• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권2호
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• pp.102-108
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• 2016

멜라스 증후군은 사립체 질환 중의 하나로서, 증상발현 시기 및 임상 양상이 매우 다양하여 의심하지 않으면 진단이 늦어지는 경우가 있을 수 있다. 연구자들은 임상경과를 달리하는 두 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 1에서는 두통과 시야 흐림, 경련 등이, 증례 2에서는 성장장애, 난청, 시야 흐림, 경련 등이 초기 증상으로 나타났으며, 증례 1은 현재도 일상 생활이 가능한 정상적인 활동도를 보이는 반면에, 증례 2의 경우에는 심각한 뇌손상을 받은 후에 진단되어 예후가 불량하였다. 멜라스 증후군의 치료는 대증적으로 이루어지게 되며, 약물적인 치료 중 코엔자임 Q10, L-아르지닌 등을 사용하였을 때 성공적인 결과를 얻을 수 있다. 질환의 초기에는 비특이적인 경우가 많음으로 관심과 의심을 통하여 멜라스 증후군을 조기 진단하는 것이 매우 중요하다고 할 수 있으며, 조기 진단과 적절한 교육 및 지지적인 치료를 통해 임상경과를 좋게 만들 수 있도록 노력하는 것이 예후에 중요하다고 할 수 있겠다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권1호
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• pp.53-64
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• 1999

연구배경: 대량객혈을 치료하지 않는 경우 사망률이 50% 이상으로 매우 높은 것으로 알려져 있다. 대부분의 경우 출혈이 기관지 동맥에서 발생하고, 기관지 동맥색전술은 75-90% 의 환자에서 즉각적인 지혈효과를 가져오므로 대량객혈의 효과적인 치료방법으로 받아들여 지고 있다. 저자들은 대량 객혈환자에서 기관지 동맥 색전술의 유용성과 효과를 알아 보고자 하였고 또한, 성공적인 색전술후 재출혈에 관여 하는 인자를 알아보고자하였다. 방 법: 1990년 2월부터 1996년 7월 까지 가톨릭 의과대학 소속 7개 부속병원에 객혈을 주소로 내원하여 2 회 이상 객혈을 보이거나, 1 일 400-600cc 이상 대량 객혈을 보이는 환자에서 동맥색전술을 시행한 환자중에서 1년이상 경과관찰이 가능한 146명을 대상으로 하였다. 결 과: 기관지 동맥색전술을 시행한 환자는 남자 98예(67.1%), 여자48예(32.9%)였고, 객혈의 원인 질환으로는 폐결핵 및 이와 동반된 병변이 106예(72.6%)로 가장 많았다. 지혈에 사용된 색전물질로는 Ivalon을 단독으로 사용한 예가 58예(39.7%)로 가장 많았고, Gelfoam만 사용한 예는 52예(35.6%), 코일과 Gelfoam을 병용한 예는 24예(16.4%), Ivalon과 Gelfoam을 병용한 예는 9예(6.2%), 코일만 사용한 예는 3예(2.1%)이었다. 기관지 동맥색전술을 이용한 24시간 이내의 지혈의 성공률은 95%였으며, 추적관찰 중 객혈의 재발은 36예(24.7%)였고, 2 회이상 재발한 환자는 6예(4.1%)였다. 기관지 동맥색전술의 합병증은 40명(27.4%)의 환자에서 총 58 건수가 발생하였는데, 발열이 22 건(37.9%)으로 가장 많았고, 흉통 9건(32.8%), 두통 4건(6.9%), 오심 및 구토 3건(5.2%), 부정맥 2건(3.4%)순으로 나타났고, 기타 기침, 요통, 마비성장폐색, 배뇨장애, 하지감각 소실, 견갑골 통증, 저혈압, 두드러기등이 각각 1건씩 발생하였다. 초기 기관지동맥 조영술 소견상 색전의 대상이 양측성인 경우, 체측부동맥-폐동맥간 단락이 있는 경우, 신생혈관 형성, 동맥류, 출혈의 직접적인 소견인 조영제외 누출, 체측부동맥이 영양동맥으로 관여한 경우 등 이들 모두에서 재발군과 비재발군 사이에서 유의한 차이를 보이지 않았다(P>0.05). 원인 질환별, 지혈에 사용한 색전물질, 공동이 있는 경우, 국균종이 동반된 경우, 기관지 확장증이 동반된 경우, 폐기종이 동반된 경우 모두 재발군과 비재발군 사이에서 유의한 차이를 보이지 않았으나(P>0.05), 늑막에 병변이 있는 경우 양군 사이에 유의한 차이가 있었다(P<0.05). 결 론: 기관지 동맥색전술은 대량 객혈시 안전하고, 심각한 합병증의 빈도가 적은 시술로서 특히 초기 지혈효과가 뛰어난 시술방법으로 사료된다. 초기 기관지 동맥조영술 소견에서 출혈의 재발을 예견할 수 있는 의미있는 지표는 없었으나, 늑막에 병변이 있는 경우 재발의 빈도가 높은 것으로 보아 향후 이에 대한 재검토가 필요할 것으로 사료된다.

• 수면정신생리
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• 제7권2호
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• pp.115-119
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• 2000

목 적 : 십년 이상 각성장애를 보인 20세 남자환자를 분석하였다. 환자는 두통, 만성피로, 경한 주간졸리움증을 호소하였으나 조절할 수 없는 수면발작, 탈력발작, 입면시 환각이나 수면마비의 병력은 없었다. 방 법 : 야간 수면다원검사 (PSG), 반복적 수면잠복기 검사 (MSLT) 및 조직적합성 유전자검사 (HLA-typing)를 시행 하였다. 결 과 : PSG상 수면잠복기가 짧고 (4분), 렘수면잠복기도 감소하였고 (2.5분), 각성지표 (arousal index)가 시간당 15.7로 약간 증가되었으며, 수면 중 주기적 사지운동지표 (PLMS index)가 시간당 8.1로 관찰되었으나 운동과 연관된 각성지표 (movement arousal index)는 시간당 2.1로 높지 않았다. 잠효율은 (sleep efficiency)는 97.5%로 정상이었다. MSLT상 수면잠복기는 15분 21초로 정상이었으나 sleep-onset REM (SOREM)은 5회의 낮잠 시도 중 4회에서 관찰되었다. HLA-typing에서 DQ6-양성이었는데, 이는 기면증 환자에서 대개 관찰되는 유전자 위치인 DQB1*0602, DQA1*0102와는 다른 DQB1*0601 부위에 상응하였다. 결 론 : 일차성 각성장애의 원인이 되는 여러 질환 특히 일주기리듬장애나 기면증, 원발성 다면증과의 감별진단이 필요하며, 수면검사와 유전자검사 상 기면증의 새로운 변종일 가능성을 배제할 수 없다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제22권4호
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• pp.253-261
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• 2011

Objectives : This study aimed to investigate the efficacy and safety of Metadate CD (MCD) when given to Korean children and adolescents with attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD). We also explored the effects of the drug on diverse neuro-cognitive functions. Methods : Ninety-one subjects with ADHD (mean age 8.6${\pm}$2.2 years) were recruited at 6 outpatient clinics in Seoul, Korea. We used the ADHD Rating Scale (ARS), Clinical Global Impression (CGI), and comprehensive attention test (CAT) to measure the drug's effects. Results : After 0.92${\pm}$0.32mg/kg/day of MCD were administered for 57.4${\pm}$7.6 days, there was a 48.5% reduction in the mean total ARS scores (p<.001). Fifty-seven subjects (64.8%) showed either much improved or very much improved outcomes on the CGI-Improvement scale. The CGI-Severity scale also decreased from an average of 4.7 to an average of 2.9 (p<.001). Errors and response time standard deviations of the CAT, sustained attention test-to-response tasks, the flanker test, and divided attention test scores decreased after treatment (p<.05). The forward memory span of the spatial working memory test scores increased (p<.05). Thirty-five patients (39.8%) experienced side effects, of which the most common were headache (14.8%), nausea (12.5%), and anorexia (9.1%). Conclusion : This open-label study suggests that MCD is effective and safe in improving the symptoms and neurocognitive functions of Korean children and adolescents with ADHD.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제5권2호
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• pp.230-238
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• 1998

목 적 : 오염된 식수나 음식물에 의하여 전파되는 A형 간염은 전세계적으로 과거에 비해 현저한 발생 감소를 보이고 있고 국내에서도 1980년대 중반 이후부터는 돌발적 유행 양상은 소실되었고 매우 적은 수의 산발적 발생안 보고 되고 있다. 그러나 최근에 와서 성인과 소아에서 A형 간염이 점차 증가하는 추세를 보이고 있어 저자들은 최근 10년간 경기지역의 15세 이하의 소아에서 A형 간염의 역학적 변화와 이들 환아의 임상적 특성에 관하여 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1988년 7월부터 1998년 8월까지 경기지역에 있는 가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원, 성가병원, 의정부성모병원, 성인센트병원에 임원된 환아중 혈청학적으로 A형 간염으로 진단된 환아들의 의무기록을 통하여 후향적으로 A형 간염의 연별, 월별, 연령별, 성별 발생상태와 발생과 연관된 역학적 특성, 그리고 임상적 특성, 경과 및 합병증 등에 관하여 분석하였다. 결 과 : 1) 연구 기간동안 46명이 A형 간염으로 진단되었고, 이들 환아중 28명(60.1%)이 1998년에 집중적으로 발생되었다. 2) 이들 환아는 연중 3월에서 7월 사이에 주로 발생되었고 또한 10세 이상의 연령(37명, 80.4%)에서 발생되었으며 남녀비는 1.2:1.0이었다. 3) 연구 환아들 부모의 사회경제 및 교육 정도는 중등도 이하가 각각 97.8%. 87.0%으로 낮았다. 그리고 이들 환아는 원인이 뚜렷하지 않고 집단적 발생은 없었으나 2례에서 가족내 발생이 확인되었다. 4) 임상적으로 내원시 이들 환아의 주소는 구토 및 구역, 황달, 식욕부진, 경미한 발열, 권태감, 복통, 상기도증상, 소화장애, 짙은 소변, 두통, 설사의 순으로 호소하였고, 진찰소견상에서는 황달, 간비대, 우상복부 압통, 비장종괸, 좌하복부 압통의 순으로 이상 소견을 보였다. 5) 간기능 검사상 전례에서 비정상적인 소견과 담즙 정체성 간염의 소견이 관찰되었으나 이들 소견은 2~4주 사이에 정상화되었다. 또한 복부 초음파 및 간동위원소 검사상 당낭벽 비후, 간비대, 비장비대, 복수 등의 소견이 관찰되었다. 6) 이들 연구 환아들의 평균 임원일 수는 11.1일이었고 전례에서 합병증 없이 좋은 경과를 보였다. 결 론 : 최근 10년간 경기지역에서 A형 간염의 발생의 양상은 사회경제 및 교육 정도가 낮은 가정의 10세 이상의 연령 소아에서 1998년도에 집중적으로 발생되고 있음을 알 수 있었고, 전례에서 비정상적인 간기능 소견이 관찰되었고 다수에서 담즙 정체성 간염의 양상을 보였으나 합병증 없이 좋은 임상 경과가 있었음을 확인하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제6권2호
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• pp.239-244
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• 1999

목 적 : 볼거리(mumps, 유행성 이하선염)는 최근 국외 및 국내에서 지역적인 유행(outbreaks)이 보고되고 있으며, 1998년 들어 남부지방으로부터 볼거리의 발생이 급격히 증가한 양상을 보이고 있다. 이에 저자들은 1989년부터 1998년까지 볼거리로 입원한 환아를 대상으로 10년간 발생빈도를 알아보고 1998년에 대전성모병원에 입원한 볼거리 환아들의 임상양상과 검사실 소견을 분석해 보았다. 방 법 : 1998년 1월부터 1998년 12월까지 가톨릭대학교 대전성모병원 소아과에 볼거리로 입원한 35명의 환아를 대상으로 볼거리 발생시기, 성별 및 연령별 분포, 임상증상, 합병증 발생 유무 및 실험실 검사소견 등을 분석하였으며 1989년부터 1999년까지의 10년간의 발생추이를 알아보았다. 결 과 : 1998년 월별 발생수는 3~5월에 11명(31.4%), 6~8월 20명(57.1%), 9~10월에 4명(11.5%)이 발생하였다. 환아의 성별은 남아가 24명(69%)으로 남녀비는 2.2:1 이였다. 연령별로는 5~9세가 12명으로 34%, 10~12세 37%, 13~15세 29%으로 대부분 학동기 연령이었고, 평균연령은 $10.5{\pm}2.8$세 이었다. 35명중 33명(94.3%)이 생후 15 개월에 MMR 접종을 받았으며, 추가접종을 받은 경우는 한명도 없었다. 임상증상으로는 이하선 종창 100%, 발열 91.4%, 구토 77.1%, 복통 74.3% 및 두통 65.7%의 순으로 나타났다. 합병증으로는 수막염이 20명(57%), 췌장염 3명(8.6%), 부고환염이 2명(57%)에서 발생하였다. 아밀라제는 35명중 32명(91.4%)에서 증가를 보였으며 평균 $473{\pm}294IU/dL$를 보였으며, 18명에서 실시한 anti-mumps IgG는 15명에서, anti-mumps IgM은 12명에서 양성을 보였다. 최근 10년간 입원한 환자수는 1997년도까지는 산발적으로 발생하였으나 1998년도에 폭발적인 증가를 보였으며 1998년도 이전까지의 볼거리 환자의 평균 입원 환아수는 연간 $3.4{\pm}2.9$명이었다. 결 론 : 1998년 봄부터 대전지역에서도 볼거리의 유행이 있었음을 알 수 있었으며 볼거리 예방접종의 접종 실패 및 방법에 대한 전반적인 연구가 필요한 것으로 사료된다.

• 대한한의학회지
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• 제28권2호통권70호
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• pp.66-79
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• 2007

Objectives : To explore the type and frequency of short term reactions, de Qi associated with acupuncture treatment and to determine the incidence of adverse events following acupuncture in Korea. Subjects and methods : This study is a retrospective and cross-sectional survey of patient reports. 1095 subjects, 585 of out-patients of the Oriental Medicine of Stroke & Neurological Disorders Center, East-West NEO Medical Center of Kyunghee University and 510 of out-patients of the Department of Cardiovascular & Neurologic Diseases (Stoke Center), Hospital of Oriental Medicine, Kyunghee Medical Center, from June through November of 2006, who had acupuncture, gave informed consent and completed one survey form. On this form, patients were asked to report short term acupuncture reactions, de Qi, patient satisfaction measurement (using VAS), and adverse events relating to acupuncture treatment. The acupuncturists of this study are Korean Medicine Doctors (KMD) who had worked as practitioners for 3-30 years or more. Results : The average age of the 1095 subjects was 58 years old. Positive short term acupuncture reactions after treatment were reported by 878 (80.2%), negative short term acupuncture reactions by 75 (6.8%) and no reactions were reported by 142 (13.0%). The most common positive short term acupuncture reactions were feeling 'relaxed', 472 (43.1%), followed by feeling 'less pain' 90 (8.2%), 'energized' 16 ( 1.5%), 'tingling' 16 (1.5%), 'heat feeling or Cold feeling' 10 (0.9%), and others 274 (25.0%), respectively. Negative short term acupuncture reactions were feeling 'pain' 37 (3.4%), tiredness 24 (2.2%), dizziness 9 (0.8%), and others 5 (0.2%), respectively. Traditionally described needling sensations of de Qi refer to a patient's response to distention, pulling, soreness, heaviness, numbness. 39.7% of subjects reported de Qi during needling, experiencing 'distention' 333 (30.4%), 'soreness' 52 (4.7%), 'pulling' 22 (2.0%), 'heaviness' 18 (1.6%), and 'numbness' 10 (0.9%) respectively. Positive short term acupuncture reactions and de Qi rate were the highest in the less than 40 years group (83/96 86.5%, 50/96 52.1%). No acupuncture reactions were highly seen in the over 70 years old group (31/187, 16.6%). Patient satisfaction level using VAS was a comparatively high $72.9{\pm}19.9$. Adverse events were only bleeding in 92 (8.4%) of the total subjects. High sensitive acupoints were 95 points as GV26 (54 times), LI4 (54 times), ST36 (53 times), GB20 (37 times), HT8(34 times), LV3 (29 times), SI3 (29 times), and LI11 (27 times) in order. Main impressions were stroke patients 430 (16.9%), headache 185 (16.9%), hypertension 97 (8.9%), and dizziness 85 (7.8%). Conclusions : Although 8 different Korean Medicine Doctors participated in this research, we obtained similar results from each. There were no significantly different results between the two hospitals. Short term acupuncture reactions and de Qi were most related to age. Except for bleeding there were no adverse events relating to acupuncture treatment in this study. We consider acupuncture treatment as very safe depending on practitioners. Positive short term acupuncture reactions after treatment were 12 times higher than negative short term acupuncture reactions. Subjects were comparatively satisfied with acupuncture treatment.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.721-724
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• 2009

수막구균(Meningococcus) 질환은 보체계의 이상과 관련이 있을 수 있다. 보체 7번은 5개의 말단 보체 단백질(terminal complement protein) 중 하나로 이것이 결핍되면 보체의 세포를 용해하는 작용을 잃게 되어 반복적인 감염, 특히 수막구균 감염에 대한 감수성이 증가한다. 2003년 9월 고열, 하지 동통, 두통과 점상 출혈로 외래에 내원한 11세 된 여자 환자가 입원 후 급격히 혼수 상태로 빠졌으나 즉각적인 치료로 결국 완전히 회복되었다. 환자의 최종 진단은 수막구균성 패혈증과 관절염이었다. 환자의 오빠도 비슷한 세균성 뇌수막염 가족력이 있어 저자들은 보체계 검사와 유전자 돌연변이(gene mutation)에 대해 분석하였고, 환자와 환자의 오빠는 보체 7번 유전자의 exon 4에 G394C에 돌연변이가 있는 선천성 보체 7번 결핍 환자였고, 아빠는 보인자로 밝혀졌다. 저자들은 예방적으로 4가 수막구균 백신(tetravalent polysaccharide meningococcal vaccine, $Menomune^{(R)}$ A/C/Y/W-135, Aventis Pasteur, Canada)을 3년마다 접종하기로 하였고 2004년 10월에 처음으로 접종하였다. 그러나 2006년 9월 오빠는 급성 세균성 뇌수막염(meningoencephalitis)으로 사망하였다. 이에 저자들은 2년마다 예방적 접종을 하기로 하였고, 환자는 2008년 9월에 3번째로 접종하였으며 16세 된 환자는 현재까지 건강한 상태이다. 저자들은 수막구균 감염과 보체 7번 유전자 네번째 intron의 3' 말단 splice acceptor 위치에 G to T 돌연변이(g.IVS4-1G> T)가 있는 선천성 보체 7번 결핍을 가진 한국인 한 가족을 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제6권2호
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• pp.91-101
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• 1989

외상성 경동맥 해면동루의 치료를 위해 8명의 환자에서 Goldvalve형 풍선을 이용한 치료를 시도 하였다. 전 례에서 동맥을 통한 누공 폐색을 시도하여 성공적으로 누공을 폐색하였다. 5례에서는 내경동맥을 보존할 수 있었으나 다른 경우는 내경동맥과 누공을 함께, 내경동맥의 해면동부 전체, 그리고 일관성 흑내장 방지위해 내경동맥과 누공 도한 내경동맥 기시부를 함께 폐색시킨 예가 각각 1례씩 있었다. 누공만을 폐색시킨 1례에서 증상이 재발하여 수술로 치료하였다. 주요 합병증으로는 3례의 두통과 1례의 허혈성 편마비가 있었으나 자연소실 되었다. 이러한 결과를 볼 때 CCF는 분리풍선을 이용하여 누공만을 폐색시켜 치료하는 것이 유리할 것으로 생각된다.

• 정신신체의학
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• 제7권2호
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• pp.226-232
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• 1999

연구목적 : 본 연구에서는 사회적, 심리적 관점에서 아토피 피부염에서 보이는 스트레스의 양을 측정 하고 스트레스에 대한 대처 방식의 특정을 알아보고자 하였다. 방법 : 1997년 9월부터 1998년 5월까지 중앙대학교 의과대학 부속병원 피부과에 내원한 20세 이상의 아토피 피부염 환자를 분석 대상으로 생활사건 척도(Scale of Life Event)와 다차원적척도(Multimensional Coping Scale)를 이용하여 스트레스 정도와 대처방식의 차이를 알아보고자 하였다. 결과 : 생활 사건에 대한 스트레스의 양은 아토피 피부염 환자군이 $386.52{\pm}257.93$이었고, 대조군은 $255.98{\pm}161.93$으로 통계적으로 유의한 차이를 보였고 대처 방식에 있어서는 아토피 피부염 환자군에서 적극적 망각 척도, 정서적 진정 척도, 긍정적 비교 척도에서 각각 $7.30{\pm}3.56$(t=2.55. df=53, p=0.013), $8.0{\pm}2.05$(t=2.42. df=58, p=0.019), $6.00{\pm}4.97$(t=2.48, df=58, p=0.16)으로 대조군에 비해 통계적으로 유의하게 높았다. 결론 : 스트레스는 아토피 피부염의 발생 및 악화에 영향을 미칠 것으로 추정되며, 적극적 망각과 같은 정서중심적, 비효과적 대처방식을 문제 중심적 대처로 변환시키고 자신보다 못한 상태에 있는 타인을 비교함 자신의 상태를 유지하려하는 인지적 측면과 스트레스 상황에서 발생한 정서적 혼란을 가라앉히려는 정서적 측면에 대해 지지적 치료가 이루어지면 아토피 피부염을 비롯한 정신 신체 질환의 치료에 도움이 될 것으로 생각된다.