Choi, In Ho;Jang, Si-Hyong;Lee, Seungeun;Han, Joungho;Kim, Tae-Sung;Chung, Man-Pyo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제76권1호
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pp.42-45
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2014
An immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is a recently emerging entity, and a few cases of IgG4-related disease in lung and pleura have been reported. Herein, we report the case of a 74-year-old man with IgG4-related disease of lung and pleura, clinically suspicious of malignant mesothelioma. Chest computed tomography showed diffuse nodular pleural thickening, and microscopic finding disclosed diffuse thickening of visceral pleura with infiltrations of many lymphoplasma cells with increased number of IgG4-positive plasma cells and a few multinucleated giant cells. It is important for pathologists and clinicians to recognize this rare entity and its histologic finding, because it can be confused with malignant tumors on the radiologic examination although it can be treated with steroid therapy.
Long-lasting post-switched plasma cells (PCs) arise mainly from germinal center (GC) reactions, but little is known about the mechanism by which GC B cells differentiate into PCs. Based on our observation that the expression of the transcription factor CCAAT/enhancer binding protein β (C/EPBβ) is associated with the emergence of post-switched PCs, we enquired whether a cell-autonomous function of C/EPBβ is involved in the program for PC development. To address this, we generated C/EPBβ-deficient mice in which the Cebpb locus was specifically deleted in B cells after transcription of the Ig γ1 constant gene segment (Cγ1). In response to in vitro stimulation, B cells from these Cebpbfl/flCγ1Cre/+ mice had defects in the induction of B lymphocyte-induced maturation protein 1 (Blimp1) and the formation of IgG1+ PCs, but not in proliferation and survival. At steady state, the Cebpbfl/flCγ1Cre/+ mice had reduced serum IgG1 titers but normal IgG2c and IgM titers. Moreover, upon immunization with T-dependent Ag, the mice produced reduced levels of Ag-specific IgG1 Ab, and were defective in the production of Ag-specific IgG1 Ab-secreting cells. These results suggest that a cell-autonomous function of C/EPBβ is crucial for differentiation of post-switched GC B cells into PCs through a Blimp1-dependent pathway.
$K{\ddot{u}}ttner$ tumor is a benign inflammatory disease of the salivary gland that clinically mimics a malignant tumor because of its presentation as a unilateral painless hard mass. However the precise cause of this disease is still unknown. Pathologically, it is characterized by infiltration of IgG4-positive plasma cells. Also, it is accompanied with an elevated level of plasma IgG4. We report one case of $K{\ddot{u}}ttner$ tumor of the right submandibular gland in a 37 year old woman.
Ahn, Jee Hwan;Hong, Sun In;Cho, Dong Hui;Chae, Eun Jin;Song, Joon Seon;Song, Jin Woo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제77권2호
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pp.85-89
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2014
Intrathoracic involvement of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has recently been reported. However, a subset of the disease presenting as interstitial lung disease is rare. Here, we report a case of a 35-year-old man with IgG4-related lung disease with manifestations similar to those of interstitial lung disease. Chest computed tomography showed diffuse ground glass opacities and rapidly progressive pleural and subpleural fibrosis in both upper lobes. Histological findings showed diffuse interstitial lymphoplasmacytic infiltration with an increased number of IgG4-positive plasma cells. Serum levels of IgG and IgG4 were also increased. The patient was diagnosed with IgG4-related lung disease, treated with anti-inflammatory agents, and showed improvement. Lung involvement of IgG4-related disease can present as interstitial lung disease and, therefore, should be differentiated when evaluating interstitial lung disease.
Carrageena은 전세계적으로 안전한 식품첨가물로 승인되어 오랜 기간 다양한 식품, 기타 가공품에 사용되어지고 있다. 다른 한편으로, 이 Carrageenan은 동물 실험에서 염증 유도 물질로 확인되어 염증 유발 실험에 현재까지도 매우 빈번히 사용 되고 있다. 또한 이 Carrageenan을 고온과 강산에서 처리하여 부분적으로 분해한 degraded Carrageenan은 염증 유도 능이 Carrageenan 보다 더 강한 것으로 알려져 있다. 면역 보강제의 중요한 특성 가운데 하나는 선천면역(대표적으로 염증반응)의 활성화 인 것이 잘 알려져 있다. 그러나 현재까지 Carrageenan이나 degraded Carrageenan의 면역 보강제로서의 효과에 관하여 상세한 비교 연구는 수행되어 지지 않았다. 본 연구의 목적은 Carrageenan과 degraded Carrageenan의 면역 보강제로서의 효과를 비교 분석하는데 있다. 실험 동물은 마우스를 사용하였으며, 난 알부민을 항원으로, 피하면역을 수행하여 각각의 면역 보강제 효과를 항체 형성 정도로 조사하였다. Carrageenan이나 degraded Carrageenan 모두 항원 단독으로 면역한 것과 비교할 때 유의적으로 높은 IgG 생성 능을 보였다. 추가적으로 항원 특이적 IgG1과 IgG2a를 조사한 결과, 이들 Carrageenan, degraded Carrageenan은 본 실험에서 양성 대조 군으로 사용한 보강제, Complete Freund's adjuvant와 비교 할 때 IgG2a 보다는 IgG1 생성 능이 높게 유도되는 것이 확인되었다. 이들 결과를 종합하면 염증 유발 능이 보다 강한 degraded carrageenan의 면역 보강제 효과는 carrageenan과 유사한 정도로 확인되었으며, 이들 모두 IgG2 보다는 IgG1 생성 효과가 강한 것으로 나타났다.
This study was performed to elucidate the histopathologic distribution of immunoglobulins, particularly IgA, IgG and IgM in the periapical lesions, including 22 periapical granulomas and 18 periapical cysts. The immunoperoxidase staining method using reagents manufactured and supplied by Danish DAKO company was employed in this study. In comparison with the immunohistochemical methods, this method was proved to be reliable and convinient one to detect immunoglobulins in the tissue. The following results were obtained: 1. In the 22 periapical granulomas, IgG was found in 20 cases (90.9%), IgA in 16 cases (72.7%) and IgM in 19 cases (86.3%). 2. In the 18 periapical cysts, IgG was found in 16 cases (88.8%), IgA in 13 cases (72.2%) and IgM in 15 cases (83.3%). 3. The distribution of immunoglobulins both in periapical granulomas and periapical cysts was in great diversity according to the lesion and area. 4. More immunoglobulins were found in the exudative area with moderate or severe infiltrations of plasma cells and lymphocytes and less concentration of immunoglobulins were seen in the area with leukocytes infiltration and tissue destruction. 5. The area with collagenolysis and reparative activity contained more abundant IgG and IgM than IgA in periapical granulomas. 6. IgG was dominant in the granulomatous connective tissue and immunoglobulins were not easily found in the fibrous capsule in periapical cysts.
면역글로불린G4 연관 질환(immunoglobulin G4-related disease; 이하 IgG4-RD)는 IgG4를 생산하는 면역세포에 의한 만성 염증성질환으로, 주로 타액선, 누액선, 안와, 췌장, 담도, 간, 신장, 후복막, 대동맥, 폐, 림프절 등 다양한 장기를 침범하고, 조직학적으로 IgG4 양성 형질세포와 림프구의 침윤 및 나선형의 섬유화(storiform fibrosis), 폐색정맥염(obliterative phlebitis)을 특징으로 한다. IgG4-RD의 흉부 침범에서 가장 흔한 소견은 종격동 림프절 비대와 폐의 림프관주위 간질 비후이다. 폐의 기관지혈관주위 간질 비후와 우측 척추곁 밴드형 연부조직은 IgG4-RD의 특징적 소견이고, 그 외에도 폐결절 혹은 종괴, 간유리음영, 폐포 간질비후, 흉막삼출 및 비후, 흉벽이나 종격동 종괴, 대동맥과 관상동맥의 혈관염이 발생할 수 있다. 영상의학적으로는 악성 종양이나 감염 및 다양한 염증성질환과의 감별진단이 필요하다. 본 연구에서는 흉부에서 발생하는 IgG4-RD의 영상 소견과 감별진단에 대해 기술하였다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제46권1호
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pp.3-11
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2020
Immunoglobulin G4 (IgG4)-related dacryoadenitis and sialoadenitis (IgG4-DS) are part of a multiorgan fibroinflammatory condition of unknown etiology termed IgG4-related disease (IgG4-RD), which has been recognized as a single diagnostic entity for less than 15 years. Histopathologic examination is critical for diagnosis of IgG4-RD. CD4+ T and B cells, including IgG4-expressing plasma cells, constitute the major inflammatory cell populations in IgG4-RD and are thought to cause organ damage and tissue fibrosis. Patients with IgG4-RD who have active, untreated disease exhibit significant increase of IgG4-secreting plasmablasts in the blood. Considerable insight into the immunologic mechanisms of IgG4-RD has been achieved in the last decade using novel molecular biology approaches, including next-generation and single-cell RNA sequencing. Exploring the interactions between CD4+ T cells and B lineage cells is critical for understanding the pathophysiology of IgG4-RD. Establishment of pathogenic T cell clones and identification of antigens specific to these clones constitutes the first steps in determining the pathogenesis of the disease. Herein, the clinical features and mechanistic insights regarding pathogenesis of IgG4-RD were reviewed.
Immunoglobulin G4-related disease (IgG4RD) is a chronic inflammatory condition characterized by tissue infiltration with lymphocytes and IgG4-secreting plasma cells, as well as varying degrees of fibrosis. We report a case of a 70-year-old man with a rapid-growing cervical mass for several months. Computed tomography and positron emission tomography showed a huge, ill-defined mass involving left thyroid lobe and encasing the common carotid artery, which was clinically and radiologically suspicious for anaplastic thyroid carcinoma. Ultrasonography-guided core needle biopsy was performed and histopathology examination revealed to be consistent with IgG4RD, and the IgG4/IgG ratio was 0.6. After oral corticosteroid was administered, the mass was dramatically resolved. Because IgG4RD often presents as a single localized and infiltrated mass lesion, it can be confused and misdiagnosed as a malignancy. Thus, clinicians should consider IgG4RD as a differential diagnosis in a rapid-growing neck mass to prevent unnecessary and excessive treatments.
Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is an inflammatory condition characterized by IgG4 positive plasma cell infiltration. It can affect any organ in the body and mainly involves the pancreas, liver, biliary tracts, orbits, salivary glands and lymph nodes. It can manifest as an inflammatory pseudotumor. Pseudolymphoma as an inflammatory pseudotumor is a group of benign tumors that exhibit histological and clinical features suggestive of malignant lymphoma. Studies on IgG4-related disease are rarely reported, and no case of the disease that involved the maxillary bone and adjacent soft tissue, except for the skin, has been reported. Therefore, we report herein a case of pseudolymphomatous IgG4-related disease that involved the maxilla, with a literature review.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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