Neurilemmomas are benign nerve sheath tumors arising from peripheral Schwann cells. The tumor composed of Schwann cells and collagen fibers, can occur in any region of the body where there is a nerve that has a Schwann sheath. The incidence of the tumor in the head and neck is about 30% with many of these occurring on the vagus nerve. Neurilemmoma is characterized by solitary occurrence, with sharp demarcation and encapsulation. Multiple genesis is very rare. This article presents a rare case of multiple neurilemmomas located bilaterally in the cervical region.
심장과 대혈관 기원의 원발성 종괴는 매우 드물다. 그중에서도 악성 말초신경초종은 더 드물게 보고되었다. 76세 남성에서 발견된 흉수의 원인 평가를 위해 시행한 조영증강 컴퓨터단층촬영에서 우폐정맥과 좌심방을 침범하는 저음영의 종괴가 발견되었고 초음파상 우폐정맥에서 기인한 종괴로 의심되었다. 종괴는 수술적 절제를 통해 폐정맥 기원의 악성 말초신경초종으로 최종 진단되었다. 저자들은 국내에서 보고된 바가 없는 드문 증례인 폐정맥 기원의 원발성 악성 말초신경초종을 보고하고, 종괴가 폐정맥 기원임을 시사하는 영상의학적 소견에 대해 고찰하고자 한다.
악성 신경초종은 주로 연부 조직에 발생하는 매우 드문 육종으로 기존의 신경섬유종이나 신경초종에서 발생하기도 하고, 말초신경에서 새로이 발생하기도 하며 방사선 치료 후에 발생하기도 한다. 저자들은 제 1형 신경 섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 1예를 경험하였다. 환자는 신경섬유종증의 기왕력이 있는 3 9세 남자로 최근에 빠르게 성장하는 대퇴후방의 동통성 종괴를 주소로 내원하였다. 경계가 분명한 $6.5{\times}5{\times}4.5$cm 크기의 종괴는 광학 현미경상 촘촘히 압축된 방추상 세포들로 구성되어 있었다. 신경섬유종증 환자는 이차적으로 악성 신경초종의 발생빈도가 높기 때문에 악성화 가능성을 염두에 두고 추시 관찰하는 것이 필요하리라 생각되었다.
Schwannoma is a relatively rare benign tumor which may occur from nerve sheath of the peripheral, sympathetic and cranial nerves and so on except optic and olfactory nerves which have no nerve sheath themselves. Although it occur most frequently in the head and neck region especially in the acoustic nerve, the schwannoma originated from the motor nerves including hypoglossal nerve is very rare. Recently, we have experienced a case of schwannoma originated from hypoglossal nerve in a 47-year-old female. We report this case with literature review.
Background and Objectives:Peripheral nerve sheath tumors(PNSTs) are uncommon neoplasm in the head and neck region. The treatment of PNSTs is surgical removal, but excision cause neurologic complications. This study was performed to evaluate the proper diagnosis and treatment of PNSTs with our experiences. Subjects and Method:During the period from October 1994 to July 2007, 58 patients were diagonised with PNSTs in head and neck region. We reviewed medical records and imaging study retrospectively. Result:95%(55/58) of the PNSTs in head and neck were benign;5%(3/58) were malignant peripheralnerve sheath tumors(MPNSTs). 63%(37/58) were neurilemoma, 20%(17/20) were neurofibroma, 2%(1/58) was perineuroma. 55 patients underwent surgery. 80%(45/55) of cases were treated with excision. Enucleation was performed in 7(14%) patients. All cases of benign neurogenic tumors showed no recurrence. Among 3 of MPNSTs 2 patients were Von Recklinghausen’s disease and expired with regional recurrence and lung metastasis. Conclusion:The benign PNSTs can be treated with enucleation if possible and observation can be another choice to minimize neurologic sequele.
We report a case of neurilemmoma of deep peroneal nerve sensory branch that triggered sensory change with compression test on lower extremity. After resection of tumor, there are evoked thermal changes on pre- and post-operative infrared (IR) thermographic images. A 52-year-old female presented with low back pain, sciatica, and sensory change on the dorsal side of the right foot and big toe that has lasted for 9 months. She also presented with right tibial mass sized 1.2 cm by 1.4 cm. Ultrasonographic imaging revealed a peripheral nerve sheath tumor arising from the peroneal nerve. IR thermographic image showed hyperthermia when the neurilemoma induced sensory change with compression test on the fibular area, dorsum of foot, and big toe. After surgery, the symptoms and thermographic changes were relieved and disappeared. The clinical, surgical, radiographic, and thermographic perspectives regarding this case are discussed.
흉벽에 발생한 악성 말초신경초종은 미국에서 Mark등a(1991)이 17례를 보고하였으나 한국에서는 아직까 지 발표된 예가 없다. 악성 말초신경초종은 악성 연부 육종의 10%에서 발생되며 대개 20세에서 50세 사이에 발생한다. 악성 말 초신경초종은 주로 좌골신경, 상완신경총, 천추총과 연관되어 발생하며, 가장 흔한 발생위치는 상지와 하지 의 근위부, 체간 등이며 드물게는 두경부에도 발생한다. 악성 연부조직 육종의 치료는 저급육종(low grade sarcoma)의 경우는 종양의 절제만으로 치유 가능하나 고급육종(high grade sarcoma)의 경우는 광범위 절제가 요구된다. 저자의 경우에는 50세 남자에서 다발성 거대종괴가 좌측 흉벽에 광범위하게 있었으며 병리소견상 저급 악 성 말초신경초종으로 판명되었다. 종괴들을 절제한후 발생한 흉벽결손은 15$\times$8 cm정도 였으며 Teflon을 이용하여 재건하였다. 수술후 환자 는 큰 문제 얼이 회복되었다.
Neurilemmoma is a relatively rare benign tumor which may be derived from nerve sheath of the peripheral, sympathetic and cranial nerve except the optic nerve and olfactory nerve. And it is a characteristically solitary and well-encapsulated mass. About 25% of neurilemmoma occurs in the head and neck region and the acoustic nerve is most frequently involved, but neurilemmoma of the larynx is rare. Recently, we experienced a case of neurilemmoma occurred in the right aryepiglottic fold of the larynx. The tumor was successfully removed by transoral approach under direct laryngoscope. So we report this case with literature review.
고대신경초종(ancient schwannoma)은 신경초종의 변이(variant)로서 천천히 자라나고 퇴행성 변화를 동반한 드문 양성종양으로 알려져 있으며 자기공명영상상 큰 크기와 불균질한 신호강도 때문에 악성 종양으로 오인될 수 있다. 연부조직 종양이 얼기모양(plexiform)을 보일때, 총상신경섬유종, 또는 악성말초신경초종양 등을 감별해야 한다. 이에 저자들은 63세 여자 환자의 왼쪽 넓적다리에 발생한 고대신경초종 1예를 경험하였기에 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 자기공명영상에서 불균질한 신호강도와 다결절 소견을 보여 총상(plexiform) 악성 말초신경초종양으로 오인하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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