭 유무를 확인하고 필요하면 개흉폐생검으로 확진해야 할 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권11호
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• pp.812-819
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• 2003

배경: 좌심실 기능부전은 판막수술 후 조기사망 및 장기 생존에 영향을 미치는 중요한 요인의 하나이다. 중등도 이상의 심기능부전 환자에서의 승모판막성형술의 중기 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 좌심실 구혈률이 45% 이하의 심기능부전 환자에서 승모판막성형술을 받은 44명의 환자를 후향적으로 조사하였다. 환자 연령은 46∼14세였고 32명이 NYHA III-IV였다. 승모판막 질환은 페쇄부전 28명, 협착 10명, 혼합형이 5명이었으며 원인은 류머치스성 20명, 퇴행성 14명, 허혈성 5명, 판륜확장 및 선천성이 각 2명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 수술시 판륜성형술은 35명(79.6%)에서 시행되었으며 또한 다양한 판첨성형술이 사용되었고 총 52건의 동반수술이 시행되었다. 총체외순환 및 대동맥차단시간은 각각 160$\pm$57분과 112$\pm$45분이었다. 결과: 조기사망은 2명(4.5%)으로 좌심실 기능부전으로 사망하였다. 평균 39개월을 추적한 후 만기사망은 없었다. 심장초음파 검사에서 승모판폐쇄부전은 29명에서 없거나 I도 이하였으며(72.5%) 승모판협착은 35명에서 경도 이하 상태였다(87.5%). 4명이 승모판막 관련질환으로 치환술을 받았다(9.5%). 5년 후 actuarial survival은 100%였으며 승모판막 관련 질환으로 인한 재수술로부터의 자유도는 84$\pm$9%였다. 결론: 중등도 이상의 심한 좌심기능부전 환자들의 승모판막 질환에서 판막성형술 결과 조기 및 중기 생존율과 판막질환으로부터의 재수술률도 양호한 결과를 보임으로써 좌심기능부전 환자들에서 효과적인 치료의 한 방침으로 적용할 수 있다

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권3호
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• pp.222-230
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• 1994

연구배경 : Paraquat는 광범위 제초제로서 널리 사용하고 있으나, 중독시 치명적인 중독 증상을 일으킨다. 특히 폐에서는 진행성 불가역성 폐섬유종을 일으키는데, 이의 기전으로 산소유리기와 관계가 있으나 아직은 생화학적 기전이 명확하지 않다. paraquat에 의한 산소유리기가 생기면 glutathione의 변화와 G6PDH, SOD, catalase 및 glutathione peroxidase등의 효소 활성의 변화가 생길 것으로 생각되며, 특히 catalase가 많이 관여할 것으로 생각되어진다. 방법 : Catalase 억제제인 aminotriazole을 사용하여 paraquat만 쓰는 것과 paraquat와 aminotriazole을 같이 투여할때 생쥐의 생존율을 알아보고, 실험군을 정상대조군, Group A(aminotriazole투여군), Group B(paraquat 투여군), Group C(paraquat와 amino-triazole 병합투여군) 4군으로 나누어 폐조직에서 glutathione량, G6PDH, SOD, catalase 및 glutathione peroxidase활성도를 측정하여 비교했다. 결과 : Paraquat와 aminotriazole 병합 투여군의 생존율이 paraquat투여군보다 현저히 감소하였고, paraquat 투여로 인하여 폐 glutathione량은 정상대조군에 비해 20%정도 감소 되었으나, aminotriazole의 투여로 인한 폐 glutathione량의 변화는 없었다. Paraquat투여로 폐 SOD, catalase 및 glutathione peroxidase활성이 모두 유의한 감소를 나타냈는데, 특히 catalase가 가장 큰 효소활성 감소를 나타냈으며, paraquat와 aminotriazole병합투여군에서는 catalase와 glutathione peroxidase활성이 paraquat단독투여군에 비하여 유의한 효소활성감소를 나타냈고, SOD는 효소활성의 변화가 감지되지 않았다. 결론 : Paraquat투여시 catalase활성이 유의하게 감소되는 점으로 보아 paraquat독성이 catalase활성과 밀접하게 연관되는 것으로 사료되며, 또한 paraquat의 독성이 aminotriazole의 병합 투여로 더욱 증가되어 나타나는데, 이러한 결과는 aminotriazole투여로 catalase활성의 감소가 크게 나타나나 glutathione량의 변화는 없는 점으로 보아 aminotriazole투여에 의한 paraquat독성의 증가는 총 폐 glutathione량의 변화에 의한 영향보다는 catalase활성감소에 의한 결과로 생각된다. Paraquat와 aminotriazole를 병합 투여하여 catalase활성이 억제되면 증가된 과산화수소로 hydroxyl radicals이 생성되고, 이에 의한 폐 세포손상이 유발되어 나타나는 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.42-50
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• 2010

목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.72-79
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• 2007

목 적 : 제3형 당원병은 상염색체 열성으로 유전되는 드문 글리코겐 대사 질환이다. 글리코겐 debranching 효소는 두 가지 효소의 기능을 가지는데, amylo-1,6-glucosidase와 4-alpha-glucanotransferase가 그것이며, 제3형 당원병에서는 글리코겐 debranching 효소의 결핍으로 글리코겐의 불완전한 분해가 초래되며, 다양한 임상 및 생화학적 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 3명의 한국인 환자의 임상 및 생화학적 양상을 분석하고, AGL 유전자의 돌연변이 형태를 밝히고자 하였다. 방 법 : 서로 혈연 관계가 없는 3명의 한국인 제3형 당원병 환자를 대상으로, 생화학적, 조직학적, 방사선학적 특징을 포함한 임상 양상을 의무 기록을 통하여 조사하였다. 환자의 말초혈액에서 백혈구를 분리하여 추출한 genomic DNA를 사용하여 직접적 염기 서열 분석법으로 AGL 유전자의 35개 exon 및 exon과 intron의 경계 부분을 조사하여 돌연변이를 조사하였다. 결 과 : 간비대, 경련, 저신장, 고지혈증, 간효소 수치의 증가, creatine kinase 수치의 증가, 경도의 심근증 등 다양한 임상 양상이 관찰되었고, 한 명의 환자는 진행성 간섬유화로 인하여 간이식 수술을 시행 받았다. 생옥수수 전분가루의 복용은 모든 환자에서 정상 혈당을 유지시키고, 생화학적 검사 소견을 개선시키며 정상적인 성장 속도를 보이게 하였다. AGL 유전자 분석 결과 6개의 대립유전자 중 5개에서 돌연변이를 확인할 수 있었으며, 이중에 p.R428K를 제외한 4개의 돌연변이는 이제까지 보고된 적이 없는 새로운 돌연변이(c.1306delA, c.1510-1511insT, c.3416 T>C, c.1735+1 G>T)였다. 결 론 : 제3형 당원병은 임상 증상 및 중등도가 다양한 질환으로, 제1형 당원병의 증상과 유사하여 초기에 감별이 쉽지 않으며, 한국인 환자에서의 AGL 유전자의 돌연변이 양상도 매우 이질적이다.