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Biomedicus pump를 이용한 개심술후 심실보조 (Postcardiotomy Ventricular Support with Biomedicus Pump)

  • 김원곤;이창하;김기봉;안혁;노준량
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제29권11호
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    • pp.1218-1222
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    • 1996
  • 근래에 와서 심장수술 기법 및 심근보호법의 현저한 향상에도 불구하고 심장수술 환자들의 약 0.1~0.8 % 에서는 여전히 심장수술후 약물 치료나 대동맥 풍선펌프 등의 전통적인 치료법에 반응하지 않는 급성 심부전증이 발생하고 있다. 이런 환자들에서는 보다 적극적인 순환보조법으로 심실보조를 시행할 필요가 있는데, 현재 이런 목적으로 원심성 펌프가 비용이 비교적 저렴하고 사용하기 편리하다는 점에서 세계적으로 가장 많이 사용되고 있다. 그러나 아직 국내에서는 이러한 심실보조장치로서의 원심성펌프의 사용에 관한 문헌 보고가 매우 드문 실정이다. 1992년 1월 부터 1996년 1월 까지 서울대학병원에서는 총 2986례의 개심술이 시행되었는데, 이들 환자 중 모두 10명에서 심장수술후 전통적인 치료법에 반응하지 않는 심부전증이 발생하여 Biomedicus 원심성 펌프를 이용한 심실보조를 시행하였다. 10명의 환자중 남자가 8명 여자는 2명이였으며 평균 연령은 50$\pm$20세였다(범위; 9세~77세). 환자들이 받은 수술로는 6명의 환자가 관상동맥우회수술을 받았으며 이중2명의 환자는 관상동맥우회수술과 함께 대동맥판막치환수술을 시행받았다. 그밖에 대동맥박리증 수술 2례, 그리고 폐색전제거술 및 심장이식수술이 각각 1례씩 있었다. 심실보조 형태로는 전체 환자 중 5명의 환자에서 좌심실 보조를 시행하였으며 1명에서 우심실보조 그리고 4명에서 양심실보조를 시행하였다. 심실보조 기간은 평균 76$\pm$51시간이였다(범위; 24시간~175 시간). 10명중 7명에서 심실보조 장치 이탈이 가능하였고 이중4명이 생존하여 퇴원하였다. 사망 환자들의 사망 원인으로는 진행성 심부전증 2례, 그리고 다장기 부전증, 심실세동, 비가역적 뇌손상, 기계적 문제가 각각 1례씩이였다. 사망환자와 생존 퇴원환자간의 심폐바이패스시간, 대동맥차단시간, 심실보조시간에서 통계학적인 차이는 없었다. 원심성 심실보조장치 삽입에 연관된 주된 합병증으로는 출혈(7), 급성 신부전증(6), 감염(3), 그리고 신경학적 합병증(2)등이 관찰되었다. 결론적으로 원심성 펌프는 단기 순환보조용으로 비교적 만족한 결과로 사용될 수 있었다.

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고콜레스테롤혈증 가토의 죽상경화성 병변에서 Interleukin-6와 Interleukin-18의 변화 및 Matrix Metalloproteinase-9과 Tissue Inhibitor of Metalloproteinase-2의 발현 (Expressions of Matrix Metalloproteinase-9 and Tissue Inhibitor of Metalloproteinase-2 with Changes of Interleukin-6 and Interleukin-18 in Atherosclerotic Lesions of Hypercholesterolemic Rabbits)

  • 권영무;김성숙;장봉현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권6호
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    • pp.407-419
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    • 2002
  • 죽상경화증은 지방, 대식세포나 평활근세포와 같은 세포, 그리고 extracellular matrix(ECM)의 점진적인 축적이 특징적인 만성 염증성 혈관 질환이다. Matrix metalloprotenases(MMPs)와 tissue inhibitor of metalloproteinases(TIMs)는 죽상경화증에서 혈관의 ECM의 분해와 재모델링에 관여하며, cytokines는 MMPs와 TIMPs의 합성이나 활성화에 관여하는 것으로 보고된 바 있다. 대상 및 방법: 연구 대상으로는 체중 2.0~2.5 kg의 생후 1개월 된 뉴질랜드산 수토끼를 선택하였으며, 10 마리는 12주 동안 1% 콜레스테롤 식이를 투여한 후 실험군으로 이용하였으며, 나머지 10마리는 표준 실험실 식이를 먹여 대조군으로 이용하였다. 12주간 사육 후 토끼를 희생시켰으며, 생존한 실험군 9 마리와 대조군 10 마리의 대동맥과 관상동맥에서 H&E 염색, 면역조직화학 염색, immunoblotting, bioassay의 방법으로 MMP-9, TIMP-2, IL-18의 발현 및 IL-6의 생물학적 활성도를 조사하였다. 결과: 실험군의 혈청 콜레스테롤은 1258$\pm$262mg/dL로 대조군의 41$\pm$7mg/dL에 비하여 유의하게 증가하였다. 실험군의 전예에서 대동맥과 관상동맥에 죽상경화반이 잘 형성되었으며, 실험군의 대 동맥 내막의 두께는 0.31$\pm$0.1mm로 대조군의 0.01mm에 비해 유의하게 증가하였다. 죽상경화반에서 실험군의 MMP-9의 발현은 대조군에 비하여 유의하게 증가하였으며, 내막의 파열이나 관상동맥의 내강 폐쇄가 있었던 증례에서는 더욱 강한 MMP-9의 발현을 관찰할 수 있었다. TIMP-2는 실험군의 일부에서 약한 발현을 보였으나 대조군과 유의한 차이가 없었다. 실험군과 대조군에서 측정한 IL-6의 생물학적 활성도는 각각 4819.60$\pm$2021.25, 27.20$\pm$12.19IU/mL로서 실험군에서 유의한 증가를 보였으며, 면역조직화학 염색에 의한 IL-18의 발현은 대조군에서는 발현되지 않았으나, 실험군은 전예에서 발현을 보였다. 결론: MMP-9의 증가된 발현과 TIMP-2의 무변화로 인한 MMPs/TIMPs의 불균형은 죽상경화성 병변에서 ECM의 분해와 경화반의 불안정화를 촉진시킬 수 있는 것으로 보인다. 또한 내막의 파열이 관찰된 증례에서의 더욱 증가된 MMP-9은 경화반의 파열과 관련있는 것으로 생각된다. IL-6의 생물학적 활성도의 증가 및 IL-18의 발현은, IL-6와 IL-18이 죽상경화증의 표지자일 뿐만 아니라 MMP-9의 분비 또는 활성화에 관여하여 죽상경화증의 진행과 경화반의 불안정성 등에 활발히 참여하는 cytokines임을 시사하는 소견으로 보인다. MMPs, TIMPs, cytokines등의 조절 과정을 밝혀내는 것은 죽상경화증의 세포, 분자적인 병리기전을 이해하는 데에 도움을 줄 것이며, 죽상 경화증의 치료 또는 합병증을 예방할 수 있는 기전을 확립하는 데에 도움이 될 것으로 생각된다.

선천성 대동맥 판막협착증의 임상 경험 (Clinical Experiences of Congenital Aortic Stenosis)

  • 정동섭;나용준;이정렬;김용진;이창하;이철;임홍국;황성욱;김웅한
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권1호
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    • pp.17-24
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    • 2007
  • 배경: 본 연구의 목적은 선천성 대동맥 판막협착증의 치료 술식에 따른 성적 및 추적 결과를 조사하여 증상이 나타나는 시기와 판막 형태에 따라서 바람직한 치료 술식을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 1987년 8월부터 2004년 6월까지 선천성 대동맥 판막협착증의 진단으로 시술 또는 수술 및 재수술을 시행한 53명을 대상으로 하였다(평균 연령=$8.2{\pm}6.0$세). 이중 49% (26/53)에서 이엽성 판막이었다. 시행한 시술은 경피적 풍선 판막성형술 16예, 대동맥 판막성형술 32예, Ross 술식 19예, 그리고 대동맥 판막 치환 14예였다. 평균 추적기간은 처음 수술을 받은 후부터 평균 $80.6{\pm}60$개월$(0{\sim}207)$이었다. 결과: 조기 사망은 15.1% (8/53)이었고 만기 사망은 없었다 사망원인은 위급한 대동맥 판막협착증(critical aortic stenosis)으로 초기에 대동맥 판막성형술을 시행했던 6예(1세 미만; 4예)와 Ross 술식과 판막치환을 시행한 환자에서 각각 1예씩 발생하였다 경피적 풍선 판막성형술은 위급한 대동맥 판막 협착증의 처음 치료술식(initial operation)으로 16예 중 14예에서 재수술이 필요하였고 10예에서 Ross술식이 행하여 졌다. 대동맥 판막성형술을 시행한 32예 중 13예에서 재수술이 필요하였고 9예에서 판막치환, 4예에서 Ross술식이 시행되었다. Ross술식을 시행한 19예 중 2예에서 재수술이 필요하였다. Ross술식의 7년 실제 생존율은 90.5%였다. 결론:선천성 대동맥 판막협착증의 치료는 1세 미만에서는 경피적 풍선 판막성형술은 고식적이지만 초기 시술로서 안전하게 시술될 수 있었다. 1세 이상에서는 대동맥 판막성형술이 비교적 만족스런 장기 성적을 보였다. Ross 술식은 최근에는 안전하게 시술될 수 있었고 장기 성적도 나쁘지 않았다.

$T_2,\;T_3$ 하부직장암의 수술 전 방사선치료 효과 (Effects of Preoperative Radiotherapy for $T_2,\;T_3$ Distal Rectal Cancer)

  • 강기문;최병옥;장홍석;강영남;채규영;최일봉
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제20권3호
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    • pp.215-220
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    • 2002
  • 목적 : $T_2,\;T_3$ 하부직장암에서 항문 괄약근 보전술을 위한 수술 전 방사선치료를 시행하여 그에 따른 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년 11월부터 1997년 6월까지 하부 직장암으로 진단받고 수술 전 방사선치료 후 항문 괄약근 보존술을 시행한 15례를 대상으로 하였다. $T_2$가 7례, $T_3$는 8례였다. 방사선치료는 선형가속기 6 MV와 15 MV X-ray를 이용하여 주 5회, 1회 1.8 Gy로 총 조사선량은 $45\~50.4\;Gy$까지 조사하였다(중앙선량:50.4 Gy). 항문 괄약근 보존술은 방사선치료 후 $4\~6$주 뒤에 시행하였다. 추적관찰기간은 $16\~37$개월이었고 중앙값은 22개월이었다. 결과 : 1례$(6.7\%)$에서 수술 후 병리학적으로 병변의 완전 소실을 보였다. 수술 전 임상 소견과 수술 후 병리학적 소견을 비교시, 1병기는 15례 중 11례$(73.3\%)$에서 병기감소를 보였으며 림프절 전이가 관찰되었던 5례 중 2례에서 림프절이 관찰되지 않았다. 치료동안에 병변이 진행된 경우는 없었다. 국소 재발은 2례$(13.3\%)$로 방사선치료 후 7개월, 17개월에 각각 발생하였으며 그 중 1명은 방사선치료 후 30개월 때 원격전이를 보였다. 합병증으로 Grade 3 또는 4는 없었다. 결론 : $T_2,\;T_3$ 하부직장암에서 항문 괄약근 보존술을 위한 수술 전 방사선치료가 비교적 안전하고 병변을 줄이는데 효과적인 치료방법임을 알 수 있었다.

소아에서 2009 신종 인플루엔자 A (H1N1) 중증 폐렴과 스테로이드 치료 (Severe Pneumonia Caused by 2009 Pandemic Influenza A (H1N1) Virus in Children and Corticosteroid Treatment)

  • 손유락;김종희;마상혁;이경일;강진한
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제18권2호
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    • pp.193-200
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    • 2011
  • 목 적: 2009년에 신종 인플루엔자 바이러스에 감염이 되어 본원에 입원한 폐렴 환자들 중 호흡곤란을 보여 중증 폐렴으로 진행한 환자에서 조기에 스테로이드 치료를 하였던 37명의 임상적 특성, 검사실 소견, 치료결과를 보고하고자 한다. 방 법: 2009년 10월 1일부터 12월 31일까지 창원 파티마병원에 기침과 발열 등으로 입원한 환자 중 입원시 및 입원 중 호흡곤란을 보여 조기 스테로이드 치료를 받은 환자 37명을 대상으로 하였다. 환자들은 모두 방사선 검사에서 폐렴이 확인되었고, 신종 인플루엔자 진단을 위하여 실시간 역전사효소 중합반응(RT-PCR) 검사와 신속항원검사를 받았으며, 모두 RT-PCR에서 양성을 보였다. 대상 환자들의 의무기록과 방사선 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과:대상 환자 37명의 평균 연령은 $6.5{\pm}2.9$세(2-16세)이었고, 남아 29명, 여아 8명(남녀비=3.4:1)이었다. 입원 전 평균 발열일은 $1.4{\pm}0.6$일(4시간-3일)이었으며, 발열과 기침을 보인 후 호흡곤란이 발생하기까지 걸린 시간이 평균 $9.6{\pm}3.5$시간(1-24시간)이었다. 대상환자 37명중 13명(35.1%)은 항바이러스제(oseltamivir)를 투여 받는 중 호흡곤란이 심해져서 스테로이드 치료를 받았다. 스테로이드 치료로는 모든 환자에 대해 정맥용 메틸프레드니솔론을 체중(kg) 당 8-10 mg/일 용량으로 하루에 4회 나누어 정맥으로 투여하였고, 호흡곤란이 없어진 후 바로 스테로이드 투여를 중지하였다. 평균 투여일은 $1.9{\pm}0.5$일(1-3일)이었다. 모든 환자들이 합병증 없이 퇴원하였으며 퇴원 후 폐렴의 후유증으로 재입원한 환자는 없었다. 결 론 : 신종 인플루엔자 바이러스 폐렴 환자들의 일부는 발병 초기에 호흡곤란을 보이는 중증 폐렴으로 빠르게 진행하였고 조기 스테로이드 치료가 임상적 증상 및 방사선 소견의 빠른 호전을 가져왔다. 따라서 향후 스테로이드제 및 항바이러스제의 중증 폐렴 환자에 대한 효과 판정을 위한 전향적 대조 임상 연구가 필요하다.

사구체 기저막 비박화를 보인 소아들의 조직학적 및 임상적 고찰 (A Histological and Clinical Study of the Children with Thin Glomerular Basement Membrane)

  • 김영철;이동원;조민현;곽정식;고철우
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권1호
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    • pp.31-37
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    • 2005
  • 목 적 :사구체 기적막 비박화는 대개 혈뇨의 가족력이 있고 우성유전하며 소아 및 성인의 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 원인중의 하나로 알려져 있다 신생검을 통해 사구체 기저막 비박화를 보인 환아들의 조직학적 및 임상적인 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2003년 12월까지 5년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 시행한 신조직 검사상 사구체 기저막 비박화로 진단된 142례를 대상으로 하였다. 이 환아들의 발병연령, 혈뇨양상 및 단백뇨 동반 유무, 조직검사까지의 기간, 진단과정, 혈압 및 각종 검사실 성적, 신조직 검사상 사구체 기저막의 두께와 양상: 가족력 등을 후향적으로 확인하였다 결 과 : 진단 당시 평균연령은 7.9세였고, 남녀비는 65:77로 여아가 다소 많았다. 모든 환아는 혈뇨를 보였고, 이중 66%인 94례가 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 내원하였으며, 육안적 혈뇨만 보인 경우는 전체의 9"A인 13례였다. 단백뇨를 동반한 경우는 전체의 9%인 13례였다. 전체의 55%인 78례가 학생집단뇨검사를 통해 혈뇨를 처음 진단받았으며 혈뇨 발견 후 조직검사까지의 기간은 평균 2.0년이 소요되었다. 신조직검사상사구체 기저막의 두께는 평균 186$\pm$36 nm였고, 형광현미경검사상 IgA의 침착을 보여 통계에서 제외된 경우가 8례였으며, 사구체 기저막의 국소적인 중복을 보인 경우가 8례였다. 가족력상 부계에서 혈뇨를 보인 경우는 10례, 모계는 13례였으며 양 가계 동시에 혈뇨를 보인 경우는 한 례도 없었다. 또한 형제간에 혈뇨를 보인 경우도 7례가 있었다. 평균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.

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소아에서 시행한 치료적 혈장교환술 9례의 임상적 고찰 (An Experience of Therapeutic Plasma Exchange in 9 Pediatric Patients)

  • 이지현;전가원;박성은;진동규;백경훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권1호
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    • pp.38-45
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    • 2005
  • 목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

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단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 (Clinical Characteristics and Associated Anomalies in Children with Solitary Kidney)

  • 김주휘;이세은;정윤혜;한경희;이현경;강희경;하일수;정해일;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제14권1호
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    • pp.42-50
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    • 2010
  • 목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.

AGL gene mutation and clinical features in Korean patients with glycogen storage disease type III

  • Ko, Jung-Min;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권1호
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    • pp.72-79
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    • 2007
  • 목 적 : 제3형 당원병은 상염색체 열성으로 유전되는 드문 글리코겐 대사 질환이다. 글리코겐 debranching 효소는 두 가지 효소의 기능을 가지는데, amylo-1,6-glucosidase와 4-alpha-glucanotransferase가 그것이며, 제3형 당원병에서는 글리코겐 debranching 효소의 결핍으로 글리코겐의 불완전한 분해가 초래되며, 다양한 임상 및 생화학적 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 3명의 한국인 환자의 임상 및 생화학적 양상을 분석하고, AGL 유전자의 돌연변이 형태를 밝히고자 하였다. 방 법 : 서로 혈연 관계가 없는 3명의 한국인 제3형 당원병 환자를 대상으로, 생화학적, 조직학적, 방사선학적 특징을 포함한 임상 양상을 의무 기록을 통하여 조사하였다. 환자의 말초혈액에서 백혈구를 분리하여 추출한 genomic DNA를 사용하여 직접적 염기 서열 분석법으로 AGL 유전자의 35개 exon 및 exon과 intron의 경계 부분을 조사하여 돌연변이를 조사하였다. 결 과 : 간비대, 경련, 저신장, 고지혈증, 간효소 수치의 증가, creatine kinase 수치의 증가, 경도의 심근증 등 다양한 임상 양상이 관찰되었고, 한 명의 환자는 진행성 간섬유화로 인하여 간이식 수술을 시행 받았다. 생옥수수 전분가루의 복용은 모든 환자에서 정상 혈당을 유지시키고, 생화학적 검사 소견을 개선시키며 정상적인 성장 속도를 보이게 하였다. AGL 유전자 분석 결과 6개의 대립유전자 중 5개에서 돌연변이를 확인할 수 있었으며, 이중에 p.R428K를 제외한 4개의 돌연변이는 이제까지 보고된 적이 없는 새로운 돌연변이(c.1306delA, c.1510-1511insT, c.3416 T>C, c.1735+1 G>T)였다. 결 론 : 제3형 당원병은 임상 증상 및 중등도가 다양한 질환으로, 제1형 당원병의 증상과 유사하여 초기에 감별이 쉽지 않으며, 한국인 환자에서의 AGL 유전자의 돌연변이 양상도 매우 이질적이다.

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교모세포종 세포주 U87에서 Photofrin을 사용한 광역학 치료가 종양 침습성에 미치는 영향 (Photodynamic Therapy with Photofrin Reduces Invasiveness of U87 Malignant Human Glioma Cells)

  • 우희경;조경근;나형균;이경진;박성찬;조정기;박해관;강준기;최창락
    • Journal of Korean Neurosurgical Society
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    • 제30권sup2호
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    • pp.189-196
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    • 2001
  • 목 적 : 교모세포종은 흔한 원발성 뇌종양이며 생물학적 특성상 빠른 성장률을 보이는 것 외에 침습성이 강하여 종양과 인접한 부분을 파괴 시킬 뿐 아니라 직접접촉하지 않는 부분의 파괴도 일어나게 되어 치료 예후가 매우 불량한 것으로 되어 있다. 광역학치료는 광감각제를 이용하며 광감각제는 적절한 파장의 광원에 노출되면 세포 내에서 산소독성 물질을 생성하여 세포괴사를 유도하는 것이 주 살해작용의 기전이다. 본 실험에서는 사람의 신경교종 세포주인 U87 세포를 이용하여 실험관 내에서 광감각제 photofrin을 이용한 광역학치료가 종양의 침습성에 미치는 영향을 알아보고 동시에 이를 뇌종양치료의 새로운 방법으로 사용될 수 있는지의 여부를 알아보고자 하였다. 재료 및 방법 : 교모세포종 세포주인 U87 세포를 여러 농도의 photofrin으로 처리한 후 632nm $100mJ/cm^2$의 고정된 광선조건에서 본 실험을 시행 하였으며 Microculture tetrazolium(MTT) assay를 이용하여 세포 살해능력을 측정하고 침습성은 matrigel artificial basement membrane assay 및 tumor spheroid fetal rat brain aggregate(FRBA) confrontation assay를 이용하여 측정하였다. 결 과 : MTT assay를 이용하여 측정한 광역학 치료의 세포살해능력은 $100mJ/cm^2$의 광선 세기에서 광감각제인 photofrin의 농도에 비례하여 세포 살해 능력을 보였다. Matrigel artificial basement membrane assay 를 이용한 종양 침습성 검사에서 광역학치료가 종양침습의 억제효과를 나타냄을 알 수 있었으며 특히 세포 살해능력을 별로 보이지 않았던 photofrin 농도 2.5ug/ml에서 뚜렷한 침습억제효과를 나타내고 있었다(p<0.05). tumor spheroid fetal rat brain aggregate(FRBA) confrontation assay에서는 brain aggregate의 파괴와 종양의 침습을 관찰할 수 있었는데 파괴의 모양은 생체내에서 보이는 것과 비슷 하였다. 또한 그 정도와 범위는 처리된 Photofrin의 농도에 비례하여 종양침습이 억제됨을 알 수 있었다. 결 론 : 이러한 결과를 종합해 보았을 때 PDT는 종양세포의 침습성에 중요한 역할을 함을 알 수 있었으며 PDT 는 세포 살해능력뿐 아니라 침습성에도 영향을 미침으로써 종양 치료에 유용한 방법으로 사용될 수 있을 것으로 사료된다.

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