Statement of problems: The concept of CR has also changed continuously.?In order to find out the factors that affect the centric slide, studies were carried out to compare the forms of wisdom teeth eruption, lateral movement, premature contact in CR, and anterior movement. Research and statistical methods were based on the report by the 1980 Korean dental association. Material and method: In our study, 403 dentists in their twenties and dentistry students who could understand CR and CO (and who did not receive occlusal, orthodontic treatment, without extreme caries and large prosthodontic care) were compared with the 25 year old results. A segment of line parallel to the upper incisor was marked on the lower incisor. When seen laterally, a line perpendicular to the occlusal plane was drawn on the foremost area of the upper incisor. This line was extended to the lower incisor and the two points (points at the lower and upper incisors) were used as reference points for the CO. After guiding the occlusion to the CR, two lines were marked by using the same method that was used for the CO. The point in which these lines meet became the reference point of CR occlusion Results and conclusions: Results of the experiment completed in 1980 show that all 307 research members had anterior-posterior and upper-lower displacement. Displacement measurements were $0.7{\pm}0.4mm$ for the anterior-posterior displacement, $0.99{\pm}0.50mm$ for the upper-lower displacement,0.18{\pm}0.31 mm for the lateral displacement, and $1.32{\pm}0.67mm$ for the total displacement. Results of the 2006 experiment show that all 409 research members had anterior-posterior and upper-lower displacement. The anterior-posterior displacement was $1.12{\pm}0.86mm$, the upper-lower displacement was $1.02{\pm}0.71mm$, the lateral displacement was $0.61{\pm}0.56mm$, and the total displacement was $1.80{\pm}0.99mm$. No specific differences were found between each group when comparing displacement according to the forms of wisdom teeth eruption. Since 1980, the percentage of unerupted teeth has increased from 35.16% (111/307 people) to 57.5% (236/409 people). Westernization of the Korean cranial form and intraoral structure has brought about these results. In our experiment, 26.7% (109/409 people) of the subjects were cuspid guided, while 7.3% (30/409 people) were mutually guided. No specific differences were found in the amount of displacement between the two groups. Only the subjects with anteriors coming in contact made up the largest percentage group (42.3%, 173/409 people) in our study. No specific differences were found between each group.
뮤코다당증(mucopolysaccharidosis : MPS)은 glycosaminoglycans (GAGs)의 분해에 필요한 라이소좀 효소의 결함으로 인해 야기되는 질병으로 GAGs의 대사산물이 세포의 라이소좀 내에 축적되어 점차적으로 세포, 조직 그리고 기관의 기능 이상을 초래해 육체적, 정신적인 퇴행을 보이며, 심한 경우, 조기에 사망하게 되는 다양한 임상양상을 보이는 질환이다. 임상형은 어떠한 효소가 결핍되느냐에 따라 I형에서 IX형으로 분류한다. 치과적인 증상으로는 맹출 지연, 법랑질 저형성증, 왜소치, 부정교합, 하악 과두의 결함, 치은증식, 그리고 함치성낭 같은 여포성낭이 보고되었다. 뮤코다당증 환자는 심혈관계와 호흡계 기능이 취약하므로 치과 치료를 하는 경우, 전신 상태에 대한 주의사항과 뮤코다당증 환자에서 나타날 수 있는 구강 내 증상에 대해 미리 숙지하고, 의학적으로 환아의 전신 상태 변화에 민감하게 대처해가며 치과 진료를 시행해야 한다. 이 증례는 구강 내 다양한 임상증상을 보이는 제2형 뮤코다당증 환아의 치과 진료 후, 다소의 지견을 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
Meconium obstruction (MO) in neonates arises from highly viscid meconium and the poor motility of the premature gut. Recently the incidence of the MO in neonates has been Increasing, but, the diagnosis and treatment of this disease have not yet been clarified. Between March 2004 and April 2010, 24 neonates were treated for MO at Severance Children's Hospital. Their clinical characteristics and treatment were reviewed retrospectively. Twenty neonates were diagnosed with MO and 4 neonates were diagnosed with Hirschsprung's disease (HD). The mean birth weight and gestational age of the 20 neonates with MO were $1.45{\pm}0.90kg$ and $31.1{\pm}4.6$ weeks, respectively. Thirteen neonates (65 %) diagnosed with MO weighed less than 1.5 kg and 10 neonates (50 %) weighed less than 1 kg. Half of the neonates with MO were treated by non-operative methods and the other half were treated by operative methods. Compared with the group that weighed over 1.5 kg, the group that weighed less than 1.5 kg were more frequently operated upon (61.5% vs. 28.5%), and contrast enemas were performed later and more frequently. Also the group that weighed less than 1.5 kg had a higher mortality rate (15.4% vs. 0%). Three of the four neonates with HD were diagnosed with long-segment aganglionosis. In conclusion, MO occurred in very low birth weight neonates more often and must be differentiated from HD. Also, MO in very low birth weight neonates should be treated with special attention due to more a complicated clinical course.
이소맹출은 유전적 요인 혹은 여러 가지 국소적 요인에 의해 치아가 비정상적인 위치로 맹출하는 경우를 말한다. 이소맹출이 가장 빈번히 발생하는 치아는 상악 제1대구치로 이를 방치할 경우 인접치의 치근흡수 및 이에 따른 조기탈락으로 영구치 맹출공간 부족을 야기하며, 결과적으로 부정교합을 유발하는 중요한 요인으로 작용한다. 그러나, 치료에 앞서 이소맹출중인 치아가 자발적으로 맹출하기를 기다려볼 것인지 혹은 조기에 치료를 하여 제2유구치의 치근흡수나 탈락을 예방해야 할 것인지에 대한 결정이 선행되어야 한다. 현재 이를 위한 몇몇 진단학적 기준이 제시되고 있으나 학자간 이견이 존재한다. 본 연구에서는 방사선학적 검사를 통해 상악 제1대구치의 이소맹출이 조기 발견된 증례들 중 전방에 위치한 제2유구치의 치근이 흡수되어 비가역적 특징을 보인다고 판단되는 증례에 대해 특별한 처치 없이 주기적인 검진을 통해 자발적으로 해소된 결과를 관찰하였다. 이와 함께 상악 제2유구치 치근흡수의 정도와 상악 제1대구치의 맹출 기울기에 따른 후향적 분석을 통해 상악 제1대구치 이소맹출의 유형을 예측하고자 하였다. 상악 제2유구치의 치근 흡수 정도에 따라 grade I에서 IV로 분류하였고, 파노라마 방사선 사진 상에서 양측 안와의 최하방점을 연결한 수평선과 상악 제1대구치의 근심면을 따라 연결한 수직선을 기준으로 하여 근심각(mesial angle)을 측정하였다. 결과적으로는 상악 제2유구치의 치근 흡수 정도보다 상악 제1대구치의 맹출 기울기가 이소맹출의 유형을 진단하는 데에 있어 더 신뢰할만한 기준이라고 판단할 수 있었다.
구치부 반대교합은 유치열기와 혼합치열기에서 종종 나타나는 부정교합으로서, 유병율은 $7{\sim}23%$로 다양하게 나타난다. 이는 상악 치아의 협측 교두가 대합되는 하악 치아의 협측 교두의 설측에 교합하는 상태이며, 하나의 치아 또는 한 치아군에서 나타날 수 있다. 구치부 반대교합의 경우, 보통 자발적 교정이 이루어지지 않으므로, 발견되는 즉시 치료해주는 것이 추천된다. 치성이나 기능성의 경우 성장함에 따라 골격성으로 이행하여 악골의 변형을 초래하고 교정적인 수단으로 개선이 불가능한 상태로 악화될 가능성도 있으므로 조기에 치료하는 것이 효과적이며, 이러한 반대교합의 치료 방법으로는 하악의 변위를 유발하는 조기접촉을 제거하기 위한 교합조정, 협소한 상악궁의 확장, 치열궁내 비대칭을 치료하기 위한 개개 치아의 배열 등의 방법이 있다. 본 증례에서는 유치열기와 초기 혼합치열기 아동에서 구치부 반대교합이 관찰되어 치아의 선택적 삭제와 상악궁의 확장으로 반대교합을 교정한 후 정기적 검진시 양호한 결과가 관찰되기에 이를 보고하는 바이다.
저자들은 1988년 10월부터 1994년 2월까지 최근 5년 4개월간 영남대학교 의과대학 부속병원 일반외과에 입원하여 수술로서 확진된 선천성 회장 폐쇄증 환자 8명을 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 8명중 남아 4명, 여아 4명으로 남녀비가 동일하였으며, 입원시 연령은 생후 3일내가 6례로 75%를 차지하였다. 2. 선천성 회장폐쇄의 원인으로는 Type IIIa가 3례(37.5%)로 가장 많았으며, Type I 2례, Type II 2례, Type IIIb 1례 이었으며, Tape IV는 l례도 없었다. 3. 8명의 환아중 미숙아는 1명으로 저체중아였으며, 나머지 7명은 만삭아였다. 산모의 임신중 병력상 특별한 이상은 없었으며, 형제중 발생순위는 2째 아이에서 4례로 가장 많았다. 4. 주요 임상증상으로는 복부팽만과 구토로 7례에서 나타났고, 구토는 담즙성이었다. 5. 진단은 임상증상과 단순복부 촬영상 팽만된 장관 및 air-fluid level등을 보고 응급수술을 시행하였으며, 다른 질환과의 감별을 위해 2례에서는 대장조영술도 함께 시행 하였다. 6. 8명의 환아중 7명에서 장절제후 단단 문합술을 시행하였으며, 1명에서는 고위쇄항으로 횡행 결장조루술도 함께 시행 하였다. 7. 동반된 기형은 Type IIIa 1례에서 고위쇄항, 좌측신 무발육증, 우측 다낭신 및 후복막낭종등을 동반하였다. 8. 수술후 합병증은 8례중 3례(37.5%)에서 패혈증이 발생 하였으며, 술후 사망한 경우도 이들 패혈증을 동반한 3례 이었다. 나머지 5명은 현재까지 특별한 문제없이 건강하게 잘 자라고 있다.
1991년 1월부터 1993년 2월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 출생하여 신생아 중환자실에서 치료 받았던 12명의 미숙아를 대상으로 무작위로 대조군과 rHuEPO투여군으로 나누어 체중 kg당 100unit의 rHuEPO을 1주간 3회씩 4주동안 피하주사하고 rHuEPO투여 시작과 같이 체중 kg당 3mg의 elemental iron을 매일 경구투여 하였고 출생 후 수유가 가능할 때 부터 25unit씩의 비타민 E를 매일 경구투여 하였다. 망상적혈구, 혈색소치, 백혈구수, 혈소판수, 혈청 철, ferritin, 총 철결합능, erythropoietin농도, 활력징후, 체중, 간기능, 신장기능 및 피하주사부 위의 국소 부작용을 비교해 본 결과 치료 시작전 erythropoietin의 농도는 대조군과 rHuEPO투여군 사이에 차이는 없었으며 모두 정상 범위에 속했고 rHuEPO투여군에서는 치료 1주에서 3주사이에 급격한 망상적혈구의 경향이 관찰되었고 전반적으로 혈색소치, 백혈구수, 혈소판수, 혈청 철, ferritin, TIBC등에서는 차이가 없었다. 그리고 체중증가 및 활력증상, 간기능, 신장기능에서도 대조군과 rHuEPO투여군 사이에서 차이가 없었고 rHuEPO 투여 기간 동안 계속 정상적으로 유지되었다. 결론적으로 우리의 연구에서는 rHuEPO치료로 뚜렷한 혈색소치 및 헤마토크리의 증가를 볼 수 없었지만 망상적혈구가 치료 초기에 증가되는 경향이 관찰되었고 치료로 인한 특이할 만한 부작용이 없었으므로 첫째, 치료 기간 중의 예견할 수 없이 발생하는 패혈증, 무시할 수 없는 채혈량과 spontaneous endogenous erythropoietin생산이 rHuEPO의 반응에 미치는 영향, 둘째. rHuEPO의 가장 높은 효과를 얻기 위한 보다 적절한 투여용량, 기간 및 rHuEPO의 투여를 출생 후부터 바로 예방 목적으로 할 것인지 또는 출생 몇 주 후부터 rescue therapy로 할 것인지 투여 시작 시기, 셋째, 용량의 증가 및 감소에 동반되는 부작용의 정도등을 고려해서 앞으로 더 많은 미숙아를 대상으로 지속적인 연구를 한다면 rHuEPO을 이용해 더욱 더 활발하고 효과적으로 미숙아 빈혈을 치료할 수 있으리라 기대한다.
Background: : Familial adenomatous polyposis (FAP) is an autosomal dominant inherited disease mainly caused by mutations of the adenomatous polyposis coli (APC) gene with almost complete penetrance. These colorectal polyps are precancerous lesions that will inevitable develop into colorectal cancer at the median age of 40-year old if total proctocolectomy is not performed. So identification of APC germline mutations has great implications for genetic counseling and management of FAP patients. In this study, we screened APC germline mutations in Chinese FAP patients, in order to find novel mutations and the APC gene germline mutation characteristics of Chinese FAP patients. Materials and Methods: The FAP patients were diagnosed by clinical manifestations, family histories, endoscope and biopsy. Then patients peripheral blood samples were collected, afterwards, genomic DNA was extracted. The mutation analysis of the APC gene was conducted by direct polymerase chain reaction (PCR) sequencing for micromutations and multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) for large duplications and/or deletions. Results: We found 6 micromutations out of 14 FAP pedigrees, while there were no large duplications and/or deletions found. These germline mutations are c.5432C>T(p. Ser1811Leu), two c.3926_3930delAAAAG (p.Glu1309AspfsX4), c.3921_3924delAAAA (p.Ile1307MetfsX13), c3184_3187delCAAA(p.Gln1061AspfsX59) and c4127_4126delAT (p.Tyr1376LysfsX9), respectively, and all deletion mutations resulted in a premature stop codon. At the same time, we found c.3921_3924delAAAA and two c.3926_3930delAAAAG are located in AAAAG short tandem repeats, c3184_3187delCAAA is located in the CAAA interrupted direct repeats, and c4127_4128 del AT is located in the 5'-CCTGAACA-3', 3'-ACAAGTCC-5 palindromes (inverted repeats) of the APC gene. Furthermore, deletion mutations are mostly located at condon 1309. Conclusions: Though there were no novel mutations found as the pathogenic gene of FAP in this study, we found nucleotide sequence containing short tandem repeats and palindromes (inverted repeats), especially the 5 bp base deletion at codon 1309, are mutations in high incidence area in APC gene,.
신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.
조기 양막 파수에 의한 양수 과소증 산모에게서 출생한 미숙아들에게 발생하는 호흡 곤란의 원인으로 폐 저형성증이나 폐고혈압증, RDS, 폐렴 등을 들 수 있다. 이들과 유사한 초기 경과를 보이는 DLS는 이들에 비해 빠른 회복을 보이고 적은 후유증을 남기는 특징을 가져 다른 질환군으로 분류할 수 있다. 본 연구에서는 양수 과소증 산모에게서 출생한 미숙아로 출생 초기심한 호흡 곤란을 보였지만 X-ray 소견이 RDS에 합당하지 않거나 폐 표면 활성제에 반응하지 않았으나 높은 흡기 압력과 NO가스로 치료 후 급속도로 호전되어 DLS로 진단된 2예를 보고하였다. 호흡 곤란을 보이는 미숙아의 치료 시 다른 질환들이 감별되는 경우 DLS를 염두하여 높은 흡기 압력으로 인공 호흡기치료를 하고 심초음파 검사 등을 시행 후 NO 가스의 사용을 적극 고려해야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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